支氣管擴(kuò)張本科課件

1、支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張楊澤輝楊澤輝中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院定義定義 支氣管擴(kuò)張大多繼發(fā)于急慢性呼吸道支氣管擴(kuò)張大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是麻疹、百日感染和支氣管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣咳后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞、管腔變形和擴(kuò)張。臨床管壁結(jié)構(gòu)破壞、管腔變形和擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咳血。表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咳血。 病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制 主要病因是支氣管主要病因是支氣管肺組織感染肺組織感染和支氣管阻塞。和支氣管阻塞。一、支氣管一、支氣管肺組織感染肺組織感染 嬰幼兒期支氣管嬰

2、幼兒期支氣管肺組織感染是支氣肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張。致支氣管變形擴(kuò)張。二、支氣管阻塞二、支氣管阻塞 腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔

3、負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張。管擴(kuò)張。三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素1、 支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右的支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為位心），稱為Kartagener綜合征綜合征。2 2、1 1- -抗胰蛋白酶缺乏癥抗胰蛋白酶缺乏癥3 3、遺傳性肺囊性纖維化、遺傳性肺囊性纖維化4、肺隔離癥；黃甲綜合癥、肺隔離癥；黃甲

4、綜合癥四、免疫失調(diào)四、免疫失調(diào) 目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（病毒（HIV）感染等疾病可同時(shí)伴有支）感染等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。氣管擴(kuò)張。 病理病理 支氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)則擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)則擴(kuò)張。 常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。 多見于下葉，左下葉比右下葉多見。故常見左下葉與多見于下葉，左下葉比右下葉多

5、見。故常見左下葉與舌葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張。舌葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張。支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、癥狀一、癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰、慢性咳嗽、大量膿痰 ：咳嗽和咳痰與體位改變：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。 輕度輕度10ml/d;150ml/d150ml/d 呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為壞死組織沉淀物。為黏液

6、，下層為壞死組織沉淀物。 引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感染嗜血桿菌、肺金黃色葡萄球菌、流感染嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌炎鏈球菌和卡他莫拉菌2、反復(fù)咯血、反復(fù)咯血 多數(shù)患者有程度不等的咯血。多數(shù)患者有程度不等的咯血。 部分部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性干性支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。氣管。3、反復(fù)肺部感染、反復(fù)肺部感染 同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎遷延不同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎遷延不愈愈4、慢性感染中毒癥狀、慢性感染中毒癥狀 發(fā)熱

7、、消瘦、貧血。發(fā)熱、消瘦、貧血。二、體征二、體征 病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部病變重或繼發(fā)感染時(shí)常可聞及下胸部、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）一、影像學(xué)一、影像學(xué) 支氣管柱狀擴(kuò)張典型的支氣管柱狀擴(kuò)張典型的X線表現(xiàn)是雙線表現(xiàn)是雙軌征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張軌征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張?zhí)卣鞲淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，有多個(gè)有規(guī)則特征改變?yōu)榫戆l(fā)樣陰影，有多個(gè)有規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)的蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。液平面。 胸部胸部CT檢查顯示

8、管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較）較常規(guī)常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度，氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度，主要用于準(zhǔn)備外科手術(shù)的患者。主要用于準(zhǔn)備外科手術(shù)的患者。女，女，40歲歲,反復(fù)咳嗽、咳反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息痰伴喘息40年，雙肺聞年，雙肺聞及濕羅音及濕羅音

9、肺肺CT：雙多發(fā)囊樣透光區(qū)：雙多發(fā)囊樣透光區(qū) 胸片胸片: 雙肺彌雙肺彌漫性卷發(fā)影影漫性卷發(fā)影影 診斷：囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)\斷：囊狀支氣管擴(kuò)張王鴻章，男，王鴻章，男，50歲歲,反復(fù)咳嗽、反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血咳膿痰伴咯血20年年肺肺CT：兩肺下葉及右肺中葉支氣管囊狀，柱狀擴(kuò)張，氣管壁增厚，：兩肺下葉及右肺中葉支氣管囊狀，柱狀擴(kuò)張，氣管壁增厚，管腔內(nèi)密度增高，管腔內(nèi)密度增高， 見液平，右肺上葉類段條索影見液平，右肺上葉類段條索影診斷：支氣管擴(kuò)張合并感染診斷：支氣管擴(kuò)張合并感染 診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷 根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，和

10、肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音及固定而持久的局限性粗濕啰音，結(jié)合童，結(jié)合童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史，通過支氣管造影和胸部性疾病病史，通過支氣管造影和胸部CT（尤其是（尤其是HRCT）明確診斷。）明確診斷。一、慢性支氣管炎一、慢性支氣管炎：多見于：多見于4040歲以上病人，歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在的亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在的干濕羅音，部

11、位不固定。干濕羅音，部位不固定。二、肺膿腫：二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，等臨床癥狀，X X線檢查可見局部濃密炎線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部癥陰影，中心有空洞液平，胸部CTCT可明可明確診斷。抗生素治療后，炎癥可完全吸確診斷?？股刂委熀?，炎癥可完全吸收。收。三、肺結(jié)核：三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，骨上下和肩胛間區(qū)，X X線胸片和痰結(jié)核線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。菌檢查可明確診斷。四、先天性肺囊腫四、先天性肺囊腫 X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎 治療治療 ( (一一