大動脈炎ppt課件

1、ppt課件.1大動脈炎Takayasu arteritisppt課件.2v多發(fā)性大動脈炎/無脈癥/Takayasu病/縮窄性大動脈炎/高安病v多發(fā)性大動脈炎是一種原因不明的累及大動脈及其分支的慢性進行性炎性疾病 v1908 年，日本Kanazawa 大學眼科學教授 Takayasu首先報道了一個具有典型視網(wǎng)膜病變的21歲女性患者ppt課件.3v多發(fā)于年輕女性，男女均可患病v最常見的發(fā)病年齡為20-40歲，約20患者在40歲以后出現(xiàn)癥狀 v患病率約2.6/100萬v病因迄今尚不明確，可能由感染引起的免疫損傷所致v病變可廣泛累及全身血管，主要累及主動脈及其大分支，最常受累的是鎖骨下動脈， 其次為頸

2、總動脈 ppt課件.4臨床分型臨床分型LupiHerrerav頭臂動脈型：累及主動脈弓及其分支v胸、腹主動脈型：累及降主動脈及腹腔動脈v廣泛型：具有上述2種類型的臨床特征v肺動脈型：肺動脈，可同時伴有其他血管受累 ppt課件.5v頭臂動脈受累最多v左鎖骨下動脈(90%)，頸動脈(45%)，椎動脈(25%)，腎動脈(20%)，冠狀動脈(5%)，還可以累及到肺動脈ppt課件.6早期臨床表現(xiàn)早期臨床表現(xiàn)v全身癥狀全身癥狀：不特異。發(fā)熱，不適，盜汗，咳嗽，皮疹肌痛，關(guān)節(jié)痛，腹痛，嘔吐，貧血，滲出性胸膜炎等v大約33%的患者發(fā)病初期有全身癥狀，發(fā)熱僅占約20%v男性患者全身表現(xiàn)更少見，頭痛、頭暈、肢體間

3、歇運動障礙或以腦梗死起病v并發(fā)其他風濕性疾病并發(fā)其他風濕性疾病：類風濕性關(guān)節(jié)炎，still綜合癥 ，伴脾大和淋巴結(jié)腫大的兒童多發(fā)性關(guān)節(jié)炎，強直性脊柱炎，Reiter綜合癥 ( 非淋病性關(guān)節(jié)炎/ 結(jié)膜炎和尿道炎) ，炎性腸病，系統(tǒng)性狼瘡，系統(tǒng)性硬化癥等ppt課件.7晚期臨床表現(xiàn)晚期臨床表現(xiàn)v動脈病變部位v動脈狹窄及局部缺血程度v側(cè)支循環(huán)多少v是否合并高血壓ppt課件.8主動脈弓或鎖骨下動脈狹窄 v無脈癥無脈癥：患者可無任何自覺癥狀或自覺一側(cè)或兩側(cè)上肢無力、 發(fā)涼、 酸麻或疼痛等上肢缺血癥狀v一側(cè)或兩側(cè)上肢脈搏微弱或捫不到，血壓低或測不到v足背動脈搏動正常， 下肢血壓正常或稍高v頸部在鎖骨上及胸鎖

4、乳突肌外側(cè)可聽到收縮期或來回性血管雜音， 或伴有收縮期震顫v升主動脈擴張可導(dǎo)致主動脈瓣返流； 擴張型心肌病、 主動脈瓣返流和高血壓導(dǎo)致充血性心力衰竭ppt課件.9頸總動脈狹窄 v頭部缺血性癥狀頭部缺血性癥狀：眩暈、 頭痛、 視力減退、 甚至發(fā)生暈厥、 抽搐、 偏癱及昏迷v一側(cè)或兩側(cè)頸動脈搏動減弱或消失v眼底可見視網(wǎng)膜萎縮或色素沉著、眼底動脈硬化及靜脈擴張ppt課件.10胸或腹主動脈狹窄 v下肢缺血癥狀下肢缺血癥狀：下肢發(fā)涼、酸痛、有間歇性跋行v下肢動脈搏動減弱或消失，下肢血壓降低或測不出v胸或腹部可聽到血管性雜音v胸主動脈狹窄明顯可在胸側(cè)建立側(cè)支循環(huán)，此時在肩胛骨上或肩胛骨間可聽到連續(xù)性血管雜

5、音v可出現(xiàn)呼吸困難、胸壁疼痛等癥狀 ppt課件.11腹主動脈上部狹窄累及腎動脈 v高血壓高血壓：發(fā)生率3%-8%，嚴重時發(fā)生高血壓腦病或心力衰竭v少數(shù)有腎炎癥狀：血尿、蛋白尿和腎功能障礙 ppt課件.12肺動脈v合并肺動脈受累并不少見，約占5 0 % v單純肺動脈受累罕見v肺動脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥v臨床上出現(xiàn)心悸、 氣短較多，重者心功能衰竭， 肺動脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進ppt課件.13臨床診斷標準臨床診斷標準美國風濕學會1990v起病年齡小于40歲v肢體間歇性運動障礙v肱動脈搏動減弱v雙上肢動脈收縮壓之差大于10mmHg v鎖骨下動脈或主動脈雜音v主動脈及其主要分支、

6、四肢近端大動脈狹窄或閉塞的影像學證據(jù)v具備其中三條的患者即可確診ppt課件.14B超超v血管狹窄：累及頸總動脈、鎖骨下動脈為多，多為雙側(cè)性v病變血管壁彌漫增厚，內(nèi)膜光滑，一般無斑塊形成v橫切面管壁環(huán)形彌漫增厚，包圍狹窄管腔，形似 “通心粉” 狀v優(yōu)點：顯示全身各段病變血管的組織解剖結(jié)構(gòu)改變，清晰地顯示血管壁增厚的程度、病變血管長度，確定血管狹窄的程度及血管腔閉塞的情況，分辨病變血管與周圍組織結(jié)構(gòu)粘連的情況，用于觀察疾病治療后的療效，評估治療效果v缺點：對深部動脈如鎖骨下動脈、 胸主動脈、 腎動脈、 肺動脈血管像顯示不完整；肥胖患者， 氣體干擾使超聲顯像不清晰；機器型號及操作者技術(shù)水平的限制都會

7、影響超聲的結(jié)果ppt課件.15血管造影血管造影v詳細地了解病變的部位、范圍、血管狹窄程度及閉塞，以及病變段血管的側(cè)支血管建立的情況v缺點：DSA主要針對的是晚期病變，血管已經(jīng)縮窄；病變早期血管未出現(xiàn)明顯狹窄時， 血管造影可顯示正常；雖能準確地反映血管管腔的變化， 但對血管壁病變的診斷價值有限ppt課件.16病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)v早期：動脈周圍炎及動脈外膜炎v逐漸向中層及內(nèi)膜發(fā)展致中層纖維組織、增生肌層破壞、內(nèi)膜增生水腫、肉芽腫形成、血管腔變細v后期：全層血管壁均被破壞、管腔內(nèi)可有血栓形成，以至全部閉塞ppt課件.17疾病活動判斷v血沉( E S R ) v白細胞( WB C ) 計數(shù) v球蛋白(

8、2和球蛋白)vC反應(yīng)蛋白( C R P ) v抗鏈球菌溶血素“O” ( A S O ) v血清抗主動脈抗體v以上6項檢查中，如果有5項( 特別是后5 項) 結(jié)果增高，即提示疾病正處于活動期。在癱痕期，血清抗主動脈抗體大多轉(zhuǎn)為陰性v有少數(shù)病例可以出現(xiàn)抗核抗體陽性，類風濕因子陽性， I g A和I g m及C I C ( 循環(huán)免疫復(fù)合物) 增加ppt課件.18病理學檢查TA活動性的金標準活動性的金標準v活動期：受累動脈管壁僵硬水腫，動脈周圍組織可出現(xiàn)炎癥表現(xiàn)v微觀：動脈壁的中膜和外膜有大量淋巴細胞、漿細胞和單核細胞浸潤，中膜彈力層斷裂，內(nèi)膜增厚v非活動期：動脈壁發(fā)生纖維化，急性炎癥表現(xiàn)消失ppt課

9、件.19vESR在72的活動期大動脈炎患者中有明顯的升高，然而在56的非活動期的患者中仍表現(xiàn)為升高vCRP則在大約50的活動期患者中升高v如何判斷活動性呢？重要性？如何判斷活動性呢？重要性？ppt課件.20v活動期：激素等免疫抑制藥物控制病變發(fā)展v非活動期：外科手術(shù)或介入治療改善缺血器官供血是主要的治療手段v錯誤的估計疾病的活動狀態(tài)v長期激素治療帶來的多種的副作用v手術(shù)或者介入治療并發(fā)癥發(fā)生率和二次干預(yù)率ppt課件.21v臨床活動性 病理活動性v疾病早期：典型的全身癥狀，實驗室指標異常升高，病理上處于急性炎癥階段，判斷疾病活動性并不難v經(jīng)過激素等免疫抑制治療后，轉(zhuǎn)變?yōu)槁缘木徛又氐难装Y反應(yīng)，

10、處于低活動性狀態(tài)，臨床癥狀和實驗室指標趨于穩(wěn)定，判斷疾病活動狀態(tài)比較困難ppt課件.22臨床表現(xiàn)v活動期：全身的系統(tǒng)性癥狀，如發(fā)熱、周身不適、頭暈、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛、乏力、盜汗等v非活動期：動脈的狹窄、閉塞或者動脈瘤形成引起的局部表現(xiàn)或器官缺血癥狀 v動態(tài)觀察這些癥狀的變化更有意義v應(yīng)建立完整的病歷檔案，按系統(tǒng)詳細地記錄各種癥狀和體征的性質(zhì)、范圍和強度，陰性癥狀和體征對以后的隨訪也有重要意義，不應(yīng)該遺漏v大動脈炎患者應(yīng)定期的復(fù)查體檢 ppt課件.23血清學指標ESR和CRPv影響因素較多：紅細胞形態(tài)、大小、數(shù)量及血漿纖維蛋白原含量等的影響v應(yīng)避開月經(jīng)周期，排除患者可能伴發(fā)的急慢性炎癥、腫瘤及其他

11、自身免疫性疾病如風濕性關(guān)節(jié)炎、狼瘡和克羅恩病等v動態(tài)記錄和觀察在免疫治療前后的變化可能更有助于疾病活動性的判斷ppt課件.24血清學指標v血清白介素-6(IL-6)，RANTES ，基質(zhì)金屬蛋白酶-3，基質(zhì)金屬蛋白酶-9在活動期大動脈炎和非活動期大動脈炎及健康正常人間有顯著差異，并且隨著激素的應(yīng)用和活動性的控制而下降，他們有可能成為新的活動性標志物ppt課件.25影像學檢查-高分辨率超聲v對頸動脈和鎖骨下動脈：分辨率可以達到0.1-0.2mm，是MRI的10倍vPark等：活動期頸動脈平均直徑(10 mm)和內(nèi)膜厚度(2.5-5.0 mm) 非活動期直徑(7 mm)和內(nèi)膜厚度(1.1-2.0m

12、m)vKissin等、Schmidt等：活動期治療后，頸動脈內(nèi)膜厚度也隨之降低ppt課件.26影像學檢查-18氟-氟脫氧葡萄糖正電子發(fā)射CT (F18-FDG-PET)v敏感的發(fā)現(xiàn)動脈管壁的炎性病灶v動脈壁內(nèi)聚集的炎性細胞大量攝取氟脫氧葡萄糖，掃描時可發(fā)現(xiàn)病變的位置并估計炎癥的活動強度vWebb等：觀察的12例活動期和6非活動期患者中，假陰性1例，沒有假陽性病例，敏感性為92，特異性達到100v多個研究發(fā)現(xiàn)主動脈炎性病灶(FDG)的攝取量隨著免疫抑制治療的進行而下降，并與血沉、CRP的水平密切相關(guān)ppt課件.27F18-FDGPETvKobayashi等：臨床癥狀穩(wěn)定，ESR和CRP正常的大動脈炎患者中，仍有一部分表現(xiàn)為動脈壁持續(xù)攝取FDGv