先天性冠狀動(dòng)脈瘺

1、先天性冠狀動(dòng)脈痿【病因】（一）發(fā)病原因同其他先天性心臟病一樣，可能因妊娠早期母親因風(fēng)疹 等病毒感染，營養(yǎng)不良， 子宮受到莫些物理、 化學(xué)（包括放射 線、藥物等）的影響和遺傳因素等， 使胚胎時(shí)期心肌局部區(qū)域 發(fā)育停止在早期階段，竇狀隙持久存在，使冠狀動(dòng)脈與心腔 直接交通，形成了冠狀動(dòng)脈痿。（二）發(fā)病機(jī)制在胚胎時(shí)期，心臟的血流是由心肌中許多內(nèi)皮細(xì)胞所組 成的寬大的肌小梁間隙供應(yīng)。這種類似竇狀的間隙與心腔和 心外膜血管相通。并隨著心臟的發(fā)育，冠狀動(dòng)脈便從主動(dòng)脈 根部、冠狀靜脈由冠狀靜脈竇生長而由，漸分布于心臟表面，而與心外膜血管和心肌間的竇狀間隙相通，并因心肌的發(fā)育 生長將竇狀間隙逐漸壓縮，演變?yōu)榧?xì)

2、小管道，漸形成正常冠 狀動(dòng)脈血循環(huán)的一部分。如果在心臟發(fā)育障礙時(shí)，局部寬大 的竇狀間隙存留，使冠狀動(dòng)脈系統(tǒng)和心腔異常交通存在，就形成了冠狀動(dòng)脈通過異常的痿管直接和心腔交通，這就是冠 狀動(dòng)脈痿。其痿管隨著年齡增長逐漸變大。并使冠脈的血液 直接分流到心腔。冠狀動(dòng)脈痿對(duì)血流動(dòng)力學(xué)的影響主要取決于痿的大小 和痿入的部位。痿入心房者因心房內(nèi)壓力低，房壁薄，擴(kuò)容 性大，因此，由痿發(fā)生的血液分流量比痿入心室者大。痿入 右心室的分流量易比入左室者多。冠狀動(dòng)脈痿與右心腔交通 的，心臟收縮和舒張期均有左向右分流，增加右心負(fù)荷，并 使肺血流量增多，但致肺循環(huán)血流量 /體循環(huán)血流量大于 1.8 者較少。長期左向右分流

3、可導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓。隨著年齡的增 長可并發(fā)充血性心力衰竭。冠狀動(dòng)脈痿與左心交通者不產(chǎn)生 左向右分流，心臟收縮和舒張期血流經(jīng)痿管分流入左房或僅 舒張期分流入左室，均使左心負(fù)荷增加。因部分冠狀動(dòng)脈血流從面對(duì)高阻力的心肌血管床轉(zhuǎn)向低阻力痿管而直接回流入連接的心腔，這種冠狀動(dòng)脈竊血”現(xiàn)象可減少心肌灌注，使在部分患者產(chǎn)生局部心肌供血不足；或因合并冠狀動(dòng)脈瘤形成，在心舒張期血液淤積在動(dòng)脈瘤 內(nèi)，可壓迫心肌及遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈致心肌缺血。動(dòng)脈瘤內(nèi)也可 有血栓形成，血栓堵塞或脫落則可引起遠(yuǎn)側(cè)冠狀動(dòng)脈栓塞及 心肌梗死。先天性冠狀動(dòng)脈痿的心臟可有不同程度的擴(kuò)大，特別是 左心室擴(kuò)大和肥厚，升主動(dòng)脈也會(huì)由現(xiàn)擴(kuò)張。在心臟表面，

4、 異常交通的冠狀動(dòng)脈近側(cè)部擴(kuò)大曲張、壁變薄，有時(shí)可形成 梭形動(dòng)脈瘤。冠狀動(dòng)脈痿口進(jìn)入心腔或靜脈的類型有：冠狀動(dòng)脈痿 主干或分支末端痿管一般為單一痿口;痿支動(dòng)脈多個(gè)痿口或形成血管叢樣變；痿口位于冠狀動(dòng)脈主支的側(cè)面與心腔 形成一側(cè)壁交通，或冠狀動(dòng)脈明顯擴(kuò)張，形成冠狀動(dòng)脈瘤， 從心臟表面不能確定痿口的確切部位和大?。▓D1）。根據(jù)痿管發(fā)生的動(dòng)脈和分流入的心腔分為左、右冠狀動(dòng)脈痿。右冠狀 動(dòng)脈比左冠狀動(dòng)脈多，前者約占50%60%,后者約占30% 40%,發(fā)生兩者同時(shí)存在者少，約占 2%10%。冠狀動(dòng)脈痿 和心腔連接的部位以右側(cè)心腔或其連接的血管為多，約占 90%,痿入左房、左室等左心系統(tǒng)者占10%。按痿

5、口進(jìn)入心腔部位發(fā)生率的多寡，依次為右心室、右心房（包括腔靜脈、冠狀靜脈竇）、肺動(dòng)脈、左心房（包括近心腔的肺靜脈）。痿入 左心室者罕見?！景Y狀】1 .癥狀 大部分病人可以終身沒有癥狀。少部分病人分流量隨著年齡的增長而痿口增大，使得在小兒期原無癥狀而在 成年以后由現(xiàn)，一般當(dāng)肺循環(huán)血流量 /體循環(huán)血流量大于 1.5 時(shí)，常由現(xiàn)乏力、心悸、勞力性氣短，甚至水腫、咯血和陣 發(fā)性呼吸困難等不同程度的心力衰竭的表現(xiàn)。冠狀動(dòng)脈竊血現(xiàn)象”即導(dǎo)致缺血性心絞痛， 發(fā)生率為6.7%18.4%,但很少 發(fā)生心肌梗死。2 .體征在心前區(qū)可聽到 23級(jí)的連續(xù)性雜音，有時(shí)可 伴有局部的震顫。雜音的影響部位與動(dòng)脈痿進(jìn)入心腔的部

6、位 有關(guān)，一般右心室痿以胸骨左緣第4、5肋間，右心房痿以胸骨右緣第2肋間，肺動(dòng)脈或左心房痿在胸骨左緣第2肋間較為明顯。綜合癥狀、心前區(qū)雜音、 X線心臟像，心電圖及超聲心 動(dòng)圖檢查，本病診斷并不困難，但需與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng) 脈竇瘤、主-肺間隔缺損及室間隔缺損合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 相鑒別。不典型病例可借助升主動(dòng)脈造影或選擇性冠狀動(dòng)脈造影相鑒別本病可分為以下幾類：1 .根據(jù)痿管起源冠狀動(dòng)脈分為右冠狀動(dòng)脈痿、左冠狀動(dòng) 脈痿、單冠狀動(dòng)脈痿、多冠狀動(dòng)脈痿和未明確指由的冠狀動(dòng) 脈痿。2 .痿管引流的位置分為冠狀動(dòng)脈-右房或冠狀靜脈竇痿、冠狀動(dòng)脈-右室痿、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈痿、冠狀動(dòng)脈-左房 痿、冠狀動(dòng)脈-左

7、室痿。3 .有無合并心內(nèi)其他畸形 分為孤立性冠狀動(dòng)脈痿， 包括 冠狀動(dòng)脈與心腔和肺動(dòng)脈之間的交通 ；次發(fā)性冠狀動(dòng)脈痿，伴 主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈根部閉鎖和室間隔完整。次發(fā)性冠狀動(dòng)脈痿 約占先天性冠狀動(dòng)脈痿的 20% o先天性冠狀動(dòng)脈痿來自右冠 狀動(dòng)脈占50%60%,來自左冠狀動(dòng)脈占 30%40%,來自 兩冠狀動(dòng)脈者占2%10%,痿的部位在右心系統(tǒng)（右心房、 右心室、肺動(dòng)脈、上腔靜脈和冠狀靜脈）者占90%,在左心系 統(tǒng)（左心房、左心室）者占10%,其中以右室為最多，左室最 少?！撅嬍潮＝　俊咀o(hù)理】【治療】1 .針對(duì)其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防，大力提倡優(yōu)生 優(yōu)育，妊娠早期避免病毒感染，減少子宮受不良物理

8、和化學(xué) 因素的影響，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查，防患于 未然。2 .治療據(jù)病情而定，分流量小，無臨床癥狀者，可不必手術(shù)治療，但需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎；有癥狀者一般主張盡早 手術(shù)，結(jié)扎或修補(bǔ)痿口，亦可將永久性栓堵藥物經(jīng)導(dǎo)管注入將痿口阻塞，術(shù)后癥狀可望緩解 ；對(duì)因莫些原因不宜手術(shù)者, 可采取藥物對(duì)癥治療。【檢查】目前尚無相關(guān)資料。1 .X線檢查 冠狀動(dòng)脈-右心及肺動(dòng)脈痿，血流動(dòng)力學(xué) 上屬心底部左向右分流。 X線表現(xiàn)按其分流量的大小，肺血 可呈不同程度增多，一般為輕中度增多，心臟增大以左室 為主，常伴左房或右室增大，主動(dòng)脈開弓部常較膨凸。少量 分流者可屬正常范圍。 冠狀動(dòng)脈-左側(cè)心腔痿，則無肺血

9、增 多征象。冠狀動(dòng)脈-左室痿，在血流動(dòng)力學(xué)上相當(dāng)于主動(dòng)脈瓣 反流。分流量較大者心臟多呈主動(dòng)脈”型，左心室中至高度增大，主動(dòng)脈開弓部膨凸，心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，呈陷落脈”。莫些病例迂曲擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈（尤其右側(cè)），可構(gòu)成心影邊緣 或形成向外的異常膨凸。少數(shù)病例瘤樣擴(kuò)張的冠狀動(dòng)脈可見 鈣化。2 .超聲心動(dòng)圖檢查 二維超聲心動(dòng)圖能夠清楚地顯示擴(kuò) 張的冠狀動(dòng)脈，并追蹤冠狀動(dòng)脈的走向，同時(shí)用彩色多普勒 觀察、發(fā)現(xiàn)痿口的所在部位，所以二維超聲心動(dòng)圖與彩色多 普勒相結(jié)合，能準(zhǔn)確地診斷本病。3 .心電圖檢查 分流量較大者可見左室高電壓、左室肥厚及雙室肥厚。痿口在右心室者，有右心室肥大。分流入右心 房者，常有心房顫動(dòng)。冠

10、狀動(dòng)脈痿雖然有潛在性心肌缺血， 但在心電圖中有 ST、T改變者并不多見。4 .心導(dǎo)管檢查 痿口所在的分流的心腔血氧含量增加。特別在右心系統(tǒng)者，可發(fā)現(xiàn)右心房、右心室或肺動(dòng)脈血氧含量 增加，表示有分流存在和所在的水平。同時(shí)可測由其分流量 的大小。并可測肺動(dòng)脈壓力有否升高。5 .心血管造影檢查 開主動(dòng)脈造影應(yīng)屬首選， 粗大的冠狀 動(dòng)脈痿則需選擇性冠狀動(dòng)脈造影。造影的主要征象：受累 冠狀動(dòng)脈多明顯迂曲擴(kuò)張或呈瘤樣擴(kuò)張形成梭囊狀動(dòng)脈瘤。與心腔或大血管相通的痿口， 一般為一個(gè)，該處呈瘤樣擴(kuò)張， 少數(shù)可見兩個(gè)或以上的多痿口。莫些冠狀動(dòng)脈痿冠脈尤其 分支不擴(kuò)張或輕度迂曲擴(kuò)張，末端借多發(fā)的微小血管網(wǎng)與心腔連通。【鑒別】需要與本病鑒別的主要疾病有動(dòng)