煙霧病YanWuBing

1、煙霧病 _Yan Wu Bing概述煙霧病又名Moyamoy病，腦底特別血管網(wǎng)，是一組以Willis 環(huán)雙 側(cè)主要分支血管（頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸段及大腦前、中動(dòng)脈，有時(shí)也包括大 腦后動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，繼發(fā)消失側(cè)支特別的小血管 網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)很多密集成堆的小血管影， 似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名煙霧病。二病因有學(xué)者發(fā)覺(jué)，個(gè)別家族中母子或兄妹可有類似疾病， 考慮與先天因 素有關(guān)。但依據(jù)臨床、病理、免疫及試驗(yàn)室討論，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這 是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)。三臨床表現(xiàn)1,短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）型最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的 70

2、%臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一 過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作 后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的 傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感 覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。2,梗塞型急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。3 .癲癇型頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放 電。4 .出血型蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者消失本型的幾率大于兒童 患者。以上臨床分型的后三型合稱為“非 TIA型”，病程簡(jiǎn)單多變，預(yù)后 較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加 TIA型等。如 為單純癲癇發(fā)

3、作，預(yù)后不肯定很差。無(wú)論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。止匕外，臨床癥狀及其嚴(yán)峻程度打算于側(cè)支循環(huán)的代償效果， 假如能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不消失臨床癥狀，或只有短 暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。假如不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)峻， 引起廣泛腦損傷。四檢查1 .體檢有無(wú)眼底水腫、肢體癱瘓、失語(yǔ)和腦膜刺激征。2 .試驗(yàn)室檢查(1) 一般化驗(yàn)檢查一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗"O'、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn) 等。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10X109/L以下；血沉可稍高，多 數(shù)正常；抗“ 0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素

4、皮 試可為強(qiáng)陽(yáng)性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。(2)腦脊液檢查腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相像。3 .影像學(xué)檢查(1)腦電圖一般無(wú)特異性變化，無(wú)論是出血患者還是梗塞患者， 其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣 泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。(2)腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。(3)CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并消失以下幾種表現(xiàn)。 多發(fā)性腦梗死。繼發(fā)性腦萎縮。腦室擴(kuò)大。顱內(nèi)出血。強(qiáng) 化CT掃描。(4)磁共振(MRD可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：無(wú)論陳舊 性還是新近性腦梗死。顱內(nèi)出血者在全部成像序列中均呈高信號(hào)。 局限性腦萎縮以額葉

5、底部及顆葉最明顯。 顱底部特別血管網(wǎng)因流 空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。五診斷目前采納國(guó)際上普遍接受的煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)， 即日本煙霧病討論會(huì) 1997年制定的標(biāo)準(zhǔn)：病因未明且 DSA或MR碳現(xiàn)符合頸內(nèi)動(dòng)脈末端 及大腦前、中動(dòng)脈起始段進(jìn)行性狹窄和(或)閉塞，動(dòng)脈顯示特別的 煙霧狀血管網(wǎng)，病變?yōu)殡p側(cè)性。同時(shí)要排解以下疾病：動(dòng)脈粥樣硬化。 自身免疫性疾病。腦膜炎。腦腫瘤。唐氏綜合征。腦外傷。放射線頭 部照耀和甲亢等，可能的煙霧病，即兒童或成人的單側(cè)病變也需排解。影像學(xué)檢查是目前診斷煙霧病的主要手段。應(yīng)用經(jīng)顱多普勒超聲（TCD篩查出不少臨床可疑或不曾想到的煙霧病患者。TCD能夠發(fā)覺(jué)更多缺血性和表

6、現(xiàn)為非典型血管病臨床癥狀的成年煙霧病患者。在確診方面，數(shù)字減影血管成像（DSA仍舊是最精確、牢靠的診斷方法，磁共振成像/磁共振血管成像（MRI/MRA可以對(duì)大部 分煙霧病患者做出明確的診斷。 六治療1 .內(nèi)科治療對(duì)消失梗死的患者一般按血栓治療。可用擴(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子 拮抗劑等治療，也可以用激素治療。缺血者用血管擴(kuò)張藥，出血者以 降顱壓、止血為主。病因明確者應(yīng)對(duì)病因樂(lè)觀治療。2 .外科治療煙霧病外科手術(shù)可以分為直接搭橋，間接搭橋及兩者結(jié)合這三種方 式。據(jù)目前證據(jù)的專家共識(shí)，對(duì)于有腦缺血型臨床表現(xiàn)亞型的患者， 在改善血流淌力學(xué)障礙方面的治療策略上： 直接搭橋手術(shù)或間接搭橋 手術(shù)對(duì)小兒均有效；直接搭橋或直接搭橋聯(lián)合間接搭橋手術(shù)對(duì)成人有 效，而單用間接搭橋手術(shù)因?qū)Τ扇诵Ч芳巡煌婆e使用。七預(yù)后本病的預(yù)后多數(shù)狀況下取決于疾病的自然進(jìn)展，即與發(fā)病年齡、原發(fā)病因、病情輕重、腦組織損害程度等因素有關(guān)。治療方法是否準(zhǔn)時(shí)、 恰當(dāng)亦對(duì)預(yù)后有肯定影響。一般認(rèn)為其預(yù)后較好，死亡率較低，