急慢性腎小球腎炎

1、急慢性腎小球腎炎急慢性腎小球腎炎ContentContentv泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能泌尿系統(tǒng)結(jié)構(gòu)與功能 Structures and functionsv腎小球腎炎腎小球腎炎 Glomerulonephritisv腎盂腎炎腎盂腎炎 Pyelonephritis急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 2 2 急進性急進性( (新月體性新月體性) )腎小球腎炎腎小球腎炎 3 3 膜性腎小球病膜性腎小球病 4 4 微小病變性微小病變性腎小球病腎小球病 5 5 局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 6 6 膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎 7 7 系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎

2、小球腎炎 8 8 IgA IgA腎病腎病 9 9 慢性慢性腎小球腎炎腎小球腎炎 Pathological types of primary glomerulonephritis急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征慢性腎炎綜合征腎病綜合征腎病綜合征無癥狀性血尿或蛋白尿無癥狀性血尿或蛋白尿急進性腎炎綜合征急進性腎炎綜合征 三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型三、腎病綜合征及相關(guān)的腎炎類型 Nephrotic syndrome- -三高一低三高一低! ! 大量蛋白尿大量蛋白尿 Albuminuria 明顯水腫明顯水腫 Edema 高脂血癥高脂血癥 Hyperlipidemia&脂尿（脂尿（l

3、ipiduria） 低蛋白血癥低蛋白血癥 HypoalbuminemiaEtiology of nephrotic syndromePrimary glomerulonephritis: 15歲以下兒童歲以下兒童 膜性腎小球?。耗ば阅I小球病：多成人見多成人見 微小病變性腎小球?。何⑿〔∽冃阅I小球?。簝和嘁妰和嘁?局灶性節(jié)段性腎小球硬化：兒童多見局灶性節(jié)段性腎小球硬化：兒童多見 膜增生性膜增生性GN：兒童、青年：兒童、青年 系膜增生性系膜增生性GN：青少年，男多于女：青少年，男多于女System disease: 成人成人 糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉樣物質(zhì)沉積癥糖尿病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、淀粉

4、樣物質(zhì)沉積癥（一）膜性腎小球病（一）膜性腎小球病 （Membranous Glomerulopathy）是成人腎病綜合征最常見的病因是成人腎病綜合征最常見的病因特點：特點：病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物病變特征為上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物 沉積，沉積，彌漫性毛細血管基底膜增厚彌漫性毛細血管基底膜增厚非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，又稱腎小球無明顯炎癥現(xiàn)象，又稱膜性腎病膜性腎病慢性進行性，對皮質(zhì)激素不敏感，病程較長，多數(shù)慢性進行性，對皮質(zhì)激素不敏感，病程較長，多數(shù) 反復(fù)發(fā)作反復(fù)發(fā)作Pathogenesis抗上皮細胞膜抗原形成抗上皮細胞膜抗原形成 免疫復(fù)合物

5、沉積上皮下免疫復(fù)合物沉積上皮下 基底膜增厚包繞、損傷基底膜增厚包繞、損傷慢性的原位免慢性的原位免疫復(fù)合物沉積疫復(fù)合物沉積Pathological changes大白腎大白腎Light microscope:Electron microscope:Immunofluorescence:Here is the light microscopic appearance of membranous glomerulopathy in which the capillary loops are thickened and prominent, but the cellularity is not inc

6、reased. A silver stain of the glomerulus highlights the proteinaceous basement membranes in black. There are characteristic spikes seen with membranous glomerulopathy seen here in which the black basement membrane material appears as projections around the capillary loops. Membranous glomerulopathy

7、is an immunologically mediated disease in which deposts of mainly IgG and complement collect in the basement membrane and appear in a diffuse granular pattern by immunofluorescence.（二）微小病變性腎小球病（二）微小病變性腎小球病（Minimal change glomerulopathy） 是兒童腎病綜合征最常見的病因是兒童腎病綜合征最常見的病因特點：特點：病變特征為病變特征為彌漫性上皮細胞足突消失彌漫性上皮細胞足

8、突消失光鏡下光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常腎小球結(jié)構(gòu)基本正常; ; 腎小管上皮細腎小管上皮細胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積，又名脂性腎病脂性腎病水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿水腫，選擇性蛋白尿，一般無高血壓或血尿?qū)ζべ|(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好對皮質(zhì)激素治療效果好，預(yù)后好Pathogenesis發(fā)病機理現(xiàn)尚不清楚發(fā)病機理現(xiàn)尚不清楚可能與可能與T T淋巴細胞功能異常有關(guān)淋巴細胞功能異常有關(guān)T T細胞產(chǎn)生的細胞因細胞產(chǎn)生的細胞因子或細胞因子樣物質(zhì)子或細胞因子樣物質(zhì)上皮細胞損傷上皮細胞損傷足突融合消失足突融合消失濾過功能改變，蛋白尿濾過功能改變，蛋白尿nephrinnephrin基因的

9、突變基因的突變Pathological changes大白腎，切面可見黃白色條紋大白腎，切面可見黃白色條紋兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較兩種腎病綜合征相關(guān)性腎炎比較 膜性腎小球病膜性腎小球病 微小病變性腎小球病微小病變性腎小球病v好發(fā)人群好發(fā)人群 成人成人 兒童兒童 v發(fā)病機制發(fā)病機制 慢性免疫復(fù)合物慢性免疫復(fù)合物 T T細胞功能異常細胞功能異常v大體大體 大白腎大白腎 大白腎、黃白色條紋大白腎、黃白色條紋 v光鏡光鏡 基底膜增厚基底膜增厚 腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積腎小球正常，腎小管脂質(zhì)沉積v電鏡電鏡 上皮下沉積物、基底膜增厚上皮下沉積物、基底膜增厚 上皮細胞足突消失上皮細胞足突消失v免疫熒光

10、免疫熒光 基底膜顆粒樣熒光基底膜顆粒樣熒光 無無v蛋白尿蛋白尿 非選擇性非選擇性 選擇性選擇性v病程病程 較長、慢性進行性較長、慢性進行性 較短較短v治療治療 對皮質(zhì)激素不敏感對皮質(zhì)激素不敏感 皮質(zhì)激素治療效果好皮質(zhì)激素治療效果好v預(yù)后預(yù)后 較差較差 較好較好 五、慢性腎小球腎炎五、慢性腎小球腎炎 (chronic glomerulonephritis)各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果各種類型腎小球腎炎發(fā)展到晚期的結(jié)果病變特點為病變特點為大量腎小球纖維化、硬化大量腎小球纖維化、硬化主要癥狀為主要癥狀為慢性腎功能衰竭慢性腎功能衰竭大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人發(fā)現(xiàn)大部分病人有腎炎病史，少數(shù)病人

11、發(fā)現(xiàn)時已為晚期時已為晚期Pathogenesis腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展 系膜細胞、系膜基系膜細胞、系膜基質(zhì)、纖維母細胞大量質(zhì)、纖維母細胞大量增生和纖維化增生和纖維化長期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積長期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積 腎小球硬化腎小球硬化大量腎單位荒廢大量腎單位荒廢 導(dǎo)致有功能的腎單位減少使導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于之處于高灌注和高濾過狀態(tài)高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增大，先代償性增大，最終使腎小球日趨硬化最終使腎小球日趨硬化Pathological changes繼發(fā)性繼發(fā)性“顆粒性固縮顆粒性固縮腎腎” MacrographyA A 大量腎小球玻璃樣變及纖維化大

12、量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬的腎小管，所屬的腎小管 也萎縮、纖維化、消失也萎縮、纖維化、消失B B 殘留的腎單位代償性肥大殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，腎小球體積增大， 腎小管擴張腎小管擴張C C 細小動脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚細小動脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄，管腔狹窄 D D 間質(zhì)纖維化間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤；，常伴有淋巴細胞及漿細胞浸潤； “腎小球集中現(xiàn)象腎小球集中現(xiàn)象” Light microscope早期有原發(fā)腎炎的癥狀早期有原發(fā)腎炎的癥狀主要表現(xiàn)為主要表現(xiàn)為Chronic nephritic syndromeUrinary changes：腎小球濾過率增加

13、，腎小腎小球濾過率增加，腎小管重吸收減少管重吸收減少多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿Hypertension：腎小球硬化，腎單位缺血，腎小球硬化，腎單位缺血，腎素腎素Anemia：促紅細胞生成素分泌減少促紅細胞生成素分泌減少Azotemia or uremia：腎功衰竭，毒物蓄積腎功衰竭，毒物蓄積Relations between clinic and pathology病程進展速度差異很大，但病程進展速度差異很大，但預(yù)后均極差，預(yù)后均極差，病人常死于病人常死于尿毒癥尿毒癥和和高血壓引起的心衰或高血壓引起的心衰或腦出血腦出血Outcome某青年婦女，近一周某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部

14、疼痛劇來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，雙側(cè)腰急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。余無明顯異常。1. 臨床診斷？臨床診斷？2. 如何解釋這些癥狀、如何解釋這些癥狀、體癥？體癥？Case discuss腎盂腎炎腎盂腎炎Pyelonephritis（PN）累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的炎癥性疾病特點：特點：v女性多見（男：女女性多見（男：女=1=1：1010）v主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿主要癥狀：發(fā)熱，腰痛，膿尿，血尿, , 尿頻、尿急、尿痛尿頻、尿急、尿痛v分類：急性分類：急性PNPN：

15、急性化膿性間質(zhì)炎：急性化膿性間質(zhì)炎 慢性慢性PNPN：慢性間質(zhì)炎伴腎實質(zhì)：慢性間質(zhì)炎伴腎實質(zhì) 的破壞，硬化的破壞，硬化Etiology革蘭氏陰性菌為主，革蘭氏陰性菌為主，尤其尤其大腸桿菌大腸桿菌（60-8060-80）、變形桿菌、產(chǎn)）、變形桿菌、產(chǎn)氣桿菌等氣桿菌等急性腎盂腎炎多為單急性腎盂腎炎多為單一細菌感染，慢性腎一細菌感染，慢性腎盂腎炎常為混合感染盂腎炎常為混合感染急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎 Acute pyelonephritis 細菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管細菌感染引起的腎間質(zhì)、腎盂和腎小管的急性化膿性炎癥的急性化膿性炎癥Infective pathway Hematogenous

16、/descending infection： 細菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累細菌入血到腎，金葡菌多見，雙腎受累 Ascending infection（important）：）： 細菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以細菌上行到腎盂，引起腎盂和腎組織炎癥，以 大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。大腸桿菌為主，常單側(cè)腎受累。上行性感染上行性感染血源性感染血源性感染尿道炎、膀胱炎等尿道炎、膀胱炎等輸尿管其它部位感染其它部位感染血流血流細菌在后尿道粘膜附著、生長：細菌在后尿道粘膜附著、生長：女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素女性尿道短，近肛門、陰道，易受污染，激素水平變化利于細菌粘附水平變化利于

17、細菌粘附細菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：細菌在膀胱內(nèi)的感染（膀胱炎）：導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等導(dǎo)尿、膀胱鏡和逆行腎盂造影等細菌入膀胱細菌入膀胱下尿路梗阻下尿路梗阻尿液潴留，沖刷作用尿液潴留，沖刷作用細菌自膀胱進入輸尿管和腎盂：細菌自膀胱進入輸尿管和腎盂：膀胱輸尿管瓣口功能喪失膀胱輸尿管瓣口功能喪失膀胱輸尿管返流膀胱輸尿管返流腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀腎上、下極腎乳頭呈扁平凹狀腎內(nèi)返流腎內(nèi)返流Pathogenesis腎盂腎炎腎盂腎炎淋巴管Pathological changes腎腫大，表面充血、腎腫大，表面充血、有黃白色大小不等有黃白色大小不等膿腫膿腫切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃切面腎髓質(zhì)內(nèi)見黃色條紋，向

18、皮質(zhì)延色條紋，向皮質(zhì)延伸；腎盂粘膜充血、伸；腎盂粘膜充血、出血，表面膿性分出血，表面膿性分泌物泌物 Macrography 灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死灶狀的間質(zhì)化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死vAscending infection 腎盂腎盂粘膜充血、水腫，炎細胞浸潤粘膜充血、水腫，炎細胞浸潤 腎間質(zhì)腎間質(zhì)內(nèi)內(nèi) 膿腫形成膿腫形成 腎小管腎小管內(nèi)充滿中性粒細胞，上皮細內(nèi)充滿中性粒細胞，上皮細 胞變性壞死，很少累及腎小球胞變性壞死，很少累及腎小球v Hematogenous infection 先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì)先累及腎小球及周圍的腎間質(zhì) 腎盂腎盂 Light microsco

19、peThis is an ascending bacterial infection leading to acute pyelonephritis. Numerous neutrophils are seen filling renal tubules across the center and right of this picture.Acute pyelonephritisRelationship between clinic and pathology全身表現(xiàn)全身表現(xiàn)：起病急，發(fā)熱，畏寒、：起病急，發(fā)熱，畏寒、WBCWBC 局部表現(xiàn)：局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛腰痛、腎區(qū)叩擊痛膀胱刺激

20、癥膀胱刺激癥：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛：排尿困難、尿頻、尿急、尿痛尿液的改變尿液的改變：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白細胞管型尿白細胞管型尿Outcome積極合理治療積極合理治療痊愈（大多數(shù)）痊愈（大多數(shù)）梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低，梗阻、返流因素持續(xù)存在，免疫力低， 治療不當治療不當慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎 壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞壞死性乳頭炎：糖尿病、尿路阻塞合并癥合并癥 腎盂積膿：尿路阻塞腎盂積膿：尿路阻塞 腎周圍膿腫腎周圍膿腫某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼某青年婦女，近一周來發(fā)熱，腰部疼痛劇烈，排渾濁尿液。查：急性熱病容，痛劇烈，排渾濁尿液。查：

21、急性熱病容，雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯雙側(cè)腰部壓痛與扣擊痛明顯，余無明顯異常。異常。臨床診斷？臨床診斷？如何解釋這些癥狀、體癥？如何解釋這些癥狀、體癥？臨床上確診還需哪些檢查？臨床上確診還需哪些檢查？Case discuss急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎慢性腎盂腎炎Chronic pyelonephritis慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，慢性間質(zhì)性炎癥、纖維化和瘢痕形成，常伴腎盂、腎盞纖維化和變形常伴腎盂、腎盞纖維化和變形Pathogenesis 多由急性轉(zhuǎn)變而來多由急性轉(zhuǎn)變而來急性腎盂腎炎治療不及時，不徹底，急性腎盂腎炎治療不及時，不徹底，不恰當不恰當梗阻、返流因素持續(xù)存在

22、梗阻、返流因素持續(xù)存在 分型分型返流性腎盂腎炎（多見）返流性腎盂腎炎（多見）慢性阻塞性腎盂腎炎慢性阻塞性腎盂腎炎Pathological changes Macrography瘢瘢 痕痕 腎腎 瘢痕區(qū)：瘢痕區(qū)：v腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細胞浸潤腎盂粘膜：增厚、壞死、鱗化、炎細胞浸潤v腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細胞腎間質(zhì)：纖維大量增生、炎細胞( (淋淋, ,漿漿, ,單單) )浸浸 潤；細小動脈：管腔狹窄，壁增厚潤；細小動脈：管腔狹窄，壁增厚v腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分擴張，膠腎小管：萎縮、壞死，纖維化，部分擴張，膠 樣管型，似甲狀腺濾泡樣管型，似甲狀腺濾泡v腎小球：萎縮、纖維化或玻變

23、腎小球：萎縮、纖維化或玻變v部分腎單位代償性肥大部分腎單位代償性肥大 Light microscopeThe large collection of chronic inflammatory cells here is in a patient with a history of multiple recurrent urinary tract infections. This is chronic pyelonephritis.Relationship between clinic and pathology間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀間歇性無癥狀菌尿或急性發(fā)作癥狀腎小管功能不全：多尿、夜

24、尿、低比重尿腎小管功能不全：多尿、夜尿、低比重尿高血壓：腎缺血高血壓：腎缺血腎素腎素晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀晚期：氮質(zhì)血癥、尿毒癥等腎衰竭癥狀Outcome 治療合理，及時治療合理，及時控制發(fā)展，功能代償控制發(fā)展，功能代償 不完全痊愈不完全痊愈 單側(cè)病變嚴重單側(cè)病變嚴重難控制難控制切除切除 雙側(cè)廣泛雙側(cè)廣泛高血壓，腎功不全高血壓，腎功不全心衰，心衰， 尿毒癥尿毒癥 小小 結(jié)結(jié)Summary 腎小球腎炎特點小結(jié)腎小球腎炎特點小結(jié) 類型類型 臨床特點臨床特點 發(fā)病機制發(fā)病機制 光鏡光鏡 免疫熒光免疫熒光 電鏡電鏡急性彌漫性急性彌漫性增生性腎炎增生性腎炎急進性腎炎急進性腎炎膜性腎球病膜性腎

25、球病微小病變微小病變性腎小球病性腎小球病慢性腎炎慢性腎炎急性腎炎急性腎炎綜合癥綜合癥急進性腎炎急進性腎炎綜合癥綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥腎病綜合癥慢性腎炎慢性腎炎綜合癥綜合癥免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物抗基底膜抗體抗基底膜抗體免疫復(fù)合物免疫復(fù)合物未知未知慢性原位免慢性原位免疫復(fù)合物疫復(fù)合物T T細胞功細胞功能異常能異常不定不定彌漫性系膜彌漫性系膜C C、內(nèi)皮內(nèi)皮C C增生增生新月體形成新月體形成彌漫性基底膜彌漫性基底膜增厚、釘突增厚、釘突腎小球正常腎小球正常腎小球玻腎小球玻變、硬化變、硬化顆粒熒光顆粒熒光線樣熒光線樣熒光顆粒熒光顆粒熒光無無基膜顆?；ゎw粒熒光熒光陰性陰性不定不定上皮下駝峰上皮下駝峰樣沉積物樣沉積物基膜斷裂基膜斷裂上皮下沉積上皮下沉積物、基膜厚物、基膜厚上皮足突上皮足突融合消失融合消失不定不定腎盂腎炎不同感染途徑的比較腎盂腎炎不