血液凝固抗凝及血型

1、9 血液 凝固、抗凝及血型 第一節(jié)血液凝固和抗凝一、血液凝固的基本步驟血液凝固包括三個(gè)基本步驟：凝血酶原酶復(fù)合物的生成；凝血酶原的激活；纖維蛋白的生成。凝血酶原酶復(fù)合物的生成可通過內(nèi)源性凝血途徑和外源性凝血途徑生成。二者主要區(qū)別在于：1.啟動(dòng)方式不同：內(nèi)源性凝血途徑通過激活凝血因子啟動(dòng)；外源性凝血途徑是由組織因子暴露于血液?jiǎn)?dòng)。2.參與的凝血因子不同：內(nèi)源性凝血途徑參與的凝血因子數(shù)量多，且全部來自血液，外源性凝血途徑參與的凝血因子少，且需要有組織因子的參與。3.外源性凝血途徑比內(nèi)源性凝血途徑的反應(yīng)步驟少，速度快。二、主要抗凝物質(zhì)的作用體內(nèi)生理性抗凝物質(zhì)可分為絲氨酸蛋白酶抑制物、蛋白質(zhì)C系統(tǒng)和組

2、織因子途徑抑制物三類。（一）抗凝血酶通過與凝血酶和凝血因子IXa、X a、a等分子活性中心的絲氨酸殘基結(jié)合，從而抑制它們的活性。肝素可使抗凝血酶的抗凝作用增強(qiáng)2000倍。（二）蛋白質(zhì)C系統(tǒng)1.滅活凝血因子Va、a，抑制凝血因子X及凝血酶原的激活。2.促進(jìn)纖維蛋白溶解。（三）組織因子途徑抑制物（TFPI）TFPI是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)，其先與凝血因子Xa結(jié)合而抑制后者的催化活性，同時(shí)TFPI變構(gòu)與凝血因子VIIa-組織因子復(fù)合物結(jié)合，形成四合體滅活凝血因子a-組織因子復(fù)合物，負(fù)反饋的抑制外源性凝血途徑。 （四）肝素1.增強(qiáng)抗凝血酶的活性而發(fā)揮間接抗凝作用。2.刺激血管內(nèi)皮細(xì)胞釋放TFPI而抑

3、制凝血過程。 第二節(jié)血型一、血型與紅細(xì)胞凝集（一）血型血型通常是指紅細(xì)胞膜上特異性抗原的類型。至今已發(fā)現(xiàn)25個(gè)不同的紅細(xì)胞血型系統(tǒng)，其中，與臨床關(guān)系最為密切的是AB0血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)。血型鑒定是安全輸血的前提，對(duì)法醫(yī)學(xué)和人類學(xué)的研究也有重要的價(jià)值。（二）紅細(xì)胞凝集若將血型不相容的兩個(gè)人的血液滴加在玻片上并使之混合，紅細(xì)胞可凝集成簇，這個(gè)現(xiàn)象稱為紅細(xì)胞凝集。紅細(xì)胞凝集的本質(zhì)是抗原-抗體反應(yīng)。起抗原作用的是鑲嵌在紅細(xì)胞膜上的一些特異蛋白質(zhì)或糖脂，稱為凝集原。能與紅細(xì)胞膜上凝集原起反應(yīng)的特異抗體是存在于血漿中的-球蛋白，稱為凝集素。發(fā)生紅細(xì)胞凝集時(shí)，由于每個(gè)抗體上具有2-10個(gè)抗原結(jié)合位點(diǎn)，因

4、此，抗體可在若干個(gè)帶有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞之間形成橋梁，使它們聚集成簇。輸血反應(yīng)就是由于在體內(nèi)發(fā)生了紅細(xì)胞凝集。在體外可利用紅細(xì)胞凝集進(jìn)行血型鑒定。二、AB0血型系統(tǒng)和Rh血型系統(tǒng)（一）AB0血型系統(tǒng)1.AB0血型的分型（表1223）。2.AB0血型的遺傳：人類AB0血型系統(tǒng)的遺傳是由A、B和O三個(gè)等位基因控制的， A基因和B基因是顯性基因，0基因是隱性基因，故各種血型的基因型分別是0型（OO）、A型（AA，AO）、B型（BB，BO）和AB型（AB）。3.AB0血型的鑒定如圖1-2-2-1。（二）Rh血型系統(tǒng)1.Rh血型系統(tǒng)的發(fā)現(xiàn)在尋找新血型物質(zhì)的探索中發(fā)現(xiàn)，當(dāng)把恒河猴（Rhesus mon-ke

5、y）的紅細(xì)胞重復(fù)多次注射入家兔體內(nèi)，使家兔血清中產(chǎn)生抗恒河猴紅細(xì)胞的抗體，再用含這種抗體的血清與人的紅細(xì)胞混合，發(fā)現(xiàn)部分人的紅細(xì)胞可被這種血清凝集，表明這些人的紅細(xì)胞上具有與恒河猴同樣的抗原，稱為Rh陽(yáng)性血型；還有部分人的紅細(xì)胞不被這種血清凝集，稱為Rh陰性血型，這一血型系統(tǒng)即稱為Rh血型系統(tǒng)。2.Rh血型的特點(diǎn)及其臨床的意義：在人血清中不存在抗Rh的天然抗體，只有當(dāng)Rh陰性者在接受Rh陽(yáng)性的血液后，才會(huì)通過體液性免疫產(chǎn)生抗Rh的抗體。這樣，Rh陰性受血者在第一次接受Rh陽(yáng)性輸血后，一般不產(chǎn)生明顯的輸血反應(yīng)，但在第二次或多次再輸入Rh陽(yáng)性血液時(shí)，即可發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，輸入的Rh陽(yáng)性紅細(xì)胞凝集而溶血。Rh系統(tǒng)的抗體主要是IgG，能透過胎盤。因此當(dāng)Rh陰性的母親懷有Rh陽(yáng)性的胎兒時(shí)，Rh陽(yáng)性胎兒的少量紅細(xì)胞或D抗原可以進(jìn)入母體，使母體產(chǎn)生抗體，這種抗體透過胎盤進(jìn)入胎兒的血液，使胎兒的紅細(xì)胞凝集溶血，造成新生兒溶血性貧血，嚴(yán)重時(shí)可致胎兒死亡。但一般只有在分娩時(shí)才有較大量的胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體，而且母體血液中的抗體濃度是緩慢增加的，一般需要數(shù)月的時(shí)間，所以Rh