蛋白質(zhì)的分解代謝1

1、蛋白質(zhì)的分解代謝蛋白質(zhì)的分解代謝o蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用o食物蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗o體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解o氨基酸的一般代謝o氨的轉(zhuǎn)運(yùn)與代謝去路o某些氨基酸的特殊代謝第一節(jié)第一節(jié)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1. 1. 維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2. 2. 參與多種重要的生理活動(dòng)參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 3. 氧化供能氧化供能人體每日人體每日18%18%能量由

2、蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 測(cè)定人體每天攝入氮與排出氮量之間的關(guān)系測(cè)定人體每天攝入氮與排出氮量之間的關(guān)系氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況一、人體氮平衡和蛋白質(zhì)需要量一、人體氮平衡和蛋白質(zhì)需要量( (一一) ) 氮平衡氮平衡(nitrogen balance)(nitrogen balance)蛋白質(zhì)含氮蛋白質(zhì)含氮(N)特點(diǎn)特點(diǎn): 平均平均 16%, 即即: 1g N6.25g Pr.食物含食物含N量（攝入量（攝入N） 6.25 食物食物Pr.含量含量尿、糞含尿、糞含N量（排出量（排出N） 6.25 Pr. 分解量分解量1. 氮總平衡：攝入

3、氮總平衡：攝入N = 排出排出N2. 氮正平衡：攝入氮正平衡：攝入N 排出排出N3. 氮負(fù)平衡：攝入氮負(fù)平衡：攝入N 排出排出N 正常成人正常成人兒童、孕婦、恢復(fù)期病人兒童、孕婦、恢復(fù)期病人饑餓、消耗性疾病患者饑餓、消耗性疾病患者三種氮平衡情況三種氮平衡情況( (二二) )蛋白質(zhì)的生理需要量蛋白質(zhì)的生理需要量p 每日分解每日分解20克蛋白質(zhì)克蛋白質(zhì) （以（以60kg體重計(jì)算）體重計(jì)算）p 理論每日攝取理論每日攝取3050克蛋白質(zhì)克蛋白質(zhì) （最低需要量）（最低需要量）p 推薦每日攝取推薦每日攝取80克蛋白質(zhì)克蛋白質(zhì)嬰幼兒蛋白質(zhì)嬰幼兒蛋白質(zhì)生理需要量：生理需要量： 1.54g/kg二、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)

4、價(jià)值二、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值o 食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的評(píng)定因素：食物蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的評(píng)定因素：n 蛋白質(zhì)的含量：首要前提蛋白質(zhì)的含量：首要前提n 蛋白質(zhì)的消化率：受蛋白質(zhì)的消化率：受機(jī)體狀況機(jī)體狀況和和食物食物兩者影響兩者影響n(yōu) 蛋白質(zhì)的利用率（生理價(jià)值）蛋白質(zhì)的利用率（生理價(jià)值）：o 氨基酸組成氨基酸組成是否與人體蛋白質(zhì)接近；是否與人體蛋白質(zhì)接近；o 營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸的的種類(lèi)種類(lèi)是否齊全，是否齊全，數(shù)量數(shù)量是否充足。是否充足。（一）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸與非必需氨基酸（一）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸與非必需氨基酸o 概念：概念：體內(nèi)不能合成，必須由食物提供的氨基體內(nèi)不能合成，必須由食物提供的氨基酸。酸

5、。o 種類(lèi)種類(lèi)：賴(lài)氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸賴(lài)氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸（甲硫氨酸）、蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、（甲硫氨酸）、蘇氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、纈氨酸（纈氨酸（8 8種）種）1.營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸假假 設(shè)設(shè) 來(lái)來(lái) 寫(xiě)寫(xiě) 一一 兩兩 本本 書(shū)書(shū)甲硫甲硫 色色 賴(lài)賴(lài) 纈纈 異亮異亮 亮亮 苯丙苯丙 蘇蘇（一）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸與非必需氨基酸（一）營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸與非必需氨基酸 兒童生長(zhǎng)時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸兒童生長(zhǎng)時(shí)期的營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸：組氨酸、精氨酸組氨酸、精氨酸（合成量少）（合成量少）2.非必需氨基酸非必需氨基酸 半必需氨基酸半必需氨基酸：酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸半胱氨酸半

6、胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的決定因素蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的決定因素 必需氨基酸的必需氨基酸的含量含量； 必需氨基酸的必需氨基酸的種類(lèi)種類(lèi)； 必需氨基酸的必需氨基酸的比例比例，即具有與人體需求相符的即具有與人體需求相符的氨基酸組成。氨基酸組成。食物蛋白食物蛋白 生理價(jià)值生理價(jià)值 雞蛋雞蛋 94 牛奶牛奶 85 豬肉豬肉 74 紅薯紅薯 72 玉米玉米 57 白菜白菜 76 面粉面粉 47 N的吸收值的吸收值=食入氮食入氮糞中氮糞中氮N的保留值的保留值=食入氮食入氮糞中氮糞中氮尿中氮尿中氮蛋白質(zhì)的生理價(jià)值蛋白質(zhì)的生理價(jià)值=N的保留值的保留值N的吸收值的吸收值100（二）食物蛋白質(zhì)的互

7、補(bǔ)作用（二）食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用 將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，則必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提食用，則必需氨基酸可以互相補(bǔ)充，從而提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，稱(chēng)為高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，稱(chēng)為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。谷類(lèi)：谷類(lèi)： 賴(lài)氨酸少賴(lài)氨酸少色氨酸多色氨酸多豆類(lèi)：豆類(lèi)： 賴(lài)氨酸多賴(lài)氨酸多色氨酸少色氨酸少玉米玉米小米小米大豆大豆小麥小麥小米小米大豆大豆牛肉牛肉單獨(dú)食用單獨(dú)食用605764675764697389食物食物混合食用混合食用生理價(jià)值生理價(jià)值食物蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗食物蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗第二節(jié)第二節(jié)一、一、 食物蛋白質(zhì)的消化食物蛋

8、白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化：蛋白質(zhì)的消化：食物蛋白質(zhì)在胃、小腸及小腸黏膜細(xì)食物蛋白質(zhì)在胃、小腸及小腸黏膜細(xì)胞內(nèi)經(jīng)多種蛋白酶及肽酶協(xié)同作用下水解為寡肽及氨基胞內(nèi)經(jīng)多種蛋白酶及肽酶協(xié)同作用下水解為寡肽及氨基酸的過(guò)程。酸的過(guò)程。蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義o 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。o 消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。應(yīng)。（一）胃中的消化（一）胃中的消化 胃蛋白酶（胃蛋白酶（pepsin）（二）小腸中的消化（二）小腸中的消化 胰酶胰酶（三）小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)（三）小腸粘膜細(xì)胞內(nèi)寡肽酶寡肽酶（oligope

9、ptidase）和二肽酶（）和二肽酶（dipeptidase）消化過(guò)程消化過(guò)程 （一）胃內(nèi)消化（一）胃內(nèi)消化胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pHpH為為1.51.52.52.5主要水解由芳香族氨基酸的羧基所形成的肽鍵主要水解由芳香族氨基酸的羧基所形成的肽鍵產(chǎn)物主要為產(chǎn)物主要為多肽多肽及及少量氨基酸少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsinogen) (pepsin) (pepsin) （二）小腸內(nèi)消化（二）小腸內(nèi)消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 1. 胰酶的消化作用胰酶的消化作用胰酶是消化蛋白

10、質(zhì)的主要酶，最適胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為為7.0左左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶羧基肽酶(A(A、B)B)。腸液中酶原的激活腸液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶(trypsin)腸激酶腸激酶(enterokina

11、se)胰蛋白酶原胰蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶(elastase)彈性蛋彈性蛋白酶原白酶原糜蛋白酶糜蛋白酶(chymotrypsin)糜蛋白糜蛋白酶原酶原羧基肽酶羧基肽酶(A或或B)(carboxypeptidase)羧基肽酶原羧基肽酶原(A或或B)可保護(hù)胰組織可保護(hù)胰組織免受免受蛋白酶的蛋白酶的自身消化作用自身消化作用。保證保證酶酶在其在其特定特定的的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶原還可視為酶的貯存形式酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義2. 2. 氨基肽酶及二肽酶的消化作用氨基肽酶及二肽酶的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)

12、(oligopeptidase)的作用，的作用，例如氨基肽酶例如氨基肽酶(aminopeptidase)(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)(dipeptidase)等等, ,最終產(chǎn)生氨基酸。最終產(chǎn)生氨基酸。寡肽的水解主要在小腸黏膜細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行。寡肽的水解主要在小腸黏膜細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行。氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收o吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸o吸收形式：氨基酸、一些二肽和三肽吸收形式：氨基酸、一些二肽和三肽o吸收機(jī)制：需要載

13、體介導(dǎo)和耗能的主動(dòng)吸收吸收機(jī)制：需要載體介導(dǎo)和耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程過(guò)程o吸收方式：主要有兩種吸收方式：主要有兩種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白與氨基酸、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，由組成三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉再由鈉泵排出細(xì)胞。泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白(transporter)中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白（一）通過(guò)氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白吸收（一）通過(guò)氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)

14、蛋白吸收 （二）通過(guò)（二）通過(guò)- -谷氨酰基循環(huán)吸收谷氨酰基循環(huán)吸收-谷氨?；h(huán)谷氨酰基循環(huán)(-glutamyl cycle)過(guò)程：過(guò)程： 谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酰環(huán)化酰環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外細(xì)胞外 -

15、谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細(xì)胞膜細(xì)胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸- -谷氨酰基循環(huán)谷氨?；h(huán) 腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用其消化產(chǎn)物所起的作用腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、腐敗作用的產(chǎn)物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)。利用的物質(zhì)。三、蛋白質(zhì)的腸內(nèi)腐敗作用三、蛋白質(zhì)的腸內(nèi)腐敗作用o蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)

16、的腐敗作用(putrefaction) ：（一）胺類(lèi)（一）胺類(lèi)(amines)(amines)的生成的生成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸胺類(lèi)胺類(lèi)蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴(lài)氨酸賴(lài)氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺苯丙氨酸苯丙氨酸苯乙胺苯乙胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸苯乙胺苯乙胺酪胺酪胺肝臟肝臟正常正常解毒解毒 -羥化酶羥化酶 腦組織腦組織苯乙醇胺苯乙醇胺 羥酪胺羥酪胺假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱(chēng)假神經(jīng)遞質(zhì)?？扇〈Ｉ窠?jīng)遞

17、質(zhì)從而影響腦功能，稱(chēng)假神經(jīng)遞質(zhì)。 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmitter)(false neurotransmitter)苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)兒茶酚胺兒茶酚胺羥化羥化羥化羥化氨基酸氨基酸滲入腸道滲入腸道的尿素的尿素氨氨腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶肝臟肝臟正常正常解毒解毒(合成尿素合成尿素)高血氨癥高血氨癥 給予腸道抑菌藥物給予腸道抑菌藥物 降低腸道降低腸道pH值值治療治療（二）（二） 氨的生成氨的生成NH3 NH4+H+OH-臨床應(yīng)用臨床應(yīng)用：

18、弱酸性透析液弱酸性透析液結(jié)腸透析治療高血氨結(jié)腸透析治療高血氨 癥，而禁止使用肥皂液灌腸。癥，而禁止使用肥皂液灌腸。腸道對(duì)氨的吸收與腸道腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：有關(guān)：入血入血排出排出（三）其它有害物質(zhì)的生成（三）其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)生的有害物質(zhì)蛋白質(zhì)腐敗產(chǎn)生的有害物質(zhì)排泄體外排泄體外肝代謝解毒肝代謝解毒體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解第三節(jié)第三節(jié)體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解體內(nèi)蛋白質(zhì)的降解o成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%2%被降解，被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。主要是肌肉蛋白質(zhì)。o蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨

19、基酸，大約蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%80%被被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。重新利用合成新的蛋白質(zhì)。o蛋白質(zhì)降解的速率用蛋白質(zhì)降解的速率用半壽期半壽期來(lái)表示。來(lái)表示。半壽期：某種蛋白質(zhì)的濃度降低到開(kāi)始值半壽期：某種蛋白質(zhì)的濃度降低到開(kāi)始值的一半時(shí)所需要的時(shí)間，用的一半時(shí)所需要的時(shí)間，用t1/21/2表示。表示。真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑 u溶酶體內(nèi)降解過(guò)程溶酶體內(nèi)降解過(guò)程u依賴(lài)泛素的降解過(guò)程依賴(lài)泛素的降解過(guò)程外源性蛋白外源性蛋白膜蛋白膜蛋白長(zhǎng)壽命蛋白長(zhǎng)壽命蛋白異常蛋白異常蛋白短壽命蛋白短壽命蛋白溶酶體溶酶體溶酶體的組織蛋白酶溶酶體的組織蛋白酶不依賴(lài)不依賴(lài)

20、ATP和泛素；和泛素；無(wú)選擇性無(wú)選擇性胞漿胞漿蛋白酶體蛋白酶體依賴(lài)依賴(lài)ATP和和泛素泛素；有選擇有選擇對(duì)象對(duì)象部位部位特點(diǎn)特點(diǎn)降解酶降解酶泛素泛素(ubiquitin)76個(gè)氨基酸的小分子蛋白個(gè)氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守2004年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)授予泛素調(diào)節(jié)蛋白質(zhì)降解研究成果年諾貝爾化學(xué)獎(jiǎng)授予泛素調(diào)節(jié)蛋白質(zhì)降解研究成果 阿龍阿龍切哈諾沃切哈諾沃 阿弗拉姆阿弗拉姆赫什科赫什科 歐文歐文羅斯羅斯氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝第四節(jié)第四節(jié)o 氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)o 轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用o 脫氨基作用脫氨基作用o

21、聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用o -酮酸代謝酮酸代謝氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)(amino acid metabolic pool)(amino acid metabolic pool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性外源性氨基酸氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸內(nèi)源性氨基酸）混在一起混在一起，分布于體內(nèi)各，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)組織蛋白組織蛋白降解降解 食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)胺胺

22、 類(lèi)類(lèi)脫羧基作用脫羧基作用代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成組織蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì) -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 糖、酮體糖、酮體氧化供能氧化供能氨基酸氨基酸氨氨 尿素尿素一、氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用一、氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用1.1.定義定義轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)(transamination)在在轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一的作用下，某一氨基酸去掉氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另酮酸，而另一種一種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)酮酸得到此氨基生成

23、相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。程。 2. 2. 反應(yīng)式反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴(lài)氨酸、脯氨酸、蘇氨酸、羥脯氨酸除外。脯氨酸、蘇氨酸、羥脯氨酸除外。-酮戊二酸酮戊二酸谷氨谷氨酸酸3.3.轉(zhuǎn)氨基作用的特點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基作用的特點(diǎn) 轉(zhuǎn)氨基作用只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨基的轉(zhuǎn)氨基作用只有氨基的轉(zhuǎn)移，沒(méi)有氨基的真正脫落（真正脫落（無(wú)游離氨產(chǎn)生無(wú)游離氨產(chǎn)生）。）。 4. 4. 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶重要的轉(zhuǎn)氨酶有：重要的轉(zhuǎn)氨酶有： 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(alanine trans-aminase, ALT)，又稱(chēng)又稱(chēng)谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶(glutamic pyruvic

24、transaminase,GPT)。不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(aspartate aminotransferase, AST)，又稱(chēng)，又稱(chēng)谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶(glutamic oxaloacetic transaminase,GOT) 。谷氨酸草酰乙酸谷氨酸草酰乙酸 -酮戊二酸天冬氨酸酮戊二酸天冬氨酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸丙酮酸谷氨酸丙酮酸 -酮戊二酸丙氨酸酮戊二酸丙氨酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織正常人各組織AST(GOT)AST(GOT)及及ALT(GPT)ALT(GPT)活性活性 ( (單位單位/ /

25、克濕組織克濕組織) )血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清280002000140001200100007002016AST ALT AST ALT AST ALT AST ALT (1)作為診斷指標(biāo)作為診斷指標(biāo) 體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶有體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶有ALT和和AST，正常時(shí)主要分布在細(xì)胞內(nèi)，分別，正常時(shí)主要分布在細(xì)胞內(nèi)，分別以肝臟和心臟活性最高，血清活性

26、最低。當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜通以肝臟和心臟活性最高，血清活性最低。當(dāng)某種原因使細(xì)胞膜通透性增高或細(xì)胞破壞時(shí)，大量轉(zhuǎn)氨酶可釋放入血使血清轉(zhuǎn)氨酶活透性增高或細(xì)胞破壞時(shí)，大量轉(zhuǎn)氨酶可釋放入血使血清轉(zhuǎn)氨酶活性增高。如急性肝炎患者血清性增高。如急性肝炎患者血清ALT活性顯著增高；心肌梗死患者活性顯著增高；心肌梗死患者AST異常增高。異常增高。(2)作為觀察指標(biāo)作為觀察指標(biāo) 新藥研究中，有關(guān)治療肝臟疾病的藥物或涉及在肝臟解毒的藥物，新藥研究中，有關(guān)治療肝臟疾病的藥物或涉及在肝臟解毒的藥物，常測(cè)定轉(zhuǎn)氨酶活性作為重要的觀察指標(biāo)。常測(cè)定轉(zhuǎn)氨酶活性作為重要的觀察指標(biāo)。轉(zhuǎn)氨酶活性檢測(cè)的臨床應(yīng)用轉(zhuǎn)氨酶活性檢測(cè)的臨床應(yīng)用5

27、. 5. 轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛(維生素維生素B6的磷酸酯的磷酸酯)氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶6.6.轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義 o體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式o機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑o溝通了糖代謝與蛋白質(zhì)代謝溝通了糖代謝與蛋白質(zhì)代謝脫氨基方式脫氨基方式氧化脫氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨

28、基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基二、氨基酸的脫氨基作用二、氨基酸的脫氨基作用1.定義：指氨基酸在酶作用下，定義：指氨基酸在酶作用下，氧化脫氫，水解脫氨，產(chǎn)生氧化脫氫，水解脫氨，產(chǎn)生游離氨游離氨和和-酮酸酮酸。（或稱(chēng)之氨基酸脫氨伴有氧化反應(yīng)）。（或稱(chēng)之氨基酸脫氨伴有氧化反應(yīng)）2.催化氨基酸氧化脫氨的酶催化氨基酸氧化脫氨的酶 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶（輔酶（輔酶NAD+，NADP+）L-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 p屬屬黃素酶黃素酶，輔酶為，輔酶為FAD，F(xiàn)MN。p在氧參與下，催化

29、氨基酸氧化脫氨生成在氧參與下，催化氨基酸氧化脫氨生成-酮酸、酮酸、NH4+和和H2O2(1) 氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 L-氨基酸氧化酶：氨基酸氧化酶：體內(nèi)分布不廣體內(nèi)分布不廣 D-氨基酸氧化酶：體內(nèi)分布廣，但體內(nèi)相應(yīng)底物極少氨基酸氧化酶：體內(nèi)分布廣，但體內(nèi)相應(yīng)底物極少(2) L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶活性高、分布廣活性高、分布廣( (肌肉除外）肌肉除外）變構(gòu)酶變構(gòu)酶：GTPGTP和和ATPATP是變構(gòu)抑制劑是變構(gòu)抑制劑反應(yīng)可逆反應(yīng)可逆有游離氨產(chǎn)生有游離氨產(chǎn)生局限性：局限性：僅催化谷氨酸脫氨僅催化谷氨酸脫氨催化酶：催化酶：L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二

30、酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+亞谷氨酸亞谷氨酸三、氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用三、氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下-氨基生成氨基生成-酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。類(lèi)型類(lèi)型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用定義定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)嘌呤核苷酸循環(huán)1. 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨作用：轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)

31、氧化脫氨作用： -氨基酸與氨基酸與-酮戊二酸經(jīng)酮戊二酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用生成生成谷氨酸，后者在谷氨酸，后者在L-谷氨酸脫氫酶催化下，經(jīng)谷氨酸脫氫酶催化下，經(jīng)氧化脫氨作用氧化脫氨作用而釋出游離氨。而釋出游離氨。2. 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)脫氨作用骨骼肌、心肌骨骼肌、心肌組織中組織中L-谷氨酸脫氫酶活性很谷氨酸脫氫酶活性很低，難以進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨作用，但可以低，難以進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨作用，但可以通過(guò)通過(guò)嘌呤核苷酸循環(huán)過(guò)程脫去氨基嘌呤核苷酸循環(huán)過(guò)程脫去氨基。轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2 2次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)(IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)(AMP)腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H H2 2O ONHNH3 3 由于由于腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶在肌組織中活性較強(qiáng)，在肌組織中活性較強(qiáng)