兒童原發(fā)性免疫缺陷病伴結(jié)核桿菌感染的臨床與胸部影像學(xué)表現(xiàn)分析

1、兒童原發(fā)性免疫缺陷病伴結(jié)核桿菌感染的臨床與胸部影像學(xué)表現(xiàn)分析目的:探討兒童原發(fā)性免疫缺陷病(PrimaryImmunodeficiencyDisease,PID)伴結(jié)核分枝桿菌(MycobacteriumTuberculosis,Mtb)感染患兒的臨床與胸部影像學(xué)表現(xiàn)特點,為臨床早期診斷、治療、隨訪及預(yù)后判斷提供影像學(xué)依據(jù)。方法:回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2012年1月2017年5月住院期間診斷為Mtb感染的患兒50例,根據(jù)2015年國際免疫學(xué)會聯(lián)盟(IUIS)分類標(biāo)準(zhǔn)經(jīng)基因診斷為原發(fā)性免疫缺陷病的患兒25例作為一組,免疫正常的結(jié)核病患兒25例作為一組，比較分析各組的臨床及胸部CT表現(xiàn)

2、特點。結(jié)果:1.PID伴Mtb感染組：男性23例，女性2例，年齡22天13歲，中位數(shù)年齡1.75歲;其中慢性肉芽腫病(ChronicGranulomatousDisease,CGD)14例,嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病(SevereCombinedImmunodeficiencyDisease,SCID)6例,高IgE綜合征(Hyper-IgEsyndromes,HIES)1例,先天性中性粒細(xì)胞減少癥(CongenitalNeutropenia,CN)3例,X連鎖無丙種球蛋白血癥(X-linkedAgammaglobulinemia,XLA)1例。免疫正常組:男17例,女8例,年齡3月至9歲,中位數(shù)年齡

3、1.17歲。2.PID伴Mtb感染組中有卡介苗接種史18例，結(jié)核病接觸史6例，伴卡介苗病13例,其中CGD7例、SCID5例、CN1例;伴結(jié)核病12例,其中CGD7例、SCID1例、CN2例、HIES1例、XLA1例。免疫正常組中有卡介苗接種史21例，結(jié)核病接觸史14例。兩組患兒多有反復(fù)發(fā)熱、咳嗽等呼吸系統(tǒng)癥狀,可伴卡介苗接種處結(jié)痂延遲或化膿,淺表淋巴結(jié)或肝脾腫大;SCID者死亡率極高。3.PID伴Mtb感染組肺內(nèi)病變多肺葉性分布(累及3個及以上肺葉)者22例(22/25,88.0%),不局限于單一肺葉;而免疫正常組肺內(nèi)結(jié)核病灶可1葉、2葉或3葉及以上分布,分別7例(28.0%)、7例(28.

4、0%)、11例(44.0%)。PID伴Mtb感染組肺內(nèi)病變分布在3葉及以上者多于免疫正常結(jié)核病組,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P<；0.01)o4.PID伴Mtb感染組胸部CT表現(xiàn):(1)肺實質(zhì)病變：斑片狀影20例(80.0%),其中肺實變15例(60.0%);結(jié)節(jié)狀影7例(28.0%),以孤立或散發(fā)性分布,無粟粒性結(jié)節(jié)影;空洞2例(8.0%);肺內(nèi)鈣化1例(4.0%)。(2) 肺間質(zhì)性改變:網(wǎng)格狀影12例(48.0%),其中雙肺下葉分布9例(9/12,75.0%),纖維化或纖維化趨勢3例(3/12,25.0%),磨玻璃影14例(56.0%)。(3) 胸內(nèi)淋巴結(jié)異常13例(52.0%),為縱隔和(或

5、)肺門淋巴結(jié)改變,其中腫大、鈣化、壞死分別5例(20.0%)、4例(16.0%)、3例(12.0%);腋窩淋巴結(jié)改變12例(48.0%)。(4) 胸膜病變7例(28.0%);支氣管擴(kuò)張3例(12.0%)。免疫正常結(jié)核病組胸部CT表現(xiàn):(1)肺實質(zhì)病變：斑片狀影18例(72.0%),其中肺實變16例(64.0%);結(jié)節(jié)狀影8例(32.0%),粟粒性結(jié)節(jié)影6例(24.0%);空洞9例(36.0%);肺內(nèi)鈣化7例(28.0%)。(5) 肺間質(zhì)性改變:網(wǎng)格狀影5例(20.0%),纖維化0例(0%);磨玻璃影4例(16.0%)。(3)胸內(nèi)淋巴結(jié)異常18例(72.0%),其中腫大、鈣化、壞死分別14例(5

6、6.0%)、12例(48.0%)、11例(44.0%);腋窩淋巴結(jié)改變僅2例(8.0%)。(4)胸膜病變5例(20.0%);支氣管擴(kuò)張2例(8.0%)。兩組比較,PID伴Mtb感染組(A組)磨玻璃影、網(wǎng)格狀影及腋窩淋巴結(jié)改變多于免疫正常結(jié)核病組(B組)(P<0.05或P<0.01);粟粒結(jié)節(jié)影、空洞、肺內(nèi)鈣化及胸內(nèi)淋巴結(jié)腫大/鈣化/壞死A組少于B組(P<0.05或P<0.01);而斑片狀影、肺實變、結(jié)節(jié)狀影、支氣管擴(kuò)張與胸膜病變在兩組中無統(tǒng)計學(xué)差異(P>0.05)。5.不同類型PID伴Mtb感染的胸部CT表現(xiàn):(1)CGD(14例)中斑片狀影10例、實變影8例、結(jié)

7、節(jié)狀影6例、磨玻璃影6例、網(wǎng)格狀影7例;而胸內(nèi)淋巴結(jié)改變10例,其中腫大、鈣化、壞死分別3例、3例、1例;腋窩淋巴結(jié)改變9例;空洞、鈣化、支氣管擴(kuò)張各1例;(2)SCID(6例)中斑片狀影、實變影、磨玻璃影及網(wǎng)格狀影分別6例、3例、6例、3例,卻無肺內(nèi)結(jié)節(jié)、壞死性空洞、鈣化、支氣管擴(kuò)張及淋巴結(jié)等改變;(3)其他類型PID(5例):少數(shù)亦可出現(xiàn)肺實質(zhì)、間質(zhì)、淋巴結(jié)及胸腹的改變。結(jié)論:1.PID伴Mtb感染包括伴卡介苗病和伴結(jié)核病，卡介苗病均發(fā)生于PID,臨床表現(xiàn)缺乏特異性，實驗室檢查陽性率低，容易被忽視，需加強(qiáng)PID的篩查,避免接種卡介苗。2.PID伴Mtb感染較免疫正常的結(jié)核病患兒肺內(nèi)病變分布范圍更廣泛,多累及3個及以上肺葉。3.PID伴Mtb感染胸部CT表現(xiàn)復(fù)雜、多樣、不典型，以斑片狀影、網(wǎng)格狀影、磨玻璃影、腋窩淋巴結(jié)改變較多見,而典型的結(jié)核