各種類(lèi)型心臟疾病

1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是常見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的15%r 21%其部位多在主動(dòng)脈峽部，系胚胎時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管在出生后未能閉合所造成。女性多見(jiàn)。導(dǎo)管直徑差異很大，可自數(shù)毫米至2.0cm不等?！驹\斷】1）癥狀：取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)，細(xì)者可無(wú)癥狀或劇烈體力活動(dòng)后方出現(xiàn)心悸、氣 短。粗者由于大量血液從左到右分流，在嬰兒期即可出現(xiàn)肺部感染、呼吸困難及發(fā)育差等，甚 至早期夭折。2）體征： 在肺動(dòng)脈瓣區(qū)可捫及細(xì)震顫， 并可聞及連續(xù)性機(jī)器樣雜音。 若伴有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓， 可僅有收縮期雜音以及肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。 導(dǎo)管粗大者，可出現(xiàn)脈壓差增大、毛細(xì)血管搏動(dòng)征、腹股溝股動(dòng)脈部位可聞及槍擊 音。有嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓

2、者，可出現(xiàn)右向左分流，肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管逆行流入降主動(dòng)脈，出現(xiàn)差異 性紫紺，即下半身紫給較上半身明顯。3）輔助檢查 x線(xiàn)透視：可見(jiàn)肺動(dòng)脈搏動(dòng)強(qiáng)烈，有時(shí)可見(jiàn)“肺門(mén)舞蹈”征。胸片顯示主動(dòng)脈結(jié)增 寬，有時(shí)呈漏斗征。左心室擴(kuò)大較常見(jiàn)。兩肺紋理增多。有肺動(dòng)脈高壓者，可有右心室擴(kuò)大及 肺動(dòng)脈圓錐隆突。偶見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管部位有鈣化影。 心電圖：部分患者可正常，多數(shù)有左心室肥厚。有肺動(dòng)脈高壓時(shí)出現(xiàn)雙室或右心室 肥厚。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)降主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間有血流交通，彩色血流多為連續(xù)性， 隨肺動(dòng)脈壓力升高，可為單純收縮期或舒張期血流。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，亦可出現(xiàn)右向左（肺 動(dòng)脈向主動(dòng)脈）分流。有經(jīng)驗(yàn)者尚可明確未閉動(dòng)脈導(dǎo)

3、管的形態(tài)、直徑、長(zhǎng)度以及肺動(dòng)脈壓力改 變，是動(dòng)脈導(dǎo)管未閉確診的主要手段。 右心導(dǎo)管檢查和心血管造：絕大多數(shù)病例已無(wú)必要。但對(duì)判斷肺動(dòng)脈高壓程度和全 肺血管阻力有重要意義。對(duì)復(fù)雜畸形合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉病例，主動(dòng)脈造影仍有必要。雜音性質(zhì)及血流動(dòng)力學(xué)改變與主一肺動(dòng)脈間隔缺損、主動(dòng)脈竇瘤破裂、室間隔缺損伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈心腔痿相似，應(yīng)注意鑒別主一肺動(dòng)脈間隔缺損較罕見(jiàn)，系胚胎發(fā)育過(guò)程中，動(dòng)脈主干分隔不完全，在主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈根部形成間隔缺損, 缺損距主動(dòng)脈瓣 0.5cm1.5cm，大小一般在1.5cm2.5cm。mori將本病分為三型：1型為主-肺動(dòng)脈間隔近端缺損、型為間隔遠(yuǎn)端缺損、川型為間隔完全

4、缺損。【診斷】1）癥狀：臨床癥狀較嚴(yán)重，患兒生長(zhǎng)發(fā)育受限，反復(fù)上呼吸道感染、心衰。肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)較早，可并發(fā)感染性心內(nèi)膜炎。2 ）體征：胸骨左緣第23肋間隙可扣到震顫，并可聽(tīng)到連續(xù)性雜音，由于常伴有嚴(yán)重肺 動(dòng)脈高壓，雜音常不典型，可為雙期或收縮期雜音， 肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)，并有脈壓差增大， 水沖脈及甲床下毛細(xì)血管搏動(dòng)等體征。3）輔助檢查： x線(xiàn)檢查：常可見(jiàn)左、右心室增大，肺動(dòng)脈圓錐突出，有時(shí)可呈瘤樣擴(kuò)張，主動(dòng)脈結(jié)小，肺門(mén)陰影增寬，肺紋理增多。 心導(dǎo)管檢查：見(jiàn)肺動(dòng)脈水平有左向右分流，肺動(dòng)脈壓升高。若心導(dǎo)管可經(jīng)缺損進(jìn)入升主動(dòng)脈、頸動(dòng)脈，即可確診。 升主動(dòng)脈逆行造影：可見(jiàn)缺損的部位、大小及距冠狀動(dòng)

5、脈口的距離。 二維超聲心動(dòng)圖：可顯示主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈根部缺損的大小及部位，肺動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)。彩色多普勒顯示主動(dòng)脈根部有五彩血流束進(jìn)入肺動(dòng)脈。主動(dòng)脈竇瘤（破裂）主動(dòng)脈根部與主動(dòng)脈瓣相對(duì)應(yīng)處擴(kuò)大形成三個(gè)主動(dòng)脈竇，并根據(jù)冠狀動(dòng)脈開(kāi)口分別命名為左冠狀動(dòng)脈竇、右冠狀動(dòng)脈竇和無(wú)冠狀動(dòng)脈竇。如若主動(dòng)脈竇部組織發(fā)育不全，缺乏正常的彈 力組織和肌肉組織，在主動(dòng)脈內(nèi)高壓血流作用下竇壁逐漸變薄，并向外擴(kuò)張而形成囊袋狀突起即主動(dòng)脈竇瘤。當(dāng)某種因素引起主動(dòng)脈內(nèi)壓力驟然升高時(shí)，可使竇瘤破入鄰近的小腔，稱(chēng)為主 動(dòng)脈竇瘤破裂，又稱(chēng)瓦氏竇瘤破裂，臨床上比較少見(jiàn)，約占先天性心臟病的0.31%3.56%。東方人中的發(fā)病率比西方人高 5

6、倍。年齡多在2040歲之間，男性約占2/34/5。多數(shù)病例 合并其他心臟畸形，如室間隔缺損、主動(dòng)脈瓣脫垂伴關(guān)閉不全等。主動(dòng)脈竇瘤破裂預(yù)后不良， 破裂后生存時(shí)間平均為13.9年?！驹\斷】1）癥狀：約1/3病人突然發(fā)病，在劇烈活動(dòng)或外傷后突感胸痛和上腹痛、心慌和氣短等 急性心衰的表現(xiàn)；約半數(shù)病人呈緩慢進(jìn)行性加重的心衰表現(xiàn)；少數(shù)病人可無(wú)明顯癥狀，在體檢 時(shí)發(fā)現(xiàn)。2）體征：胸骨左緣第34肋間可扣及細(xì)震顫，并可聽(tīng)到WV級(jí)表淺而粗糙的連續(xù)性雜音，脈壓差大，有水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)征。心衰嚴(yán)重者有肝大、腹水及下肢水腫等表現(xiàn)。3）輔助檢查：x線(xiàn)胸片：顯示心影擴(kuò)大，肺紋理增多，透視可見(jiàn)肺門(mén)舞蹈。 心電圖：多為左心

7、室肥厚或伴勞損。 二維超聲心動(dòng)圖：可顯示主動(dòng)脈竇右竇呈囊袋狀突向并破入右室流出道上部（志賀I型）、右室流出道中下部（型）、右室的三尖瓣前隔瓣下方（川型）、右心房卵圓窩左上方（川a 型）以及無(wú)冠竇的竇瘤破入右房 （W型），左冠竇的竇瘤破入左房或左室。主動(dòng)脈內(nèi)徑增寬，舒張期主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全程度。同時(shí)可顯示合并心臟畸形，大多數(shù)病例經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查即可明 確診斷。 右心導(dǎo)管檢查：可判斷竇瘤破口的位置，測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，計(jì)算分流量和肺血管阻力。逆行升主動(dòng)脈造影和左室造影可顯示竇瘤破口位置及大小，是否伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全及其程度，以及有無(wú)合并室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等心臟畸形。 心導(dǎo)管檢查和心血管造影在二維

8、超 聲心動(dòng)圖檢查尚難以確定診斷時(shí)，選擇性應(yīng)用。三房心是由于胚胎發(fā)育障礙，左房或右房被纖維肌隔分成二部分的先天性心血管畸形。是一種少見(jiàn)的先天性心臟病，約占先天性心臟病的0.1%。通常所指三房心系指左房被分割成副房和真性左房（與左心耳連接，并通過(guò)二尖瓣和左心室交通 ）。右位三房心較少見(jiàn)，僅占三房心病例的 8溉右。三房心分型種類(lèi)較多，根據(jù)副房位置可分為A、B、C三型：（A型）副房位于真性左房的上方、（B型）副房位于真性左房?jī)?nèi)側(cè)偏后、（C型）副房騎跨于房間隔之上。從血流動(dòng)力學(xué)上則根據(jù)副房與真性左房交通情況，和左、右房交通情況，而大致分為二尖瓣狹窄型和房間 隔缺損型二類(lèi)。【診斷】三房心由于缺乏獨(dú)特的臨床

9、癥狀和體征，80%以上病例合并有其他畸形，臨床診斷較困難。1）癥狀：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，癥狀根據(jù)副房與真性左房以及左、右房之間交通情況而不同， 往往有易患上呼吸道感染和活動(dòng)后呼吸困難等表現(xiàn)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)輕度紫紺。2）體征：多數(shù)類(lèi)似房間隔缺損，在胸骨左緣第二肋間聞及川級(jí)全收縮期吹風(fēng)樣雜音，部 分病例伴有收縮期細(xì)震顫，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)伴固定分裂，紫紺病例可出現(xiàn)杵狀指。3）輔助檢查： 心電圖：典型者為電軸右偏，右房、右室肥大，部分病例有不完全性右束支傳導(dǎo)阻 滯。 x線(xiàn)檢查：可見(jiàn)兩肺多血，心影不同程度擴(kuò)大，右房、右窒和肺動(dòng)脈擴(kuò)大，主動(dòng)脈結(jié)偏小，部分病例呈左房擴(kuò)大的雙房影。 二維超聲心動(dòng)圖：左房腔內(nèi)有膜

10、狀隔，將左房分成兩部分。膜狀隔上常有孔與真性 左房相通及與右心房相通。肺靜脈全部或部分匯流入副房。彩色及脈沖多普勒顯示，隔膜孔處 有異常多色血流及湍流頻譜。心室間隔缺損是由于胚胎期室間隔發(fā)育不全或相互融合不嚴(yán)，形成了兩個(gè)心室腔之間的通道。缺損的部位、大小和數(shù)目變異甚大。可分為膜周部缺損、漏斗部缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和左室右 房通道型缺損?！驹\斷】1）癥狀：主要為活動(dòng)后心慌氣短，大型缺損伴肺動(dòng)脈高壓者，出生后短期內(nèi)即出現(xiàn)心衰， 反復(fù)呼吸道感染；嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有咯血和紫紺。2） 體征：可出現(xiàn)發(fā)育障礙和心前區(qū)隆起。胸骨左緣第34肋間有川W級(jí)全收縮期雜音伴細(xì)震顫。漏斗部缺損者的雜音和細(xì)震顫的

11、位置更高，左室右房通道時(shí)雜音和震顫位置偏右。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)。分流量大的患者，心尖區(qū)有舒張期雜音。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，雜音和 細(xì)震顫減弱和消失，且在肺動(dòng)脈瓣區(qū)有舒張?jiān)缙陔s音。3）輔助檢查： x線(xiàn)檢查：中、小型缺損心臟和大血管形態(tài)可基本正常，或有不同程度的左室和左 房增大；大型缺損心影均擴(kuò)大，以左、右心室為主，肺動(dòng)脈圓錐突出、肺充血和肺紋理增多。 左室右房通道型缺損，右房和左、右室均增大。嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室增大，肺動(dòng)脈段高 度突出，肺門(mén)血管顯著擴(kuò)大而周?chē)渭y理減少。 心電圖檢查：小型缺損可正常，較大缺損可有左室高電壓、左心室肥厚。 二維超聲心動(dòng)圖檢查。室間隔回聲中斷，根據(jù)中斷出現(xiàn)切面部位

12、，可確定缺損類(lèi)型及大小。彩色多普勒于收縮期呈現(xiàn)以紅色為主的多色鑲嵌血流自左室流向右室，此一征象對(duì)小缺損診斷意義更大。 心導(dǎo)管檢查：通過(guò)測(cè)量各心腔的壓力和血氧飽和度，可判斷缺損的部位、大小，計(jì)算分流量及體、肺循環(huán)血管阻力。平均右室血氧含量高出右房0.9容積以上，或右室內(nèi)3個(gè)標(biāo)本的血氧含量差超過(guò) 0.6容積%即可確定診斷。干下型缺損測(cè)出的分流部位可在主肺動(dòng)脈；左室右房通道時(shí)分流部位可在右房。肺動(dòng)脈高壓可按照肺動(dòng)脈收縮壓 （PP）與體動(dòng)脈收縮壓（PS） 的比值分為3級(jí)：PP/PS < 45%為輕度；PP/PS=45%r 75%為中度；PP/PS > 75%為重度。肺血管 阻力（RP的增高

13、亦分為 3級(jí)：RP<8woodi為輕度；RP=8- lOwooku為中度；RP>IOwoodu為重 度。法洛三聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈瓣狹窄伴房間隔缺損和右心室肥厚的心血管發(fā)育畸形綜合征。其發(fā)病率在紫紺型先天性心臟病中僅次于法洛四聯(lián)癥?！驹\斷】1）癥狀：多數(shù)患者自幼發(fā)現(xiàn)有不同程度紫紺伴活動(dòng)性心悸、氣短、易疲勞。紫紺嚴(yán)重者 可出現(xiàn)頭暈、缺氧性暈厥，發(fā)育受影響。部分肺動(dòng)脈瓣狹窄較輕者亦可無(wú)明顯癥狀。2）體征：紫紺較重者有杵狀指、趾，心界不同程度擴(kuò)大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮 期細(xì)震顫，伴表淺粗糙之全收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音明顯減弱或消失。3）輔助檢查： 心電圖：絕大多數(shù)病例示右心室肥厚，高

14、尖P波，且ST段可下降；有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯者，往往有較大之房間隔缺損。 x線(xiàn)檢查：示兩肺野紋理細(xì)少，心影擴(kuò)大，以右房、右室為主，肺動(dòng)脈主干大多顯示狹窄后擴(kuò)張。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)房間隔缺損及肺動(dòng)脈狹窄的部位、程度及類(lèi)型。超聲造影可 顯示心房水平右向左分流。彩色脈沖多普勒可顯示肺動(dòng)脈狹窄及房缺的彩色異常血流及頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：可直接測(cè)得右心室壓力及右室與肺動(dòng)脈的壓力階差，右心室選擇性 造影可分瓣肺動(dòng)脈狹窄的類(lèi)型和程度。法洛四聯(lián)癥在病理解剖上是一組有特征性室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄所組成的心血管畸形。包括：肺動(dòng)脈狹窄。室間隔缺損。主動(dòng)脈騎跨。右心室肥厚。其室間隔缺損巨大，約等于主動(dòng)脈 開(kāi)口

15、，位于主動(dòng)脈瓣下。肺動(dòng)脈狹窄可為單純漏斗部狹窄，但多數(shù)病例為漏斗部和肺動(dòng)脈瓣混 合型狹窄，部分病例肺動(dòng)脈狹窄可涉及肺動(dòng)脈瓣環(huán)、主干甚或分支。主動(dòng)脈騎跨于室間隔上， 部分起于右心室，但主動(dòng)脈瓣與二尖瓣大瓣之間有纖維連續(xù)。法洛四聯(lián)癥的發(fā)病率占先心病的12%14%，在紫紺型先心病中占首位?！驹\斷】1）癥狀：自幼發(fā)現(xiàn)心臟病，多數(shù)患者自出生后36個(gè)月出現(xiàn)紫紺，隨年齡增長(zhǎng)而紫紺漸重，運(yùn)動(dòng)和哭鬧時(shí)尤甚。呼吸困難和活動(dòng)耐力差多在出生后6個(gè)月出現(xiàn)，嚴(yán)重者生活難以自理，并可在活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)紫紺加重和缺氧性昏厥，甚至昏迷、抽搐。生活中喜蹲踞2）體征：生長(zhǎng)發(fā)育較緩慢，有杵狀指、趾。心界擴(kuò)大不明顯，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱或消

16、失。心臟順鐘向轉(zhuǎn)位者，胸骨左緣第二肋間?？陕劶皢我豢哼M(jìn)的主動(dòng)脈瓣第二音，胸骨左緣第34肋間?？陕?tīng)到右室流出道狹窄而形成的典型收縮期射血性雜音，部分患者可伴收縮期 細(xì)震顫。3）輔助檢查： 血紅蛋白和紅細(xì)胞比容增高，并與紫紺成正比，動(dòng)脈血氧飽和度下降，多在65%80% 心電圖：均為電軸右偏和右心室肥厚。 x線(xiàn)檢查：顯示“ 靴形心”，兩肺血管紋理細(xì)小而雜亂。右室流出道梗阻嚴(yán)重或肺動(dòng)脈發(fā)育極差者，兩肺內(nèi)尚可見(jiàn)豐富側(cè)支循環(huán)所形成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。 二維超聲心動(dòng)圖：顯示主動(dòng)脈內(nèi)徑增大、右移，騎跨在室間隔上；明確室間隔缺損 的部位、大小，肺動(dòng)脈狹窄的部位及程度，右心室肥厚情況。超聲右心造影見(jiàn)收縮期造影劑由 右心室

17、直接進(jìn)入主動(dòng)脈。彩色多普勒可顯示左、右心室藍(lán)色血同時(shí)注入主動(dòng)脈。肺動(dòng)脈重度狹 窄時(shí)有彩色血流通過(guò)，肺動(dòng)脈閉鎖時(shí)則無(wú)血流通過(guò)。 選擇性右心室造影：是明確診斷，選擇手術(shù)病例，制定手術(shù)計(jì)劃，估計(jì)術(shù)后反應(yīng)的 重要依據(jù)。右室雙腔心以往又稱(chēng)右室異常肌束、分隔右心室成三室心，是由于胚胎發(fā)育時(shí)期原始心球并入右室的過(guò)程中發(fā)生缺陷，或由于小梁間隔緣發(fā)出的某些隔一壁束特別突出、肥厚和從間隔上隆起，形 成一條或多條異常肥厚的肌束，起自三尖瓣環(huán)附近的室上嵴，斜行向下跨越體部心室腔，分別 止于右室前壁和前乳頭肌根部室間隔上，將右心室腔分為近側(cè)的低壓腔和遠(yuǎn)側(cè)的高壓腔。病理解剖學(xué)上分為兩種類(lèi)型：肌隔型和肌束型。絕大多數(shù)病例合

18、并室間隔缺損，尚可合并肺動(dòng)脈瓣 狹窄，或主動(dòng)脈瓣膜或瓣下狹窄等心臟畸形?！驹\斷】1）癥狀：右室雙腔心的病理生理學(xué)改變和臨床表現(xiàn)取決于心內(nèi)阻塞程度，并受合并心臟 畸形的影響。重者可有紫組和杵狀指、趾。2）體征：3）輔助檢查：胸部 x線(xiàn)攝片和心電圖均缺乏特異性。二維超聲心動(dòng)圖顯示右室漏斗部無(wú) 狹窄，第三心室較大，而在漏斗腔下方的心室體部有異常肌束引起的狹窄。右心導(dǎo)管檢查可在肺動(dòng)脈、漏斗腔和右室竇部三處測(cè)出不同的壓力曲線(xiàn)，右室遠(yuǎn)、近側(cè)腔內(nèi)壓力差超過(guò) 1.3kpa（IOmmhg）以上。嚴(yán)重者，右室近側(cè)腔內(nèi)壓力可超過(guò)左心室壓。右室雙出口是指一支大動(dòng)脈（肺動(dòng)脈）的全部和和另一支大動(dòng)脈（通常為主動(dòng)脈）的大部

19、（75%均發(fā)自右心室，室間隔缺損成為左心室惟一出路的復(fù)雜先天性心血管畸形。按Van Praahg病理分型，臨床較常見(jiàn)的為 SDD型、SLL型、IDD型及ILL型，極少的為SDL型及IDL型。根據(jù) 室間隔缺損與大血管的關(guān)系可分為主動(dòng)脈瓣下、肺動(dòng)脈瓣下、（靠近）兩大動(dòng)脈型和遠(yuǎn)離兩大型等四種類(lèi)型，后兩者的自然病史同室間隔缺損。約56%- 74%有肺動(dòng)脈狹窄。【診斷】1）癥狀：根據(jù)是否伴有肺動(dòng)脈狹窄而不同。無(wú)肺動(dòng)脈狹窄者，類(lèi)似巨大室間隔缺損合并 肺動(dòng)脈高壓；有肺動(dòng)脈狹窄者，則類(lèi)似法洛四聯(lián)癥。2）體征：均有不同程度紫紺。肺動(dòng)脈狹窄型則紫紺嚴(yán)重，伴有杵狀指、趾。心前區(qū)隆起， 胸骨左緣第34肋間?？陕?tīng)到川級(jí)

20、以上收縮期雜音，多數(shù)伴細(xì)震顫。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音減弱 或亢進(jìn)，亦取決于有無(wú)肺動(dòng)脈狹窄。3）輔助檢查： 心電圖。在伴肺動(dòng)脈狹窄者，幾乎均有右房增大、右心室肥厚與室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，部分病例有左心室肥厚，P-R間期延長(zhǎng)；不伴肺動(dòng)脈狹窄者，可為右室肥厚或雙室肥厚。 x線(xiàn)片：在伴肺動(dòng)脈狹窄者，心影輕度擴(kuò)大，兩肺血少，心腰凹陷；不伴肺動(dòng)脈狹 窄者，兩肺血明顯增多、心影擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段突出。 二維超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈均發(fā)自右心室及其相互關(guān)系，肺動(dòng)脈狹窄的 部位及程度，主動(dòng)脈與二尖瓣間有肌性連續(xù)，室間隔缺損的部位。在肺動(dòng)脈狹窄的遠(yuǎn)側(cè)及室缺 口的右室側(cè)，多普勒可顯示異常彩色血流及湍流頻譜。 右心導(dǎo)管檢查：以是

21、否伴有肺動(dòng)脈狹窄而分別類(lèi)似法洛四聯(lián)癥和大型室間隔缺損合 并肺動(dòng)脈高壓的改變。導(dǎo)管較易出主動(dòng)脈瓣口而至升主動(dòng)脈。 選擇性心血管造影：當(dāng)右心室注入造影劑后，主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈往往同時(shí)顯影，側(cè)位片主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方， 流出道與主動(dòng)脈根部之交叉消失，主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣往往在冠狀切面的同一水平。伴肺動(dòng)脈狹窄者，尚能清楚顯示流出道狹窄程度和肺血管發(fā)育情況。艾森曼格綜合征艾森曼格復(fù)合?。╡ise nmen ger's complex ） 一詞，以往曾用以稱(chēng)一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形，包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大而肺動(dòng)脈正常或擴(kuò)大者。病人有紫紺。本病與法樂(lè)四聯(lián)癥不同之處在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄

22、。自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來(lái)，通過(guò)對(duì)先天性心臟血管病的血流動(dòng)力學(xué)研究，艾森曼格綜合征（eisenmenger's syndrome）一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可 有類(lèi)似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇。因此本綜合征可以稱(chēng)為肺動(dòng)脈高壓性右至左 分流綜合征。一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來(lái) 的左至右分流可從左心室直接噴入肺動(dòng)脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和

23、心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。【診斷】1）癥狀：輕至中度紫紺，于勞累后加重，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯， 逐漸出現(xiàn)杵狀指（趾）。氣急、乏力、頭暈，以后可發(fā)生右心衰竭。2）體征：心臟濁音界增大，心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng)，原有左至右分流時(shí)的雜音消失（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失）或減輕（心室間隔缺損的收縮期雜音減輕），肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，第二心音亢進(jìn)并可分裂，以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音（相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全），胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音（相對(duì)性三 尖瓣關(guān)閉不全）。3）輔助檢查： x線(xiàn)片：右心室、右心房增大，肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)

24、脈均擴(kuò)大，肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì)，原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大，原有心室間隔缺損者左心室可增大。 心電圖：右心室肥大及勞損，右心房肥大。 超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位。 右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低。此外，右心室、右心房 和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流，心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔。 選擇性指示劑稀釋曲線(xiàn)測(cè)定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右 至左分流的所在部位。其中心血管造影對(duì)本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性，宜盡可能避免。4） 病理變化：原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損

25、或未閉的 動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞性 病變。本綜合征原有的左至右分流流量均頗大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也 逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，就使原來(lái)的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況 發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在 20歲以后，發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。5）鑒別診斷：需與其它有紫紺的先天性心臟血管病，特別是法樂(lè)四聯(lián)癥相鑒別。6）預(yù)后說(shuō)明：本綜合征一般不宜行手術(shù)治療。治療主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰 竭和防治肺部感染。原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人，如紫紺不太重，可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管， 觀(guān)察肺動(dòng)脈壓，如肺動(dòng)脈壓下降

26、，還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù)。原為心室間隔缺 損的病人，有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù)。原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù)。瓣膜退行性變老年人心臟瓣膜發(fā)生退行性變，包括脂褐素及粘液樣物質(zhì)沉積，局灶性淀粉樣變，心肌細(xì) 胞萎縮，纖維組織增加，瓣膜或瓣環(huán)硬化和鈣化導(dǎo)致瓣膜關(guān)閉不全和（或）狹窄，心功能從代 償發(fā)展到心力衰竭，稱(chēng)為老年鈣化退行性瓣膜疾病?！驹\斷】1）臨床表現(xiàn)（癥狀與體征）：病人有不同程度心慌、氣短、心界可向左擴(kuò)大，心尖區(qū)可有 較粗糙的收縮期雜音，系瓣環(huán)鈣化失去正常的括約肌作用及瓣葉硬化致瓣葉的張力增加所致。主動(dòng)脈瓣受累者，主動(dòng)脈瓣區(qū)可聞收縮期雜音及舒張?jiān)缙陔s音。按本病的病理發(fā)展過(guò)

27、程和心臟功能狀況可以分為以下 3期：早期或隱匿期：心瓣膜病變輕微，瓣膜啟閉運(yùn)動(dòng)基本正常，心功能正常，無(wú)臨床 癥狀。 中期或心功能代償期：b超檢查可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣葉或二尖瓣環(huán)多層光團(tuán)反射，瓣膜啟 閉運(yùn)動(dòng)中度受限，患者日常生活基本上不受限制，僅當(dāng)呼吸道感染或劇烈活動(dòng)時(shí)，才出現(xiàn)心慌、 氣短及雙下肢水腫等心功能不全癥狀。 晚期或心力衰竭期：心瓣膜廣泛嚴(yán)重纖維化、鈣化，瓣膜啟閉嚴(yán)重受限，出現(xiàn)嚴(yán)重 的血流動(dòng)力學(xué)障礙；患者體力活動(dòng)明顯受限制，輕度活動(dòng)甚至休息時(shí)也可出現(xiàn)心悸、呼吸困難 等心力衰竭癥狀。2）輔助檢查（超聲心動(dòng)圖檢查）：目前老年瓣膜退行性變可由超聲心動(dòng)圖來(lái)識(shí)別，應(yīng)結(jié)合 年齡并排除其他病因所致心瓣膜病變

28、。3.）并發(fā)癥和伴發(fā)?。罕静】刹l(fā)束支阻滯、房室阻滯、早搏、心房顫動(dòng)、感染性心內(nèi)膜 炎。常與高血壓、冠心病同時(shí)并存，后者可促進(jìn)本病的發(fā)生。二尖瓣脫垂由于瓣葉粘液性變，伸長(zhǎng)或松弛，腱索伸長(zhǎng)或斷裂，乳頭肌變性萎縮，左室壁局部收縮失 調(diào)，二尖瓣環(huán)擴(kuò)張等，使二尖瓣在收縮期突入左房，伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。可由于心肌 與乳頭肌缺血、炎癥及其他病變，先天性等原因引起，約30%病人病因不明，多見(jiàn)于二尖瓣后葉。女性較多見(jiàn)。又名特發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征?！驹\斷】1）癥狀：可無(wú)癥狀。常見(jiàn)有胸痛，與勞力無(wú)關(guān)，使用硝酸鹽制劑不緩解?？捎行募?、疲 乏及呼吸困難。少數(shù)有焦慮，性格改變，暈厥或猝死。2）體征：特發(fā)性者常有胸

29、廓異常、直背等。心尖部及其內(nèi)側(cè)有收縮中、晚期喀喇音伴（或 不伴）有收縮晚期雜音?？魪?qiáng)度與體位有關(guān)，藥物亦可影響，凡立位，深吸氣，用硝酸鹽制劑導(dǎo)致左心容量減少，脫垂提早并加重，則喀喇音愈近第一心音，收縮期雜音變長(zhǎng)。反之， 則相反。若有明顯關(guān)閉不全時(shí)，可有相應(yīng)體征。3）輔助檢查： x線(xiàn)：心影多正常，有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，左房、左室擴(kuò)大。左室造影可確定脫垂 瓣膜的部位及數(shù)目。 心電圖：約2/3病人有ST-T異常，Q-T間期延長(zhǎng)，U波明顯，房性、室性心律失常， 竇房結(jié)功能不全及房室傳導(dǎo)阻滯等。 二維超聲檢查：可見(jiàn)收縮期二尖瓣前葉或后葉突向左房，M型超聲顯示收縮期二尖瓣曲線(xiàn)成吊床樣改變。左心房可見(jiàn)脫垂

30、二尖瓣回聲。若有二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，超聲多普勒在左房側(cè)可測(cè)得收縮期湍流頻譜。4）并發(fā)癥：細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、室性心律失常和碎死、腦栓塞。冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病簡(jiǎn)稱(chēng)冠心病，它是因供應(yīng)心臟本身的冠狀動(dòng)脈管壁形成粥樣斑塊造成血管腔狹窄所致心臟 病變。由于冠狀動(dòng)脈狹窄的支數(shù)和程度的不同，其臨床癥狀也有不同?！驹\斷】1）病史及癥狀：典型的癥狀為勞力型心絞痛，在活動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心前區(qū)壓榨性疼痛，部分患者向左肩部或/和左上臂部放散，一般持續(xù) 510分鐘，休息或含服硝基甘油等藥 物可緩解。部分伴有胸悶或以胸悶為主，嚴(yán)重者疼痛較重，持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)，休息或睡眠時(shí)也可 以發(fā)作。病史提問(wèn)要注意誘因、疼痛的部位、持續(xù)時(shí)間

31、，有無(wú)放散，伴隨癥狀及緩解方式。2）體查：一般早期無(wú)明確的陽(yáng)性體征，較重者可有心界向左下擴(kuò)大，第一心音減弱，有 心律失常時(shí)可聞及早搏、心房纖顫等，合并心衰時(shí)兩下肺可聞及濕羅音，心尖部可聞及奔馬律等。3）輔助檢查： 心電圖：T波低平、倒置及ST段下移，特別是水平型和下斜型下移更有意義。 心臟彩超：可有左室室壁節(jié)段性運(yùn)動(dòng)障礙。 平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)常陽(yáng)性。 同位素心肌掃描（ECT可出現(xiàn)心肌缺血性改變 24小時(shí)心電圖（Holter ）監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)時(shí)出現(xiàn)缺血性改變 冠狀動(dòng)脈造影是診斷冠心病的金標(biāo)準(zhǔn)。 必要時(shí)可檢查血脂、血糖。4）鑒別診斷：應(yīng)與心肌炎、肥厚梗阻性心肌病、心包炎、胸膜炎等所致胸痛進(jìn)行鑒別。風(fēng)濕性心臟病

32、系由A簇乙組溶血性鏈球菌所致反復(fù)發(fā)作的非化膿性炎癥，可發(fā)生于全身各部分的膠原組織，尤以心臟和關(guān)節(jié)最為特征。急性發(fā)作后，若波及心臟會(huì)導(dǎo)致心瓣膜顯著損害，而成為風(fēng)濕 性心瓣膜病。本病多發(fā)于冬春季節(jié)，寒冷、潮濕和擁擠環(huán)境下，初發(fā)年齡多在515歲，復(fù)發(fā)多在初發(fā)后35年內(nèi)。【診斷】1）病史及癥狀：典型表現(xiàn)為：心臟炎，多發(fā)性游走性關(guān)節(jié)炎，皮膚環(huán)形紅斑，皮下結(jié)節(jié)與舞蹈病等。發(fā)病前13周，半數(shù)病人可有急性扁桃體炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩紅熱病史。問(wèn)診要提問(wèn)患者有無(wú)"上感"、發(fā)熱、乏力、皮疹，家庭居住環(huán)境等；有無(wú)心悸、胸悶、胸 痛；有無(wú)大關(guān)節(jié)疼，是否呈游走性。2）體查： 心臟普遍增大，心動(dòng)

33、過(guò)速與體溫不成比例，心尖部第一心音減弱，舒張期奔馬律。心尖部級(jí)以上高調(diào)，收縮全期雜音，并可有柔和、短促的低調(diào)舒張中期雜音（carey-coombs雜音）。 雙肺底可出現(xiàn)細(xì)濕羅音等心衰體征。 部分有心包摩擦音，可同時(shí)伴有胸膜摩擦音。 關(guān)節(jié)紅、腫脹，活動(dòng)受限。 少數(shù)患者在軀干或四肢的內(nèi)側(cè)皮膚可見(jiàn)淡紅色環(huán)形紅斑，中央蒼白；在大關(guān)節(jié)伸側(cè)，尤其是肘、膝及腕關(guān)節(jié)，枕骨區(qū)或胸、腰椎棘突等部可見(jiàn)25mm大小的皮下小結(jié)，無(wú)壓痛，不與皮膚粘連，可移動(dòng)。 兒童可見(jiàn)手足無(wú)意識(shí)不協(xié)調(diào)的動(dòng)作、擠眉弄眼等舞蹈癥表現(xiàn)。 心外的風(fēng)濕表現(xiàn)：可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、腎炎、脈管炎、腦病表現(xiàn)。近年來(lái)環(huán)形紅斑、皮下小結(jié)、舞蹈癥較少見(jiàn)。

34、3）輔助檢查： 咽拭子培養(yǎng)鏈球菌陽(yáng)性。 抗鏈球菌溶血素“ O'（ ASO > 500u或抗DnA酶>20萬(wàn)u/L。血沉（ESR增快。 C-反應(yīng)蛋白（CRP陽(yáng)性。 血常規(guī)可顯示輕度貧血，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞比例增高 心電圖：房室傳導(dǎo)阻滯、早搏、房顫、竇性心動(dòng)過(guò)速、P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變：心肌損傷時(shí)ST段壓低，急性心包炎時(shí)出現(xiàn)弓背向下的ST段抬高。 x線(xiàn)：心界大，心包積液時(shí)心臟可呈燒瓶樣改變。 心臟彩超（UCG:可見(jiàn)心腔擴(kuò)大，心肌搏動(dòng)幅度減低，心包腔可見(jiàn)液性暗區(qū)。 同位素心肌掃描（ect）:心肌呈花斑樣改變，心腔擴(kuò)大。4）診斷標(biāo)準(zhǔn)： 上述典型（主要）表現(xiàn)中具備 2項(xiàng)或1

35、項(xiàng)，加上過(guò)去若患過(guò)風(fēng)濕熱或風(fēng)心病、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、ESR增快、CRP陽(yáng)性、白細(xì)胞增多 P-R間期延長(zhǎng)、ST-T改變，Q-T延長(zhǎng)或心律失常 中有兩項(xiàng)，則高度可疑有急性風(fēng)濕熱，若同時(shí)有ASC及抗Dna酶升高，近期患過(guò)猩紅熱，咽拭子培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)A簇鏈球菌陽(yáng)性多可確診。 有關(guān)風(fēng)濕三項(xiàng)檢查判斷：當(dāng)ASC升高，而ESR與 CRP陰性，則表明有鏈球菌感染，或風(fēng)濕熱的恢復(fù)期；當(dāng)ESR CRP升高，而ASO正常，則考慮有其他感染；若三項(xiàng)均陽(yáng)性，則提示風(fēng)濕活動(dòng)；風(fēng)濕熱伴右心衰時(shí) ESR可以正常，但CRP仍陽(yáng)性；若三項(xiàng)均陰性，則多排除有活動(dòng)期風(fēng)濕熱，但并不盡如此。 有慢性風(fēng)濕性心瓣膜病時(shí)，診斷風(fēng)濕活動(dòng)應(yīng)注意有無(wú)以下情況一

36、項(xiàng)以上：輕度貧血，竇性心動(dòng)過(guò)速，關(guān)節(jié)疼， ASC升高和/或ESR CRP升高。原有雜音性質(zhì)改變或出現(xiàn)新的病理性 雜音。新近出現(xiàn)無(wú)明顯誘因的心臟增大或心力衰竭。頑固性心衰，對(duì)洋地黃制劑易中毒。新近出現(xiàn)各種嚴(yán)重心律失常。心衰時(shí) ESR正常，但心衰糾正后或手術(shù)后出現(xiàn)可排除其他原因的ESR升高。換生物瓣或瓣膜球囊成形術(shù)后12年內(nèi)又出現(xiàn)較明顯的瓣膜狹窄。出現(xiàn)風(fēng)濕熱的心外表現(xiàn)。診斷性抗風(fēng)濕治療后病情明顯改善。合征、急性化膿性關(guān)節(jié)炎、鏈球菌感染后狀態(tài)及結(jié)締組織病等鑒別心肌病是心肌病變伴心功能障礙的疾病。根據(jù)病理生理、病原學(xué)及發(fā)病因素，分為6個(gè)類(lèi)型：擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心

37、肌病、未分類(lèi)心肌?。ê?山?。┘疤禺愋孕募〔　Ｌ禺愋孕募〔∠蛋榘l(fā)于特異性心臟病或全身性疾病，如圍生期心肌病 等。擴(kuò)張型心肌病有逐漸增多的趨勢(shì)?？赡艿闹虏∫蛩赜袪I(yíng)養(yǎng)不良、病毒感染、自身免疫反應(yīng)、微血管病變、 遺傳等。心臟擴(kuò)大，心肌纖維變性、壞死、纖維化為主要病變。3050歲男性發(fā)病較多。心律失常、心臟擴(kuò)大、心力衰竭為主要表現(xiàn)?！驹\斷】1）癥狀：胸部隱痛或鈍痛，10%有典型心絞痛。頭暈或暈厥，四肢無(wú)力。常有各種心律失 常而致心慌，亦有因之猝死者。病變發(fā)展出現(xiàn)左、右心心力衰竭時(shí)有心慌、氣短、肝大、水腫2）體征：心律失?？赡苁窃缙谖┮槐憩F(xiàn)，室性期前收縮最常見(jiàn)，可有各種類(lèi)型不同程度 的傳導(dǎo)阻滯。心界擴(kuò)

38、大，第一心音減弱，常有收縮期前及舒張期奔馬律。心尖部有吹風(fēng)樣收縮 期雜音，偶有舒張期雜音，雜音于心力衰竭加重時(shí)增強(qiáng)，反之減弱或消失。心腔內(nèi)附壁血栓脫 落，可致腦、肺、腎、四肢等動(dòng)脈栓塞。重癥患者血壓降低，脈壓小。心力衰竭時(shí)可有血壓升 高。3）輔助檢查： x線(xiàn)透視：心臟普遍擴(kuò)大，以左心室擴(kuò)大為主。病程早期，心力衰竭時(shí)心臟擴(kuò)大更 明顯，心力衰竭控制后，擴(kuò)大的心臟可有回縮。心臟搏動(dòng)減弱，主動(dòng)脈不擴(kuò)張，肺動(dòng)脈擴(kuò)張， 肺淤血。 心電圖：多導(dǎo)聯(lián)st段下降t波倒置，低電壓。各種類(lèi)型心律失常，以室性期前收縮及心房顫動(dòng)較多見(jiàn)，左心室肥厚，偶有病理性Q波。 二維超聲心動(dòng)圖：心腔普遍擴(kuò)大，以左室為主。室壁運(yùn)動(dòng)幅度明

39、顯減低，約 20%|局限性搏動(dòng)幅度減弱。心肌回聲增強(qiáng)、增粗，室壁厚度正?；蚵院?。 各瓣膜運(yùn)動(dòng)幅度減低，開(kāi)放時(shí)間短，房室瓣開(kāi)口幅度小。常伴房室瓣及半月瓣關(guān)閉不全。彩色與脈沖多普勒可檢出各瓣口返流的異常血流。 放射性核素檢查心肌灌注顯影示心腔擴(kuò)大，射血率降低。 心內(nèi)膜心肌活檢可顯示心肌病變情況，并可與心肌炎鑒別。4）鑒別診斷：本病缺乏特異性診斷條件，應(yīng)與冠心病、風(fēng)心病、心包積液等相鑒別。肥厚性心肌病本病是以心肌肥厚，心肌排列紊亂為特征。依據(jù)心肌肥厚部位，可分為室間隔肥厚型、心尖肥厚型、心室中部肥厚型、室間隔后部肥厚型、對(duì)稱(chēng)性肥厚型及右室肥厚型6種亞型。以室間隔肥厚型最多見(jiàn)，約占90%其中肥厚僅累及

40、室間隔基底部者，常引起左心室流出道梗阻，稱(chēng)梗阻性肥厚型心肌病。此型癥狀明顯，較常見(jiàn)。左心室流出道無(wú)梗阻者，稱(chēng)非梗阻性肥厚型 心肌病。病因不明，可能與遺傳有關(guān)。兒茶酚胺的過(guò)度刺激可能是發(fā)病因素之一?！驹\斷】1）癥狀：多在3040歲出現(xiàn)。呼吸困難較常見(jiàn)。勞力性心絞痛，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，硝酸甘油 無(wú)效，甚而可致梗阻加重。勞力時(shí)有發(fā)生頭暈或暈厥者，與腦供血不足有關(guān)。常見(jiàn)各種心律失 常，惡性室性心律失?？芍骡?。晚期發(fā)生心力衰竭。2）體征：心尖搏動(dòng)向左下移位，并呈抬舉性或雙重搏動(dòng)，心界向左下擴(kuò)大。胸骨左下緣可聞吹風(fēng)樣收縮期雜音，乏氏動(dòng)作可使雜音增強(qiáng)。約50%半二尖瓣關(guān)閉不全，心尖部可聞收縮中晚期或全收縮期雜音

41、。第二心音逆分裂。常有第三心音和（或）第四心音。周?chē)鷦?dòng)脈搏動(dòng)呈 跳躍狀，有類(lèi)水沖脈現(xiàn)象。3）輔助檢查： x線(xiàn) 左心房擴(kuò)大，左心室肌肥厚致左心緣圓隆。升主動(dòng)脈多不擴(kuò)張，肺部可見(jiàn)肺淤血。 心電圖：常有左心室肥厚及左束支傳導(dǎo)阻滯。ST段下降，T波低平或倒置?？?、川、avf導(dǎo)聯(lián)可出現(xiàn)深的病理性 Q波，可能與室間隔的纖維化及肥厚有關(guān)。常見(jiàn)各種心律失常。 超聲心動(dòng)圖：室間隔厚度15mm室間隔運(yùn)動(dòng)幅度w 5mm室間隔厚度/左室后壁厚度1.3:1。左心室收縮末內(nèi)徑25 mm左心室舒張末內(nèi)徑 55mm左心室流出道20mm二尖瓣前葉收縮期前向運(yùn)動(dòng)。主動(dòng)脈瓣收縮中期關(guān)閉。以上8項(xiàng)中、項(xiàng)為主要診斷條件。二維超聲心動(dòng)圖

42、可見(jiàn)病變心肌回聲增強(qiáng)，光 點(diǎn)粗，強(qiáng)弱不等。室間隔局部增厚的心肌，收縮期向心室腔突入，心腔縮小。收縮期腱索及二 尖瓣葉向前運(yùn)動(dòng)，突入左室流出道。彩色及脈沖多普勒可檢出二尖瓣返流及左室流出道狹窄所 致異常血流。主動(dòng)脈瓣下狹窄可測(cè)算出狹窄上下的壓力階差。 心導(dǎo)管檢查及心室造影：左心室舒張末壓及左房壓升高。梗阻性者左心室與左室流 出道之間有收縮期壓力階差。左心室造影可見(jiàn)倒錐形改變。4）鑒別診斷：應(yīng)與冠心病、主動(dòng)脈瓣狹窄、高血壓性心臟病、甲狀腺功能減退相鑒別。限制性心肌病病因不明，可能是嗜酸細(xì)胞增多、變性而引起的自身免疫性疾病。心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌 增厚，纖維化。室壁順應(yīng)性降低，舒張及收縮功能障礙，導(dǎo)致

43、類(lèi)似縮窄性心包炎的血流動(dòng)力學(xué) 改變?！驹\斷】1）癥狀及體征：病變局限在右心室者，有肝臟腫大，腹水，下肢水腫，頸靜脈怒張。局 限在左心室者，有心慌、氣短、頭暈、乏力。病變亦可同時(shí)或先后累及雙側(cè)心室。有心尖搏動(dòng) 減弱，心界擴(kuò)大，心率加快，心音弱。二尖瓣或三尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及收縮期雜音，可有奇脈。2）輔助檢查： x線(xiàn)：心房擴(kuò)大，心室腔縮小，心搏減弱。 心電圖：QRS氐電壓，廣泛ST-T改變，各種類(lèi)型的心律失常。 二維超聲心動(dòng)圖：心內(nèi)膜增厚，回聲增強(qiáng)。心肌壁厚薄不均，心尖部心腔閉塞，心腔變形。右房明顯增大，三尖瓣增厚、變形、關(guān)閉不全，二尖瓣亦可受損。心臟泵功能明顯受損。多普勒超聲可檢出房室瓣返流。 心導(dǎo)管檢查：病變?cè)谟倚氖艺?，右心室舒張末期壓力增高，舒張?jiān)缙谙孪?，舒張?期高原波。右心房及腔靜脈壓力增高。病變?cè)谧笮氖艺撸窝h(huán)壓力增高。心室造影可見(jiàn)心室 腔狹小，血流緩慢。3）鑒別診斷 本病應(yīng)與肝