八章糖代謝ppt課件

1、目目 錄錄Carbohydrate Metabolism目目 錄錄第第 一一 節(jié)節(jié)概概 述述目目 錄錄1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。核苷等物質(zhì)的原料。3. 作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分作為機(jī)體組織細(xì)胞的組成成分這是糖的主要功能。這是糖的主要功能。2. 提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。目目 錄錄二、糖的消化吸收是在小腸進(jìn)展的二、糖的消化吸收是在小腸進(jìn)展的一糖的消化一糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動人

2、類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。等，其中以淀粉為主。消化部位：消化部位： 主要在小腸，少量在口腔主要在小腸，少量在口腔目目 錄錄淀粉淀粉 麥芽糖麥芽糖+麥芽三糖麥芽三糖 40% 25%-極限糊精極限糊精+異麥芽糖異麥芽糖 30% 5%葡萄糖葡萄糖 唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶 - -葡糖苷酶葡糖苷酶 - -極限糊精酶極限糊精酶 消化過程消化過程 腸粘膜腸粘膜上皮細(xì)胞上皮細(xì)胞刷狀緣刷狀緣 胃胃 口腔口腔 腸腔腸腔 胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 目目 錄錄食物中含有的大量纖維素，因人體食物中含有的

3、大量纖維素，因人體內(nèi)無內(nèi)無- -糖苷酶而不能對其分解利用，但糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持安卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持安康所必需?？邓匦?。目目 錄錄二糖的吸收二糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小腸上段小腸上段 2. 吸收方式吸收方式 單單 糖糖 目目 錄錄ADP+Pi ATP G Na+ K+ Na+泵泵小腸粘膜細(xì)胞小腸粘膜細(xì)胞 腸腸腔腔 門靜脈門靜脈 3. 吸收機(jī)制吸收機(jī)制Na+依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(Na+-dependent glucose transporter, SGLT)刷狀緣刷狀緣 細(xì)胞內(nèi)膜細(xì)胞內(nèi)膜 目目 錄錄4. 吸收途徑吸收

4、途徑 小腸腸腔小腸腸腔 腸粘膜上皮細(xì)胞腸粘膜上皮細(xì)胞 門靜脈門靜脈 肝臟肝臟 體循環(huán)體循環(huán)SGLT 各種組織細(xì)胞各種組織細(xì)胞 GLUT GLUT：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體：葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體(glucose transporter)目目 錄錄葡萄糖吸收入血后，依賴一類葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)葡萄糖吸收入血后，依賴一類葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體體glucose transporter, GLUTglucose transporter, GLUT而進(jìn)入細(xì)而進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)代謝。胞內(nèi)代謝。目目 錄錄 葡萄糖葡萄糖 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸丙酮酸 有氧有氧 無氧無氧 H2O+CO2 乳酸乳酸 糖異生途徑糖異生途徑 乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油

5、糖原糖原 肝糖原分解肝糖原分解 糖原合成糖原合成 磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 核糖核糖 + + NADPH+NADPH+H+H+淀粉淀粉 消化與吸收消化與吸收 ATP 葡萄糖代謝概略葡萄糖代謝概略目目 錄錄第第 二二 節(jié)節(jié)糖的無氧分解糖的無氧分解Anaerobic OxidationAnaerobic Oxidation* 糖酵解糖酵解(glycolysis)：* 乳酸發(fā)酵乳酸發(fā)酵(lactic acid fermentation)：在缺氧條件下，葡萄糖經(jīng)酵解生成的丙酮酸復(fù)原在缺氧條件下，葡萄糖經(jīng)酵解生成的丙酮酸復(fù)原為乳酸為乳酸(lactate) 。 一分子葡萄糖裂解為兩分子丙酮酸的過程。一分子

6、葡萄糖裂解為兩分子丙酮酸的過程。 * 乙醇發(fā)酵乙醇發(fā)酵(ethanol fermentation)：在某些植物、脊椎動物組織和微生物，酵解產(chǎn)生在某些植物、脊椎動物組織和微生物，酵解產(chǎn)生的丙酮酸轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖己偷谋徂D(zhuǎn)變?yōu)橐掖己虲O2，即乙醇發(fā)酵。，即乙醇發(fā)酵。* 有氧氧化有氧氧化(aerobic oxidation)：在有條件下，需氧生物和哺乳動物組織內(nèi)的丙酮在有條件下，需氧生物和哺乳動物組織內(nèi)的丙酮酸徹底氧化分解為酸徹底氧化分解為CO2和和H2O，即糖的有氧氧化，即糖的有氧氧化 。 目目 錄錄一、糖無氧氧化反響過程分為糖酵解和乳酸復(fù)一、糖無氧氧化反響過程分為糖酵解和乳酸復(fù)原兩個階段原兩個階段

7、* 糖酵解糖酵解(glycolysis)：* 糖酵解的反響部位：胞漿糖酵解的反響部位：胞漿在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的的過程稱之為糖酵解。過程稱之為糖酵解。 目目 錄錄 第一階段第一階段 第二階段第二階段* 糖酵解分為兩個階段糖酵解分為兩個階段由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，稱之，稱之為酵解途徑為酵解途徑(glycolytic pathway)。由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。由丙酮酸轉(zhuǎn)變成乳酸。目目 錄錄1. 葡萄糖磷酸化成為葡萄糖磷酸化成為6-磷酸葡糖磷酸葡糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)G

8、lu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖 O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡糖磷酸葡糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H目目 錄錄哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同種己糖激酶同工酶，分別稱為工酶，

9、分別稱為至至型。型。肝細(xì)胞中存在的是肝細(xì)胞中存在的是型，稱為葡糖激酶型，稱為葡糖激酶(glucokinase)。它的特點是：。它的特點是：對葡萄糖的親和力很低對葡萄糖的親和力很低受激素調(diào)控受激素調(diào)控 目目 錄錄2. 6-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿崞咸寝D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸果糖磷酸果糖 己糖異構(gòu)酶己糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡糖磷酸葡糖 P

10、 P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)目目 錄錄3. 6-磷酸果糖轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峁寝D(zhuǎn)變?yōu)?,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-pho

11、sphfructokinase-1，PFK-1)6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)目目 錄錄CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 4. 磷酸己糖裂解成磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖分子磷酸丙糖 醛縮酶醛縮酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPAT

12、PADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 +CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目目 錄錄5. 磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岫u丙酮轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油醛磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖異構(gòu)酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖異構(gòu)酶磷酸丙糖

13、異構(gòu)酶 (triose phosphate isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 CH2OHCOCH2POCH2P PO目目 錄錄上述部反響為酵解途徑的耗能階段，上述部反響為酵解途徑的耗能階段，1分子葡分子葡萄糖的代謝耗費(fèi)了萄糖的代謝耗費(fèi)了2分子分子ATP，產(chǎn)生了，產(chǎn)生了2分子分子3-磷磷酸甘油醛。酸甘油醛。目目 錄錄6. 3-磷酸甘油醛氧化為磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸Pi、NAD+ NADH+H+ 3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADP

14、ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脫氫酶磷酸甘油醛脫氫酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP PO目目 錄錄ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PAT

15、PADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 (phosphoglycerate kinase) 目目 錄錄這是酵解過程中第一次產(chǎn)生這是酵解過程中第一次產(chǎn)生ATP的反響，將底物的反響，將底物的高能磷酸鍵直接轉(zhuǎn)移給的高能磷酸鍵直接轉(zhuǎn)移給ADP生成生成

16、ATP，這種，這種ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫或其他核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)的反響稱為底物程度磷酸化氫作用直接相偶聯(lián)的反響稱為底物程度磷酸化(substrate-level phosphorylation) 。 目目 錄錄8. 3-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶變位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPAT

17、PADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸變位酶磷酸甘油酸變位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH目目 錄錄9. 2-磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖崃姿岣视退徂D(zhuǎn)變?yōu)榱姿嵯┐际奖?烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+A

18、DPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phospho-enolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO目目 錄錄ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(pyruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

19、磷酸烯醇式丙酮酸10. 磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸，磷酸烯醇式丙酮酸轉(zhuǎn)變成丙酮酸， 并并經(jīng)過底物程度磷酸化生成經(jīng)過底物程度磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸 COOHC=OCH3這是酵解途徑中的第二次底物程度這是酵解途徑中的第二次底物程度磷酸化。磷酸化。目目 錄錄 ( (二二) ) 丙酮酸被復(fù)原為乳酸丙酮酸被復(fù)原為乳酸丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 反響中的反響中的NADH+H+ NADH+H+ 來自于上述第來自于上述第6 6步步反響中的反響中的 3- 3-磷酸甘油醛脫氫反響。磷酸甘油醛脫氫反響。乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶(LDH) NADH + H+

20、NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3目目 錄錄E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 目目 錄錄二、糖酵解的調(diào)控是對二、糖酵解的

21、調(diào)控是對3個關(guān)鍵酶活性個關(guān)鍵酶活性的調(diào)理的調(diào)理關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 調(diào)理方式調(diào)理方式 別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)調(diào)理 共價修飾調(diào)理共價修飾調(diào)理 目目 錄錄一一 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1對調(diào)理酵解途徑的對調(diào)理酵解途徑的流量最重要流量最重要別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)激活劑：別構(gòu)激活劑：AMP; ADP; F-1,6-2P; F-2,6-2P別構(gòu)抑制劑：別構(gòu)抑制劑： 檸檬酸檸檬酸; ATP高濃度高濃度 此酶有二個結(jié)合此酶有二個結(jié)合ATP的部位：的部位： 活性中心底物結(jié)合部位低濃度時活性中心底物結(jié)合部位低濃度時 活性中心外別構(gòu)調(diào)理部位高濃度時活性中

22、心外別構(gòu)調(diào)理部位高濃度時 F-1,6-2P 正反響調(diào)理該酶正反響調(diào)理該酶 目目 錄錄 F-2,6-2P 是是6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1最強(qiáng)的變構(gòu)激活劑。最強(qiáng)的變構(gòu)激活劑。 6-磷酸果糖磷酸果糖F-2,6-2P6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 F-2,6-2P的作用是與的作用是與AMP一同取消一同取消ATP、檸檬酸對、檸檬酸對6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1的變構(gòu)抑制造用。的變構(gòu)抑制造用。 F-6-P F-1,6-2P ATP ADP PFK-1磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 Pi PKA ATP ADP Pi 胰高血糖素胰高血糖素 ATP cAMP 活化活化 F-2

23、,6-2P +/+AMP +檸檬酸檸檬酸 AMP +檸檬酸檸檬酸 PFK-2有活性有活性FBP-2無活性無活性6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-2 PFK-2無活性無活性FBP-2有活性有活性PP果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶-2 目目 錄錄目目 錄錄二丙酮酸激酶是糖酵解的第二個重要的調(diào)理點別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)抑制劑：別構(gòu)抑制劑：ATP, 丙氨酸丙氨酸別構(gòu)激活劑：別構(gòu)激活劑：1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖目目 錄錄共價修飾調(diào)理共價修飾調(diào)理丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 ATP ADP Pi 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶無活性無活性 有活性有活性 胰高血糖素胰高血糖素 PKA, CaM激酶激酶PPK

24、A：蛋白激酶：蛋白激酶A (protein kinase A)CaM：鈣調(diào)蛋白：鈣調(diào)蛋白目目 錄錄 ( (三三) ) 己糖激酶遭到反響抑制調(diào)理己糖激酶遭到反響抑制調(diào)理* 6-磷酸葡糖可反響抑制己糖激酶，但肝磷酸葡糖可反響抑制己糖激酶，但肝葡糖激酶不受其抑制。葡糖激酶不受其抑制。* 長鏈脂肪酰長鏈脂肪酰CoA可別構(gòu)抑制肝葡糖激酶?？蓜e構(gòu)抑制肝葡糖激酶。目目 錄錄乳酸酵解最主要的生理意義在于迅速提供能乳酸酵解最主要的生理意義在于迅速提供能量，這對肌肉收縮更為重要。量，這對肌肉收縮更為重要。當(dāng)機(jī)體缺氧或猛烈運(yùn)動肌肉部分血流缺乏時，當(dāng)機(jī)體缺氧或猛烈運(yùn)動肌肉部分血流缺乏時，能量主要經(jīng)過乳酸酵解獲得。能量

25、主要經(jīng)過乳酸酵解獲得。紅細(xì)胞沒有線粒體，完全依賴乳酸酵解供應(yīng)紅細(xì)胞沒有線粒體，完全依賴乳酸酵解供應(yīng)能量。能量。神經(jīng)、白細(xì)胞和骨髓等代謝極為活潑，即使神經(jīng)、白細(xì)胞和骨髓等代謝極為活潑，即使不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。不缺氧也常由乳酸酵解提供部分能量。三、乳酸酵解的主要生理意義是在機(jī)體三、乳酸酵解的主要生理意義是在機(jī)體缺氧情況下迅速供能缺氧情況下迅速供能目目 錄錄乳酸酵解時，乳酸酵解時，1mol葡萄糖可經(jīng)底物程度磷酸化生葡萄糖可經(jīng)底物程度磷酸化生成成4molATP，在葡萄糖和，在葡萄糖和6-磷酸果糖磷酸化時耗磷酸果糖磷酸化時耗費(fèi)費(fèi)2molATP，故凈生成，故凈生成2molATP。目目 錄錄第

26、第 三三 節(jié)節(jié)糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Aerobic Oxidation of CarbohydrateCarbohydrate目目 錄錄葡萄糖在有氧條件下徹底氧化成水和葡萄糖在有氧條件下徹底氧化成水和CO2的反響過程稱為有氧氧化的反響過程稱為有氧氧化(aerobic oxidation)。* * 部位：胞液及線粒體部位：胞液及線粒體 目目 錄錄一、糖的有氧氧化反響分為一、糖的有氧氧化反響分為3個階段個階段 第一階段：酵解途徑第一階段：酵解途徑 第二階段：丙酮酸的氧化脫羧第二階段：丙酮酸的氧化脫羧 第三階段：三羧酸循環(huán)和第三階段：三羧酸循環(huán)和氧化磷酸

27、化氧化磷酸化 G丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TCA循環(huán)循環(huán)胞胞液液 線線粒粒體體 目目 錄錄一葡萄糖循酵解途徑分解為丙酮酸一葡萄糖循酵解途徑分解為丙酮酸二丙酮酸進(jìn)入線粒體氧化脫羧生成乙酰二丙酮酸進(jìn)入線粒體氧化脫羧生成乙酰CoA總反響式總反響式: 丙酮酸丙酮酸 乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 (acetyl CoA)目目 錄錄丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的組成 酶E1：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoA

28、NAD+ 輔輔 酶酶 TPP 硫辛酸硫辛酸 ) HSCoA FAD, NAD+SSL目目 錄錄丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化的反響過程：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體催化的反響過程：1. 丙酮酸脫羧構(gòu)成羥乙基丙酮酸脫羧構(gòu)成羥乙基-TPP。 2. 由二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶由二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化構(gòu)成乙酰硫辛催化構(gòu)成乙酰硫辛酰胺酰胺-E2。3. 二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶(E2)催化生成乙酰催化生成乙酰CoA, 同時使硫辛酰胺上的二硫鍵復(fù)原為同時使硫辛酰胺上的二硫鍵復(fù)原為2個巰基。個巰基。4. 二氫硫辛酰胺脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)使復(fù)原的二氫硫辛酰胺使復(fù)原的二氫硫辛酰胺脫氫，同時將氫傳送

29、給脫氫，同時將氫傳送給FAD。5. 在二氫硫辛酰胺脫氫酶在二氫硫辛酰胺脫氫酶(E3)催化下，將催化下，將FADH2上上的的H轉(zhuǎn)移給轉(zhuǎn)移給NAD+，構(gòu)成，構(gòu)成NADH+H+。CO2 CoASHNAD+NADH+H+5. NADH+H+的生成的生成1. -羥乙基羥乙基-TPP的生成的生成 2.乙酰硫辛酰乙酰硫辛酰胺的生成胺的生成3.乙酰乙酰CoA的生成的生成4. 硫辛酰胺的生成硫辛酰胺的生成 目目 錄錄目目 錄錄三羧酸循環(huán)的第一步是乙酰三羧酸循環(huán)的第一步是乙酰CoA與草酰乙酸縮合與草酰乙酸縮合成成6個碳原子的檸檬酸，然后檸檬酸經(jīng)過一系列反個碳原子的檸檬酸，然后檸檬酸經(jīng)過一系列反響重新生成草酰乙酸，

30、完成一輪循環(huán)。響重新生成草酰乙酸，完成一輪循環(huán)。經(jīng)過一輪循環(huán)，乙酰經(jīng)過一輪循環(huán)，乙酰CoA的的2個碳原子被氧化成個碳原子被氧化成CO2；在循環(huán)中有；在循環(huán)中有1次底物程度磷酸化，可生成次底物程度磷酸化，可生成1分子分子ATP；更為重要的是有；更為重要的是有4次脫氫反響，氫的接次脫氫反響，氫的接受體分別為受體分別為NAD+或或FAD，生成，生成3分子分子NADH+H+和和1分子分子FADH2。目目 錄錄在在H+/電子沿電子傳送鏈傳送過程中能量逐漸釋放，電子沿電子傳送鏈傳送過程中能量逐漸釋放，同時伴有同時伴有ADP磷酸化成磷酸化成ATP，吸收這些能量儲存，吸收這些能量儲存于于ATP中，即氧化與磷酸

31、化反響是偶聯(lián)在一同的，中，即氧化與磷酸化反響是偶聯(lián)在一同的，稱為氧化磷酸化。稱為氧化磷酸化。三羧酸循環(huán)中脫下的氫進(jìn)入呼吸鏈氧化磷酸化，三羧酸循環(huán)中脫下的氫進(jìn)入呼吸鏈氧化磷酸化，生成水和生成水和ATP。目目 錄錄NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O 三羧酸循環(huán)一次最終共生成三羧酸循環(huán)一次最終共生成10個個ATP。 1mol葡萄糖徹底氧化生成葡萄糖徹底氧化生成CO2和和H2O，可凈，可凈生成生成30或或32molATP。*獲得獲得ATP的數(shù)量取決于復(fù)原當(dāng)量進(jìn)入線粒體的穿越機(jī)制。的數(shù)量取決于復(fù)原當(dāng)量進(jìn)入線粒體的穿越機(jī)制。葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成

32、的ATP 反反應(yīng)應(yīng)輔輔 酶酶ATP 第第一一階階段段葡萄糖葡萄糖 6- 磷酸葡糖磷酸葡糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖-1 2 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 3或或5*2 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 2 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2 丙酮酸丙酮酸2 1 第二階段第二階段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 2.5 第第三三階階段段2異檸檬酸異檸檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 2.5 2 -酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 2.5 2琥珀酰琥珀酰 CoA 2 琥珀酸琥

33、珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 1.5 2蘋果酸蘋果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 2.5 凈生成凈生成30或或32NAD+ NAD+ NAD+ 目目 錄錄有氧氧化的生理意義有氧氧化的生理意義 糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不糖的有氧氧化是機(jī)體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐漸分次僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐漸分次釋放，相當(dāng)一部分構(gòu)成釋放，相當(dāng)一部分構(gòu)成ATP，所以能量的利用，所以能量的利用率也高。率也高。簡言之，即“供能目目 錄錄三、糖有氧氧化的調(diào)理是基于能量的需求三、糖有氧氧化的調(diào)理是基于能量的需求關(guān)關(guān)鍵鍵酶酶 酵解途

34、徑：己糖激酶酵解途徑：己糖激酶 丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體丙酮酸的氧化脫羧：丙酮酸脫氫酶復(fù)合體 三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶三羧酸循環(huán)：檸檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶此處主要表達(dá)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)理。此處主要表達(dá)丙酮酸脫氫酶復(fù)合體的調(diào)理。目目 錄錄別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)調(diào)理別構(gòu)抑制劑：乙酰別構(gòu)抑制劑：乙酰CoA; NADH; ATP 別構(gòu)激活劑：別構(gòu)激活劑：AMP; ADP; NAD+ * 乙酰乙酰CoA/HSCoA或或 NADH/NAD+時，時，其活性也遭到抑制。其活性也遭到抑

35、制。共價修飾調(diào)理共價修飾調(diào)理 目目 錄錄目目 錄錄ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高抑制有氧比值升高抑制有氧氧化，降低那么促進(jìn)有氧氧化。氧化，降低那么促進(jìn)有氧氧化。 ATP/AMP效果更顯著。效果更顯著。有氧氧化的調(diào)理是為了順應(yīng)機(jī)體或器官對能量的有氧氧化的調(diào)理是為了順應(yīng)機(jī)體或器官對能量的需求，有氧氧化全過程中許多酶的活性都受細(xì)胞需求，有氧氧化全過程中許多酶的活性都受細(xì)胞內(nèi)內(nèi)ATP/ADP或或ATP/AMP比例的影響。比例的影響。目目 錄錄四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解四、糖有氧氧化可抑制乳酸酵解* 概念概念* 機(jī)制機(jī)制 有氧時，有氧時，NADH+H+進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，進(jìn)入線粒體內(nèi)氧化，丙酮

36、酸進(jìn)入線立體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸丙酮酸進(jìn)入線立體進(jìn)一步氧化而不生成乳酸; 缺氧時，酵解途徑加強(qiáng)，缺氧時，酵解途徑加強(qiáng)，NADH+H+在胞在胞漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。漿濃度升高，丙酮酸作為氫接受體生成乳酸。巴斯德效應(yīng)巴斯德效應(yīng)(Pastuer effect)指有氧氧化指有氧氧化抑制糖酵解的景象。抑制糖酵解的景象。目目 錄錄第第 四四 節(jié)節(jié) 葡萄糖的其他代謝途徑葡萄糖的其他代謝途徑Other Metabolic Pathways Other Metabolic Pathways of Glucoseof Glucose目目 錄錄一、磷酸戊糖途徑生成一、磷酸戊糖途徑生成NADPH和

37、磷酸戊糖和磷酸戊糖磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及磷酸戊糖途徑是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成，前者再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成3-磷酸甘油磷酸甘油醛和醛和6-磷酸果糖的反響過程。磷酸果糖的反響過程。目目 錄錄* * 細(xì)胞定位：胞細(xì)胞定位：胞 液液 第一階段：氧化反響第一階段：氧化反響 生成磷酸戊糖、生成磷酸戊糖、NADPH+H+及及CO2一磷酸戊糖途徑的反響過程可分為一磷酸戊糖途徑的反響過程可分為兩個階段兩個階段* * 反響過程可分為二個階段反響過程可分為二個階段 第二階段那么：非氧化反響第二階段那么：非氧化反響 包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。包括一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移。 目目 錄錄CC

38、CCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸 CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 NADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡糖脫氫酶磷酸葡糖脫氫酶6-磷酸葡糖酸脫氫酶磷酸葡糖酸脫氫酶CH2OH C O 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡糖酸內(nèi)酯磷酸葡糖酸內(nèi)酯 CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 6-磷酸葡糖在氧化階段生成磷酸戊糖和磷酸葡糖在氧化階段生成磷酸戊糖和NADPH 5-磷酸核糖磷酸核糖 目目 錄錄催化第一步脫氫

39、反響的催化第一步脫氫反響的6-磷酸葡糖脫氫磷酸葡糖脫氫酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。酶是此代謝途徑的關(guān)鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由兩次脫氫脫下的氫均由NADP+接受生成接受生成NADPH + H+。反響生成的磷酸核糖是一個非常重要的反響生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。中間產(chǎn)物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 目目 錄錄每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同時參與反響，在一系列磷酸葡萄糖同時參與反響，在一系列反響中，經(jīng)過反響中，經(jīng)過3C、4C、6C、7C等演化階段，最等演化階段，最終生成終生成3-磷酸甘油醛和磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。

40、磷酸果糖。2. 經(jīng)過基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響進(jìn)入糖酵解途徑經(jīng)過基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響進(jìn)入糖酵解途徑 C5C5C5C3C3C6C6C7C4目目 錄錄這些基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響可分為兩類：這些基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響可分為兩類： 一類是轉(zhuǎn)酮醇酶一類是轉(zhuǎn)酮醇酶transketolase反響，轉(zhuǎn)移反響，轉(zhuǎn)移含含1個酮基、個酮基、1個醇基的個醇基的2碳基團(tuán)；接受體都是碳基團(tuán)；接受體都是醛糖。醛糖。另一類是轉(zhuǎn)醛醇酶另一類是轉(zhuǎn)醛醇酶transaldolase反響，轉(zhuǎn)反響，轉(zhuǎn)移移3碳單位；接受體也是醛糖。碳單位；接受體也是醛糖。 目目 錄錄5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木

41、酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3目目 錄錄第二階段反響的意義就在于經(jīng)過一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移第二階段反響的意義就在于經(jīng)過一系列基團(tuán)轉(zhuǎn)移反響，將核糖轉(zhuǎn)變成反響，將核糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸果糖和磷酸果糖和3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛而進(jìn)入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊而進(jìn)入酵解途徑。因此磷酸戊糖途徑也稱磷酸戊糖旁路糖旁路pentose phosphate shunt。 目目 錄錄磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑第一階段第一階段 第第二二階階段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖

42、 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡糖磷酸葡糖(C6)3 6-磷酸葡糖酸內(nèi)酯磷酸葡糖酸內(nèi)酯(C6)3 6-磷酸葡糖酸磷酸葡糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡糖脫氫酶磷酸葡糖脫氫酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡糖酸脫氫酶磷酸葡糖酸脫氫酶 CO2目目 錄錄磷酸戊糖途徑的總反響式：磷酸戊糖途徑的總反響式： 36-磷酸

43、葡糖磷酸葡糖 + 6 NADP+ 26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2 目目 錄錄磷酸戊糖途徑的特點磷酸戊糖途徑的特點 脫氫反響以脫氫反響以NADP+為受氫體，生成為受氫體，生成NADPH+H+。 反響過程中進(jìn)展了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反響，反響過程中進(jìn)展了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反響，經(jīng)過了經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演化過程。碳糖的演化過程。 反響中生成了重要的中間代謝物反響中生成了重要的中間代謝物5-磷酸核糖。磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P經(jīng)過反響，只能發(fā)生一次脫羧和二次經(jīng)過反響，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反響，生成一分子脫氫反響，生成一分子CO2

44、和和2分子分子NADPH+H+。目目 錄錄二磷酸戊糖途徑受二磷酸戊糖途徑受NADPH/NADP+比比值的調(diào)理值的調(diào)理 * * 6- 6-磷酸葡糖脫氫酶磷酸葡糖脫氫酶 此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性此酶為磷酸戊糖途徑的關(guān)鍵酶，其活性的高低決議的高低決議6-磷酸葡糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流磷酸葡糖進(jìn)入磷酸戊糖途徑的流量。量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值的比值的影響，比值升高那么被抑制，降低那么被激影響，比值升高那么被抑制，降低那么被激活。另外活。另外NADPH對該酶有劇烈抑制造用。對該酶有劇烈抑制造用。目目 錄錄三磷酸戊糖途徑的生理意義在于生成三磷酸戊糖途徑的生理意義在于

45、生成NADPH和和5-磷酸核糖磷酸核糖1. 1. 磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖磷酸戊糖途徑為核苷酸的生成提供核糖 2. 2. 提供提供NADPHNADPH作為供氫體參與多種代謝反響作為供氫體參與多種代謝反響 1NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；2NADPH參與體內(nèi)羥化反響；參與體內(nèi)羥化反響； 3NADPH還用于維持谷胱甘肽還用于維持谷胱甘肽glutathione的復(fù)原形狀。的復(fù)原形狀。 目目 錄錄2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 復(fù)原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，復(fù)原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以維護(hù)一些含可以維護(hù)一

46、些含-SH-SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑，尤其是過氧化物的損害。劑，尤其是過氧化物的損害。在紅細(xì)胞中復(fù)原型谷胱甘肽更具有重要作在紅細(xì)胞中復(fù)原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以維護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完好性。用。它可以維護(hù)紅細(xì)胞膜蛋白的完好性。 目目 錄錄二、糖醛酸途徑可生成活潑的葡糖醛酸二、糖醛酸途徑可生成活潑的葡糖醛酸-磷酸葡糖磷酸葡糖1-磷酸葡糖磷酸葡糖UDPGUDPGA1-磷酸葡糖醛酸磷酸葡糖醛酸葡糖醛酸葡糖醛酸L-古洛糖酸古洛糖酸L-木酮糖木酮糖木糖醇木糖醇D-木酮糖木酮糖5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑目目 錄錄對人類而言，糖醛酸途徑的主要生理意義在于生

47、成對人類而言，糖醛酸途徑的主要生理意義在于生成活化的葡糖醛酸，即活化的葡糖醛酸，即UDPGA。葡糖醛酸是組成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明質(zhì)酸、葡糖醛酸是組成蛋白聚糖的糖胺聚糖，如透明質(zhì)酸、硫酸軟骨素、肝素等的組成成分；硫酸軟骨素、肝素等的組成成分；葡糖醛酸在生物轉(zhuǎn)化過程中參與很多結(jié)合反響。葡糖醛酸在生物轉(zhuǎn)化過程中參與很多結(jié)合反響。目目 錄錄三、多元醇途徑可生成木糖醇、山梨醇等三、多元醇途徑可生成木糖醇、山梨醇等葡萄糖代謝過程中可生成一些多元醇，如木糖醇葡萄糖代謝過程中可生成一些多元醇，如木糖醇xylitol、山梨醇、山梨醇sorbitol等，所以被稱為等，所以被稱為多元醇途徑多元醇途徑polyo

48、l pathway。 但這些代謝過程局限于某些組織，對整個葡萄糖但這些代謝過程局限于某些組織，對整個葡萄糖代謝所占比重極少，無重要性。代謝所占比重極少，無重要性。 目目 錄錄第第 五五 節(jié)節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解Glycogenesis and Glycogenesis and GlycogenolysisGlycogenolysis目目 錄錄是動物體內(nèi)糖的儲存方式之一，是機(jī)體能是動物體內(nèi)糖的儲存方式之一，是機(jī)體能迅速動用的能量貯藏。迅速動用的能量貯藏。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收縮所需，主要供肌肉收縮所需 肝臟：肝糖原，肝臟：肝糖原，70 100g，

49、維持血糖程度，維持血糖程度 糖糖 原原 (glycogen) 糖原儲存的主要器官及其生理意義糖原儲存的主要器官及其生理意義 1. 葡萄糖單元以葡萄糖單元以-1,4-糖苷糖苷 鍵鍵形生長鏈。形生長鏈。2. 約約10個葡萄糖單元處構(gòu)成分個葡萄糖單元處構(gòu)成分枝，分枝處葡萄糖以枝，分枝處葡萄糖以-1,6-糖苷鍵銜接，分支添加，溶糖苷鍵銜接，分支添加，溶解度添加。解度添加。3. 每條鏈都終止于一個非復(fù)原每條鏈都終止于一個非復(fù)原端端.非復(fù)原端增多，以利于非復(fù)原端增多，以利于其被酶分解。其被酶分解。糖原的構(gòu)造特點糖原的構(gòu)造特點目目 錄錄目目 錄錄一、糖原合成的代謝反響主要發(fā)生在一、糖原合成的代謝反響主要發(fā)生

50、在肝臟和肌肉肝臟和肌肉 糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合成糖指由葡萄糖合成糖原的過程。原的過程。組織定位：主要在肝臟、肌肉組織定位：主要在肝臟、肌肉細(xì)胞定位：胞漿細(xì)胞定位：胞漿目目 錄錄1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡糖磷酸葡糖葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡糖激酶肝葡糖激酶肝 目目 錄錄1- 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖變位酶磷酸葡糖變位酶 6- 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 2. 6-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成1-磷酸葡糖磷酸葡糖 這步反響中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：這步反響中磷酸基團(tuán)轉(zhuǎn)移的意義在于：由于延伸構(gòu)

51、成由于延伸構(gòu)成-1,4-糖苷鍵，所以葡萄糖分子糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必需活化，才利于與原來上的半縮醛羥基必需活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間構(gòu)成的半縮醛羥基與磷酸基之間構(gòu)成的O-P鍵具鍵具有較高的能量。有較高的能量。目目 錄錄* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖，在體內(nèi)充作葡萄糖供體?；钚云咸烟?，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。+UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡糖磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡糖2Pi+能量能量 1- 磷酸葡糖磷酸葡糖 OH

52、HOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡糖尿苷二磷酸葡糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 錄錄糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷鍵式結(jié)合糖苷鍵式結(jié)合 目目 錄錄* 糖原糖原n 為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為為原有的細(xì)胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物糖原引物(primer)， 作為作為U

53、DPG 上葡糖基的接上葡糖基的接受體。受體。 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) 糖原分枝的構(gòu)成糖原分枝的構(gòu)成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷鍵糖苷鍵 -1,4-糖苷糖苷鍵鍵 目目 錄錄目目 錄錄分支的構(gòu)成不僅可添加糖原的水溶性，更重要的分支的構(gòu)成不僅可添加糖原的水溶性，更重要的是可添加非復(fù)原端數(shù)目，以便磷酸化酶能迅速分是可添加非復(fù)原端數(shù)目，以便磷酸化酶能迅速分解糖原。解糖原。從葡萄糖合成糖原是耗能的過程。從葡萄糖合成糖原是耗能的過程。 葡萄糖葡萄糖6-葡萄葡萄糖糖ATP1-磷酸葡

54、糖磷酸葡糖UDPGUTPPPi目目 錄錄近來人們在糖原分子的中心發(fā)現(xiàn)了一種名為蛋近來人們在糖原分子的中心發(fā)現(xiàn)了一種名為蛋白白-酪氨酸酪氨酸-葡糖基轉(zhuǎn)移酶葡糖基轉(zhuǎn)移酶glycogenin的蛋白質(zhì)。的蛋白質(zhì)。Glycogenin可對其本身進(jìn)展共價修飾，將可對其本身進(jìn)展共價修飾，將UDP-葡葡糖分子的糖分子的C1結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從結(jié)合到其酶分子的酪氨酸殘基上，從而使它糖基化。這個結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為而使它糖基化。這個結(jié)合上去的葡萄糖分子即成為糖原合成時的引物。糖原合成時的引物。糖原合成過程中作為引物的第一個糖原分子從何而來？糖原合成過程中作為引物的第一個糖原分子從何而來？目目 錄

55、錄目目 錄錄 二、糖原分解不是糖原合成的逆反響二、糖原分解不是糖原合成的逆反響 亞細(xì)胞定位：胞亞細(xì)胞定位：胞 漿漿 肝糖原的分解過程肝糖原的分解過程: : 糖原糖原n+1 n+1 糖原糖原n + 1-n + 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸化酶磷酸化酶 1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )習(xí)慣上指肝糖原習(xí)慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。分解成為葡萄糖的過程。脫枝酶脫枝酶 (debranching enzyme)2. 脫枝酶的作用脫枝酶的作用 轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基水解水解-1,6-糖苷鍵糖苷鍵 磷磷 酸酸 化化 酶酶 轉(zhuǎn)移酶活性轉(zhuǎn)移酶活性

56、-1,6糖苷糖苷酶活性酶活性 目目 錄錄目目 錄錄 1-磷酸葡糖磷酸葡糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 磷酸葡糖變位酶磷酸葡糖變位酶 3. 1-磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡糖轉(zhuǎn)變成6-磷酸葡糖磷酸葡糖 4. 6-磷酸葡糖水解生成葡萄糖磷酸葡糖水解生成葡萄糖 葡糖葡糖-6-磷酸酶磷酸酶 肝，腎肝，腎葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡糖磷酸葡糖 目目 錄錄* * 肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反響與肝糖原分解過程一肌糖原分解的前三步反響與肝糖原分解過程一樣，但是生成樣，但是生成6-磷酸葡糖之后，由于肌肉組織磷酸葡糖之后，由于肌肉組織中不存在葡糖中不存在葡糖-6-磷酸酶，所以生成的磷酸酶，所以生成的6-磷酸葡磷酸

57、葡糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。只能進(jìn)入酵解途徑進(jìn)一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關(guān)。目目 錄錄 G-6-P的代謝去路的代謝去路G補(bǔ)充血糖補(bǔ)充血糖G-6-P F-6-P進(jìn)入酵解途徑進(jìn)入酵解途徑G-1-PGn合成糖原合成糖原UDPG 6-磷酸葡糖內(nèi)酯磷酸葡糖內(nèi)酯進(jìn)入磷酸戊糖途徑進(jìn)入磷酸戊糖途徑 葡糖醛酸葡糖醛酸進(jìn)入葡糖醛酸途徑進(jìn)入葡糖醛酸途徑小小 結(jié)結(jié) 反響部位：胞漿反響部位：胞漿 (3) 糖原的合成與分解總圖糖原的合成與分解總圖UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-P UTP

58、 UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡糖變位酶磷酸葡糖變位酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡糖葡糖-6-磷酸酶肝磷酸酶肝 糖原糖原n 目目 錄錄三、糖原合成與分解遭到彼此相反的調(diào)理三、糖原合成與分解遭到彼此相反的調(diào)理 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 糖原合成：糖原合酶糖原合成：糖原合酶 糖原分解：糖原磷酸化酶糖原分解：糖原磷酸化酶 這兩種關(guān)鍵酶的重要特點：這兩種關(guān)鍵酶的重要特點：它們的快速調(diào)理有共價修飾和它們的快速調(diào)理有共價修飾和 別構(gòu)調(diào)理二種方式。別構(gòu)調(diào)理二種方式。它們都以活性、無低活性二種方式存在，二種方它們都以活性、無

59、低活性二種方式存在，二種方式之間可經(jīng)過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。式之間可經(jīng)過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。目目 錄錄一糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶一糖原磷酸化酶是糖原分解的關(guān)鍵酶磷酸化酶磷酸化酶b 磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1磷酸化酶磷酸化酶a P磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 P磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶-1依賴依賴cAMP的的蛋白激酶蛋白激酶目目 錄錄依賴依賴cAMP的蛋白激酶的蛋白激酶cAMP-dependent protein kinase, 簡稱蛋白激酶簡稱蛋白激酶A，其活性受，其活性受cAMP調(diào)理。調(diào)理。這種經(jīng)過一系列酶促反響將激素信號放大的連鎖反這種經(jīng)過一

60、系列酶促反響將激素信號放大的連鎖反響稱為級聯(lián)放大系統(tǒng)響稱為級聯(lián)放大系統(tǒng)cascade system，與酶含量，與酶含量調(diào)理相比普通以幾小時或天計，反響快，效率調(diào)理相比普通以幾小時或天計，反響快，效率高。其意義有二：一是放大效應(yīng)；二是級聯(lián)中各級高。其意義有二：一是放大效應(yīng)；二是級聯(lián)中各級反響都存在有可以被調(diào)理的方式。反響都存在有可以被調(diào)理的方式。 目目 錄錄 糖原磷酸化酶還受變構(gòu)調(diào)理，葡萄糖是其變糖原磷酸化酶還受變構(gòu)調(diào)理，葡萄糖是其變構(gòu)調(diào)理劑。構(gòu)調(diào)理劑。 磷酸化酶二種構(gòu)像磷酸化酶二種構(gòu)像嚴(yán)密型嚴(yán)密型(T)和疏松和疏松型型(R)，其中，其中T型的型的14位位Ser暴露，便于接受前暴露，便于接受前述