小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、小兒循環(huán)系統(tǒng)疾病寧夏醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院兒科李 紅§1. 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一.  心臟胚胎發(fā)育 心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第28周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。二.  胎兒血液循環(huán)及出生后的改變1.  正常胎兒的血循環(huán) 胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進(jìn)行交換的。只有體循環(huán)而無肺循環(huán)。2. 出生后血循環(huán)的變化(1) 臍血管剪斷； (2) 呼吸建立，肺循環(huán)啟動；(3) 卵圓孔關(guān)閉； (4) 動脈導(dǎo)管關(guān)閉； §3. 先天性心臟病概述 先天性心臟?。╟ongenital heart dis

2、ease, CHD）是胎兒時期心臟血管發(fā)育異常而致的畸形，是小兒最常見的心臟病。病因和預(yù)防 內(nèi)在因素 主要與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円?。今年研究已證明第21號染色體長臂某些區(qū)帶的過度復(fù)制和缺失預(yù)防間隔缺損有關(guān)。 外在因素 宮內(nèi)感染，母孕早期患病毒感染如風(fēng)疹、流感等；孕母缺乏葉酸、與放射線接觸、服藥（抗癌藥等）、患代謝性疾?。ㄌ悄虿?、高鈣血癥等）或慢性病等。 加強(qiáng)孕婦保健，孕早期補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒感染疾病，避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸，這對預(yù)防先天性心臟病具有積極意義。   分類 臨床上根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類:（一）左向右分流型（潛伏青紫

3、型） 室間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損等。（二）右向左分流型（青紫型） 法洛四聯(lián)癥、大動脈錯位等。（三）無分流型（無青紫型） 肺動脈狹窄、主動脈縮窄等。診斷和順序分段診斷（一）診斷原則 將病史、癥狀、體征及輔助檢查綜合分析得到正確結(jié)論。早期診斷、早期治療十分重要。如發(fā)現(xiàn)：出生后持續(xù)有心臟、呼吸功能不良的癥狀；持續(xù)青紫或反復(fù)出現(xiàn)神志不清；喂養(yǎng)困難、體重不增、易激惹；反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體征。（二）順序分段診斷方法（請自學(xué)） §4. 臨床常見的幾種先天性心臟病 一、房間隔缺損（atrial septal defect ） 房間隔缺損（atrial septal defect ）約占先天

4、性心臟病發(fā)病總數(shù)的5%10%。病理解剖 根據(jù)胚胎發(fā)生，房間隔缺損可分為四個類型：原發(fā)孔型房間隔缺損（也稱為I孔型房間隔缺損，約占15%），位于心內(nèi)膜與房間隔交接處。繼發(fā)孔型房間隔缺損，最常見，約占75%，位于卵園窩部位，亦稱中央型。靜脈竇型房間隔缺損，約占5%，位于上腔靜脈入口處。冠狀動脈竇型房間隔缺損，約占2%。臨床表現(xiàn) 缺損小者可無任何臨床癥狀，僅于體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間有收縮期雜音； 缺損大者表現(xiàn)生長發(fā)育延遲，易感疲乏，易患呼吸道感染，活動時氣促，多于劇烈咳嗽、哭泣或出現(xiàn)心力衰竭時呈暫時性青紫。 體檢時可見心前區(qū)隆起；心尖搏動彌散；心界擴(kuò)大；聽診有四個特點(diǎn)：第一心音亢進(jìn)，肺動脈第二

5、音增強(qiáng)。肺動脈瓣區(qū)第二音固定分裂（分裂不受呼吸影響）。胸骨左緣第23肋間可聽到IIIII級收縮期雜音，呈噴射性（系因右心室排血量增多引起右心室流出道相對狹窄所致）。 晚期（肺循環(huán)血量超過體循環(huán)一倍以上時）可在胸骨左緣第45肋間聽到舒張?jiān)缰衅陔s音，吸氣時響，呼氣時弱。   輔助檢查 1. X線檢查 心臟外形輕至中度增大（以右心房、右心室增大為主），心胸比例大于0.5。肺動脈段明顯突出，主動脈弓影縮小。肺葉充血明顯，透視下“肺門舞蹈”征。心影略呈“梨型”。 2. 心電圖 典型心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯；部分病例可有右心房和右心室肥大。 3. 

6、;超聲心動圖 左房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁矛盾運(yùn)動；多普勒彩色血流顯像可看到分流的位置、方向，且能估計(jì)分流的大小。 治療 房間隔缺損小于3mm多在3個月內(nèi)自然閉合，大于8mm一般宜在學(xué)齡前予以手術(shù)修補(bǔ)。也可通過介入心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損。 二、室間隔缺損(ventricular septal defect ) 室間隔缺損（ventricular septal defect）是先心病中最常見的類型。約占我國先心病的50%。分為膜周部缺損（占6070%）；肌部缺損（約2030%，又分為竇部肌肉缺損、漏斗隔肌肉缺損、肌部小梁部缺損）。病理生理 血流動力學(xué)改變：與缺損大小有關(guān)。

7、 右心房 左心房（肥大）- 肺動脈 右心室 左心室（肥大） （擴(kuò)張）（血量增多）（射血量減少 肺循環(huán) 右心室 體循環(huán) （充血） （擴(kuò)大）（供血不足） - 肺動脈高壓形成之前 右心房 左心房 肺動脈 - 右心室 - 左心室 （擴(kuò)張） （擴(kuò)大或肥大） 動力性肺動脈高壓 體循環(huán)（混合血） 器質(zhì)性肺動脈高壓 青紫 肺動脈高壓形成以后 艾森曼格綜合癥 Eisenmenger Syndrome 臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)取決于缺損大小。 小型缺損，即Roger病，可無明顯癥狀，僅活動后稍感疲乏，生長發(fā)育一般不受影響。體檢時于胸骨左緣第三四肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強(qiáng)。 缺損較大時左向右分流多

8、，體循環(huán)血量減少，影響生長發(fā)育。易患肺部感染，易致心力衰竭。因擴(kuò)張的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)引起聲音嘶啞。體檢心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第三四肋間可以聞及級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛?？捎|及收縮期震顫。 缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓者，出現(xiàn)右向左分流，患兒出現(xiàn)青紫并逐漸加重，心臟雜音減低而肺動脈第二音顯著亢進(jìn)。 室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。 輔助檢查1. X線檢查 小型室缺無明顯改變或只有輕度左心室增大或肺充血；大型室缺心臟外形中度以上增大（左、右心室增大，左心房增大），肺動脈段明顯突出，肺門血管影增粗，肺門舞蹈（透視），主動脈弓影縮小。2.

9、 心電圖 小型室缺心電圖可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左心室肥大；大型室缺常有左、右心室合并肥大，癥狀嚴(yán)重出現(xiàn)心力衰竭者，多伴有心肌勞損。3. 超聲心動圖 左心房和左心室內(nèi)徑增寬，右心室內(nèi)徑也可增寬；可直接探查到室間隔缺損處；多普勒彩色血流顯像可直接見到分流的位置、方向和分流大??；還能確診多個缺損的存在。4. 心導(dǎo)管檢查 不同程度缺損時各房室及主肺動脈壓力各不同。 三、動脈導(dǎo)管未閉（patent ductus arteriosus） 動脈導(dǎo)管未閉占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的15%，女性多見。病理分型及血液動力學(xué) 根據(jù)未閉動脈導(dǎo)管的大小、長短和形態(tài)不一，一般分為三型：管型（導(dǎo)管長度在1cm左右）；漏斗

10、型（近主動脈端粗大，向肺動脈端逐漸變窄）；窗型（主肺動脈緊貼，二者之間為一孔道）。 血流動力學(xué)改變： 右心房 體循環(huán)（供血減少） 動脈導(dǎo)管未閉 右心室肺動脈 主動脈左心室左心房 （血流增多） （分流） （擴(kuò)大） （擴(kuò)大） 周圍動脈 肺動脈擴(kuò)張 舒張壓降低 肺循環(huán)充血- 肺動脈高壓 臨床表現(xiàn) 癥狀取決于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)。 導(dǎo)管口徑較細(xì)者臨床可無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音。 導(dǎo)管粗大者分流量大，出現(xiàn)氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶爾擴(kuò)大的肺動脈壓迫喉返神經(jīng)而引起聲音嘶啞。體檢時可有輕度胸廓畸形；于胸骨左緣第2肋間聞及粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個收縮期與舒張期，于收縮末期最響，向左鎖骨下、頸

11、部和背部傳導(dǎo)；最響處可捫及震顫；肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。由于分流，動脈舒張壓降低，可出現(xiàn)周圍血管征；有顯著肺動脈高壓者，出現(xiàn)下半身青紫和杵狀指。 動脈導(dǎo)管未閉的常見并發(fā)癥為支氣管肺炎、亞急性細(xì)菌型心內(nèi)膜炎，分流量大者早期并發(fā)充血性心力衰竭。輔助檢查1X線檢查 主動脈弓往往增大（有鑒別意義）。2心電圖 3超聲心動圖 4心導(dǎo)管檢查5心血管造影 可見主動脈、肺動脈和動脈導(dǎo)管同時顯影。治療 手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈，宜于學(xué)齡前期實(shí)施，必要時任何年齡均可手術(shù)。 非開胸治療可選用彈簧、蘑菇傘、蚌殼型堵塞裝置等關(guān)閉動脈導(dǎo)管，臨床已廣泛使用。 早產(chǎn)兒合并動脈導(dǎo)管未閉者可用吲哚美辛（消炎痛）0.10.2mg/k

12、g，每812小時1次，總量不超過0.6mg/kg，口服或靜脈注射。  四、肺動脈瓣狹窄(pulmonary stenosis,PS) 五、法洛四聯(lián)癥(tetralogy of Fallot , TOF ) 法洛四聯(lián)癥是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，其發(fā)病率占總數(shù)的10%。病理生理 法洛四聯(lián)癥由以下四種畸形組成：右室流出道梗阻（肺動脈狹窄）；室間隔缺損；主動脈騎跨；右心室肥厚。 血流動力學(xué)改變：主要取決于肺動脈狹窄的程度。  右心房 右心房 左心房 （擴(kuò)大） 室間隔缺損 右心室-左心室 右心室 - 肺動脈狹窄 主動脈騎跨 肺血流量減少 混合血進(jìn)入體循環(huán) 血氧合不足臨床

13、表現(xiàn) 嚴(yán)重程度與肺動脈狹窄程度密切相關(guān)。 典型病例于生后不久出現(xiàn)青紫，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位。因血氧含量下降，活動耐力差，稍一活動或啼哭后出現(xiàn)氣急及青紫加重；患兒多有蹲踞現(xiàn)象，暫時緩解缺氧癥狀?；純洪L期缺氧形成杵狀指，年長兒常訴頭痛、頭昏，重者引起昏厥、抽搐，與腦缺氧有關(guān)。另因紅細(xì)胞代償性增加，血粘度高，血流變慢，引起腦血栓，若為細(xì)菌性血栓，則易形成腦膿腫。 體檢可見體格發(fā)育落后，心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聽到 IIIII級噴射性收縮期雜音，可捫及局限性收縮期震顫，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失。 法洛四聯(lián)癥常見的并發(fā)癥為腦血栓、腦膿腫及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。輔助檢查 1X線檢查

14、 典型病例心影呈“靴”型。 2心電圖 3超聲心動圖 4心血管造影 治療 1. 缺氧發(fā)作： 2. 外科治療：以手術(shù)修補(bǔ)根治。如不宜作根治術(shù)者，先作姑息分流手術(shù)，待年長后在根治?！靖健肯忍煨孕呐K病的診斷步驟及鑒別  左向右分流型先心病的共同特點(diǎn)：（1）一般無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎或心功能不全時可出現(xiàn)青紫；（2）心前區(qū)粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。（3）循環(huán)量增多，易患肺炎，肺門血管影增粗；（4）體循環(huán)血量減少，影響體格生長發(fā)育。  心臟雜音鑒別：部位、時期、性質(zhì)、 響度、傳導(dǎo)、變化等   幾種常見先天性心臟病的鑒別： 分類、癥狀、心臟體

15、征（雜音部位、雜音性質(zhì)和響度、震顫、肺動脈第二音等）、X線、心電圖、超聲心動圖等。 病毒性心肌炎 心肌炎是由各種感染性、中毒性、結(jié)締組織性過程侵犯心肌所致。最常見的是病毒性心肌炎（viral myocarditis），其病理特點(diǎn)是心肌細(xì)胞壞死或變性，有時累及心包或心內(nèi)膜。 病因和發(fā)病機(jī)制 病毒：柯薩奇病毒（乙組和甲組）；?？刹《荆患顾杌屹|(zhì)炎病毒；腺病毒；傳染性肝炎病毒；流感和副流感病毒；麻疹病毒；單純皰疹病毒；流行性腮腺炎病毒等。 發(fā)病機(jī)制：尚不完全清楚。（1） 病毒直接侵犯心肌細(xì)胞（2） 病毒觸發(fā)人體自身免疫反應(yīng)而引起心肌損害 臨床表現(xiàn)1癥狀：表現(xiàn)輕重不一，取決于年齡和感染的急緩。大多預(yù)后良好。輕者一般無明顯癥狀，心肌受累明顯時常有心前區(qū)不適、胸悶、心悸、頭暈及乏力等。重者可發(fā)生心力衰竭并發(fā)嚴(yán)重心律失常，突然發(fā)生心源性休克（cardiogenic shock），甚至猝死（sudden death）。新生兒多為重癥。2體征：心尖部第一心音低鈍，部分有奔馬律，一般無明顯雜音，伴心包炎者可聽到心包摩擦音，心界明顯擴(kuò)大。危重病例可能脈搏弱、血壓下降，兩肺出現(xiàn)啰音，肝脾腫大，提示循環(huán)衰竭。 診斷 病毒性心肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn)（1999年修訂草案）： 1臨床診斷依據(jù)急、慢性心功能不全、心源性休克或心腦綜合征。心臟擴(kuò)大(X線、超聲心動圖檢查具有表現(xiàn)之一)。心電圖改變：以R波為主的2個或2個