異位甲狀腺定義

1、異位甲狀腺（ectopic thyroid gland，ETG） 是指在甲狀腺正常位置以外出現(xiàn)的甲狀腺組是指在甲狀腺正常位置以外出現(xiàn)的甲狀腺組織，是一種甲狀腺胚胎發(fā)育異常的疾病?？棧且环N甲狀腺胚胎發(fā)育異常的疾病。 是一種臨床上少見(jiàn)的疾病是一種臨床上少見(jiàn)的疾病 其發(fā)生率占總?cè)巳旱?.3/10 萬(wàn) 1/10 萬(wàn)，占所有甲狀腺疾病的0.01% 0.03%，在尸檢中ETG的發(fā)生率為7% 10% 1。 以年輕者（生長(zhǎng)發(fā)育期）居多，女性遠(yuǎn)高于男性，男女之比為1 3 5;ETG 分2 種情況: (1)頸前正常的位置無(wú)甲狀腺，別的部位發(fā)現(xiàn)的甲狀腺組織，稱為迷走甲狀腺迷走甲狀腺，文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)，大部分ETG 為迷走

2、甲狀腺。 (2)頸前正常位置有甲狀腺，其他部位又發(fā)現(xiàn)甲狀腺組織，此甲狀腺組織稱為副甲狀腺副甲狀腺 / 額外甲狀腺額外甲狀腺。異位甲狀腺?gòu)漠愇患谞钕購(gòu)男螒B(tài)學(xué)上形態(tài)學(xué)上可分為可分為3類類: (1)真性異位真性異位:異位和正常部位同時(shí)存在甲狀腺組織; (2)假性異位假性異位:異位甲狀腺組織就是正常甲狀腺的延伸; (3)完全異位完全異位:僅有異位甲狀腺組織異位甲狀腺按異位甲狀腺按異位的部位異位的部位分為分為4類類: 下降不良下降不良: 甲狀腺組織位于舌、舌下、甲狀舌管等部位; 頸中部異位頸中部異位: 甲狀腺組織位于喉氣管內(nèi)、氣管旁、食管旁; 頸外側(cè)異位頸外側(cè)異位: 甲狀腺組織位于頸外側(cè); 遠(yuǎn)處異位遠(yuǎn)處

3、異位: 甲狀腺組織位于縱隔、遠(yuǎn)處組織內(nèi)。 易與甲狀舌管囊腫、頸部皮樣囊腫、頦下淋巴結(jié)炎相混淆。舌根部異位甲狀腺最常見(jiàn),所以對(duì)舌根部的病變應(yīng)慎重診斷 3 。另外,氣管內(nèi)、胸骨 后以及上縱隔等也可見(jiàn)到。異位甲狀腺和甲狀舌管囊腫患者 有相似之處,均多見(jiàn)于兒童,常以頸部腫塊就診,可位于舌盲孔 與胸骨切跡之間的頸前正中線上,與周圍組織無(wú)粘連,在診斷 時(shí)須注意鑒別 4 。異位甲狀腺質(zhì)地較韌,可隨吞咽動(dòng)作上下 移動(dòng),但不隨伸舌而移動(dòng)。舌骨的發(fā)育晚于甲狀舌管的形成, 而且舌骨是兩側(cè)腮弓在中線融合而成,故甲狀舌管的殘余與舌 骨相連,可隨伸舌和吞咽動(dòng)作上下移動(dòng),伸舌為其重要特性。ETG 的部位分布 ETG 大多在

4、圍繞甲狀舌管沿線的路徑上或在頸外側(cè)，舌根甲狀腺舌根甲狀腺是最常見(jiàn)的ETG，也可見(jiàn)于胸骨后、縱隔內(nèi)、氣管內(nèi)胸骨后、縱隔內(nèi)、氣管內(nèi)， 下頜下、頸側(cè)、食管、腋部、腭扁桃體、頸動(dòng)脈分叉、眼虹膜、垂體，且在胸腔、腹內(nèi)許多器官，甚至卵巢、輸卵管、肺、膽囊、子宮、陰道等都可能有ETG 組織。 據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道ETG 成為惡性腫瘤惡性腫瘤的發(fā)生率約為1%，其發(fā)病機(jī)理尚不明確 甲狀腺在胚胎第4 周時(shí)，自前腸底部開(kāi)始發(fā)育，通過(guò)繞道下降至頸前正中，出生時(shí)已定位在第2 4 氣管前，當(dāng)甲狀腺在胚胎期出現(xiàn)發(fā)育障礙，甲狀腺未能順利下降至上述位置，而在其他部位即成為ETG 有報(bào)道指出，編碼轉(zhuǎn)錄因子TTF-1、TTF-2 和PAX-

5、8 的基因突變可能與之有關(guān)。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，甲狀腺始基實(shí)體細(xì)胞團(tuán)借甲狀腺囊余部所形成的管狀物（甲狀舌骨管）向下伸展，若因甲狀腺始基位置異常、甲狀舌管下降過(guò)程發(fā)生障礙、甲狀舌管內(nèi)殘留的甲狀腺始基發(fā)育異常、甲狀腺側(cè)葉下降延遲且不與甲狀腺中央結(jié)合等原因，甲狀腺未下降或僅有部分下降到頸部氣管前的正常位置，或下降到頸側(cè)區(qū)、縱隔及以下等位置，即形成ETG。 也有學(xué)者認(rèn)為，部分甲狀腺組織被肌肉運(yùn)動(dòng)的剪切力分割并逐漸移行，以及既往手術(shù)或創(chuàng)傷導(dǎo)致濾泡細(xì)胞種植，則可形成ETG。臨床表現(xiàn) ETG 一般無(wú)特殊臨床表現(xiàn)，一般無(wú)癥狀，或體檢頸部腫物多見(jiàn)，或患者以吞咽時(shí)有異物感或氣管的壓迫癥狀就診。 可發(fā)生腺體腫大及其他

6、甲狀腺病及癌變，如甲亢、甲減、炎癥、良惡性腫瘤等病變，并與其發(fā)生部位及大小有關(guān)，可表現(xiàn)為局部壓迫或阻塞癥狀，如吞咽、呼吸及發(fā)聲困難，聲嘶，刺激性咳嗽等，壓迫胸內(nèi)大血管導(dǎo)致頭面部腫脹、胸悶氣短。臨床表現(xiàn) 對(duì)于舌根至縱隔內(nèi)的包塊，尤其是頸部包塊，應(yīng)仔細(xì)檢查正常位置是否存在甲狀腺，以排除異位甲狀腺的可能。 易被誤診為舌根部的纖維瘤、甲狀舌管囊腫、淋巴瘤等。 臨床上若手術(shù)誤切,會(huì)造成患者終生服用甲狀腺素的后果,應(yīng)引起臨床醫(yī)生對(duì)本病的高度重視。舌根ETG 可引起局部異物感，吞咽不便，呼吸困難，發(fā)音改變，產(chǎn)生鼾癥及出血( 潰瘍形成或碰傷后) 等。舌根雖處涉及咽喉的要沖，唯因其空間相對(duì)較大，較小的舌根ETG

7、往往毫無(wú)癥狀，多在體檢中無(wú)意發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn) 另外，約35% 42% 的先天性甲減，是由ETG 引起。 X線胸片可了解胸內(nèi)甲狀腺有無(wú)鈣化,起輔助診斷作用。 由于含碘量高，血供較豐富，異位甲狀腺CT 表現(xiàn)為較高密度軟組織腫塊 ，增強(qiáng)掃描腫塊可明顯強(qiáng)化，有時(shí)單憑CT 表現(xiàn)難以與血管瘤鑒別。 甲狀腺M(fèi)RI 表現(xiàn)具有一定的特征性，T1WI 稍高于肌肉信號(hào)，T2WI常為高信號(hào)。由于血供豐富程度的不同,增強(qiáng)掃描腫塊可明顯強(qiáng)化、輕度強(qiáng)化或無(wú)明顯強(qiáng)化，根據(jù)其信號(hào)特點(diǎn)及正常甲狀腺部位未見(jiàn)甲狀腺組織可與舌根部肌源性腫瘤及血管瘤相鑒別，所以MRI 為診斷異位甲狀腺的一種有效的無(wú)創(chuàng)性檢查方法。 胸內(nèi)甲狀腺病變的CT 征

8、象特點(diǎn)： （1）縱隔內(nèi)腫塊，因良惡性不同，而表現(xiàn)為邊界清晰 或不規(guī)則。 （2）密度不均勻，伴有點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化或囊 變。 （3） CT 值在甲狀腺腫高于周圍的肌肉組織，與甲狀腺密度接近。 （4）增強(qiáng)掃描良性病變傾向于有完整的強(qiáng)化環(huán)， 惡性病灶表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化，邊界模糊。 （5） MR 平掃示甲狀腺左葉與頸動(dòng)靜脈間占位病變，大小約4 0 cm 2 3 cm 1 5 cm，邊緣清楚，形狀不規(guī)則; 其內(nèi)部信號(hào)不均，T1WI 呈中等或稍低信號(hào)，T2WI 呈中等或高信號(hào)( 圖1B) 。Gd DTPA 增強(qiáng)后，病灶呈中、高度不均勻強(qiáng)化( 圖1C) 。病灶與甲狀腺和血管等組織有明顯包膜分隔。氣管前方可見(jiàn)正常甲狀

9、腺組織，T1WI、T2WI 均呈均勻的中等信號(hào)，Gd DTPA 增強(qiáng)后呈均勻的低度強(qiáng)化。 遂于2010 年9 月在全麻下行左側(cè)頸部腫物切除術(shù)，手術(shù)所見(jiàn): 左側(cè)甲狀腺后方在頸動(dòng)脈鞘內(nèi)可觸及一腫塊，大小約4 0 cm 2 0 cm 1 0 cm，質(zhì)軟，活動(dòng)度差;腫塊包膜完整。完整切除腫塊送病理檢查。病理所見(jiàn): 左頸部灰紅色結(jié)節(jié)，切面灰紅色，局部可見(jiàn)一灰白質(zhì)硬區(qū)。石蠟病理切片顯微鏡下見(jiàn)大小不等的甲狀腺濾泡，擴(kuò)張，腔內(nèi)充滿膠質(zhì)，濾泡上皮受壓變扁。間質(zhì)纖維增生，分隔濾泡組織呈大小不等的結(jié)節(jié)狀( 圖2) 。病理診斷: 左側(cè)頸部結(jié)節(jié)性甲狀腺腫。術(shù)后未予隨訪。 常以頸部腫塊就診,可位于舌盲孔 與胸骨切跡之間的

10、頸前正中線上,與周圍組織無(wú)粘連,在診斷 時(shí)須注意鑒別 4 。異位甲狀腺質(zhì)地較韌,可隨吞咽動(dòng)作上下 移動(dòng),但不隨伸舌而移動(dòng)。舌骨的發(fā)育晚于甲狀舌管的形成, 而且舌骨是兩側(cè)腮弓在中線融合而成,故甲狀舌管的殘余與舌 骨相連,可隨伸舌和吞咽動(dòng)作上下移動(dòng),伸舌為其重要特性。 鑒別診斷 另外，ETG 還需要與舌根、頸側(cè) 區(qū)、縱隔等位置的包塊如甲狀舌管囊腫、頸部皮樣 囊腫、頸部血管瘤、頦下淋巴結(jié)炎、胸腺瘤、縱隔囊 腫等鑒別。需要注意的是，當(dāng)懷疑包塊為ETG 時(shí)應(yīng) 首先仔細(xì)檢查正常位置甲狀腺是否有腫瘤病變，以 排除分化性甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移灶。甲狀舌管囊腫形成機(jī)制 甲狀舌管在出生后逐漸萎縮枯萎消失，如果未消失，其管

11、內(nèi)被覆上皮細(xì)胞分泌粘液造成囊性擴(kuò)張，逐漸形成囊腫，與舌骨相連或自舌骨后方向上通向舌盲孔，可被覆層鱗狀上皮、粘液上皮、柱狀上皮或三層混合，周邊間質(zhì)中常見(jiàn)粘液腺和甲狀腺濾泡。 異位甲狀腺異位甲狀腺誤診為誤診為甲狀舌管囊腫甲狀舌管囊腫臨床并非少臨床并非少見(jiàn)。見(jiàn)。 1.彩超檢查 首選，應(yīng)常規(guī)對(duì)包塊及正常位置甲狀腺進(jìn)行彩超檢查，以了解正常位置是否存在甲狀腺及正常位置甲狀腺是否有結(jié)節(jié)或惡性腫瘤。 彩超能顯示包塊的大小、形態(tài)、血流信號(hào)、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系等，但不能診斷該包塊為ETG，因此需配合甲掃或FNAC 以明確其是否為甲狀腺來(lái)源。 2.甲狀腺核素掃描 當(dāng)彩超未發(fā)現(xiàn)正常位置甲狀腺時(shí)，則應(yīng)配合131I 或99

12、Tcm 放射性核素掃描，這是診斷ETG 最有價(jià)值的方法，對(duì)確定異位甲狀腺有重要意義，其可顯示正常位置甲狀腺以及ETG的位置、形態(tài)、大小及功能，并可鑒別迷走甲狀腺與額外甲狀腺。但因部分無(wú)功能或者功能低下的ETG 以及部分異位于中央?yún)^(qū)或甲狀腺后方較小的ETG，則掃描不顯影，從而導(dǎo)致漏診或誤診。 若甲掃陽(yáng)性，則ETG 的診斷成立。作細(xì)針穿刺抽吸細(xì)胞檢查，確診的最重要方法 3.FNAC/術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查 對(duì)甲掃陰性者，可行FNAC或術(shù)中冰凍病理學(xué)檢查以明確診斷。當(dāng)彩超發(fā)現(xiàn)正常位置有甲狀腺時(shí)，可直接對(duì)包塊行FNAC，該檢查有助于判斷包塊的來(lái)源及性質(zhì)，但可能因包塊較小或位置較深而穿刺困難，導(dǎo)致標(biāo)本量太少而無(wú)法做出診斷，因此可在超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢，對(duì)于有條件的單位，還可行穿刺物甲狀腺球蛋白（thyroid globin，Tg）