肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病鑒別診斷方法的評(píng)估

1、肌萎縮側(cè)索硬化與頸椎病鑒別診斷方法的評(píng)估【摘要】目的探討早期肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)與頸椎病鑒別診斷的臨床首選方法。方法對(duì)臨床已確診的53例ALS，14例脊髓型頸椎病(CSM)，23例神經(jīng)根型頸椎病(CSR)患者的臨床癥狀/體征和肌電異常特征進(jìn)行百分比統(tǒng)計(jì)及其比值比分析，對(duì)依據(jù)高比值比的臨床癥狀/體征組合與肌電所作出的鑒別診斷的可行性作比較。結(jié)果以高比值比的臨床癥狀/體征組合實(shí)施多步鑒別診斷的真陽性率98%，真陰性率86.5%，單憑肌電難以作出鑒別診斷。結(jié)論高比值比的臨床癥狀/體征組合是ALS與CSM和CSR鑒別診斷的首選臨床方法?！娟P(guān)鍵詞】肌萎縮側(cè)索硬化頸椎病肌電鑒別診斷 An evalua

2、tion on the method of the differential diagnosis between amyotrophic lateral sclerosis and cervical spondylosisJiang Fengying,Xue Yifan,Ding Mingchen.(Department of Neurology,Xuanwu Hospital,Capital University of Medical Sciences,Beijing 100053)【Abstract】ObjectiveTo investigate clinical first select

3、ed method on the differential diagnosis at early stage between amyotrophic lateral sclerosis(ALS) and cervical spondylosis.MethodsThe clinical features and EMG in 53 patients with ALS,14 patients with cervical spondylotic myelopathy(CSM) and 23 patients with cervical spondylotic radiculopathy(CSR) w

4、ere analysed.And then the value of ratio of every probability was calculated.According to the value of ratio, the clinical features and EMG were compared in differential dia-gnosis.ResultsA multiprogram that consisted of high multiple clinical features was used in differential diagnosis, true positi

5、ve rate is 98%, and true negative rate is 86.5%,EMG still couldnt be used in the differential diagnosis.ConclusionThe program is the first selected method, which can be used in the differential diagnosis between ALS and CSM/CSR.【Key words】Amyotrophic lateral sclerosisCervical spondylosisElectromyogr

6、amDifferential diagnosis 肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)與頸椎病的早期臨床表現(xiàn)甚相似，且常成為其誤診的原因1，但其治療和預(yù)后差異極大，因此神經(jīng)病學(xué)界對(duì)其早期鑒別診斷甚為關(guān)注27。近年來，在電生理檢查方法和利用肌電(EMG)對(duì)ALS 與頸椎病的鑒別診斷方面取得了顯著進(jìn)展6,7。為此，我們將19901995年就診于我院的53例ALS，14例脊髓型頸椎病(CSM)、23例神經(jīng)根型頸椎病(CSR)的臨床表現(xiàn)和EMG及其他輔助檢查資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)、比較和綜合分析研究。以探討早期ALS與頸椎病鑒別診斷的首選臨床方法。1資料與方法2結(jié)果2.1ALS組與頸椎病組的臨床關(guān)鍵癥狀/體征出現(xiàn)率及其相應(yīng)

7、的比值比見表1，從中可見ALS組特多見表現(xiàn)依次為肌無力、肌萎縮、肌束顫，偶見表現(xiàn)為感覺障礙；CSM組的特多見表現(xiàn)為肌無力，CSR組的特多見表現(xiàn)則是肢體疼痛/麻木，而肌束顫則為CSM組的少見表現(xiàn)和CSR組的偶見表現(xiàn)，感覺障礙為CSR組的少見表現(xiàn)；值得指出的是構(gòu)音不清/吞咽困難在ALS組中出現(xiàn)率為39.62%，而在頸椎病組中卻未見，在CSR組中還未見Babinski征陽性者。表13組臨床關(guān)鍵癥狀和體征（例，%） ALSCSMCSR肢體疼痛/麻木7(13.21)9(64.29)20(83.33)肌萎縮49(92.45)4(28.57)13(56.52)肌無力53(100)13(92.86)13(56

8、.52)肌束顫46(86.79)1(7.14)1(4.35)構(gòu)音不清/吞咽困難21(39.62)00感覺障礙1(1.89)21(4.29)2(8.33)Babinski征陽性18(33.96)10(71.43)0在ALS組與CSM組以及ALS組與CSR組之間比值比超過4的臨床癥狀/體征有：肌束顫（相應(yīng)為12.16，19.95）、感覺障礙（7.56，4.41）、肢體疼痛/麻木（4.87，6.31）。此外，ALS與CSM之間的肌萎縮比值比為3.24。肌無力在ALS 中為最多見的癥狀（100%），但在 CSM中也為最多見癥狀（92.86 %）、在CSR中為多見癥狀（56.52 %）；對(duì)此癥狀而言AL

9、S與CSM的比值比僅為1.08，ALS與CSR的比值比僅為1.77。2.2EMG的異常出現(xiàn)率和比值比見表2。3組病例的EMG異常特征較為近似，其出現(xiàn)率在67.12% 1.37%；ALS與 CSM之間的各種異常的比值比為3.291.07，統(tǒng)計(jì)提示兩組間無顯著性差異（P0.05）,時(shí)限延長具最高比值比，但在ALS中出現(xiàn)率僅為14.03%。因此，3組病例的肢體EMG均為神經(jīng)源性損害。 表23組病例EMG異常比較(%)ALSCSMCSR纖顫電位66.5246.8167.12束顫電位5.436.382.74時(shí)限延長14.034.261.37運(yùn)動(dòng)單位減少40.2723.4420.55巨大電位38.9036

10、.1721.92運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)減慢23.4334.6225.56感覺神經(jīng)傳導(dǎo)減慢21.6535.0017.02胸鎖乳突肌的EMG(SCM-EMG)檢查結(jié)果：37例ALS患者中顯示神經(jīng)源性損害30例，占81.08%；5例CSM患者中有1例和1例CSR的SCM-EMG也顯示有異常纖顫電位存在。2.3頸椎X光片和MRI檢查全部病例均未見占位性病變。ALS組X光片上20例（37.74%）有頸椎間盤及其椎間關(guān)節(jié)退變，經(jīng)MRI證實(shí)其中約有一半僅輕微退變；CSM組X光片上11例（78.6%）有頸椎間盤及其椎間關(guān)節(jié)退變，另3例未見病變者則由MRI證實(shí)具有多節(jié)段椎間盤突出、椎管狹窄、脊髓受壓等病變；CSR組X光片

11、上22例（95.7%）有頸椎間隙變窄和骨質(zhì)增生，另1例由MRI證實(shí)為頸椎間盤突出和頸椎后突。2.4腰穿和腦脊液檢查3組均未見明顯異常。2.5ALS與頸椎病之間的高比值比臨床癥狀/體征在其鑒別診斷中的效果以肌束顫伴肌萎縮或不伴肌萎縮、肢體無疼痛/麻木、無感覺障礙等4組高比值比的臨床癥狀/體征組合為標(biāo)志在計(jì)算機(jī)上實(shí)施ALS與頸椎病的四步邏輯鑒別，敏感性（真陽性率）為98 %，特異性（真陰性率）為86.5%。3討論3.1ALS的早期臨床關(guān)鍵癥狀/體征及其在與頸椎病鑒別中的作用本研究的53例ALS患者，均處于早、中期階段，臨床主要首發(fā)癥狀/體征按出現(xiàn)率排序?yàn)榧o力（100%）、肌萎縮（92.45%）、

12、肌束顫（87.6%），這些癥狀常不對(duì)稱地限定于肢體的一個(gè)局部區(qū)域，約30%50%最先出現(xiàn)于上肢，20%40%最先出現(xiàn)于下肢，20%30%最先出現(xiàn)于延髓控制的肌肉系統(tǒng)，隨著疾病的進(jìn)展，臨床癥狀/體征的限定區(qū)域相應(yīng)擴(kuò)大，并顯示出對(duì)稱性。這與鄧榮昆等3報(bào)道的ALS的病程發(fā)展及其臨床表現(xiàn)是一致的。在肌無力、肌萎縮、肌束顫這3種臨床癥狀/體征中，當(dāng)肌束顫出現(xiàn)于全部四肢和軀干肌肉系統(tǒng)時(shí)，則應(yīng)建議診斷為ALS4，這是因?yàn)楫?dāng)前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元喪失30 %以上則出現(xiàn)肌萎縮，當(dāng)喪失達(dá)50%以上時(shí)才表現(xiàn)出肌無力5，因此肌束顫是最具實(shí)質(zhì)性的癥狀，Michael Swash指出，肌束顫是ALS的一個(gè)特征性的癥狀4；而肌萎縮

13、和肌無力這兩種癥狀，只有當(dāng)其與肌束顫伴發(fā)時(shí)才具有對(duì)ALS的診斷意義。本組肌束顫在ALS與CSM和CSR之間的比值比分別達(dá)12.16和19.95；因此，廣泛而持久的肌束顫是早期ALS與頸椎病鑒別診斷的首要臨床癥狀。肢體疼痛/麻木是患者的一種主觀感受癥狀，在ALS患者中不具普遍性，但在頸椎病患者中尤其是在CSR患者中具普遍性；本組該癥狀在CSM和CSR與ALS之間的比值比較高，分別為4.87和6.31，因此，肢體疼痛/麻木癥狀的出現(xiàn)，可作為否定ALS的鑒別依據(jù)。感覺障礙在ALS中存在與否？這是一個(gè)有爭議的問題5，多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道ALS無感覺障礙，可作為與頸椎病鑒別的標(biāo)志之一，盡管該體征在頸椎病中不具普

14、遍性，但本組在CSM和CSR與ALS之間的出現(xiàn)率的比值比分別為7.56和4.41，故無感覺障礙也可成為ALS與頸椎病的次要鑒別標(biāo)志。后組顱神經(jīng)受損所導(dǎo)致的構(gòu)音不清/吞咽困難在早期ALS的出現(xiàn)率為39.62 %，而頸椎病患者未見后組顱神經(jīng)受損癥狀。由于該癥狀在ALS的早期表現(xiàn)中盡管具有特征性，但不具普遍性而在本項(xiàng)研究中未被作為與頸椎病的鑒別標(biāo)志，但可作為臨床具體病例的鑒別標(biāo)志。3.2EMG在早期ALS 與頸椎病鑒別診斷中的應(yīng)用評(píng)估ALS的受累神經(jīng)分布部位廣泛，故而高秀賢等6強(qiáng)調(diào)選擇測試三個(gè)肢體的肌肉或神經(jīng)，并認(rèn)為EMG能提高臨床診斷率79% ；康德王宣等7認(rèn)為三個(gè)肢體EMG異常在ALS與CSM的

15、鑒別上可能出現(xiàn)困惑，故在國內(nèi)首次提出將SCM-EMG作為鑒別診斷的依據(jù)，她們的一項(xiàng)研究結(jié)論是，ALS組的SCM-EMG神經(jīng)源性損害的異常率（97%）高于三個(gè)肢體肌和舌肌，而CSM組SCM-EMG無1例異常7。本項(xiàng)研究表明，ALS與頸椎病的肢體EMG異常特征較為相似，均提示廣泛神經(jīng)源性損害，難以據(jù)此作出鑒別；ALS的SCM-EMG的異常率雖低于康德王宣等報(bào)道的數(shù)據(jù)，但確實(shí)有助于兩者的鑒別，然而ALS 的癥狀首發(fā)于肢體遠(yuǎn)端肌/舌肌，隨病程進(jìn)展，逐步擴(kuò)展到軀干和頸部，晚期常表現(xiàn)為頸后肌和胸鎖乳突肌的萎縮8，因此，SCM-EMG在診斷早期ALS時(shí)有一定的局限性。在臨床具體病例的鑒別診斷中，頸部的影像學(xué)

16、檢查和腰穿腦脊液檢查有助于除外脊髓的其他病變。本項(xiàng)研究說明，ALS與頸椎病的早期臨床表現(xiàn)雖有許多相似之處，但只要仔細(xì)識(shí)別關(guān)鍵性的癥狀/體征，結(jié)合EMG等輔助檢查，不難作出兩者的鑒別診斷。姜鳳英（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科100053）薛一帆（首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科100053）丁銘臣（友誼醫(yī)院內(nèi)科）參 考 文 獻(xiàn)1，潘旭東，韓仲巖，潘之清.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病與脊髓型頸椎病的誤診和病因探討.中國脊柱脊髓雜志， 1995， 5：145 2，Mehrdad Behnia BS, John J, Kelly. Role of electromyography in amyotrophic late

17、ral sclerosis. Muscle & Nerve, 1991, 14: 1236 3，鄧榮昆，陳詒，張洪生，等.肌萎縮側(cè)索硬化的病程進(jìn)展.中國神經(jīng)精神疾病雜志， 1988, 14:5 4，Micheal Swash. The Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (a discussion). Pathogenesis and Therapy of Amyotrophic Lateral Sclerosis, edited by Serratrice and T. Munsat. Advances in Neurology, Vol.68.New York：Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia,1995.157160 5，Jean P, Jean PA,Francoise BT, et al. The Diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis. Pathogenesis and Therapy of Amyotrophic Lateral Sclerosis, edited by Serratrice and T. Munsat. Adva