2017年主管檢驗技師考試臨床血液學(xué)檢驗講義復(fù)習(xí)精講

1、復(fù)習(xí)精講復(fù)習(xí)精講臨床血液學(xué)檢驗：理論（基礎(chǔ)）-檢驗（手段）-疾?。▽ο螅┑恼n程體系。造血與造血檢驗第1-6章紅細(xì)胞疾病與檢驗第7-15章白細(xì)胞疾病與檢驗第16-27章血栓與止血檢驗第28-33章第一篇造血與造血檢驗一、造血與血細(xì)胞分化發(fā)育二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義三、血細(xì)胞化學(xué)染色的臨床應(yīng)用一、造血與血細(xì)胞分化發(fā)育造血器官生成各種血細(xì)胞的過程稱為造血。1.胚胎期造血：中胚葉（卵黃囊、血島）、肝臟、骨髓。2.出生后造血：骨髓（全能、脂肪化規(guī)律）、淋巴器官、髓外造血（肝、脾、淋巴結(jié)）。3.造血干細(xì)胞（自我更新，多向分化;CD34）4 4.造血微環(huán)境（血管、神經(jīng)、 網(wǎng)狀細(xì)胞、 基質(zhì)細(xì)胞,細(xì)胞因子）

2、血細(xì)血細(xì)胞發(fā)胞發(fā)育示育示意圖意圖骨釀骨釀原原紅一紅一半幼半幼紅一紅一中中幼紅一幼紅一晚幼晚幼 原里一早原里一早幼粒一中幼精一晚幼苣幼粒一中幼精一晚幼苣 r rf中勝中勝， 嗜酸嗜酸嗜嗜賊）賊）原原巨一切巨一切 J J 越粒巨越粒巨一產(chǎn)板一產(chǎn)板（內(nèi)分裂）（內(nèi)分裂），送嚎送嚎原單一幼單原單一幼單原甜幼滋原甜幼滋由液由液,網(wǎng)織St一紅地匏一桿狀朦一分葉榜某細(xì)地某細(xì)地/ /某某 f f 裝一裝一免疫與細(xì)胞一隙淋免疫與細(xì)胞一隙淋一一幼時幼時聿聿嚎繼現(xiàn)嚎繼現(xiàn)淋巴取弱淋巴取弱淋巴組織淋巴組織頁目原始一成熟備注，田胞大小大一小原粒細(xì)胞比早幼粒細(xì)胞小，巨核細(xì)胞由小到大亥質(zhì)比例大一小1亥大小大一小成熟紅細(xì)胞核消失

3、亥形狀圓一凹陷一分葉有的細(xì)胞不分葉“染色質(zhì)結(jié)構(gòu)細(xì)致粗糙；疏松一緊密5.血細(xì)胞發(fā)育成熟過程中的形態(tài)演變規(guī)律各類成熟血細(xì)靦核染色質(zhì)受色淡紫色一深紫色核膜不明顯一明顯核仁顯著可見一無胞質(zhì)里少一多淋巴細(xì)胞例外胞質(zhì)顏色藍(lán)一紅或深藍(lán)一淺藍(lán)胞質(zhì)顆粒無一有粒細(xì)胞分化為3種顆粒6.細(xì)胞凋亡和細(xì)胞壞死的區(qū)別二、骨髓細(xì)胞學(xué)檢查的臨床意義1.骨髓檢查的主要臨床應(yīng)用診斷、協(xié)助診斷、提高某些疾病的診斷率2 .檢查的適應(yīng)證與禁忌證（凝血因子缺陷）活細(xì)胞3.骨髓標(biāo)本的采集骼骨后上棘為首選的穿刺部位4.骨髓取材滿意的指標(biāo)痛感；骨髓小粒和脂肪滴；骨髓特有細(xì)胞；桿核/分葉大于血片5.骨髓涂片檢查低倍鏡：判斷骨髓增生程度（五級）油鏡

4、：200500個細(xì)胞6.骨髓象的分析與報告診斷意見：肯定；支持；排除；可疑；描述7.正常血細(xì)胞形態(tài)學(xué)（Wright染色）（1）粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)原較早幼粒丐淀晚幼粒桿軟棋盾酸性粒細(xì)胞4盾堿性粒翱胞”粒細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點：無無喑天青喑天青中性喑天青喑天青中性中性中性中性中性（粗大（粗大孑中性孑中性員席黃益曲一刻扇平凹陌拜席郎辭避橫徑員席黃益曲一刻扇平凹陌拜席郎辭避橫徑或占細(xì)胞的或占細(xì)胞的不超過超過不超過超過最窄處最窄處橢圓橢圓陽陽1屋屋 43核假設(shè)核假設(shè)小于核假設(shè)核假設(shè)小于直直徑的一直輕的一最寬處徑的一直輕的一最寬處胞賴胞賴形態(tài)形態(tài)原粒早幼粒中幼粒脫幼粒桿狀核分葉核原粒早幼粒中幼粒脫幼粒桿狀核分葉核半

5、半半半I力以上力以上(2)紅細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點晚我紅網(wǎng)組紅成熟紅晚我紅網(wǎng)組紅成熟紅原紅早幼紅中幼紅原紅早幼紅中幼紅第籃邑似原紅第籃邑似原紅C核周淺染區(qū)核周淺染區(qū)) )修色性嘿紅色嘿紅色， 淺紅近似淺紅近似成熟色紅成熟色紅相額粗量相額粗量粒狀小塊小塊塊狀塊狀有士原有士原炭核炭核淺紅色無(3)單核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點原單原單如單如單成熟單成熟單他漿他漿胞榛胞榛項 藍(lán) 色項 藍(lán) 色不透明不透明圖形圖形、睡形如如h紫紅色期粒紫紅色期粒不規(guī)不規(guī)PM招曲折直招曲折直染色后纖細(xì)，頓原單粗糙染色后纖細(xì)，頓原單粗糙疏松網(wǎng)狀疏松網(wǎng)狀疏松網(wǎng)狀疏松網(wǎng)狀細(xì)小細(xì)小紫紅色被粒紫紅色被粒不規(guī)則不規(guī)則扭曲折逐扭曲折逐較幼單粗糧較幼單

6、粗糧疏松向狀或疏松向狀或條索狀條索狀(4)淋巴細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點成熟淋成熟淋胞漿胞漿游基色透游基色透明明, ,無顆粒無顆粒染邑質(zhì)細(xì)致呈顆染邑質(zhì)細(xì)致呈顆粒狀粒狀仍仍S細(xì)致細(xì)致少少量顆粒量顆粒鬃集案密鬃集案密成大決狀成大決狀(5)漿細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點成自幼槳成就漿成自幼槳成就漿同原裝有泡沫感同原裝有泡沫感胞菜深藍(lán)色，不胞菜深藍(lán)色，不( (豐豐南南) )透明，檢附透明，檢附近較淡近較淡雜雜染色而粗現(xiàn)染色而粗現(xiàn)粒網(wǎng)狀粒網(wǎng)狀校原漿濃密成塊校原漿濃密成塊粗糙緊密常排列成車輪狀粗糙緊密常排列成車輪狀(6)巨核細(xì)胞系統(tǒng)形態(tài)特點胞漿無期粒部分胞漿全部胞漿產(chǎn)生血小板胞漿無期粒部分胞漿全部胞漿產(chǎn)生血小板顆?；w?；w粒

7、化顆粒化三、血細(xì)胞化學(xué)染色1.過氧化酶染色(peroxidase,POX)2.過碘酸-雪夫反應(yīng)(periodicacid-Schiffreaction,PAS)3.堿性磷酸酶染色(neutrophilicalkalinephosphatase,NAP)4.氯醋酸AS-D蔡酚酯酶染色(naphtholAS-Dchloroacetateesterase,NAS-DCE)5 .a-醋酸蔡酚酯酶染色(a-naphtholacetateesterase,a-NAE)6.堿性a-丁酸蔡酚酯酶染色(a-naphtholbutyrateesterase,a-NBE)7 .酸性磷酸酶染色(acidphospha

8、tase,ACP)8.鐵染色(ferricstain)三種常用細(xì)胞化學(xué)染色在鑒別急性白血病類型中的應(yīng)用名學(xué)染色急粒急單急淋POX(+)-(+)(-)-(十)(-)PAS(-)或(+)彌漫性淡紅色(-)或(+)彌漫性淡紅色或顆粒狀(十)成塊或顆粒狀a-NAE(-)-(+)(+)活性被氟化鈉抑制(-)氟化鈉抑制不敏感常用細(xì)胞化學(xué)染色的部分臨床意義化學(xué)染色臨床意義PAS幼紅細(xì)胞：AML-M6(+)；MA(-)NAP積分值1.CMLJ,常為“0”；類白T2.PNHJ,AATNAS-DCE急粒（+）;其它（-）a-NBE急單（+）;其它（-）ACP多毛細(xì)胞白血?。?）,不被L-酒后酸抑制鐵染色1.IDA

9、細(xì)胞外鐵J,鐵粒幼細(xì)胞百分率J2.鐵粒幼細(xì)胞貧血，環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞T第二篇紅細(xì)胞疾病與檢驗一、貧血的實驗診斷步驟二、缺鐵性貧血三、巨幼細(xì)胞貧血四、造血功能障礙性貧血五、溶血性貧血一、貧血的實驗診斷步驟1.確定有無貧血根據(jù)RBC、Hb和Hct確定。成人診斷標(biāo)準(zhǔn)：見下表。成人貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)男女血紅蛋白（g/L）v120110（孕婦 V100）血細(xì)胞比容（Hct）V0.400.35紅細(xì)胞計數(shù)（X1012/L）V4.03.52.確定貧血的嚴(yán)重程度根據(jù)Hb濃度，劃為4級（分三、六、九等）。3.確定貧血的類型4 1）形態(tài)學(xué)分類MCV、MCH、MCHC;MCV、RDW;5 2）病因?qū)W分類：紅細(xì)胞生成減少；造血

10、原料缺乏或失利用；破壞或丟失過多。4.查明貧血的病因或原發(fā)病二、缺鐵性貧血1.血象：HbJJRBCJ,其它大致正常。Ret增多或正常。小細(xì)胞低色素貧血。2.骨髓象：紅系增生，以中、晚幼紅為主。其體積小，邊緣不規(guī)整，胞核小而致密，胞漿量少，著色偏堿。其它大致正常。3.鐵染色與鐵代謝的檢查特點：細(xì)胞外鐵消失，鐵粒幼細(xì)胞 V15%。血清鐵 V8.95即ol/L,血清鐵蛋白（SF）14四/L,（早期），總鐵結(jié)合力64.44師ol/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 V15%,紅細(xì)胞游離原嚇咻0.9師ol/L（全血）。三、巨幼細(xì)胞貧血葉酸和（或）維生素B12缺乏影響細(xì)胞核DNA的合成。1.血象特點大細(xì)胞正色素性貧血，白

11、細(xì)胞計數(shù)正?；蚱停Ｏ悼梢姟昂擞乙啤爆F(xiàn)象。2.骨髓象特點三系細(xì)胞巨幼變，細(xì)胞胞體大，核染色質(zhì)細(xì)致疏松。3.維生素B12和葉酸含量減低四、造血功能障礙性貧血（一）再生障礙性貧血進(jìn)行性貧血、出血和感染，肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。1 .血象：正細(xì)胞正色素性貧血，全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。2.骨髓象：造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少）；淋巴細(xì)胞相對增多。3.骨髓病理組織學(xué)檢驗：造血與脂肪組織容積比降低。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少），非造血細(xì)胞比例增加。（二）純紅細(xì)胞再生障礙性貧血由于單一紅細(xì)胞系生成障礙所引起。骨髓紅細(xì)胞系成熟停滯在早幼紅細(xì)胞前階段，幼紅細(xì)胞極少或缺（三）急性造血功能停滯

12、又稱急性再生障礙危象。在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細(xì)胞是本病的突出特點五、溶血性貧血溶貧的實驗診斷步驟（1）確定有無溶血：按下表實驗判斷。溶血存在的實驗檢查項目參考值溶血情況網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)0.5%1.5%絕對值(2484)X109/L異形紅細(xì)胞00.6%嗜多色性紅細(xì)胞0.2%1%骨髓紅系增生活躍TT,（間期分裂細(xì)胞增多，可見核染色質(zhì)小體及卡波環(huán)）粒/紅24:1縮小或倒置膽紅素總膽紅素5.117.1科mol/LTT非結(jié)合膽紅素為主非結(jié)合膽紅素1.710.2科mol/L血清游離Hb 巨幼細(xì)胞暴血巨幼細(xì)胞暴血嗜多色性紅細(xì)胞嗜多色性紅細(xì)胞 容容血性貧血血性貧血球形紅知胞球形紅知胞清傳性球形清傳性球形I

13、I細(xì)胞用多癥細(xì)胞用多癥鐮狀紅郅胞鐮狀紅郅胞 鐳狀細(xì)胞貧血鐳狀細(xì)胞貧血淚酒形淚酒形紅細(xì)胞紅細(xì)胞 骨髓骨髓纖維化纖維化紅細(xì)胞紅細(xì)胞呈緡錢狀排列呈緡錢狀排列 多發(fā)性多發(fā)性骨髓指骨髓指紅細(xì)胞濯集紅細(xì)胞濯集* *冷森棘保臺征冷森棘保臺征第三篇白細(xì)胞疾病與檢驗、白血病概述、急性淋巴細(xì)胞白血病、急性髓細(xì)胞白血病四、慢性白血病五、特殊類型白血病六、骨髓增生異常綜合征七、惡性淋巴瘤八、漿細(xì)胞病九、骨髓增生性疾病十、惡性組織細(xì)胞病H一、其他白細(xì)胞疾病十二、類脂質(zhì)沉積病一、白血病概述1.概念屬于造血系統(tǒng)惡性腫瘤，白血病細(xì)胞呈現(xiàn)異常增生分化成熟障礙，并伴有凋亡減少?；颊叱霈F(xiàn)不同程度的貧血、出血、感染癥狀及肝脾、淋巴結(jié)

14、腫大與胸骨壓痛。2.分類(1)按白血病細(xì)胞分化程度，分為急性和慢性白血病。前者骨髓中原始細(xì)胞30%,自然病程短于6個月。后者骨髓以接近成熟階段細(xì)胞為主，原始細(xì)胞 v10%,自然病程數(shù)年。(2)FAB形態(tài)學(xué)分類：分為急性淋巴細(xì)胞白血病(Li、L2、L3)和急性非淋巴(髓)細(xì)胞白血病(MoM7)兩大類及其亞型。此外，還有MICM(Morphological,Immunological,Cytogenetics,Molecularbiology)分型及髓系腫瘤WHO分類方案。3.急性白血病分型(1)細(xì)胞形態(tài)學(xué)分型中國急性白血病分型標(biāo)準(zhǔn)分型標(biāo)準(zhǔn)急性髓細(xì)胞白血病微分化型，原始細(xì)胞30%,無T、B淋巴系標(biāo)

15、記，至少表達(dá)一種髓系抗原，免疫細(xì)胞化學(xué)或電鏡MPO陽性原始粒細(xì)胞白血病未分化型，骨髓中原始粒細(xì)胞90%(NEC),早幼粒細(xì)胞很少，中幼粒細(xì)胞以下階段不見或罕見，POX或SB(+)的原始細(xì)胞3%M2骨髓中原始粒細(xì)胞30%89%(NEC)，單核細(xì)胞 V20%,早幼粒以下階段10%骨髓粒系明顯增生，異常原始及早幼粒細(xì)胞明顯增多，以異常的中性中幼粒細(xì)胞增生為主,此類細(xì)胞30%(NEC)急性早幼粒細(xì)胞白血病，骨髓中以顆粒增多的異常早幼粒細(xì)胞增生為主，30%(ANC),其胞核大小不一，胞質(zhì)中有大小不等的顆粒，可見束狀的M3粗顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒粗大，密集甚或融合細(xì)顆粒型：嗜苯胺藍(lán)顆粒密集而細(xì)小M2原始粒細(xì)

16、胞白血病部分分化型M2Auer小體急性粒一單核細(xì)胞白血病M4以原始及早幼粒細(xì)胞增生為主，原、幼單及單核20%(NEC)M4b以原、幼單核細(xì)胞增生為主，原粒+早幼粒細(xì)胞20%(NEC)M4具有粒系又具有單核系特征的原始細(xì)胞30%(ANC)M4Eo除上述特征外，有顆粒粗大且圓、著色較深的嗜酸性粒細(xì)胞，占5%30%(此類細(xì)胞常伴有粗大而多的嗜酸顆粒)M5單核細(xì)胞白血病，以分化程度分兩業(yè)型M5a未分化型，骨髓原單核細(xì)胞80%(NEC)!=M5部分分化型，骨髓原始和幼稚單核細(xì)胞30%(ANC)M6紅白血病，骨髓中紅細(xì)胞系50%,常有形態(tài)學(xué)異常，紅系PAS陽性，原粒細(xì)胞(或原單+幼單核細(xì)胞)30%(ANC

17、),或血片中原粒(或原單)細(xì)胞5%,骨髓中原粒(或原幼單核)細(xì)胞20%(ANC)。部分病例紅系30%50%,而異常幼紅細(xì)胞(巨幼樣變，雙核、多核、核伸裂)10%也可診斷M7巨核細(xì)胞白血病，外周血有原巨核(小巨核)細(xì)胞；骨髓中原巨核細(xì)胞30%(2)免疫學(xué)分型急性髓細(xì)胞白血病FAB分型與免疫標(biāo)志抗體M1M2M3M4M5M6M7HLADR十十一十十+/一+/一CD34+/一一+/一+/一一+/一CD33+十十十十+/一+/一CD13+/一十十十十一未報告CD14一+/一一+一未報告CD15一十+/一+/一未報告血型糖蛋白A一一十一血小板GP一一一一一一十4.白血病療效觀察中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病診斷標(biāo)準(zhǔn)(

18、見下表)1.有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征(尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征)2.有腦脊液的改變(1)壓力增高，大于1.96kPa(200mmH20),或大于60滴/分(2)白細(xì)胞數(shù)大于0.01X109/L(3)涂片見到白血病細(xì)胞(4)蛋白大于450mg/L,潘氏試驗陽性3.排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病二、急性淋巴細(xì)胞白血病急淋可分為L1、淋、L3三種亞型。1.血象WBC多數(shù)增高。分類中原始及幼稚淋巴細(xì)胞增多；RBC、Hb及PLT一般低于正常。2.骨髓象骨髓增生極度或明顯活躍，以原始和幼稚淋巴細(xì)胞為主，其他細(xì)胞系受抑。退化細(xì)胞明顯增多，籃細(xì)胞（涂抹細(xì)胞）多見。3.細(xì)胞化學(xué)染色過氧化

19、物酶（POX）各階段淋巴細(xì)胞均陰性；糖原（PAS）染色:約20%80%的原始淋巴細(xì)胞呈陽性反應(yīng)；酸性磷酸酶（ACP）染色T細(xì)胞陽性，B細(xì)胞陰性。4.免疫學(xué)檢測分為T系A(chǔ)LL和B系A(chǔ)LL及其各自的亞型。急性髓細(xì)胞白血病急性髓細(xì)胞白血病實驗診斷的主要特點血象骨髓象細(xì)胞化學(xué)染色其他POXPASASD-NCEM0原始細(xì)胞原始細(xì)胞陰性M原粒原粒90%至少3%原粒陽性M2a原粒及早幼粒原粒30%89%;特征是形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡陽性原粒陰性M2b多數(shù)病例全血細(xì)胞異常中性中幼粒細(xì)胞30%,核質(zhì)發(fā)陽性或強(qiáng)陽性陽性t(8；21)(q22;q22)減少育極不平衡早幼粒占30%t(15;17)M3早幼粒90%,

20、Auer小體易陽性或強(qiáng)陽性PML-RARa見融合基因M4粒及單核早期細(xì)胞粒、單核兩系同時增生原、幼單呈陰性或弱陽性；幼粒呈陽性或強(qiáng)陽性原始和幼稚細(xì)胞呈陽性，原粒不被NaF抑制，而原單可被抑制粒單兩系陽性M5原、幼單M5a原單80%；M5b原單 V80%陰性陽性陽性，可被NaF抑制M紅血病期幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞強(qiáng)陽性紅白血病幼紅；原粒及早幼粒紅和粒系(或單核系)細(xì)胞增生M7常見全血細(xì)胞減少，可見小巨核原始及幼稚巨核陽性陽性可被NaF抑制陽性四、慢性白血病1慢性粒細(xì)胞白血病(chronicmyelogenousleukemia,CML)多能干細(xì)胞水平上突變的克隆性疾病。自然病程包括慢性期、加速

21、期、急變期。脾大常為突出的體征。(1)血象白細(xì)胞數(shù)顯著升高，以中性中幼粒及晚幼粒為主。桿狀粒和分葉核也增多，原始粒細(xì)胞(i+n)低于10%,嗜堿、嗜酸性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞也可增多。紅細(xì)胞、血紅蛋白早期正常，隨病情發(fā)展降低；部分病例血小板增多。(2)骨髓象有核細(xì)胞增生極度活躍，以中性中、晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞居多。原粒細(xì)胞小于10%。嗜堿和嗜酸性粒細(xì)胞增多，幼紅細(xì)胞早期增生、晚期受抑制。巨核細(xì)胞增多。加速期及急變期時，原始細(xì)胞逐漸增多，可向多方面急變。(3)細(xì)胞化學(xué)染色NAP陽性率及積分明顯減低，甚至缺如。(4)染色體及分子生物學(xué)檢驗Ph染色體檢出率為90%95%,其中絕大多數(shù)為t(9;22)(q3

22、4;q11),形成BCR-ABL融合基因。2.慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)(1)血象白細(xì)胞總數(shù)增高，以淋巴細(xì)胞為主?；@細(xì)胞明顯增多。(2)骨髓象骨髓增生明顯或極度活躍。淋巴細(xì)胞顯著增多，基本與外周血成熟淋巴細(xì)胞形態(tài)一致。(3)細(xì)胞化學(xué)染色PAS染色淋巴細(xì)胞呈陽性反應(yīng)。(4)免疫學(xué)檢查B-CLL主要表達(dá)B細(xì)胞特異性抗原，有CD19、CD20、CD21、SmIg、HLA-DR、CD5陽性。五、特殊類型白血病1.漿細(xì)胞白血病(plasmacellleukemia,PCL)分為原發(fā)性和繼發(fā)性。后者主要來自多發(fā)性骨髓瘤等。(1)血象漿細(xì)胞20%或絕對

23、值犯2X109/L。(2)骨髓象各階段異常漿細(xì)胞明顯增生。(3)其他血沉明顯增高。血清中出現(xiàn)異常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多見。多數(shù)病人尿中本-周蛋白陽性。2.多毛細(xì)胞白血病(1)血象絕大多數(shù)患者呈全血細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增高，且有特征性的多毛細(xì)胞出現(xiàn)。(2)骨髓象淋巴細(xì)胞相對增多。漿細(xì)胞增多，可見到較多的典型多毛細(xì)胞。骨髓穿刺可呈“干抽”c(3)細(xì)胞化學(xué)染色具有特征性的染色是ACP染色陽性，但不被左旋(L)酒石酸抑制(TRAP)。(4)免疫學(xué)檢驗多數(shù)病例表現(xiàn)B細(xì)胞的表型。3.幼淋巴細(xì)胞白血病(1)血象白細(xì)胞總數(shù)顯著增高，分類中以幼淋巴細(xì)胞占優(yōu)勢。(2)骨髓象骨髓增生明顯活躍。幼淋巴細(xì)胞

24、可占50%95%。(3)細(xì)胞化學(xué)染色PAS陽性的幼淋巴細(xì)胞占019%,POX、NAP等染色均是陰性反應(yīng)。ACP染色陽性，但耐酒石酸酸性磷酸酶(TRAP)陰性。4.成人T細(xì)胞白血病由成人T細(xì)胞白血病病毒所致。外周血和骨髓出現(xiàn)多形核淋巴細(xì)胞，也稱花細(xì)胞。5.急性混合細(xì)胞白血病依白血病細(xì)胞來源及表達(dá)不同分兩種類型：雙表型；雙系型。六、骨髓增生異常綜合征一組獲得性的、造血功能嚴(yán)重紊亂的、造血干細(xì)胞克隆性疾病。MDS的分型標(biāo)準(zhǔn)(FAB)M型原始粒細(xì)胞()外周血中骨髓中環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞()*骨髓外周血單核細(xì)胞X109/LAuer小體#RA5V1不定(-)v15RAS15RAEB5205V1(土)土CMML5

25、201(-)*占紅系細(xì)胞的百分比#見到Auer小體，即使其他條件不符合，亦診斷為RAEB-T1.血象多數(shù)病例可見三系減少，并可見病態(tài)造血?？蔀椴煌?xì)胞類型的貧血，紅細(xì)胞形態(tài)及結(jié)構(gòu)可見異常。白細(xì)胞呈不同程度的質(zhì)和量的變化。中性粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)顆粒稀少或缺如，核分葉過多或減少，且有異形粒細(xì)胞(Pelger-Huet)樣變。2.骨髓象多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍，伴明顯病態(tài)造血。(1)紅系：原紅和早幼紅細(xì)胞增多，有類巨幼樣變。可見各類核畸形的幼紅細(xì)胞。(2)粒系：類巨幼樣變，成熟障礙。(3)巨核系：小巨核細(xì)胞多見。3.細(xì)胞化學(xué)染色骨髓鐵染色常顯示細(xì)胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的鐵粒幼紅細(xì)胞增多，有的可見環(huán)形鐵粒幼

26、紅細(xì)胞。4.骨髓活組織檢查主要表現(xiàn)為不成熟粒細(xì)胞增多，并有未成熟前體細(xì)胞異常定位。七、惡性淋巴瘤分為霍奇金病與非霍奇金淋巴瘤?；羝娼鸩∈橇馨徒Y(jié)或其他淋巴組織中的淋巴細(xì)胞發(fā)生惡性增生。若骨髓穿刺涂片檢查找到R-S細(xì)胞對其診斷有重要意義。非霍奇金淋巴瘤是淋巴細(xì)胞或組織發(fā)生惡性增生而引起的淋巴瘤。其診斷依賴組織病理學(xué)。八、漿細(xì)胞病1.多發(fā)性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是骨髓內(nèi)單一漿細(xì)胞株異常增生的一種惡性腫瘤，屬于成熟B細(xì)胞腫瘤。其特征是單克隆漿細(xì)胞過度增生并產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白。單克隆漿細(xì)胞的增生并侵犯骨髓，引起骨骼破壞、骨痛或骨折、貧血、高鈣血癥、腎功能不全及免疫功

27、能異常。(1)血象貧血多屬正細(xì)胞正色素性，紅細(xì)胞常呈“緡錢狀”排列,血沉也明顯增快?？梢姽撬枇黾?xì)胞，若瘤細(xì)胞20%,絕對值2X109/L,即可考慮漿細(xì)胞白血病的診斷。(2)骨髓象瘤細(xì)胞可呈灶性分布，需多部位、多次穿刺，才有助于診斷。異常漿細(xì)胞增多，其大小、形態(tài)和成熟程度有明顯異常。(3)臨床生化檢驗患者除有蛋白尿和血尿外，尿中若能檢出漿細(xì)胞和本周(B-J)蛋白,對診斷有重要意義。1)電泳檢驗：尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白和鑒別K和入鏈，與血清電泳的結(jié)果相吻合。此法敏感性高，特異性強(qiáng)，幾乎所有患者(除不分泌型)均為陽性。2)血清鈣、磷和堿性磷酸酶的檢測：血鈣常升高。血磷也可升高。堿性磷酸

28、酶可正常、降低或升高。3)腎功能檢驗：腎臟損害的發(fā)生率較高。(4)免疫電泳經(jīng)血清和尿免疫電泳，可將“M”成分分為以下幾型：1)IgG型：約占70%,具有典型多發(fā)性骨髓瘤的臨床表現(xiàn)；2)IgA型:約占23%27%,電泳中“M”成分出現(xiàn)在a2區(qū)，有火焰狀瘤細(xì)胞，高血鈣，高膽固醇；3) IgD型：含量低，不易在電泳中發(fā)現(xiàn)，多見于青年人，常出現(xiàn)B-J蛋白(多為丫鏈)，高血鈣、腎功能損害及淀粉樣變性；此外，還有IgE型、輕鏈型、雙克隆或多克隆免疫球蛋白型及不分泌型。2.巨球蛋白血癥巨球蛋白血癥是B淋巴、淋巴樣漿細(xì)胞與漿細(xì)胞惡性增生。可見顯著的紅細(xì)胞緡錢狀排列，紅細(xì)胞沉降率增快。骨髓象常呈多形性。九、骨髓

29、增生性疾病1 .真性紅細(xì)胞增多癥(1)血象：紅細(xì)胞數(shù)增多(7.010.0)X1012/L,血紅蛋白增高(180240g/L),紅細(xì)胞比容增高(0.540.80),網(wǎng)織紅細(xì)胞比例不高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶增高。(2)骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，三系均增生，以紅系增生為顯著。2.骨髓纖維化臨床特征有貧血和脾腫大(髓外造血)。(1)血象：可見有核紅細(xì)胞、嗜堿性點彩和多染性紅細(xì)胞及淚滴紅細(xì)胞。也可見幼稚粒細(xì)胞。(2)骨髓象：骨髓穿刺堅硬，常抽不出骨髓液(干抽)或抽出的骨髓液含造血細(xì)胞很少。(3)骨髓活檢：骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)，可見不同程度的纖維化改變。3.原發(fā)性血小板增多癥1000X109/L者

30、幾乎占100%)為特征的骨髓增生性疾病。原因不明的以巨核細(xì)胞異常增生，血小板持續(xù)增多(大于血小板聚集功能降低，對腎上腺素誘導(dǎo)的聚集反應(yīng)消失是本病的特征之一。與繼發(fā)性血小板增多癥相鑒別。十、惡性組織細(xì)胞病單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病，常伴有明顯的吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象。全血細(xì)胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。骨髓中可見到形態(tài)異常的組織細(xì)胞，按形態(tài)學(xué)特征，可歸納為下列五型：異常組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞和吞噬性組織細(xì)胞。和反應(yīng)性組織細(xì)胞病區(qū)別。H、其他白細(xì)胞疾病1.白細(xì)胞減少癥和粒細(xì)胞缺乏癥白細(xì)胞計數(shù)持續(xù)低于4.0X109/L為白細(xì)胞減少癥。中性粒細(xì)胞絕對值低于1.5X109/L

31、,為中性粒細(xì)胞減少癥；低于0.5X109/L,為粒細(xì)胞缺乏癥。感染時，粒細(xì)胞可有明顯中毒顆粒和空泡。淋巴細(xì)胞明顯增多。骨髓象：粒系細(xì)胞明顯減低或缺乏成熟階段的細(xì)胞。2.類白血病反應(yīng)指機(jī)體受某些疾病或外界因素激發(fā)后，造血組織出現(xiàn)的血象類似白血病的反應(yīng)。中性粒細(xì)胞型最常見。NAP積分顯著增高。此外，也可見淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型及嗜酸性粒細(xì)胞型。骨髓象變化不大。3.傳染性單核細(xì)胞增多癥的實驗診斷是由EB病毒(Epstein-Barrvirus,EBV)引起淋巴細(xì)胞良性增生的傳染病。血象：淋巴細(xì)胞增多，伴有異形淋巴細(xì)胞。骨髓象：多數(shù)骨髓無特異性改變。血清學(xué)檢查：嗜異性凝集試驗。十二、類脂質(zhì)沉積病1 .

32、戈謝病戈謝病(Gaucherdisease)亦稱葡萄糖腦甘脂病。是由于葡萄糖腦甘酶缺乏或減少，因而在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的細(xì)胞內(nèi)積聚著大量葡萄糖腦甘脂，形成形態(tài)特殊的戈謝細(xì)胞，又名洋蔥皮樣細(xì)胞。2.尼曼-匹克病尼曼-匹克病(Niemann-Pickdisease)亦稱神經(jīng)磷脂病，由于缺乏神經(jīng)鞘磷酸酯酶，導(dǎo)致神經(jīng)鞘磷脂不能被水解而大量沉積在單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)，形成特殊的尼曼-匹克細(xì)胞，又名泡沫狀細(xì)胞異常白細(xì)胞及相關(guān)疾病f f 急淋急淋鼻慢淋鼻慢淋一一幼淋巴旦胞白血雅幼淋巴旦胞白血雅f f 多毛細(xì)胞白血病多毛細(xì)胞白血病T T 霍奇金病霍奇金病會信單會信單一一成人成人工細(xì)胞白面病工細(xì)胞白面病* *多發(fā)性

33、多發(fā)性骨髓癖骨髓癖* *巨牛蛋白血癥巨牛蛋白血癥淋巴樣組組細(xì)胞淋巴樣組組細(xì)胞 惡蛆惡蛆第四篇血栓與止血檢驗原始淋巴細(xì)胞原始淋巴細(xì)胞 籃籃鈿胞上成熟淋巴鈿胞上成熟淋巴期胞期胞- -幼潛巴細(xì)胞幼潛巴細(xì)胞多毛細(xì)胞多毛細(xì)胞KY篁胞篁胞- -用陶杷細(xì)呼用陶杷細(xì)呼- -薛兆薛兆科巴細(xì)胞科巴細(xì)胞異常菜異常菜細(xì)胞淋巴樣漿細(xì)細(xì)胞淋巴樣漿細(xì)胞胞. .、血栓與出血檢驗的基礎(chǔ)理論二、血栓與止血實驗室檢查三、出血與血栓性疾病及檢驗、基礎(chǔ)理論止止血血 爆血爆血 抗凝及纖港抗凝及纖港的美系的美系1.血管壁的止血機(jī)制(1)收縮反應(yīng)增強(qiáng)(2)血小板的激活(3)凝血系統(tǒng)激活(4)局部血黏度增高(5)抗纖溶作用2 .血小板的止血機(jī)

34、制(1)黏附功能：血小板黏附于血管內(nèi)皮下組分或其他異物表面的功能。GPIb/IX復(fù)合物。(2)聚集功能：指血小板與血小板之間相互黏附。參與的主要因素有誘導(dǎo)劑、維蛋白原、Ca2+。誘導(dǎo)劑主要有ADP、膠原、凝血酶、腎上腺素、AA等。血管壁血管壁參與的主要因素有膠原、vWF、GPnb/ma復(fù)合物、纖出出血血纖維蛋白滲髓系纖維蛋白滲髓系統(tǒng)統(tǒng)一一等輻部血栓等輻部血栓細(xì)胞抗凝和體液抗細(xì)胞抗凝和體液抗矍矍系統(tǒng)一系統(tǒng)一一一防止凝防止凝血完兩大血完兩大向外源及共同途徑向外源及共同途徑鬟血一鬟血一二期止血二期止血初期止血初期止血(3)釋放反應(yīng)：貯存顆粒中的內(nèi)容物的釋放。(4)促凝功能：包括PF3的促凝活性等。(

35、5)血塊收縮功能(6)維護(hù)血管內(nèi)皮的完整性3.血液凝固機(jī)制(1)凝血因子特性依賴維生素K:Fn、FVH、FIX和FX。對凝血酶敏感：FI、FV、FVM和FXIII。接觸凝血因子：FXH、FXI和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。Fm(不存在于血液中)、FW(Ca2+)。4.抗血液凝固機(jī)制(1)細(xì)胞抗凝單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)、肝細(xì)胞及血管內(nèi)皮細(xì)胞。(2)體液抗凝肝素與AT-出結(jié)合，使絲氨酸蛋白酶如凝血酶、FXa、FXIIa、FXIa、FIXa等以1:1失活。蛋白C系統(tǒng)：包括蛋白C、蛋白S、血栓調(diào)節(jié)蛋白(TM)及活化蛋白C抑制物(APCI)。滅活F內(nèi)源茶血途徑外源熱血途徑IH

36、iRIMIHiRIM1 1I I T TFVma；抑制FXa與血小板膜磷脂的結(jié)合；激活纖溶系統(tǒng)；增強(qiáng)AT-m與凝血酶的結(jié)合。蛋白C系統(tǒng)作用模式圖5.纖維蛋白溶解機(jī)制怦微情逮軸怦微情逮軸內(nèi)激活曲林內(nèi)激活曲林注：PK激肽釋放酶原；K激肽釋放酶；HMWK高分子量激肽原；PAI纖溶酶原活化抑制劑；a2抗纖溶酶&2-AP;SK鏈激酶；UK尿激酶；PLG纖溶酶原；PL纖溶酶;Fb(g)纖維蛋白(原)；Fb(g)DP纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物。原發(fā)性纖溶X,Y：口、D-二聚體等繼發(fā)性纖溶原發(fā)性纖溶與繼發(fā)性纖溶的區(qū)別、血栓與止血實驗室檢查1.一期止血缺陷篩查試驗(1)出血時間(bleedingtime,B

37、T)(2)束臂試驗(capillaryfragilitytest,OFT)反映血管壁結(jié)構(gòu)和(或)功能缺陷及血小板的量和(或)質(zhì)異常。2.血管壁檢驗血管性血友病因子檢測(vWF)主要用于vWD的診斷和分型。血漿6-酮-前列腺素Fia(6-Keto-PGF1a)及血栓調(diào)節(jié)蛋白的檢測。3.血小板檢驗(1)血小板生存時間(2)血小板相關(guān)免疫球蛋白(plateletassociatedimmunoglobulin,PAIg)檢測(3)血小板聚集試驗(plateletaggregationtest,PAgT)(4)血小板釋放反應(yīng)產(chǎn)物測定伊TG和PF4是血小板活化的重要指標(biāo)。(5)血漿血栓烷B2(throm

38、boxaneB2,TXB2)測定(6)血小板膜糖蛋白測定(7)血塊收縮試驗(clotretractiontest,CRT)操作注意事項1)采血順利，避免反復(fù)穿刺將組織液抽到注射器內(nèi)，或?qū)馀莼烊搿?)抗凝劑采用枸檬酸鈉抗凝，不能以EDTA作為抗凝劑。3)阿司匹林、潘生丁、肝素、華法林等藥物均可抑制血小板聚集，故采血前一段時間不應(yīng)服用此類藥物。4)測定應(yīng)在采血后3h內(nèi)完成，時間過長會導(dǎo)致聚集強(qiáng)度和速度降低。為了評價血小板功能，影響血小板功能的藥物都停掉。4.二期止血缺陷篩查試驗標(biāo)本采集注意事項：避免HCT影響及溶血、脂血標(biāo)本；制備乏血小板血漿。(1)凝血酶原時間測定(prothrombintim

39、e,PT)外源凝血系統(tǒng)篩選試驗。(2)活化部分凝血酶時間測定(activatedpartialthromboplastintime,APTT)內(nèi)源凝血系統(tǒng)篩選試驗。反映所在凝血系統(tǒng)因子質(zhì)和量異常；異?？鼓镌龆啵焕w溶亢進(jìn)等。用于抗凝藥物治療監(jiān)測。5.凝血因子的檢測(1)血漿纖維蛋白原(fibrinogen,FIB)含量測定(2)血漿因子皿、IX、XI和刈的促凝活性測定(3)血漿因子H、V、口和X的促凝活性測定(4)血漿因子xni定性試驗6.抗凝物質(zhì)測定(1)抗凝血酶出(antithrombinmactivity,AT-m：A)測定，包括活性測定、抗原(AT：Ag)檢測。(2)血漿蛋白C(pro

40、teinC,PC)測定(活性、抗原)(3)血漿蛋白S測定7.病理性抗凝物檢測狼瘡抗凝物質(zhì)(lupusanticoagulants,LAC)測定凝血因子皿抑制物檢測血漿游離肝素時間(甲苯胺藍(lán)糾正試驗)8.纖溶活性測定(1)凝血酶時間(thrombintime,TT)及甲苯胺藍(lán)糾正試驗(2)血漿纖溶酶原測定(活性、抗原)(3)血漿“2纖溶酶抑制物測定(4)血漿魚精蛋白副凝固試驗(plasmaprotamineparacoagulationtest,3P試驗)(5)血清纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測定(6)血漿D-二聚體(D-dimer,D-D)測定三、出血與血栓性疾病及檢驗(一)出血性疾病及檢驗止血

41、、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強(qiáng)。(二)血栓性疾病及檢驗止血、凝血活性的增強(qiáng)或抗凝血、纖溶活性的減弱。（三）抗血栓和溶栓治療監(jiān)測（一）出血性疾病及檢驗1.血管壁異常所致的出血性疾病血管壁異常所致出血性疾病的實驗室檢查特點發(fā)病機(jī)制CFT其它義態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管免疫熒光檢查可見IgA與補(bǔ)體復(fù)合物的顆粒沉積，對確診過敏性紫瘢血管壁通透性十較后價值增強(qiáng)遺傳性出血毛細(xì)血管壁性遺傳性發(fā)育不十病理學(xué)檢查見毛細(xì)血管壁缺乏彈力纖維及（或）平滑肌層，為毛細(xì)血管擴(kuò)全確診的佐證張癥2.血小板異常所致的出血性疾病血小板異常所致出血性疾病的實驗室檢查特點發(fā)病機(jī)制血小板對瑞斯托霉素反應(yīng)骨髓象數(shù)量抗體原發(fā)性血小板減少性

42、紫瘢機(jī)體產(chǎn)生抗血小板抗體幼巨、顆粒巨增多，產(chǎn)板巨減少血小板無力癥GPnb/ma數(shù)量減少或缺卜N有巨血小板綜合征GPIb/IX或GPV的數(shù)量減少或缺乏N無3.常見凝血因子異常所致的出血性疾病常見凝血因子異常所致出血性疾病的實驗室檢查特點發(fā)病機(jī)制BTAPTTPT其它血友病遺傳性因子皿和IX基因缺陷NkN血管性血友病因子皿中的vWF基因缺陷T kN所缺乏的相應(yīng)凝血因子活性或抗原含量降低依賴VitK凝血因子缺乏癥n、叩、ix、x缺乏NkT肝病所致的凝血障礙涉及各方卸TT遺傳性纖維蛋白原缺陷癥NTT可被正常血漿或纖維蛋白原糾正遺傳性因子xni缺乏癥NNLNFxm定性試驗4.循環(huán)抗凝物增多(1)狼瘡樣抗凝物增多APTT延長，但不能被正常血漿糾正，患者血漿與正常人血漿等量混合，其APTT結(jié)果仍然超過正常對照的4倍；狼瘡樣抗凝物檢測結(jié)果呈陽性，有確診價值。(2)肝素樣抗凝樣物質(zhì)增多TT顯著延長，可被甲苯胺藍(lán)或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常血漿糾正。APTT、PT延長。(3)因子皿抑制劑APTT延長且不被正常血漿所糾正。FW:C水平顯著減低，抗FVM抗體滴度升高。5.原發(fā)性纖溶亢進(jìn)原發(fā)性纖溶亢進(jìn)癥是由于纖溶酶原