《篇第二章貧血》ppt課件

1、血液系統(tǒng)血液系統(tǒng) 血漿 血液 血細(xì)胞血液系統(tǒng) 造血器官 骨髓 胸腺 脾 淋巴結(jié)造血干細(xì)胞造血干細(xì)胞造血微環(huán)境造血微環(huán)境組成組成 1 基質(zhì)細(xì)胞基質(zhì)細(xì)胞 2 細(xì)胞因子細(xì)胞因子 3 細(xì)胞外基質(zhì)細(xì)胞外基質(zhì)淋巴系統(tǒng)和單核淋巴系統(tǒng)和單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)血液病學(xué)血液病學(xué) 血液系統(tǒng)疾病分類血液系統(tǒng)疾病分類 分類 n1 1 紅細(xì)胞疾病紅細(xì)胞疾病 各類貧血各類貧血n2 2 粒細(xì)胞疾病粒細(xì)胞疾病 粒細(xì)胞缺乏癥粒細(xì)胞缺乏癥n3 3 單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾病 炎癥性組織細(xì)胞增炎癥性組織細(xì)胞增多癥多癥n4 4 淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病 淋巴瘤，淋巴細(xì)胞白淋巴瘤，淋巴細(xì)胞白

2、血病，多發(fā)性骨髓瘤血病，多發(fā)性骨髓瘤n5 5 造血干細(xì)胞疾病造血干細(xì)胞疾病 再生妨礙性貧血，急性白血再生妨礙性貧血，急性白血病病n6 6 脾功能亢進(jìn)脾功能亢進(jìn)n7 7 出血性和血栓性疾病出血性和血栓性疾病 血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜血液系統(tǒng)疾病診斷方法血液系統(tǒng)疾病診斷方法 n1 實(shí)驗(yàn)室檢查n2 病史與體格檢查 n 實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查1血細(xì)胞計(jì)數(shù)血細(xì)胞計(jì)數(shù),血紅蛋白測(cè)定血紅蛋白測(cè)定,血涂片檢查血涂片檢查,骨骨髓穿刺液涂片髓穿刺液涂片, 細(xì)胞組織化學(xué)方法細(xì)胞組織化學(xué)方法2流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)血細(xì)胞外表抗體流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)血細(xì)胞外表抗體3染色體、交融基因檢測(cè)染色體、交融基因檢測(cè)4淋巴結(jié)和腫塊的病理學(xué)

3、檢查淋巴結(jié)和腫塊的病理學(xué)檢查5放射學(xué)檢測(cè)、放射性核素檢測(cè)、放射學(xué)檢測(cè)、放射性核素檢測(cè)、PET-CT檢測(cè)檢測(cè)病史與體格檢查病史與體格檢查n病史病史:家族史、毒物藥物放射線接觸家族史、毒物藥物放射線接觸史、任務(wù)生活環(huán)境地域史、任務(wù)生活環(huán)境地域n體格檢查：皮膚黏膜顏色、淋巴結(jié)、體格檢查：皮膚黏膜顏色、淋巴結(jié)、齒齦增生、胸骨壓痛、肝脾齒齦增生、胸骨壓痛、肝脾血液系統(tǒng)疾病的治療血液系統(tǒng)疾病的治療n1 去除病因去除病因n2 堅(jiān)持正常血液成分及其功能堅(jiān)持正常血液成分及其功能n3 去除異常血液成分和抑制異常去除異常血液成分和抑制異常功能功能n4 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植去除病因去除病因脫離致病要素脫離致病

4、要素: 如藥物如藥物,毒物毒物,放射線等放射線等 (但部分血液系統(tǒng)疾病的病因但部分血液系統(tǒng)疾病的病因不明確或無(wú)法防止不明確或無(wú)法防止)堅(jiān)持正常血液成分及其功能堅(jiān)持正常血液成分及其功能n1 補(bǔ)充造血原料補(bǔ)充造血原料n2 刺激造血刺激造血n3 細(xì)胞因子細(xì)胞因子n4 脾臟切除脾臟切除n5 過(guò)繼免疫過(guò)繼免疫n6 成分輸血成分輸血去除異常血液成分和抑制異常功能去除異常血液成分和抑制異常功能n1 化療化療 白血病白血病,淋巴瘤淋巴瘤n2 放療放療 X射線等治療白血病射線等治療白血病,淋巴瘤淋巴瘤n3 誘導(dǎo)分化誘導(dǎo)分化 急性早幼粒細(xì)胞白血病急性早幼粒細(xì)胞白血病 n4 治療性血液成分單采治療性血液成分單采 骨

5、髓增殖性骨髓增殖性疾病疾病 n5 免疫抑制免疫抑制 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素,環(huán)孢素等環(huán)孢素等n6 抗凝和溶栓抗凝和溶栓 尿激酶等溶栓治療尿激酶等溶栓治療 造血干細(xì)胞移植造血干細(xì)胞移植 一種能夠根治血液系統(tǒng)惡性腫瘤等疾病的綜合性治療方法貧貧 血血學(xué)時(shí)數(shù)：學(xué)時(shí)數(shù)：4 4學(xué)時(shí)學(xué)時(shí)第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第二章第二章貧貧 血血 概概 述述第六篇 血液系統(tǒng)疾病 第一節(jié)第一節(jié)1.掌握貧血的根本概念、臨床表現(xiàn)。2.熟習(xí)貧血診斷步驟和方法、病因診斷的重要意義、治療原那么。主要實(shí)驗(yàn)室檢查對(duì)貧血診斷的意義。3.了解貧血的病因和發(fā)病機(jī)制，分類。講授目的和要求講授主要內(nèi)容貧血的定義發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷方法治療原

6、那么血紅蛋白紅細(xì)胞比容 紅細(xì)胞計(jì)數(shù) 低于同性別、同年齡、同地域正常值下限 血液稀釋、濃縮時(shí)易致誤診 貧血是一綜合征,不是一種疾病貧血的定義貧血的分類按貧血的程度分類按貧血的程度分類貧血的形狀學(xué)分類貧血的形狀學(xué)分類 類型類型 MCV(fl) MCH(pg) MCHC (%) 病因病因 大細(xì)胞性貧血大細(xì)胞性貧血 100 32 32-36 巨幼貧等巨幼貧等正常細(xì)胞性貧血正常細(xì)胞性貧血 80-100 26-32 32-36 再障等再障等小細(xì)胞低色素性小細(xì)胞低色素性 80 26 32 缺鐵貧等缺鐵貧等 貧血貧血單純小細(xì)胞性單純小細(xì)胞性 80 26 32-36 慢性感染、慢性感染、 貧血貧血 炎癥等炎癥等

7、根據(jù)根據(jù)MCV和和RDW確定貧血類型確定貧血類型 RDW MCV 正常 添加大細(xì)胞 降低小細(xì)胞 正常 急性失血、再障 MDS 輕型海洋性貧血 尿毒癥、遺球、 肝病 酶缺陷性溶貧 添加 缺鐵早期、MF、 巨幼貧 缺鐵貧 免疫性溶貧 MDS化療后貧血的發(fā)病機(jī)制1紅細(xì)胞生成減少造血干/祖細(xì)胞異常，如再生妨礙性貧血，惡性血液病造血調(diào)理異常，如慢性病貧血造血原料缺乏，如缺鐵性貧血，巨幼細(xì)胞性貧血2紅細(xì)胞破壞過(guò)多，如溶血性貧血 3) 失血性貧血，分急性和慢性。貧血的臨床表現(xiàn) 與貧血病因、程度、血容量、緩急、耐受才干有關(guān)1.普通表現(xiàn)：皮膚粘膜慘白；疲憊無(wú)力；皮膚枯燥2.組織缺氧表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)輕者頭暈，嚴(yán)重者

8、認(rèn)識(shí)妨礙；消化系統(tǒng)；泌尿生殖系統(tǒng)。3.機(jī)體代償表現(xiàn):循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)(心悸、氣促)貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)網(wǎng)織紅細(xì)胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活檢貧血發(fā)病機(jī)制檢查：如鐵代謝各項(xiàng)目的的檢查，血清葉酸和VitB12程度的測(cè)定等。1.詳細(xì)系統(tǒng)的訊問(wèn)病史,特別留意與貧血有關(guān)的病史2.全面仔細(xì)的體格檢查，特別留意與貧血有關(guān)的體征3.必要的實(shí)驗(yàn)室檢查貧血的診斷方法貧血的治療原那么 病因治療 針對(duì)貧血發(fā)病機(jī)制的治療 對(duì)癥治療 成份輸血缺鐵性貧血缺鐵性貧血(IDA)第二節(jié)第二節(jié)1.掌握本病的病因、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。掌握本病的診斷要點(diǎn)，治療原那么和措施。2.熟習(xí)鐵的代謝；本病的鑒別診斷。

9、3.了解本病的發(fā)病情況及其預(yù)防。講授目的和要求講授主要內(nèi)容IDA的定義病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷規(guī)范鑒別診斷治療缺鐵性貧血的定義鐵缺乏分為： 紅細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏IDE缺鐵性貧血IDA儲(chǔ)存鐵耗竭ID認(rèn)識(shí)鐵缺乏癥的三個(gè)階段ID、IDE和IDA，有助于早期診斷和防治。認(rèn)識(shí)IDA單純性與非單純性之分，有助于尋覓缺鐵的病因和正確的治療。單純性IDA：因機(jī)體需鐵量添加，鐵攝入缺乏， 或慢性失血、多次獻(xiàn)血致體內(nèi)鐵缺乏非單純性IDA：機(jī)體鐵缺乏，同時(shí)合并有感染、 炎癥、結(jié)締組織病、肝臟疾病及惡性腫瘤IDA病 因需鐵量添加而鐵攝入缺乏：如兒童、孕婦2. 鐵吸收妨礙：如胃大部切除術(shù)后3. 鐵喪失過(guò)多長(zhǎng)期慢性鐵喪失而得

10、不到糾正易呵斥IDA，如慢性胃腸道失血，包括痔瘡、消化性潰瘍等。臨床表現(xiàn)1.缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)2.貧血普通表現(xiàn)3.組織缺鐵表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象呈小細(xì)胞低色素性貧血IDA紅細(xì)胞掃描電鏡圖像：紅細(xì)胞掃描電鏡圖像：二、骨髓象：幼紅細(xì)胞呈“老核幼漿景象1:中幼紅細(xì)胞 2：晚幼紅細(xì)胞 IDA骨髓病理骨髓病理 正常骨髓外鐵正常骨髓外鐵外鐵外鐵-： +：骨髓涂片鐵染色三、鐵代謝血清鐵(SI)64.4mol/L轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)15%血清鐵蛋白(SF)4.5g/gHb 診診 斷斷根據(jù)病史與癥征根據(jù)病史與癥征結(jié)合血象可初診結(jié)合血象可初診確診生化骨髓象確診生化骨髓象原發(fā)疾病定病因原發(fā)疾病定病因診斷思緒診斷思緒診

11、斷規(guī)范血清鐵蛋白12g/L 骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消逝，鐵粒幼細(xì)胞15 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度4.5g/gHb 血清鐵等目的異常 小細(xì)胞低色素性貧血 IDIDIDEIDEIDAIDA部分典型舉例：1.胃腸道惡性腫瘤伴慢性失血或胃癌術(shù)后殘胃癌所致的IDA,應(yīng)多次檢查大便潛血，必要時(shí)做胃腸道X線或內(nèi)鏡檢查；2.月經(jīng)過(guò)多的婦女應(yīng)檢查有無(wú)婦科疾病。病因診斷只需明確病因，IDA才能夠根治。鑒別診斷與小細(xì)胞性貧血鑒別與小細(xì)胞性貧血鑒別1.1.鐵粒幼細(xì)胞性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血遺傳或不明緣由導(dǎo)致的紅細(xì)胞鐵利用妨礙遺傳或不明緣由導(dǎo)致的紅細(xì)胞鐵利用妨礙性貧血。性貧血。血清鐵蛋白血清鐵蛋白、骨髓外鐵及內(nèi)鐵、骨髓外鐵及

12、內(nèi)鐵，出現(xiàn)，出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和鐵飽和度，總鐵結(jié)合力降低。總鐵結(jié)合力降低。染色體核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變?nèi)旧w核型異常。骨髓象幼紅細(xì)胞畸形變化?；?。 有家族史，有溶血表現(xiàn)，脾腫大，黃疸 血片：多量靶形紅細(xì)胞 珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常： 血清鐵蛋白、骨髓可染鐵、血清鐵和鐵飽和度常2.2.海洋性貧血海洋性貧血v慢性感染、炎癥、惡性腫瘤伴發(fā)的貧血v肝病、腎病、內(nèi)分泌疾病繼發(fā)的貧血稱v“慢性系統(tǒng)疾病性貧血或“繼發(fā)性貧血3.3.慢性病性貧血慢性病性貧血ACDACDACD的發(fā)病機(jī)制v紅細(xì)胞壽命縮短v鐵代謝紊亂v紅細(xì)胞生成素EPO損害v骨髓對(duì)貧血失代償ACDACD

13、診診斷斷條條件件1.慢性感染、風(fēng)濕、惡性腫瘤伴發(fā)的輕-中度貧血2.血清鐵減低必備條件，總鐵結(jié)合力TIBC減低，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度TS正常或稍低普通16%，而IDA15%3.血清鐵蛋白SF增高4.血清鐵低，鐵粒幼細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞外鐵增多ACD的治療1.病因治療，針對(duì)根底疾病2.EPO：30006000u/次，皮下3次/W，至HCT達(dá)36%3.成分輸血：嚴(yán)重貧血時(shí)4.鐵劑無(wú)效，但缺鐵時(shí)要補(bǔ)充 有葉酸、VitB12缺乏時(shí)要補(bǔ)充病因治療乃關(guān)鍵病因治療乃關(guān)鍵口服鐵劑應(yīng)首選口服鐵劑應(yīng)首選注射掌握順應(yīng)癥注射掌握順應(yīng)癥平素飲食應(yīng)富鐵平素飲食應(yīng)富鐵思緒思緒IDA的治療的治療 根除病因，補(bǔ)足貯鐵，防止復(fù)發(fā)根除病因，

14、補(bǔ)足貯鐵，防止復(fù)發(fā) 1. 1.病因治療病因治療 2. 2.補(bǔ)充鐵劑補(bǔ)充鐵劑首選口服鐵劑以硫酸亞鐵為代表Hb正常后還要補(bǔ)足儲(chǔ)存鐵，繼續(xù)口服3-6月補(bǔ)鐵治療補(bǔ)鐵治療注射鐵劑的順應(yīng)證右旋糖酐鐵是最常用的注射鐵劑補(bǔ)充鐵量150病人Hb體重0.33深部肌注，留意過(guò)敏反響再生妨礙性貧血再生妨礙性貧血 AA第四節(jié)第四節(jié)1.掌握本病的臨床表現(xiàn)和血液學(xué)特點(diǎn)，診斷根據(jù)，治療方法。2.熟習(xí)本病的病因、骨髓特征性病理改動(dòng)和鑒別診斷。3.了解再障發(fā)病機(jī)制。講授目的和要求講授主要內(nèi)容AA的定義病因發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷規(guī)范鑒別診斷治療 獲得性骨髓造血功能衰竭癥 骨髓造血功能低下、造血干細(xì)胞損傷、全血細(xì)胞減少 貧血

15、、出血、感染 免疫抑制劑治療有效 重型再障SAA 分為 非重型再障NSAA再生妨礙性貧血的定義病 因 發(fā)病緣由不明確，能夠?yàn)椋翰《靖腥荆焊窝撞《?化學(xué)要素：藥物如氯霉素、化學(xué)物質(zhì)苯等 放射線免疫異常發(fā)病機(jī)制 1. 造血干/祖細(xì)胞缺陷：CD34細(xì)胞 2. 造血微環(huán)境損傷 骨髓基質(zhì)細(xì)胞培育生長(zhǎng)差； 血竇破壞3. 免疫異常 CD4細(xì)胞 、CD8T抑制細(xì)胞 CD25T細(xì)胞 IL2、TNF 臨床表現(xiàn)快速進(jìn)展的貧血感染、發(fā)熱廣泛出血 ，顱內(nèi)出血危險(xiǎn) 重型再障非重型再障：起病和進(jìn)展較緩慢，病情較重型輕。 實(shí)驗(yàn)室檢查 SAA呈重度全血細(xì)胞WBC2109LN0.5109/LPLT20109L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值15

16、109LNSAA:達(dá)不到SAA的程度一.血象：四少一多NSAANSAA血象：紅細(xì)胞形狀大致正常，血象：紅細(xì)胞形狀大致正常，可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞可見(jiàn)淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和血小板。和血小板。SAASAA血象：紅細(xì)胞形狀大致正常，血象：紅細(xì)胞形狀大致正常，白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。白細(xì)胞僅見(jiàn)一個(gè)淋巴細(xì)胞。血小板極少。血小板極少。 SAA多部位增生重度減低，巨核細(xì)胞缺乏 淋巴細(xì)胞、非造血細(xì)胞比例 骨髓活檢：造血組織均勻減少。 造血組織25，脂肪細(xì)胞75正常11二. 骨髓象SAASAA骨髓象：有核細(xì)胞增生骨髓象：有核細(xì)胞增生重度減低。重度減低。NSAANSAA骨髓象：有核細(xì)胞增生骨髓象：有核細(xì)胞增生減

17、低。減低。SAASAA骨髓象骨髓象: :骨髓造血島呈空網(wǎng)骨髓造血島呈空網(wǎng)狀，僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞狀，僅見(jiàn)成纖維細(xì)胞1 1、淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未淋巴細(xì)胞和大量網(wǎng)狀纖維，未見(jiàn)造血細(xì)胞。見(jiàn)造血細(xì)胞。NSAANSAA骨髓象骨髓象: :淋巴細(xì)胞較多，可淋巴細(xì)胞較多，可見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和見(jiàn)中性晚幼粒細(xì)胞。桿狀核和分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核分葉核粒細(xì)胞，晚幼紅細(xì)胞核高度致密，濃縮呈高度致密，濃縮呈“炭核樣炭核樣。正常骨髓組織再障骨髓組織三.發(fā)病機(jī)制檢查 CD8 T細(xì)胞 血清IL2、IFN 、TNF 骨髓細(xì)胞染色體核型正常 骨髓鐵染色示貯鐵，溶血檢查均陰性。 診診 斷斷網(wǎng)織全血細(xì)胞少網(wǎng)織全血細(xì)胞少肝脾

18、不大要知曉肝脾不大要知曉骨髓增生常低下骨髓增生常低下普通藥物無(wú)療效普通藥物無(wú)療效原發(fā)繼發(fā)各半數(shù)原發(fā)繼發(fā)各半數(shù)分型規(guī)范要記牢分型規(guī)范要記牢診斷思緒診斷思緒診斷規(guī)范 全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值 普通無(wú)肝、脾腫大 骨髓多部位增生，骨髓活檢造血組織 除外引起全血細(xì)胞減少的疾病 普通抗貧血藥物治療無(wú)效 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH 骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征MDS 急性白血病急性白血病 鑒別診斷 與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別與全血細(xì)胞減少的其他疾病相鑒別 發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿 血酸溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性，尿含鐵血黃素實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 蛇毒因子溶血實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性 微量補(bǔ)體溶血敏感實(shí)驗(yàn)MCLST陽(yáng)性 骨髓或外周血CD55、CD59細(xì)胞陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿PNH骨髓增生異常綜合征MDS (一)臨床表現(xiàn)：不明緣由的進(jìn)展性貧血和或伴有出血、感染。部分患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，腫大程度多不顯著。 (二)實(shí)驗(yàn)室檢查： 1.外周血象：一系、二系或全血細(xì)胞減少，偶可有白細(xì)胞增多。血涂片可見(jiàn)幼稚細(xì)胞、宏大紅細(xì)胞、小巨核細(xì)胞或其他病態(tài)細(xì)胞。 2.骨髓象：增生大多明顯活潑，少數(shù)呈增生低下。至少有二系病態(tài)造血：如粒、紅細(xì)胞類巨幼樣變、小巨核細(xì)胞增多等。 3.骨髓活檢：多與骨髓象類似，有時(shí)可發(fā)現(xiàn)幼稚前體細(xì)胞異常定位。 4.細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體異常者約半數(shù)以上。 5.