毛細胞型星形細胞瘤病例解析

1、影像思維培訓(xùn)】毛細胞型星形細胞瘤病例解析男， 23，體檢發(fā)現(xiàn)小腦病變1 影像診斷：毛細胞性星形細胞瘤 2 影像分析： CT 示左側(cè) 小腦(小腦蚓部)見類圓形囊性低密度病灶影，邊界清， 病灶周圍無水腫，四腦室輕度受壓； MRI 示：病灶呈長T1、長T2信號，壓水等信號，增強掃描囊壁明顯強化，囊 壁光整，其內(nèi)未見強化，周圍無水腫。3鑒別診斷： 1、室管膜瘤：幕下好發(fā)部位為第四腦室，腫瘤多為實性，可發(fā) 生室管膜下轉(zhuǎn)移 2、血管母細胞瘤：大囊小結(jié)節(jié)，囊與壁 大小懸殊較大，瘤周可有水腫，鈣化罕見，好發(fā) 20-40 歲 ，增強囊壁不強化，壁結(jié)節(jié)明顯強化。毛細胞型星形細 胞瘤(pilocytie astro

2、cytoma , PA)是 Penfield 于 1937 年根據(jù) 腫瘤細胞兩端胞突起為細長的毛發(fā)樣膠質(zhì)纖維絲而命名的 一種少見的良性腫瘤，好發(fā)于兒童及青少年，約占原發(fā)性 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的 1 5，在組織學(xué)分類標準中被列為I級星形細胞腫瘤， 2007 年 WHO 定為 I 級中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫 瘤。由于毛細胞型星形細胞瘤的良性形態(tài)學(xué)特點及生物學(xué) 表現(xiàn)與其他星型細胞瘤有很大的區(qū)別，臨床治療手段方法 也不相同，因此正確的診斷對指導(dǎo)治療意義重大。近來的 研究發(fā)現(xiàn)原歸屬于毛細胞型星形細胞瘤的一個亞型的黏液 性毛細胞型星形細胞瘤 (pilomyxoid astrocytoma ， PMA)，其 預(yù)后和生物

3、學(xué)特性與傳統(tǒng)的毛細胞型星形細胞瘤有所不 同，呈現(xiàn)更復(fù)雜多樣的生物學(xué)特性，并且具有較強的侵襲 性，較短的病程以及較低的生存率。本文對有關(guān)毛細胞型 星形細胞瘤的臨床表現(xiàn)、病理及組織學(xué)特點等進行了綜 述，并著重介紹其 MRI 等的影像學(xué)診斷、鑒別診斷，以及 黏液性毛細胞型星形細胞瘤的特殊影像學(xué)表現(xiàn)與鑒別。臨 床特點毛細胞型星形細胞瘤是一種生長緩慢、邊界清楚的 良性膠質(zhì)瘤，平均發(fā)病年齡為 58 個月。因其手術(shù)切除效果 好，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移率較低，預(yù)后良好而有別于其他類型的星 形細胞瘤。該瘤臨床表現(xiàn)缺乏特異性，主要與發(fā)病部位有 關(guān)。臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭昏伴嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥 狀，個別患者表現(xiàn)有癲癇，視物模糊

4、，視物雙影，月經(jīng)紊 亂，肌張力增高等。影像學(xué)表現(xiàn) 毛細胞型星形細胞瘤 的生長部位多變。最常見于小腦，以小腦蚓部多發(fā)，其次 為小腦半球，范圍局限；位于視交叉一下丘腦部位的腫瘤 易向第三腦室周圍浸潤；位于腦干部位的腫瘤常占據(jù)橋腦 和延髓。鑒于毛細胞型星形細胞瘤的惰性本質(zhì)和漫長的臨 床病程，?？沙霈F(xiàn)腫瘤內(nèi)陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴 細胞浸潤等退行性改變， 11的毛細胞型星形細胞瘤 CT 掃 描可發(fā)現(xiàn)鈣化。腫瘤常伴有不同程度的囊變，根據(jù)囊變程 度不同，可分為 3 種類型，即囊腫型 （無壁結(jié)節(jié)或?qū)嵭阅[ 塊 ）；囊腫結(jié)節(jié)型 （囊性病變?yōu)橹靼楸诮Y(jié)節(jié) ）；腫塊型 （實性為主伴或不伴囊變 ）。發(fā)生于腦干、下丘

5、腦及視覺通路者（視神經(jīng)、視交叉、膝狀體及視放射 ）多為實性。毛細胞型星形細 胞瘤的囊性改變及囊液信號具有一定的特征性，而區(qū)別于 其他腫瘤。 LOHLE 等研究發(fā)現(xiàn)腫瘤的囊液蛋白質(zhì)92以上和血漿蛋白一致，提出囊變?yōu)榱鲋苎茉葱运[所致。囊液CT平掃呈明顯低密度，在 MR T2WI , FLAIR上表現(xiàn)為高信號，而且比正常腦脊液信號更高。腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，MR T1WI呈等或不均勻低信 號，T2WI呈不均勻高信號，信號比腦灰質(zhì)稍高，F(xiàn)LAIR序列上為不均勻高信號。 增強后腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié) 呈明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或 輕度強化，囊壁強化者提示由

6、腫瘤組織構(gòu)成。增強后不強 化的囊壁，被認為是假囊，提示由反應(yīng)性增生的膠質(zhì)或受 壓的腦組織構(gòu)成，手術(shù)時可僅切除實性部分而保留囊壁； 而增強后強化的囊壁，提示其與腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié)一 樣，由含活性的腫瘤細胞及增生的新生血管構(gòu)成，手術(shù)時 應(yīng)予切除。一般而言，腦腫瘤的強化程度與腫瘤的惡性程 度呈正相關(guān)，腫瘤的惡性程度越高，腫瘤血管發(fā)育不成 熟，血腦屏障破壞程度越重。 Takeuchi H 等報道在注入對 比劑后的毛細胞型星形細胞瘤的血管細胞內(nèi)發(fā)現(xiàn)對比劑胞 飲小泡，說明對比劑是通過胞飲作用通過腫瘤的血管內(nèi)皮 細胞，因此證明毛細胞型星形細胞瘤的強化，是由于其毛細血管的通透性增高而引起的腫瘤強化并非是血腦

7、屏障的 破壞而引發(fā)的。一般認為水腫的程度和星形細胞瘤的分級 有關(guān)，星型細胞瘤分級程度愈低，水腫程度愈低。毛細胞 型星形細胞瘤周圍絕大多數(shù)沒有灶周水腫，即使部分有輕 微的瘤周水腫，其范圍一般小于腫瘤直徑，說明其良性特 點。病理上均為血管源性水腫，水腫帶內(nèi)較少有腫瘤細胞 浸潤，故手術(shù)時盡可能多的對水腫帶予以保留。 MACHEN 等認為在纖維性星形細胞瘤中典型的與侵襲性有關(guān)的組織 學(xué)特點是核不典型、有絲分裂增加、血管增生、壞死等， 如發(fā)生在毛細胞型星形細胞瘤中并不意味著預(yù)后不良，細 胞核多形性在大部分病變中代表著惡性變，但在毛細胞型 星形細胞瘤中并非如此，并且有絲分裂及血管增生在毛細 胞型星形細胞瘤中亦可見，即使毛細胞型星形細胞瘤發(fā)生 梗死，也不預(yù)示著預(yù)后不良。 黏液性毛細胞型星形細胞 瘤常表現(xiàn)為視交叉和下丘腦等中線區(qū)域的實性腫物并向灰 質(zhì)與白質(zhì)深部蔓延， T2WI 上呈高信號且均勻性強化，同時 可伴有腦脊液種植轉(zhuǎn)移。實質(zhì)性腫瘤約占84 6，少數(shù)可出現(xiàn)腫瘤中心壞死。 C