馬德龍病基礎(chǔ)知識(shí)Madelungs disease(1)

1、 編輯編輯ppt馬德龍?。R德龍?。∕adelungs ?。┎。?編輯編輯pptlMadelungs 病又稱(chēng)多發(fā)性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病、良性對(duì)稱(chēng)性脂肪瘤病，是一種罕見(jiàn)的脂肪代謝異常引起的脂肪組織彌漫性、 對(duì)稱(chēng)性沉積于頸項(xiàng)部、背部、胸腹部、上肢、下肢皮下淺筋膜間隙和（或）深筋膜間隙的疾病。l本病最早在1846年由BC Brodie首次報(bào)道，1888年，OW Madelung報(bào)道了33例患者，因此該病也稱(chēng)為Madelungs病。 編輯編輯pptn本病地中海地區(qū)發(fā)病率較高，意大利男性的發(fā)病率為125 000，多發(fā)生于3060歲的男性，6090有長(zhǎng)期酗酒史，男女發(fā)病率比例高達(dá)15：130：1 編輯編輯ppt

2、病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制n飲酒：目前發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但長(zhǎng)期大量酗酒被認(rèn)為是主要誘因，大量乙醇使肝臟功能受損，以肝臟為主導(dǎo)的脂肪代謝障礙，脂肪異常沉積，導(dǎo)致發(fā)病。n基因異常：部分病例有家族聚集現(xiàn)象，家 族性病例大多見(jiàn)于無(wú)酗酒史的兒童和婦女n棕色脂肪細(xì)胞異常：去交感神經(jīng)化。 編輯編輯ppt臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)n彌漫性、對(duì)稱(chēng)性、無(wú)包膜的脂肪組織緩慢沉積于頸項(xiàng)部(833)、背部(55)、胸腹部(35)、上肢(541)、下肢(28）。n影響美觀和頭頸部活動(dòng)。n壓迫呼吸道及消化道，影響呼吸及吞咽。n其他： OSAHS，肝功能障礙，可伴有代謝紊亂類(lèi)疾病(糖尿病、高脂血癥、高尿酸血癥等)、周?chē)爸袠猩窠?jīng)系統(tǒng)

3、受累。 編輯編輯ppt診斷診斷n1.飲酒史及臨床表現(xiàn):長(zhǎng)期大量飲酒史，彌漫、對(duì)稱(chēng)、無(wú)痛、不可逆的脂肪沉積。n積 編輯編輯ppt2.影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)nCT 編輯編輯pptnMRI T2 編輯編輯pptn超聲：頸部及軀干皮下脂肪層及肌間可見(jiàn)多發(fā)等回聲團(tuán)塊，邊界欠清，內(nèi)回聲欠均勻，散在細(xì)線(xiàn)樣回聲，無(wú)明確血流信號(hào)。n其他：肝功、血脂、尿酸等生化指標(biāo)。 編輯編輯ppt鑒別診斷鑒別診斷l(xiāng)脂肪瘤：超聲聲像圖可見(jiàn)完整包膜。l脂肪肉瘤：超聲表現(xiàn)呈混合回聲，明確鑒別需依賴(lài)病理診斷。l甲狀腺腫大：可見(jiàn)腺體樣結(jié)構(gòu)，腺體回聲增粗增強(qiáng)，或腺體內(nèi)有團(tuán)塊狀回聲。l神經(jīng)鞘瘤超聲可見(jiàn)腫塊邊界清楚，內(nèi)可見(jiàn)血流信號(hào)。l 病和肥胖癥：根據(jù)身體的脂肪分布及實(shí)驗(yàn)室游離皮質(zhì)醇化驗(yàn)可鑒別 編輯編輯ppt脂肪瘤：邊界清楚、包膜完整脂肪瘤：邊界清楚、包膜完整 編輯編輯ppt治療治療n1.手術(shù)治療：類(lèi)似改良的頸清掃術(shù) 編輯編輯pptn2.脂肪抽吸治療 優(yōu)點(diǎn)：無(wú)切口、術(shù)中出血少。 缺點(diǎn)：手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)、術(shù)后滲血滲液時(shí)間長(zhǎng)、 易致皮下瘀斑。