血液系統(tǒng)要點(diǎn)知識(shí)講解

1、血液系統(tǒng)要點(diǎn)n2.貧血嚴(yán)重度分類(lèi)：記住中度貧血Hb6090g/L，輕度大于90g/L，重度小于60g/L，極重度少于30g/Ln二.分類(lèi)：n1.紅細(xì)胞合成不足n（1）干細(xì)胞不足：代表疾病 再障n（2）紅細(xì)胞合成原料不足： 血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血 缺缺B12、葉酸：巨幼貧、葉酸：巨幼貧 珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血）n2.紅細(xì)胞破壞過(guò)多 典型的就是溶血性貧血典型的就是溶血性貧血 海洋性貧血（地中海型貧血），它不但有紅細(xì)胞破壞過(guò)多，還有紅細(xì)胞合成不足。n3.急性失血 失血性貧血；慢性失血 比如消化道出血缺鐵性貧血n病因n1.需鐵量增加而鐵攝入不足

2、 n2.鐵吸收障礙n3.鐵丟失過(guò)多，慢性失血是缺鐵貧鐵丟失過(guò)多，慢性失血是缺鐵貧最常見(jiàn)最常見(jiàn)的病的病因因；如慢性消化道出血、月經(jīng)過(guò)多。慢性消化道出血、月經(jīng)過(guò)多。n臨床表現(xiàn)1.有貧血的表現(xiàn)：面色蒼白，頭暈乏力、心悸氣短等2、特異的表現(xiàn)：（特異的表現(xiàn)：（1）異食癖）異食癖 （2）匙狀甲（反甲）匙狀甲（反甲） （3）吞咽困難，異物感，口舌炎）吞咽困難，異物感，口舌炎 （4）貧血性心臟?。ㄐ呐K雜音）。）貧血性心臟?。ㄐ呐K雜音）。實(shí)驗(yàn)室檢查n1.血象：呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見(jiàn)紅細(xì)胞中心淡染區(qū)擴(kuò)大中心淡染區(qū)擴(kuò)大n2.骨髓象（用于骨髓象（用于確診確診）：）：骨髓

3、鐵染色是診斷缺鐵貧最可靠的依據(jù)。骨髓鐵染色細(xì)胞外鐵和細(xì)胞內(nèi)鐵均明顯明顯減少。骨髓小粒染鐵消失；減少。骨髓小粒染鐵消失；n3.血清鐵、總鐵結(jié)合力：血清鐵降低3600g/Ln4.血清鐵蛋白低于血清鐵蛋白低于12gL可作為缺鐵的依據(jù)，是缺可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指標(biāo)。（是鐵貧最敏感的指標(biāo)。（是首選檢查首選檢查）治療n1.補(bǔ)鐵治療 用二價(jià)鐵亞鐵。n2.口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，口服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，是在開(kāi)始治療后是在開(kāi)始治療后510天。天。n 2周后血紅蛋白濃度上升，一般周后血紅蛋白濃度上升，一般2個(gè)月左右恢個(gè)月左右恢復(fù)正常。復(fù)正常。n 鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢

4、復(fù)正常后至少持續(xù)鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)36個(gè)月。個(gè)月。 再生障礙性貧血n是多種原因?qū)е略煅杉?xì)胞的數(shù)量減少和功能異常，引起紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板減少的一個(gè)綜合病癥（一種獲得性骨髓造血功能衰竭癥），全血細(xì)胞都減少。全血細(xì)胞都減少。病因（1）化學(xué)因素化學(xué)因素 氯霉素氯霉素 這是最常見(jiàn)的病因這是最常見(jiàn)的病因 （2）物理因素 放射線干擾DNA合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。 （3）生物因素 肝炎病毒、微小病毒B19。n 再障侵泛的是再障侵泛的是CD8+淋巴胞淋巴胞n臨床表現(xiàn)診斷n1.全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值減少。n2.體檢一般無(wú)脾大。

5、體檢一般無(wú)脾大。n3.巨核細(xì)胞明顯減少，或者沒(méi)有。巨核細(xì)胞明顯減少，或者沒(méi)有。n4.堿性磷酸酶積分（堿性磷酸酶積分（NAP）升高）升高 n治療 n1.急性再障首選骨髓移植。慢性急性以急性再障首選骨髓移植。慢性急性以3個(gè)月個(gè)月為界；為界；n2.慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮溶血性貧血n病因1.紅細(xì)胞內(nèi)異常n（1）紅細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH），遺傳性球形細(xì)胞增多；遺傳性球形細(xì)胞增多；n（2）紅細(xì)胞酶的異常：蠶豆病蠶豆?。ㄆ咸烟瞧咸烟?6-磷磷酸脫氫酶（酸脫氫酶（G6PD）缺陷癥）缺陷癥）n（3）血紅蛋白的異常：海洋性貧血又稱地中海洋性

6、貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常）海貧血（珠蛋白異常）n2.紅細(xì)胞外異常引起的溶血性貧血臨床表現(xiàn) n1.腰背四肢酸痛腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿血紅蛋白尿+黃疸黃疸急性溶血性貧血n2.慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征個(gè)特征n溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查n1.游離膽紅素升高，血清結(jié)合珠蛋白降低。n2.紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)n3.抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性（抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性（Coombs試驗(yàn)）試驗(yàn)）自身免自身免疫性溶血性貧血疫性溶血性貧血n4.抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞遺傳

7、性球形細(xì)胞增多癥遺傳性球形細(xì)胞增多癥n5.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽(yáng)性葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脫氫磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆?。┟溉狈ΠY（蠶豆?。﹏6.蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham）試驗(yàn)陽(yáng)性、）試驗(yàn)陽(yáng)性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)蛇毒因子溶血試驗(yàn)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)治療n1.藥物治療：首選糖皮質(zhì)激素首選糖皮質(zhì)激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（溫抗體型AIHA）n2.脾切除：遺傳性球形細(xì)胞增多癥對(duì)脾切除效遺傳性球形細(xì)胞增多癥對(duì)脾切除效果最好果最好n注意：注意：n1.原位溶血：無(wú)效的紅細(xì)胞生成。骨髓增生異原位溶血：無(wú)效的紅細(xì)

8、胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血；常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血；n2.血紅蛋白電泳異常血紅蛋白電泳異常-溶貧的珠蛋白異常，溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；就是海洋性貧血；第二節(jié) 白血病n白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤(rùn)各種組織器官，使正常造血受抑制急性白血病n一、臨床表現(xiàn)n1.貧血 首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重n2.發(fā)熱 感染引起的n3.出血 急性早幼粒細(xì)胞白血病（急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3）最易引發(fā)）最易引發(fā)DIC，DIC是是M3最常見(jiàn)的并發(fā)癥（死亡原因）。最常見(jiàn)的并發(fā)癥（死亡原因）。n4.器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：n 胸骨下段壓痛，

9、急粒（胸骨下段壓痛，急粒（ANLL）常見(jiàn)）常見(jiàn)n M4（急性粒（急性粒-單核細(xì)胞白血?。﹩魏思?xì)胞白血病）M5（急性單核細(xì)（急性單核細(xì)胞胞 白血?。┳钜捉?rùn)齒齦和皮膚白血?。┳钜捉?rùn)齒齦和皮膚n 中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見(jiàn)于急淋（中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病多見(jiàn)于急淋（ALL）1. 肝和淋巴結(jié)腫多見(jiàn)于急淋（肝和淋巴結(jié)腫多見(jiàn)于急淋（ALL） n二、實(shí)驗(yàn)室檢查n1.骨髓象 骨髓增生活躍，白血病原始細(xì)胞在30%以上。 Auer小體小體(奧氏小體奧氏小體)陽(yáng)性陽(yáng)性急粒（急粒（ANLL），陰性陰性為急淋；記憶：（奧利奧）為急淋；記憶：（奧利奧）n2.化學(xué)染色 n過(guò)氧化物酶（POX）陽(yáng)性急粒，陰性為急淋；記憶：霹記憶：霹

10、（POX）靂；靂；n非特異性酯酶（非特異性酯酶（NSE）陽(yáng)性，能被）陽(yáng)性，能被NaF（氟化鈉）（氟化鈉）抑制，指的就是抑制，指的就是M5（急單）（急單）1.糖原PAS反應(yīng)陽(yáng)性指的是急淋（ALL）三、診斷及鑒別診斷n 急性白血病與急性再障鑒別：急性白血病可表現(xiàn)三系減少，但可出現(xiàn)胸骨壓痛，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，骨髓象中原始細(xì)胞占非紅系細(xì)胞30%。再障患者外周血NAP（堿性磷酸酶積分）升高四、治療n首選化療首選化療完全緩解（CR）是指：1.骨髓象原粒細(xì)胞骨髓象原粒細(xì)胞5%2.外周血白細(xì)胞分類(lèi)中無(wú)白血病細(xì)胞3.白血病的癥狀和體征消失。n化療方案：n急粒（ANLL）DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷有

11、心臟毒性n急性早幼粒細(xì)胞白血?。∕3） 全反式維甲酸（ATRA）n急淋（ALL）VP方案（長(zhǎng)春新堿+潑尼松）長(zhǎng)春新堿副作用末稍神經(jīng)炎n中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤（MTX）慢性粒細(xì)胞性白血病（CML）題眼：巨脾題眼：巨脾n一、臨床表現(xiàn)和分期一、臨床表現(xiàn)和分期n起病緩慢，多無(wú)自覺(jué)癥狀。慢粒最典型慢粒最典型和突出突出的癥狀的癥狀：進(jìn)行性脾腫大進(jìn)行性脾腫大或巨脾巨脾。n臨床分期分為3期：1.慢性期慢性期 原始細(xì)胞20% 原始細(xì)胞10% 3.急變期急變期：外周血中原始細(xì)胞原始細(xì)胞30% 骨髓中原始細(xì)胞50% 二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查n1.血象血象：

12、白細(xì)胞顯著升高（20109L）n慢粒的典型慢粒的典型-白細(xì)胞升高白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞胞n2.骨髓象骨髓象：骨髓增生活躍，骨髓增生活躍，慢性期原始細(xì)胞小于原始細(xì)胞小于10%。n3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）減低減低或陰性陰性（陽(yáng)性-再障）：-診斷慢粒n4.Ph染色體染色體（費(fèi)城染色體費(fèi)城染色體）陽(yáng)性陽(yáng)性或者bcrabl融合基融合基因（編碼：因（編碼：P210）陽(yáng)性）陽(yáng)性。-慢粒。三、診斷和鑒別診斷三、診斷和鑒別診斷n白細(xì)胞升高白細(xì)胞升高的同時(shí)嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也增多，堿性磷酸酶（堿性磷酸酶（NAP）減低或陰性）減低或陰

13、性，Ph染色體染色體陽(yáng)性陽(yáng)性或者bcrabl融合基因陽(yáng)性融合基因陽(yáng)性四、治療方法四、治療方法n 羥基脲羥基脲-化療首選；化療首選；n 骨髓移植骨髓移植-根治根治骨髓增生異常綜合征（MDS）一、概念nMDS是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。n病態(tài)性造血病態(tài)性造血 -MDS的核心的核心二、實(shí)驗(yàn)室檢查n1.病態(tài)造血：n（1）紅系病態(tài)造血紅系病態(tài)造血：出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞、幼紅細(xì)胞核碎裂、巨幼樣變.n（2）粒系病態(tài)造血粒系病態(tài)造血：骨髓中原幼細(xì)胞比例增多、顆粒減少或無(wú)、過(guò)大或多，核分葉過(guò)多或過(guò)少（

14、pelger-huet細(xì)胞異常）或有環(huán)形核。nMDS的原始細(xì)胞增多的原始細(xì)胞增多-沒(méi)有達(dá)到急性白血病的診斷沒(méi)有達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)。n（3）巨核系病態(tài)造血巨核系病態(tài)造血：血中可出現(xiàn)小巨核細(xì)胞小巨核細(xì)胞。n2.血象和骨髓象：nRAEB-T-有棒狀小體有棒狀小體n五、治療五、治療1.支持治療。2.誘導(dǎo)分化治療：全反式維A酸。3.細(xì)胞因子：EPO，G-CSF，GM-CSF等。4.化療：RAEB者可考慮化療 5.骨髓移植：異基因骨髓移植可能是目前唯一能使MDS長(zhǎng)期緩解乃至治愈的治療方法。第三節(jié) 淋巴瘤一概念n淋巴瘤的發(fā)病跟EB病毒有關(guān) 題眼：無(wú)痛性頸題眼：無(wú)痛性頸部淋巴結(jié)腫大部淋巴結(jié)腫大二基本

15、病理分類(lèi)n1.霍奇金淋巴瘤（霍奇金淋巴瘤（HL）：診斷霍奇金淋巴瘤最特異的細(xì)胞特異的細(xì)胞：R-S細(xì)胞細(xì)胞。n2.非霍奇金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤（NHL）三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)無(wú)痛性、進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大。原發(fā)結(jié)外受累少見(jiàn)（10%）。有發(fā)熱、乏力、盜汗、消瘦等全身表現(xiàn)。部分患者表現(xiàn)為間歇高熱（Pel-Ebstein熱），為HL的特征癥狀之一。n臨床分期n記憶：病灶一個(gè)是病灶一個(gè)是1期，同側(cè)兩個(gè)期，同側(cè)兩個(gè)（淋巴結(jié)）是是2期，兩側(cè)加脾是期，兩側(cè)加脾是3期，肺肝骨髓是期，肺肝骨髓是4期，臨期，臨床表現(xiàn)是床表現(xiàn)是B組。組。n四、輔助檢查四、輔助檢查 淋巴瘤的確診主要是依靠淋巴瘤的確診主要是依靠活檢活檢檢

16、查，骨髓檢查檢查，骨髓檢查找找R-S細(xì)胞。細(xì)胞。n五、治療1.霍奇金淋巴瘤治療：首選-化療方案MOPP（氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松氮芥、長(zhǎng)春新堿、甲基芐肼、潑尼松），ABVD2.非霍奇金淋巴瘤治療：首選-CHOP（環(huán)磷環(huán)磷酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松酰胺、阿霉素、長(zhǎng)春新堿、潑尼松）第四節(jié) 出血性疾病n一發(fā)病機(jī)制分類(lèi)n1.血管壁功能異常血管壁功能異常 常見(jiàn)的疾病是過(guò)敏性紫癜常見(jiàn)的疾病是過(guò)敏性紫癜;n2.血小板異常血小板異常 常見(jiàn)的疾病是特發(fā)性血小板減常見(jiàn)的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜少性紫癜;n3.凝血異常凝血異常 常見(jiàn)的是血友病常見(jiàn)的是血友病n常用止血凝血障礙檢查的臨床意義臨床意義1.

17、出血時(shí)間（出血時(shí)間（BT） 一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長(zhǎng)；2.激活的部分凝血活酶時(shí)間激活的部分凝血活酶時(shí)間（APTT） n APTT延長(zhǎng)反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)中的某一個(gè)或延長(zhǎng)反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)中的某一個(gè)或幾個(gè)凝血因子缺陷，常用于血友病、幾個(gè)凝血因子缺陷，常用于血友病、vWD和和因子因子X(jué)I缺乏癥的首選檢測(cè)試驗(yàn)缺乏癥的首選檢測(cè)試驗(yàn)3、凝血酶原時(shí)間（、凝血酶原時(shí)間（PT）n延長(zhǎng)表示外源性凝血系統(tǒng)中的凝血因子缺陷，如 先天性凝血因子先天性凝血因子、（2、5、7、10）缺乏n 慢性肝病、抗凝藥（如雙香豆素）的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏，是口服抗凝劑的首選監(jiān)測(cè)試驗(yàn)nAPTT是延長(zhǎng)是延長(zhǎng)+ PT正常正

18、常=血友病血友病 n慢性肝病、維生素慢性肝病、維生素K缺乏、缺乏、DIC這三個(gè)這三個(gè)APTT和和PT值都延長(zhǎng)值都延長(zhǎng) n4、血漿魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)（3P試驗(yàn)）陽(yáng)性陽(yáng)性提示提示DIC。n5、D-二聚體 增高提示提示DIC，DIC患者D-二聚體是增高的。還可以用來(lái)檢測(cè)纖溶亢進(jìn)還可以用來(lái)檢測(cè)纖溶亢進(jìn)（血FDP也可以，它和D-二聚體一樣）過(guò)敏性紫癜n一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病 n臨床分型1.單純型（紫癜型）單純型（紫癜型）是最常見(jiàn)的類(lèi)型最常見(jiàn)的類(lèi)型 主要表現(xiàn)為雙下肢主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部對(duì)稱性紫癜（雙下肢臀部對(duì)稱）與臀部對(duì)稱性紫癜（雙下肢臀部對(duì)稱）2.腹型（Henoch型）除了皮膚紫癜外，還有

19、一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.3.關(guān)節(jié)型（Schonlein型）除了皮膚紫癜外還有一些關(guān)節(jié)腫脹疼痛。呈游走性、反復(fù)性；呈游走性、反復(fù)性；4.腎型 在皮膚紫癜基礎(chǔ)上，出現(xiàn)血尿、蛋白尿及管型尿，病情最為嚴(yán)重病情最為嚴(yán)重5.混合型n實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）實(shí)驗(yàn)室檢查：毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試驗(yàn)）治療：治療：n1.一般治療；一般治療；2.糖皮質(zhì)激素；糖皮質(zhì)激素；特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）n屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見(jiàn)的一種血小板減少性紫癜的一種血小板減少性紫癜。n急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。

20、急性型多見(jiàn)于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大或輕度腫大。血。脾不增大或輕度腫大。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查n1.血小板檢查血小板檢查 血小板計(jì)數(shù)減少，血小板計(jì)數(shù)減少，100109Ln2.骨髓象骨髓象 巨核細(xì)胞數(shù)量增多，巨核細(xì)胞發(fā)育成巨核細(xì)胞數(shù)量增多，巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，幼稚型增加。熟障礙，幼稚型增加。n3.血小板相關(guān)抗體（血小板相關(guān)抗體（PAIg）和血小板相關(guān)補(bǔ)體）和血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC3） 多數(shù)陽(yáng)性。多數(shù)陽(yáng)性。與再障相鑒別與再障相鑒別：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，

21、血小板都減少，而都減少，而ITP只有血小板減少（小于只有血小板減少（小于100）。）。治療n1.慢性ITP首選糖皮質(zhì)激素n2.脾切除，激素治療無(wú)效適用彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）n一概述n特征為血管內(nèi)凝血被激活，微循環(huán)血栓形成，大量消耗凝血因子和血小板，導(dǎo)致繼發(fā)性纖溶酶大量生成，臨床上出現(xiàn)出血，血栓栓塞，臟器功能障礙，微血管病性溶血及休克等癥狀。n二病因n誘發(fā)誘發(fā)DIC的原因以細(xì)菌感染最多見(jiàn)，尤其是革的原因以細(xì)菌感染最多見(jiàn)，尤其是革蘭陰性菌。蘭陰性菌。其次是惡性腫瘤，嚴(yán)重創(chuàng)傷及病理產(chǎn)科三、實(shí)驗(yàn)室檢查n（1）血小板低于血小板低于100109L或進(jìn)行性下降?；蜻M(jìn)行性下降。n（2）血漿纖維蛋白原含量血

22、漿纖維蛋白原含量20mgL。 n四.治療n1.消除誘因 治療原發(fā)病n2.早期高凝用肝素早期高凝用肝素n3.抗血小板藥n4.補(bǔ)充凝血因子血小板n5.晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子，纖晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子，纖維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療；維蛋白原、血小板）；早期不能用抗纖溶治療；第五節(jié) 輸血一合理輸血 n原則：高效、安全、有效保護(hù)血資源；原則：高效、安全、有效保護(hù)血資源；二、輸血的適應(yīng)征及原則二、輸血的適應(yīng)征及原則n1.急性失血急性失血 血容量減少血容量減少20%（800ML）一般輸入晶體）一般輸入晶體液膠體液，很少輸血液膠體液，很少輸血n2.止血功能的異常止血功能的

23、異常 可以輸新鮮冰凍血漿或血小板可以輸新鮮冰凍血漿或血小板 小于小于750-不用輸血；不用輸血； 800-1500擴(kuò)容，用先精后膠；擴(kuò)容，用先精后膠； 大于大于1500輸紅細(xì)胞；輸紅細(xì)胞； 大于大于2000-輸全血；輸全血；三、輸血的不良反應(yīng) n最常見(jiàn)的是發(fā)熱反應(yīng)最常見(jiàn)的是發(fā)熱反應(yīng) 常見(jiàn)原因是致熱原常見(jiàn)原因是致熱原n1.急性輸血不良反應(yīng)n過(guò)敏反應(yīng) 常見(jiàn)的不良反應(yīng)是蕁麻疹和瘙癢，原因是對(duì)對(duì)某種血漿蛋白產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)某種血漿蛋白產(chǎn)生過(guò)敏反應(yīng)；例如面部潮紅；n2.溶血反應(yīng)溶血反應(yīng) 是輸血最嚴(yán)重的并發(fā)癥是輸血最嚴(yán)重的并發(fā)癥 常因ABO血型不合引起。n 臨床表現(xiàn)是：腰背酸痛臨床表現(xiàn)是：腰背酸痛+血紅蛋白尿

24、（尿呈醬油色）血紅蛋白尿（尿呈醬油色）n 3.細(xì)菌感染 n4.遲發(fā)性輸血不良反應(yīng)n 病毒性感染 包括艾滋?。℉IV） 乙肝（HBV） 丙肝（HCV） 巨細(xì)胞病毒（CMV） T細(xì)胞白血病HTLV EB病毒 常用血液成分特性n1.紅細(xì)胞n（1）懸浮紅細(xì)胞：又稱紅細(xì)胞懸液，是目前懸浮紅細(xì)胞：又稱紅細(xì)胞懸液，是目前最常用的成分最常用的成分。n 懸紅的適應(yīng)證： n容量正常的慢性貧血需要輸血者容量正常的慢性貧血需要輸血者n老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者老年人、小孩、妊娠期并發(fā)貧血需輸血者n外科手術(shù)內(nèi)出血等急性失血需要輸血者外科手術(shù)內(nèi)出血等急性失血需要輸血者n（2）洗滌紅洗滌紅細(xì)胞 治療適應(yīng)癥：蕁麻疹

25、、過(guò)治療適應(yīng)癥：蕁麻疹、過(guò)敏性休克、敏性休克、PNH、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細(xì)胞自免溶貧都要選擇洗滌紅細(xì)胞n2、血小板、血小板 濃縮血小板。適應(yīng)證：血小板減少濃縮血小板。適應(yīng)證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；或功能異常。貧血病人不能輸血小板；n3.新鮮冰凍血漿（新鮮冰凍血漿（FFP）用于凝血因子障礙所）用于凝血因子障礙所至凝血功能障礙。至凝血功能障礙。n4.去除白細(xì)胞的血液成分 白細(xì)胞所攜帶病毒的白細(xì)胞所攜帶病毒的機(jī)率最大機(jī)率最大，用于：（1）多次輸血者多次輸血者，如再障，重度海洋性貧血 （2）準(zhǔn)備器官移植患者準(zhǔn)備器官移植患者n5

26、.輻照血液成分 血液經(jīng)過(guò)射線照射，滅活淋滅活淋巴細(xì)胞巴細(xì)胞。主要用于防止近親輸入所致的移植物主要用于防止近親輸入所致的移植物抗宿主病（抗宿主?。═A-GVHD）；）；n6.人血白蛋白 用于低血容量休克，低蛋白血癥，新生兒的核黃疸。它沒(méi)有傳播病毒的危險(xiǎn)。它沒(méi)有傳播病毒的危險(xiǎn)。例題練習(xí)n1.人體缺鐵時(shí)，最早表現(xiàn)為 A.血清總鐵結(jié)合力增高 B.血清鐵減低 C.血清鐵蛋白減低 D.MCV減小 E.MCH減低 n 正確答案C答案解析鐵蛋白是體內(nèi)儲(chǔ)存鐵，人體缺鐵時(shí)儲(chǔ)存鐵首先減少，然后才是血清鐵減少，總鐵結(jié)合力增高。而紅細(xì)胞平均體積（MCV）減小和平均血紅蛋白含量（MCH）減低是典型缺鐵性貧血的形態(tài)學(xué)特征，

27、早期缺鐵變化不大。n2.缺鐵性貧血與慢性感染性貧血鑒別方法是 A.MCV B.紅細(xì)胞形態(tài)觀察 C.血清鐵測(cè)定 D.血清鐵蛋白 E.銅藍(lán)蛋白檢查 n 正確答案D答案解析慢性病貧血時(shí)的紅細(xì)胞形態(tài)也多為小紅細(xì)胞，血清鐵、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度也減低，但是與缺鐵性貧血不同的是血清鐵蛋白增加，總鐵結(jié)合力下降。n A.5-10天B.7-12天C.2周D.2個(gè)月E.4-6個(gè)月n口服鐵劑后，網(wǎng)織紅細(xì)胞開(kāi)始上升時(shí)間是（） n 正確答案An口服鐵劑后，血紅蛋白開(kāi)始上升時(shí)間是（） n 正確答案Cn待血紅蛋白正常后，再服藥（） n 正確答案En3.最易與再生障礙性貧血混淆的疾病是A.非白血性白血病B.ITPC.PNHD.

28、脾功能亢進(jìn)E.惡性組織病 n 正確答案C答案解析陣發(fā)性血紅蛋白尿和再生障礙性貧血均屬于干細(xì)胞疾病，兩者均可表現(xiàn)全血細(xì)胞減少，所以臨床上容易混淆。n4.主要用于治療急性再生障礙性貧血的藥物是A.抗淋巴胸腺細(xì)胞球蛋白B.環(huán)孢素C.雄激素D.造血生長(zhǎng)因子E.抗生素 n 正確答案An5.MDS最主要的臨床表現(xiàn)是A.出血B.發(fā)燒C.骨痛D.難治性貧血E.肝脾腫大 n 正確答案Dn患者男性，間斷發(fā)燒2周，近一周出現(xiàn)腹痛、腹瀉癥狀?；?yàn)檢查：Hb 100g/L，WBC 8109/L，PTL 70109/L。住院經(jīng)多次血培養(yǎng)檢查陰性，OT試驗(yàn)陰性，抗菌藥物治療和試驗(yàn)抗結(jié)核治療均無(wú)效。腹部B超發(fā)現(xiàn)腹腔內(nèi)有多數(shù)占

29、位病變。初步診斷是A.淋巴結(jié)核B.腹腔多發(fā)膿腫C.淋巴瘤D.白血病E.消化道腫瘤 n 正確答案C答案解析非霍奇金病淋巴瘤的原發(fā)病灶可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織，例如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼過(guò)或皮膚等。如累及胃腸道臨床上出現(xiàn)腹痛、腹瀉、腹塊等相應(yīng)癥狀。n一期止血缺陷常用的篩檢試驗(yàn)是A.PT、APTTB.BT、PLT計(jì)數(shù)C.BT、PTD.APTT、PLT計(jì)數(shù)E.BT、CT n 正確答案B答案解析一期止血篩查試驗(yàn)主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗(yàn)。常用試驗(yàn)是出血時(shí)間測(cè)定（BT）和血小板計(jì)數(shù)（PTL）。二期止血缺陷是指凝血異常所引起的止血功能缺陷，其篩選試驗(yàn)主要包括

30、凝血酶原時(shí)間測(cè)定（PT）和活化部分凝血活酶時(shí)間測(cè)定（APTT）。n急性消化道大出血輸血的最佳選擇是A.全血B.紅細(xì)胞C.紅細(xì)胞+生理鹽水D.紅細(xì)胞+血漿E.紅細(xì)胞+血小板 n 正確答案Cn某外科選擇性手術(shù)患者最佳的輸血方法是A.全血B.紅細(xì)胞C.紅細(xì)胞+生理鹽水D.紅細(xì)胞+血漿E.自身預(yù)采血液 n 正確答案En某外科手術(shù)病人在接受了輸血后發(fā)生丙型肝炎，最可能的原因是A.篩檢技術(shù)靈敏性、特異性的問(wèn)題，使血液中的病毒漏檢B.病毒處于窗口期階段，檢測(cè)技術(shù)不能測(cè)出C.許多已知病原體未能實(shí)施常規(guī)篩檢D.未對(duì)血液實(shí)施病原體滅活處理E.血液被污染 n 正確答案Bn骨髓移植的病人如果需要輸血，應(yīng)特別注意以下哪個(gè)問(wèn)題A.加溫B.輻射去除免疫活性淋巴細(xì)胞C.不采用多次妊娠供血者的血漿輸注D.嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作E.使用成分輸血 n 正確答案Bn下列檢查結(jié)果支持下列檢查結(jié)果支持CML急變期的急變期的是是 (C)n A血中原粒細(xì)胞血中原粒細(xì)胞5n B血中原粒血中原粒+早幼粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞20n C骨髓中原始細(xì)胞骨髓中原始細(xì)胞20n D骨髓中原粒細(xì)胞骨髓中原粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞早幼粒細(xì)胞40n E骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生骨髓活檢顯示膠原纖維顯著增生n男性，男性，30歲。全身乏力、低熱，伴左上腹腫塊半年。歲。全身乏力、低熱，伴左上腹腫塊半