右心衰竭診治進展

1、 1 / 8 xx新立教授談： 右心衰竭診治進展 16年英國生理學(xué)家威廉哈維在他的專著心與血的運動 (De Motu Cordis)中第一次描述了右心室功能： “右心室的作用在于向肺輸送血液，而并非為血液提供營養(yǎng)支持?！?但在以后多年中，生理學(xué)家及醫(yī)學(xué)家們卻一直關(guān)注左心室功能及其相關(guān)研究，而右心室的生理功能研究始終無突破性進展。上世紀(jì)5070年代，隨著右心衰竭、右心室心肌梗死 (right ventricular myocardial infarction，RVMI)、先天性心臟病、肺動脈高壓等疾病被相繼認識，右心室功能的臨床價值逐漸被大家關(guān)注。超聲心動圖和核磁共振成像技術(shù)的問世為右心室解剖及

2、功能的研究提供了保障。但到目前為止，右心室的相關(guān)功能研究仍是一個較為嶄新的領(lǐng)域，美國國家心肺和血液研究所于2006年將其列為心血管領(lǐng)域今后的重點研究方向，如右心室功能的測定方法、右心室特性、右心室肥厚的機制和作用、肺部疾病對右心室功能的影響、右心衰竭模型的建立、轉(zhuǎn)錄研究、右心室形態(tài)發(fā)育、特異性治療方法等2。 右心室功能損害的病因 右心室功能損害的主要病因有肺高壓、先天性心臟病、冠狀動脈疾病、左心室功能衰竭、瓣膜性心臟病等。右心衰竭可由心血管系統(tǒng)任何結(jié)構(gòu)或功能異常導(dǎo)致右心室充盈或射血功能受損所引起，是一種復(fù)雜的臨床綜合征。常見病因包括右心室容量負荷或壓力負荷過重、心肌缺血及梗死、心肌細胞病變、右

3、心室流入受限、復(fù)雜先天性心臟病及心包疾病等3。右心衰竭的常見臨床表現(xiàn)包括液體潴留，如外周水腫、腹水、全身性水腫等；心臟收縮儲備能力下降及心排量減少，表現(xiàn)為運動耐量減退、乏力、疲勞等；房性或室性心律失常；心室充盈受限的癥狀、體征，如頸靜脈怒張及肝-頸靜脈回流征陽性等；肝臟腫大和壓痛、胃腸道淤血等。 評價右心室功能和右心衰竭的常用參數(shù)指標(biāo) 2 / 8 評價右心室功能和右心衰竭的常用參數(shù)指標(biāo)有收縮功能參數(shù)，如右心室射血分數(shù)(right ventricular ejection fraction，RVEF)、右心室面積變化指數(shù)、右房室瓣環(huán)收縮期運動幅度；右心室心肌工作指數(shù)；血流動力學(xué)參數(shù)，如右房壓、心

4、指數(shù)、最大壓力-時間變化函數(shù)(dP/dt)；壓力-容積相關(guān)參數(shù)，如心室順應(yīng)性、前負荷補充搏功；舒張期充盈參數(shù)；組織多普勒，包括等容收縮/舒張加速度、等容收縮/舒張速率；右心室擴張，包括與左心室相關(guān)或無關(guān)的右心室擴張、右心房大??；右房室瓣返流；心電生理指標(biāo)，如心律失常、刺激誘導(dǎo)的室性心動過速、QRS間期、心率變異性等；神經(jīng)激素及細胞因子，包括B型鈉尿肽（BNP）、去甲腎上腺素、內(nèi)皮素、腫瘤壞死因子等，目前常用參數(shù)為RVEF3,4。 右心衰竭的臨床進展 右心衰竭的臨床進展亦可用類似左心衰竭的分期來劃分，分為 A、B、 C、D 4個階段。一、階段A 合并右心衰竭高危因素但無器質(zhì)性心臟病或心衰癥狀，如

5、合并肺高壓(早期)、左心室異?；虬昴ぜ膊?、心肌病家族史或致心律失常型右心室發(fā)育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia， ARVD）、心臟毒性藥物應(yīng)用史、動脈粥樣硬化性疾病等。此階段對應(yīng)于左心衰竭分期的“前心衰階段”(pre-heart failure )。 二、階段B 合并右心室功能障礙或器質(zhì)性心臟病，但無心衰癥狀，如合并肺高壓、先天性心臟病、左心衰竭或瓣膜病、心肌病家族史或心律失常性右心室發(fā)育不良（ARVD）、無癥狀性心瓣膜病(右房室瓣、肺動脈瓣)、既往右心室心肌梗死（RVMI）病史。此階段對應(yīng)于左心衰竭分期的“前臨床心衰階 段”(pre-

6、clinical heart failure)。 三、階段C 3 / 8 合并右心衰竭且既往或現(xiàn)在有心衰癥狀，如患者合并器質(zhì)性心臟病或右心室功能障礙、液體潴留、疲勞、運動耐力減退、心悸等。此階段對應(yīng)于左心衰竭分期的臨床心力衰竭（心衰）階段。 四、階段D 難治性右心衰竭且需特殊治療干預(yù)措施，如合并接受了最大劑量藥物或介入手段或外科手術(shù)治療后靜息狀態(tài)下仍有顯著心衰癥狀、頑固性危及生命的心律失常等。此階段對應(yīng)于左心衰竭分期的難治性心衰階段。 右心衰竭與臨床相關(guān)疾病關(guān)系 一、心衰 心衰患者右心室功能障礙可能繼發(fā)于肺靜脈壓升高、心肌受累、心室間相互作用以及神經(jīng)激素作用等；非缺血性心肌病合并右心室功能障礙

7、較缺血性心肌病更為常見，且與左心室功能發(fā)展更具相關(guān)性。左心衰竭患者RVEF是死亡預(yù)測的獨立強危險因子，其他相關(guān)右心室功能指數(shù)(見前述)亦與心衰預(yù)后相關(guān)。與左心室功能異?；颊呦啾龋乃チ硪粋€死亡預(yù)測危險因子即運動耐量與右心室功能具有更好的相關(guān)性。 二、RVMI 下壁心肌梗死患者中根據(jù)不同的診斷標(biāo)準(zhǔn)RVMI發(fā)生率從20%50%不等，薈萃分析顯示RVMI是死亡、心源性休克、室性心動過速（室速）、心室顫動（室顫）、高度房室傳導(dǎo)阻滯相關(guān)的危險因素。RVMI后存活的血運重建或非血運重建患者中RVEF均有顯著增高，表明右心室對于不可逆的心肌缺血有一定的耐受力，心肌頓抑在其中發(fā)揮著重要的作用。 三、瓣膜性疾病

8、 左房室瓣狹窄常導(dǎo)致肺高壓及右心室功能障礙，嚴(yán)重的左房室瓣狹窄(瓣口面積5 Woods單位）中右心衰竭更為普遍，可導(dǎo)致60%70%未經(jīng)治療患者的死亡，在左房室瓣瓣膜修復(fù)或置換術(shù)后，右心功能可有顯著提高。慢性嚴(yán)重左房室瓣返流患者，約50%合并靜息狀態(tài)下肺動脈壓升高(50 mmHg，1 mmHg0.133 kPa)并致右心室功能障礙，未接受手術(shù)的左 4 / 8 房室瓣返流患者靜息狀態(tài)下RVEF的降低與運動耐量的下降相關(guān)。主動脈狹窄患者中，右心室功能一般可維持正常。另外盡管傳統(tǒng)認為嚴(yán)重右房室瓣關(guān)閉不全可長期存活且無嚴(yán)重心血管事件，但近來研究則顯示連枷狀右房室瓣與生存率下降、心衰、房顫及瓣膜置換有相關(guān)

9、性。 四、ARVD與Uhl 畸形(羊皮紙樣右心室) 心源性猝死常是ARVD患者發(fā)病的第一表現(xiàn)，其危險因素包括右心室擴張、早期復(fù)極異常、左心室受累、被證實的室速或室顫及家族病患者1例等。盡管ARVD患者常合并右心室功能障礙，但心衰的癥狀及體征則少見(6%)；且因進展性心衰所致的死亡僅占小部分比例。 Uhl 畸形臨床則常合并充血性心衰并導(dǎo)致嬰幼兒死亡。 五、先天性心臟病（先心?。?先心病中右心衰竭常見且與預(yù)后密切相關(guān)，如巨大房間隔缺損合并左向右分流導(dǎo)致右心室負荷過重、法洛四聯(lián)癥修補術(shù)后肺動脈瓣返流、先天性右房室瓣下移（Ebstein）畸形、右心室流出道機械性梗阻(肺動脈瓣狹窄、雙腔右心室、漏斗部肥

10、厚等)或血流動力學(xué)紊亂、大動脈轉(zhuǎn)位等疾病。 六、特發(fā)性肺動脈高壓 肺高壓是右心室功能不全的重要原因，2003年在意大利威尼斯舉行的第3次WHO肺高壓專家工作組會議將肺高壓共分為5大類，包括肺動脈高壓；肺靜脈高壓；與呼吸系統(tǒng)疾病和缺氧相關(guān)的肺高壓；慢性血栓性和（或）栓塞性肺高壓；其他原因引起的肺高壓5。其中特發(fā)性肺動脈高壓最為常見，其癥狀、生存率與右心室功能密切相關(guān)。血流動力學(xué)顯示右房壓升高及心排量降低與存活率降低一致性相關(guān)，與此相對應(yīng)的是肺動脈壓水平僅與生存率中度相關(guān)。 另外6 min運動耐量試驗、對治療藥物的反應(yīng)、心包積液等均是特發(fā)性肺動脈高壓的重要預(yù)后因素。 七、栓塞性疾病 5 / 8 成

11、人中肺栓塞是最常見的急性右心室負荷加重的原因，其死亡率與右心衰竭及血流動力學(xué)密切相關(guān)；急性肺栓塞中不足5%患者發(fā)展為慢性血栓栓塞性肺高壓(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)，CTEPH患者中則無急性肺栓塞病史。肺血管內(nèi)膜剝除術(shù)已被證實可降低CTEPH患者死亡率，改善運動耐量。 八、慢性肺部疾病 肺源性心臟病可表現(xiàn)為右心室肥厚、無癥狀性的右心室功能不全、右心衰竭，慢性阻塞性肺病(chronic obstructive pulmonary disease, COPD)是其最為常見的病因。在COPD患者中，肺動脈壓通常僅有輕度增高，而是否發(fā)展為肺源性心臟病則與COPD及低氧血癥的嚴(yán)重程度相關(guān)。 九、急性呼吸窘迫綜合征 急性呼吸窘迫綜合征在臨床上有非常高的死亡率，此類患者中約15%可合并顯著的右心室功能障礙。 十、敗血癥 約50%敗血癥或感染性休克患者合并左心室收縮功能障礙；右心室功能障礙在敗血癥所致心肌抑制或肺高壓患者中亦常見。敗血癥患者中右心室功能障礙存活患者一般714 d右心室功能恢復(fù)正常。 十一、心臟手術(shù) 約0.1%心臟手術(shù)患者術(shù)后合并嚴(yán)重的右心衰竭，且右心衰與死亡率增高密切相關(guān)。右心衰竭通常發(fā)生于冠狀動脈旁路移植術(shù)、瓣膜置換、心臟移植