2心臟瓣膜病地病理生理與診斷

1、實用文檔心臟瓣膜病的病理生理與診斷北京大學第三醫(yī)院心臟外科張秸寫在課前的話心臟瓣膜病是我國常見的一種心臟病,近年來風濕性心臟瓣膜病發(fā)病率雖然明顯下降,但仍是我國常見的心臟瓣膜病.隨著社會經(jīng)濟開展, 人口老年化,心臟瓣膜退行性病變患者逐年增加.本課對心臟瓣膜病以二尖瓣、主動脈瓣膜病為主的病因和病理、病理生理、臨床病癥、體征、輔助檢查、診斷及鑒別診斷和并發(fā)癥等內容,進行了全面而詳細的講解, 學員通過學習要掌握上述內容.一、心臟瓣膜病的概念及病因一概念心臟瓣膜病是指瓣膜結構包括瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌的功能或結構異常,導致了瓣口的狹窄和或關閉不全.二病因1 .炎癥,風濕性炎癥最常見；2 .粘連樣變性

2、；3 .先天性畸形；4,缺血性壞死.二、二尖瓣疾病一二尖瓣狹窄 Mitral Stenosis MS 1 .病因和病理1病因二尖瓣狹窄是較常見的二尖瓣疾病,其常見病由于風濕熱.本病癥以女性多見,約占患病人數(shù)的2/3.患者可有反復的關節(jié)腫痛或扁桃體炎發(fā)作的病史.文案大全實用文檔(2)病理風濕性心臟病至少有三處明確的病理改變：交界處的瓣葉融合,腱索的融合與縮短,以及瓣葉的纖維化和僵硬.二尖瓣風濕熱的炎性病變,是在瓣膜交界處邊緣發(fā)生水腫和滲出物,隨后纖維蛋白沉積和纖維組織沉積,使瓣膜邊緣增厚、鈣化、交界逐漸粘連、融合,使二尖瓣孔變小,形成二尖瓣狹窄,同時瓣膜本身也有輕重不同的纖維增厚.下列圖為二尖瓣

3、狹窄的病理改變.NormalNarrowing ofmitral vilwrrnVai vaJve(mitfal valve stenosis)二尖瓣狹窄的病理改變2 . 病理生理正常成人的二尖瓣瓣口面積為4-6平方厘米,正常情況下,無論心排量如何,左房和左室之間的血流都不產生任何障礙.當瓣口狹窄程度到達 2平方厘米時,血流動力學發(fā)生變化,根據(jù)二尖瓣口的面積的度分為輕、中、重.當二尖瓣瓣口面積縮小到1平方厘米時,要保持靜息時的正常心排出量,約需要20mmH的左房-左室壓力階差.如下表所示：正常 輕度 中度 重麾渡口面積(cm2)46> L5 1L5 VL.左房壓(nnHg)48,20隨著

4、左房壓的升高,左房發(fā)生擴張,導致肺靜脈和肺毛細血管壓同時升高.當肺循環(huán)的血容量長期超過肺循環(huán)代償?shù)娜萘繒r,肺動脈壓隨即升高.肺動脈高壓必然引起右心后負荷增加,使得右室壁增厚、右心腔擴大,最終可引起右心衰竭,此時肺淤血和左房衰竭的癥狀反可減輕. 嚴重MS時可有左心室的廢用性萎縮,MS主要累及左心房與右心室.如下圖所示：文案大全實用文檔二尖瓣狹窄的病理生理二尖瓣狹窄可通過 3種機制引起肺動脈高壓：起初為肺動脈壓力“被動性增高,當肺小血管痙攣的時候,這是一個主動性的肺動脈高壓,當肺小動脈由功能性收縮開展為器質 性的狹窄和硬化時,甚至會導致肺動脈血管的閉塞.10通常情況下,從初次風濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯

5、二尖瓣狹窄的病癥可長達年；此后1020年逐漸喪失活動水平.那么二尖瓣狹窄的常見病癥是什么？你思考能用病理生理來解釋這些病癥嗎？3 . 臨床病癥(1)呼吸困難二尖瓣狹窄的主要臨床病癥是呼吸困難,呼吸困難為肺瘀血期的主要臨床表現(xiàn),呼吸困難的程度以二尖瓣狹窄的程度相關, 輕度狹窄者由于重體力活動時才出現(xiàn)呼吸困難, 重度 狹窄者于慢行走和靜息時就有呼吸困難. 因此,早期的呼吸困難多為勞累性,有時為陣發(fā)性 呼吸困難,最后開展為端坐呼吸,甚至肺水腫.(2)咯血咯血的發(fā)生率約為15%-30% 一般大量咯鮮血是由于支氣管黏膜下層曲張的靜脈破裂導致,而支氣管內膜微血管的破裂一般為痰中帶血.此外,粉紅色泡沫痰預示

6、著肺水腫；肺梗死性咯血多發(fā)生在二尖瓣狹窄的晚期,咯血量可能很大,血多為暗紅色.(3)咳嗽文案大全實用文檔咳嗽是肺靜脈高壓的表現(xiàn),多在活動時或夜間入眠時出現(xiàn).由左房壓升高引起的咳嗽常為干咳,二尖瓣顯著狹窄的患者易患支氣管炎,可能與支氣管內膜慢性腫脹有關.(4)聲嘶此外,擴大的左房壓迫左側喉返神經(jīng)還可引起聲嘶.4 .體征二尖瓣狹窄的體征包括心臟外體征、二尖瓣狹窄本身的心臟體征以及肺動脈高壓和右 室擴大的心臟體征.二尖瓣面容常見于重度二尖瓣狹窄患者,主要表現(xiàn)為顫部和口唇的紫綃.視：心臟視診心尖搏動正?；虿幻黠@；觸：心尖部觸診常可觸及舒張期震顫,患者左側臥位時更加明顯；叩：重度以上狹窄的病例可因主動脈

7、和右心室漏斗部的增大而呈梨形改變；聽：聽診最具特征性的體征為局限性心尖區(qū)的隆隆樣舒張期雜音,次要體征為第一心音亢進,二尖瓣開瓣音和肺動脈瓣第二心音亢進.此外,高度肺動脈高壓病例還可出現(xiàn)高壓性“肺動脈瓣關閉不全 的雜音(Graham-Steel ).此雜音音調高,呈遞減型,位于舒張早、中期,其性質與響度常有變化,且局限于胸骨左緣第3、4肋間,吸氣末增強,可引起相對性三尖瓣關閉不全,三尖瓣呼氣末減弱.繼發(fā)于肺動脈高壓的明顯右心室擴大 區(qū)可產生收縮期吹風樣雜音.5 .輔助檢查(1 ) X線檢查胸部X線檢查可以了解二尖瓣狹窄患者 的心臟和肺的變化,X線所見的二尖瓣狹窄程 度與疾病開展有關. 二尖瓣狹窄

8、的X線表現(xiàn)包 括左心房擴大、左心腰變直,主動脈結縮小, 肺動脈干擴張,并又出現(xiàn)右心室的擴大.肥厚 增大的左心房可在增大的右心室影內呈雙重文案大全實用文檔影,也叫做雙房影.左前斜位增大的左房壓迫食管下段后移.嚴重的二尖瓣狹窄患者還可以有肺淤血的X線表現(xiàn)：如Kerley-B線等.二尖瓣狹窄X線表現(xiàn)上圖中,胸片后前位左圖示兩肺淤血,兩肺門大而模糊,心臟如梨狀,心尖位于橫膈之上,肺動脈段及左心耳段均膨出,主動脈球大小如常.左側位右圖示食管左心房段有明顯壓跡,食管與心后緣間有一透亮三角區(qū),說明無左心室增大.2 心電圖二尖瓣狹窄患者的心電圖可以出現(xiàn)電軸右偏、右室肥厚的表現(xiàn),重度二尖瓣狹窄還可出現(xiàn)“二尖瓣P

9、波,及P波的時限延長并呈雙峰. 此外二尖瓣狹窄患者的心電圖還有心房 纖顫的表現(xiàn).如下列圖所示：文案大全實用文檔二尖瓣狹窄心電圖表現(xiàn)心電圖示心房纖顫,P波消失,心律絕對不規(guī)整,右室肥厚,電軸右偏,側壁導聯(lián)波深大.心電圖上同時出現(xiàn)心房纖顫和電軸右偏提示MS的可能性大.(3 )超聲心動圖超聲心動圖檢查是目前評價二尖瓣狹窄可供選擇的主要診斷方法之一,典型的表現(xiàn)包 括胸骨旁軸切面呈“魚口樣開放、舒張期前葉呈圓拱狀、后葉活動減少、交界處粘連、瓣葉增厚、瓣口面積縮小等；如下列圖所示.此外,通過對跨瓣壓差、瓣口面積及肺動脈壓力進行評價還可對狹窄程度進行評估.二尖瓣狹窄的超聲心動改變6 .診斷及鑒別診斷(1)診

10、斷一般而言,根據(jù)典型的心尖部舒張期隆隆牛¥雜音,結合提示左心房擴大的X線及心電圖表現(xiàn),以及特征性的超聲心動圖就可以診斷二尖瓣狹窄.(2)鑒別診斷1)相對性二尖瓣狹窄文案大全實用文檔首先要排除由于重度貧血、左向右分流的先天性心臟病,以及甲亢引起的相對二尖瓣 狹窄.此類疾病一般都有典型的原發(fā)病表現(xiàn),不難鑒別.2) Austin-Flint 雜音此外,在中重度主動脈瓣關閉不全時,主動脈瓣返流的血液過多,導致左室容量增加、 左室舒張壓增高,二尖瓣前葉上抬引起二尖瓣的相對狹窄,從而產生的心尖部的舒張期隆隆樣雜音,即Austin-Flint 雜音,這也是鑒別的要點.3)左房粘液瘤心房粘液瘤是由于

11、瓣膜上形成了瘢痕,以致類似于瓣膜病的內膜炎甚至引起腱索斷裂.在左房粘液瘤,心尖部亦可以聽到舒張期隆隆樣雜音.7.并發(fā)癥(1)心房纖顫：心房纖顫是二尖瓣狹窄開展的不可防止的結果,發(fā)病較早.(2)急性肺水腫：急性肺水腫常發(fā)生于重度二尖瓣狹窄的患者.(3)血栓栓塞：嚴重二尖瓣狹窄時,左心房和左心耳都可以發(fā)生擴張并且淤血,在這 種情況下,特別是房顫患者,左房和左心耳內容易形成血栓,新近形成的左心房血栓容易脫落導致栓塞,動脈栓塞是二尖瓣狹窄病人一種嚴重的并發(fā)癥,以腦部栓塞最為常見.(4)右心衰竭：發(fā)生率 20% .(5)感染性心內膜炎：較少見.(6 )肺部感染：常見.(二)二尖瓣關閉不全( Mitral

12、 Incompetence MI )二尖瓣包括四個成份： 瓣葉,瓣環(huán),腱索和乳頭肌,其中任何一個發(fā)生結構思考異?；蚬δ苁д{,均可導致二尖瓣關閉不全,那么,導致二尖瓣關閉不全的病因病理有哪些?1 .病因和病理根據(jù)二尖瓣結構解剖受累的情況可對本病進行如下分類(1)瓣葉損害文案大全實用文檔風濕性心臟病引起二尖瓣關閉不全是我國和開展中國家的主要原因,此外,粘液樣變性和感染性心內膜炎亦可以導致二尖瓣葉的異常.(2)二尖瓣環(huán)擴大二尖瓣環(huán)是一個周徑 8.5-10cm的圓周環(huán),其肌性成分在收縮期收縮,使瓣環(huán)縮小,屬 于二尖瓣關閉的一局部.在老年患者,二尖瓣環(huán)鈣化是一種自然衰退的過程,是二尖瓣關閉不全的主要原因

13、之一.(3)腱索異常20% 勺二尖瓣關閉不全是由腱索自發(fā)性斷裂所引起的,引起二尖瓣腱索斷裂的主要原因為特發(fā)性的,其他的還包括感染心內膜炎和粘液性退行性變.在粘液樣退行性變中, 腱索發(fā)生纖維化、增厚、僵硬及鈣化,最終導致斷裂.(4)乳頭肌異常占二尖瓣關閉不全病因的 10%最常見的原由于冠狀動脈缺血,如果乳頭肌缺血持續(xù)發(fā)展,可導致乳頭肌局部或全部腱索斷裂,導致嚴重的二尖瓣關閉不全.2 .病理生理(1)急性當發(fā)生急性二尖瓣關閉不全時,局部每搏血量反流入左房,這局部反流的血量增加了 左心室的容量負荷,即前負荷增加,左室充盈壓增強,以及收縮期左室的血液返流到左房, 增加了左房壓并傳遞到肺,引起肺淤血.(

14、2)慢性如果患者不需手術而能耐受急性二尖瓣關閉不全,那么進入慢性代償期.根據(jù)Frank-Starling定律,持續(xù)的前負荷增加反映為舒張末期容量增多,心室做功增加；持續(xù)的前負荷增加最終將導致左心衰竭,左心室舒張末壓增高,增高的舒張末壓進一步引起離心性肥厚和左室擴張,室壁應力增加.最終肺淤血、肺動脈高壓加重,引起右心衰竭.如下列圖 所示：文案大全實用文檔急性改變CO. LVEF慢性改變8、LVEF1二尖瓣關閉不全的病理生理3 .臨床病癥(1)急性輕度急性二尖瓣關閉不全的患者,臨床上可有勞力性呼吸困難的病癥.急性二尖瓣關閉不全者最常見的原因是自發(fā)性腱索斷裂、感染性心內膜炎患者和伴有乳頭肌功能障礙的

15、急性心肌梗死.嚴重者以嚴重肺淤血病癥為典型的表現(xiàn),由于左房沒有時間來擴大容量來接納這種反流量,因此左房壓急劇上升,甚至導致急性肺水腫而死亡.(2)慢性輕度慢性的二尖瓣關閉不全患者可因心室良好的代償而沒有病癥,重者可因心排量減少而出現(xiàn)乏力等病癥, 此外,慢性二尖瓣關閉不全因代償期時間較長,肺淤血病癥通常出現(xiàn)較晚.4 .體征(1)急性急性二尖瓣關閉不全患者常有心尖搏動增強,肺動脈瓣第二心音亢進、心尖可聞及S4;心尖區(qū)收縮期雜音低調、呈遞減型、響度較慢較低.嚴重返流時有心尖區(qū)S3和短促舒張期隆隆樣雜音.(2)慢性文案大全實用文檔病程較長的二尖瓣關閉不全患者心尖搏動增強,且心界向左下擴大,第一心音正常

16、或減弱,第二心音通常正?；蚍至?中重度二尖瓣關閉不全患者,心尖部常有第三心音；二尖瓣脫垂時可有收縮期的喀喇音.心尖全收縮期吹風樣雜音是二尖瓣關閉不全的典型雜音,心尖區(qū)最響向左腋下傳導.5 .輔助檢查(1) X線檢查急性二尖瓣反流 X線的改變通常是心影是正常的,可有明顯的肺淤血表現(xiàn).而慢性患者可表現(xiàn)為左房左室增大,晚期可出現(xiàn)肺淤血的表現(xiàn).如下列圖所示：二尖瓣關閉不全X線表現(xiàn)肺水腫'線征象7%V急性MR.心尖下沉.側胸正位(左圖)示兩肺充血,肺門大而模糊.心臟以左心室擴大為主 位(右圖)示食道左心房段有明顯壓跡及后移.(2)心電圖文案大全實用文檔輕度或者急性二尖瓣關閉不全,心電圖表現(xiàn)通常是

17、正?；蛘邇H有左房增大.慢性嚴重的二尖瓣關閉不全患者中,約75盤出現(xiàn)粗大的房顫波, 約50%勺患者有左室肥厚的心電圖表現(xiàn),此外還可以有非特異性ST-T改變.(3)超聲心動圖超聲心動圖可以評價二尖瓣關閉不全的嚴重程度,一般根據(jù)左房收縮期反流的程度即可做出診斷.輕度的二尖瓣返流小于 4cm ,重度的大于8cm .右圖為二尖瓣關閉不全的超 聲心動改變.二尖瓣關閉不全時可有()A.心尖區(qū)的隆隆樣舒張期雜B.心尖全收縮期吹風樣雜音C. Austin-Flint 雜音D.心尖區(qū)第一心音亢進正確答案：B解析：心尖全收縮期吹風樣雜音是二尖瓣關閉不全的典型雜音,心尖區(qū)最響向左腋下 傳導.所以答案B正確.6 .診斷

18、及鑒別診斷(1)診斷一般根據(jù)病史、臨床病癥及心臟雜音即可對二尖瓣狹窄關閉不全做出一個初步的診斷, 而超聲心動無疑是確診本癥的金標準.(2)鑒別診斷本癥需與三尖瓣關閉不全、室間隔缺損及收縮期雜音以及胸骨左緣收縮期噴射性雜音相鑒別,患有以上疾病的患者在病史、體征及超聲心動圖表現(xiàn)均與二尖瓣關閉不全有區(qū)別.7 .并發(fā)癥文案大全實用文檔二尖瓣關閉不全的常見并發(fā)癥包括房顫、感染性心內膜炎、體循環(huán)栓塞、左心衰竭及猝死等.其中猝死常見于二尖瓣脫垂合并急性心肌梗死的患者,需特別注意.三、主動脈瓣疾病(一)主動脈瓣狹窄( Aortic Stenosis AS )1 .病因和病理(1)風濕性心臟病,風濕熱是年輕主動

19、脈瓣狹窄的常見原因；(2)鈣化性的主動脈瓣狹窄,指先天性畸形的根底上發(fā)生的瓣葉鈣化,這類病人通常在20歲以前沒有明顯的血流動力學改變及臨床病癥；(3)退行性主動脈瓣狹窄,該種類型的主動脈瓣狹窄多發(fā)生在60歲以上的老年人.先天性二尖瓣畸形主動脈瓣鈣化2 .病理生理正常人主動脈瓣的開口面積大于等于3cm , 一般輕度的主動脈瓣狹窄面積在1.0-1.5cm 2 ,當瓣口面積小于1cm時跨瓣壓差較為顯著.由于左心室流出道的阻塞,左心室的后負荷增加,心肌向心性肥厚,心肌肥厚的程度和重量可增加到正常人的 2-3倍,但心 臟的容積仍接近正常.由于心肌的厚度是保持主動脈瓣狹窄左心室功能的關鍵因素,因此心肌的順

20、應性和收縮功能下降,左心室的舒張末期壓升高,導致左心代償功能不全,最終發(fā)生 左心衰.重度主動脈瓣狹窄的患者,左心室的重量和收縮壓增加,使心肌的耗氧增加,特別當舒張壓增高時,心內膜下的心肌供氧都顯著減少,而在收縮期冠狀動脈的微血管因心肌肥厚文案大全實用文檔受壓,發(fā)生供血障礙,引起心肌供血不良甚至心絞痛.以下為主動脈瓣狹窄的病理學和生理左篁射q負荷增加左心室命心左心衰羯題狀動脈及片動脈金濾減少心源姓秤死學示意圖.思考尖瓣狹窄的病理生理示意圖由于左心室代償水平較大, 即使存在較明顯的主動脈瓣狹窄,相當長的時間內患者可無明顯病癥,直至瓣口面積小于1cm2才出現(xiàn)臨床病癥.那么,主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)三聯(lián)

21、征是什么？這些病癥一旦出現(xiàn)會有什么后果?3 .臨床表現(xiàn)主動脈瓣狹窄的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征：(1)呼吸困難(90%):晚期肺淤血常見；(2)心絞痛(60%):運動誘發(fā)；(3)暈厥(30%):腦缺血引起.這些病癥出現(xiàn)以后,病癥進展非?？?而且急劇惡化,病人有猝死的可能.4 .體征輕度或中度主動脈瓣狹窄的病人脈搏沒有明顯的特殊改變,重度的患者收縮壓與脈壓 差較正常人為低,故其脈搏細小.第一心音正常,第二心音逆分裂可聞及明顯的第四心音. 聽診的主要特點是主動脈瓣區(qū)粗糙、高調的收縮期增強的雜音,伴有震顫.5 .輔助檢查文案大全實用文檔(1) X線檢查X線下主動脈瓣狹窄的患者心影正?；蜃笫以龃?左房可輕度增高.

22、升主動脈根部狹窄后擴張,側位透視片可看到主動脈瓣的鈣化.晚期有肺淤血征象.以下為主動脈瓣狹窄的X線表現(xiàn)：主動脈狹窄X線表現(xiàn)就生大理r 動狹漕動后 主覆窄空主拱張(2)心電圖絕大局部的患者有左心室肥厚的心電圖表現(xiàn),左胸導聯(lián)中T波倒置,伴有ST-T段的壓低.主動脈瓣狹窄心電圖表現(xiàn)(左室肥厚伴ST-T改變和各種心律失常)(3)超聲心動圖超聲心動圖胸骨旁長軸切面可以顯示主動脈瓣開放受限,并可對主動脈瓣跨瓣壓差進 行測算.以下為主動脈瓣狹窄超聲心動改變.文案大全實用文檔胸骨旁上聲中山-何“杭主動脈瓣狹窄超聲心動改變6 .診斷一般而言,憑借典型的心臟雜音和超聲心動圖的改變即可以確診主動脈瓣狹窄.在病因診斷

23、方面,如患者合并二尖瓣病變或主動脈瓣關閉不全,那么更多考慮為風濕性心臟病.對于年齡小于65歲的單純的主動脈瓣狹窄患者,應考慮先天性畸形引起的瓣膜鈣化；而對于大于65歲的患者,應更多地考慮退行性病變.7.并發(fā)癥(1 )心律失常：房顫、傳導阻滯、室性心律失常(2 )心臟性猝死(3 )感染性心內膜炎(4 )體循環(huán)栓塞(5 )心力衰竭(6 )胃腸道出血(二)主動脈關閉不全( Aortic Incompetence AI )1 .病因和病理(1)急性主動脈瓣關閉不全常見病由于感染性心內膜炎、主動脈瓣夾層、外傷及人工瓣膜撕裂等,其中原發(fā)性主動脈瓣心內膜炎是導致瓣膜關閉不全的常見病因,病理改變的特征是瓣葉贅

24、生物形成、瓣葉穿孔或撕裂,引起瓣膜關閉不全,嚴重者甚至可以出現(xiàn)瓣周膿腫.文案大全實用文檔(2)慢性主動脈瓣關閉不全最常見病因是主動脈瓣疾病,其中2/3為風濕性心臟病,解剖特點是瓣葉尤其是瓣葉的游離緣纖維增厚,卷縮導致瓣葉分布對合不良并引起瓣膜的關閉不全.而主動脈根部擴張是目前西方興旺國家單純主動脈瓣關閉不全最常見的因素.其病理特征是主動脈瓣葉根本正思考常,主動脈竇管交界和主動脈瓣瓣環(huán)的擴大.引起急性主動脈瓣關閉不全和慢性主動脈瓣關閉不全的病因有所不同,那么,二者的病理生理改變有何不同嗎？2 .病理生理急性主動脈瓣關閉不全發(fā)生時,由于起病急驟,左室無法代償,正常的左心室無法容納如此驟增的反流血量

25、,出現(xiàn)左心室舒張末期壓力迅速升高,導致左房壓和肺靜脈壓力地迅速升高,可以產生急性肺水腫.而慢性容量負荷的持續(xù)增加會逐漸引起左心室的代償性肥厚,左心室能較長時期地維持正常心排量.而長期慢性主動脈瓣關閉不全引起的左室擴大和肥厚,可逐漸導致心肌纖維化,心肌相對缺血等損害,引起左心室功能減退,出現(xiàn)左心室失代償,最終引起左心衰.3 .臨床病癥輕度急性主動脈瓣關閉不全的患者可以沒有病癥,假設病情較重那么出現(xiàn)急性左心衰竭和肺水腫.慢性主動脈瓣關閉不全在左心室功能在代償期可以沒有任何病癥,但嚴重的主動脈瓣關閉不全者常訴心悸、胸部沖撞感和心尖搏動感,這與左心室每搏量增加有關系.嚴重的左心功能減退時,會有明顯的活動后乏力、呼吸困難甚至端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難等 左心衰的表現(xiàn).4 .體征(1 )血管：周圍血管征；收縮期雜音.(2 )心尖搏動：抬舉性,向左下移動.(