醫(yī)學(xué)體格檢查-病理征

1、深反射異常深反射是肌肉受突然牽引后引起的急速收縮反應(yīng),反射僅由感覺(jué)神經(jīng)元和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元直接聯(lián)系而成。一般用叩擊肌腱亦可引起深反射,肌肉收縮反應(yīng)在被牽引的肌肉最明顯,但不限于肌肉。深反射減弱或消失:反射弧的任何部位的中斷可產(chǎn)生深反射或減弱或消失。深反射的減弱或消失是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的一個(gè)重要體征。麻醉、昏迷、熟睡、腦脊髓的斷聯(lián)休克期、大量鎮(zhèn)靜藥物也可使深反射減弱或消失。病人精神緊張或注意力集中于檢查部位,可使反射受到抑制,可用轉(zhuǎn)移注意力的方法克服。深反射的增強(qiáng)是因皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)或錐體束受損所引起,為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的重要體征。深反射增強(qiáng)常伴的射區(qū)的擴(kuò)大,即刺激肌腱以外區(qū)域也能引起腱反射的出現(xiàn),如叩擊脛

2、骨前面也會(huì)引起股四頭肌有收縮。在神經(jīng)系統(tǒng)興奮性普遍增高的神經(jīng)官能癥、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、手足搐搦癥、破傷風(fēng)、番木鱉堿中毒等患者也可出現(xiàn)對(duì)稱性的腱反射不同程度增高。深反射增高的病人尚可出現(xiàn)陣攣、霍夫曼氏征、羅索里莫氏征等體征,以征看成是病理反射,現(xiàn)認(rèn)為是反射增強(qiáng)的結(jié)果。一、肱二頭肌腱反射異常biceps reflex abnormalitg【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為肌皮神經(jīng),中樞在頸髓5.6.7,傳出神經(jīng)為肌皮神經(jīng),肱二頭肌反射屬于生理反射。脊髓的損害、肌肉疾病、周圍性神經(jīng)病可引起增強(qiáng)或減弱?！九R床表現(xiàn)】檢查者用拇指按拄肘關(guān)節(jié)稍上方的肱二頭肌肌腱,叩擊檢查者之拇指,出現(xiàn)前臂屈曲。如反射亢進(jìn)、減低或消失

3、均為病理性改變?！捐b別診斷】(一格林巴利綜合征(Guillian-Barres syndrome多有感染病史,主要表現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性無(wú)力,可波及軀干和顱神經(jīng),四肢末梢手套、襪套樣的感覺(jué)減退或消失。嚴(yán)重的可累及肋間肌和隔肌導(dǎo)致呼吸肌麻痹。癱瘓為弛緩性,肌張力低,肱二頭肌肌腱反射及其它腱反射減弱或消失,伴有遠(yuǎn)端肢體麻木、燒灼感、神經(jīng)根性痛、感覺(jué)過(guò)敏、可有植物神經(jīng)損害。口腔分泌物增多、血壓升高、出汗、流涎、皮膚潮紅、心律不齊及皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙,少數(shù)病例有括約肌功能障礙。腦脊液呈蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象。(二多發(fā)性神經(jīng)炎(polyneuritis多有感染、中毒、營(yíng)養(yǎng)缺乏、代謝障礙等病史。急性或慢性起病,肢體遠(yuǎn)端感

4、覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙,輕癱或完全癱、肌張力減低,肱二頭肌及其它肌腱反射減弱或消失。后期可出現(xiàn)肌萎縮、肢體攣縮與畸形。早期感覺(jué)障礙為肢體遠(yuǎn)端觸痛、蟻?zhàn)吒?、燒灼痛和感覺(jué)異常,以后可出現(xiàn)深、淺感覺(jué)減退或消失。感覺(jué)障礙程度可不同,典型患者呈手套、襪套狀分布。皮膚光滑、干燥或菲薄、指(趾甲松脆、多汗或無(wú)汗等植物神經(jīng)癥狀常明顯。(三臂叢上干型損害表現(xiàn)為上肢近端損害,而手及手指的機(jī)能保留,主要是三角肌、肱二頭肌、肱肌及肱橈肌癱瘓和萎縮,有時(shí)崗上肌、崗下肌和肩胛下肌亦可波及。出現(xiàn)上肢不能上舉、不能屈肘、外展、內(nèi)旋與前收。肱二頭肌反射消失,橈骨膜反射也可能減弱。因感覺(jué)纖維重疊支配,所以感覺(jué)保存,也可出現(xiàn)上臂與前臂外側(cè)有

5、部分缺失。(四頸椎病(cervical spondylopathy多發(fā)于4050歲,男性多于女性,起病較緩慢,壓迫56頸神經(jīng)根引起臂神經(jīng)痛。壓迫感覺(jué)神經(jīng)根時(shí)產(chǎn)生根性神經(jīng)痛,壓迫運(yùn)動(dòng)神經(jīng)根時(shí)產(chǎn)生肌痛性疼痛。根性為發(fā)麻或確電樣疼痛,位于上肢遠(yuǎn)端,多在前臂橈側(cè)及手指。肌痛性常在上肢近端、肩部及肩胛等區(qū)域,表現(xiàn)為持續(xù)性的鈍痛及短暫的深部鉆刺樣不適感。多數(shù)肩部運(yùn)動(dòng)受限,病程較短者常有肩部附近肌腱的壓痛。肱二、三頭肌腱反射可減低或喪失。二、肱三頭肌腱反射異常elbow reflex abnormality【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為橈神經(jīng),中樞位于頸髓6-8。傳出神經(jīng)為橈神經(jīng)。反射異常見(jiàn)于感染、壓迫、中毒、血

6、管疾病、周圍神經(jīng)損傷、脊髓損傷等。【臨床表現(xiàn)】仰臥位是此反射檢查的最佳辦法:肘關(guān)節(jié)稍呈直角屈角,前臂在肋弓外與體軸呈直角,上臂靠近胸廓的上外緣,檢查者握住上臂,叩擊肱三頭肌稍上方(鷹嘴上方1.52厘米處,反應(yīng)為前臂伸直。另一種方法是患者處展上臂,并曲肘關(guān)節(jié),用叩診錘叩擊三頭肌肌腱,檢查者以左手握住檢查者的手,被檢查者放松,引起前臂伸直。此反射屬于生理反射,如亢進(jìn)或減低、消失為異常。【鑒別診斷】(一臂叢神經(jīng)炎(brachial plexus neuritis多見(jiàn)于成年人,有流感及受寒史,急性或亞急性起病,疼痛首先在頸根部及鎖骨上部,以后擴(kuò)展至肩后部、臂前及手。睡眠時(shí)不能向病側(cè)側(cè)臥,牽引臂叢時(shí),上

7、肢的外展或上舉時(shí)可誘發(fā)疼痛。上肢肌張力減弱,腱反射只在初期較活躍,但不久即減弱或消失。肌肉萎縮及皮膚感覺(jué)障礙,常不明顯。手指感覺(jué)麻木,嚴(yán)重者有手指腫脹及皮膚菲薄光滑等表現(xiàn)。肩部有壓痛、肱二、三頭肌腱反射減弱或消失。(二頸髓病變(neckspinal lesion主要癥狀為四肢癱瘓,上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓,病灶以下各種感覺(jué)喪失,上肢有節(jié)段性感覺(jué)減退或消失,括約肌功能障礙。肱二頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射亢進(jìn),頸7病變時(shí)肱三頭肌反射減弱或消失,肱二頭肌反射正常。(三肩神經(jīng)炎(shoulder neuritis常急性發(fā)病,病前多有感染、預(yù)防接種及手術(shù)史。肩部及上臂疼痛

8、,大多數(shù)為一側(cè),有1/3者為以側(cè),呈灼痛,伴有肩胛和上臂部肌肉麻痹及肌萎縮,常受累的是前鋸肌、三角肌、上下岡肌,其次為斜方肌、大圓肌、菱形肌、胸鎖乳突肌、鎖骨部胸大肌;有的累及肱二頭肌、肱三頭肌、肱橈肌。伴有肩、上肩外側(cè)、前橈側(cè)感覺(jué)障礙,肱三頭肌反射減弱。一般情況下疼痛時(shí)間愈長(zhǎng),骨肉麻痹時(shí)間愈長(zhǎng)。(四麻痹性癡呆(dementia paralyse早期表現(xiàn)記憶、計(jì)算、判斷、理解能力降低,自知力缺失,逐漸進(jìn)入癡呆狀態(tài),有的表現(xiàn)欣快夸大,有時(shí)表現(xiàn)憂郁和焦慮不安。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多發(fā)生在中、晚期,可見(jiàn)阿羅氏瞳孔、視神經(jīng)萎縮、言語(yǔ)障礙、手指顫抖、書(shū)寫困難。部分病人有癲癇發(fā)作,由于梅毒性血管炎可引起腦梗塞,而

9、出現(xiàn)突發(fā)性偏癱、失語(yǔ)、偏盲和偏身感覺(jué)缺失。也可發(fā)生進(jìn)行性四肢乏力,肌張力增高、肱三頭肌及其它腱反射亢進(jìn)、病理征陽(yáng)性。(五先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良(congenital muscular dystrophy屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見(jiàn)顯性遺傳。男女均可見(jiàn)。病兒出生時(shí)即顯示肌張力降低和肌無(wú)力,以肢體與軀干肌最為明顯,部分病兒不能豎頭、直坐或站立。膝腱反射及其它肌腱反射減退或消失,無(wú)假肥大征。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展,有的可有肌萎縮,嚴(yán)重者影響呼吸。有伴有關(guān)節(jié)攣縮,或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。(六家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征(familial autonomic dysfunction yndrome 本病多

10、在嬰幼兒發(fā)病,癥狀多變,如淚腺分泌減少或缺乏,興奮時(shí)易引起血壓上升,而起立時(shí)易引起血壓下降,手腳分涼,皮膚發(fā)紅,呼吸快,體溫升高,吞咽困難及言語(yǔ)障礙,腹瀉或便秘,發(fā)作性嘔吐,唾液過(guò)多或缺少,肌張力低下,運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對(duì)疼痛不敏感,情感易激動(dòng),智力低下等。三、橈骨膜反射異常radial periosteal reflex abnormality【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為橈神經(jīng),中樞在頸髓5-8,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng)、橈神經(jīng)、肌皮神經(jīng)。周圍神經(jīng)病、脊髓疾病、肌肉疾病均可引起此反射的異常?！九R床表現(xiàn)】檢查時(shí)肌肉放松,患者的肘關(guān)節(jié)應(yīng)屈成直角或略呈鈍角,手的位置應(yīng)介于旋前及旋

11、后之間,檢查者的左手托住被檢查者的右手,叩診錘叩擊橈骨莖突,其反應(yīng)為肽關(guān)節(jié)彎曲、旋前和手指屈曲。肱橈肌、三頭肌、旋前肌、二頭肌損傷出現(xiàn)此反射減弱或消失?！捐b別診斷】(一橈神經(jīng)麻痹(radial nerve palsy起病急,出現(xiàn)伸腕、伸指及拇指肌癱瘓,手背的拇指和第一、二掌骨間區(qū)感覺(jué)減退或喪失。垂腕是最突出征象,損傷平面不同,病征有所差別。高位損傷時(shí),出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)不能伸直及垂腕征,肱二頭肌及橈骨膜反射減弱或消失。前臂在手旋前位不能屈曲肘關(guān)節(jié),肌電圖描記癱瘓肌示正銳波及纖顫電位、運(yùn)動(dòng)單位減少、多相電位增多、神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。(二肌皮神經(jīng)病(musculocutaneous nerve diseas

12、e主要表現(xiàn)二頭肌與上臂肌萎縮,上臂屈側(cè)面平坦,肘關(guān)節(jié)屈曲力減弱,前壁呈外旋位,不能屈曲肘關(guān)節(jié),前臂旋外受限、肱二頭肌癱瘓,肱二頭肌腱反射消失,前壁外側(cè)感覺(jué)障礙,橈骨膜反射減弱或消失。(三臂從神經(jīng)麻痹(brachialplexus nerve palsy上臂叢損傷,上臂不能外展,前臂不能屈曲,手臂不能外旋,前臂不能旋后,手臂直伸呈內(nèi)旋和內(nèi)收位。感覺(jué)障礙不明顯。肩部和上臂伴肌肉萎縮,肱二頭肌、橈骨膜反射減弱或消失。下壁叢型手指手腕不能屈曲,手指不能外展和內(nèi)收,拇指不能屈曲、內(nèi)收、外展,小指不能作對(duì)掌動(dòng)作,前臂及手的尺側(cè)緣有感覺(jué)減退。大小魚(yú)際萎縮。手部浮腫、青紫,指甲變脆,可有霍納氏征,面、頸部出汗

13、異常。(四頸神經(jīng)根炎(cervicalrootin flammation多見(jiàn)于青壯年,急性或亞急性起病,多有發(fā)熱及上感病史。開(kāi)始上肢酸痛麻木,而后擴(kuò)散到頸部、肩、前臂、手。頸胸段節(jié)段性的感覺(jué)減退或異常。頸5-6神經(jīng)病變出現(xiàn)上肢外側(cè)的感覺(jué)障礙;頸7-胸1病損則引起上肢內(nèi)側(cè)的感覺(jué)障礙,受冷時(shí)加重。牽拉神經(jīng)根有反射性的串痛,咳嗽,用力時(shí)加重。部分病人明顯肌無(wú)力及肌萎縮,肱二頭肌、肱三頭肌及橈骨膜反射減弱,病側(cè)梅爾(mayer反射減弱或消失。四、霍夫曼氏征hoffmanns sign【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為尺神經(jīng)、正中神經(jīng),中樞在頸髓6-8、胸1,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng),錐體束損害時(shí)此反射多為單側(cè)或雙側(cè)強(qiáng)

14、度不對(duì)稱或伴有其它錐體束損傷體征。脊髓病變、腦動(dòng)脈硬化、周圍神經(jīng)損害、神經(jīng)官能癥、神經(jīng)興奮性增高亦可出現(xiàn)此反射,多為對(duì)稱性,而無(wú)錐體束的其它體征?！九R床表現(xiàn)】檢查者以右手的食指、中指夾持患者的中指末節(jié)使其腕關(guān)節(jié)背屈,其余各指處于自然放松屈曲狀態(tài)。檢查者以拇指迅速?gòu)椆位颊咧兄钢讣?此時(shí)由于中指深屈肌突然受牽拉,而引起各指之掌屈曲反射是為陽(yáng)性,如果一側(cè)陽(yáng)性,表示該側(cè)腱反射亢進(jìn),提示錐體束損害,如兩側(cè)陽(yáng)性,且無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征則無(wú)定位意義?！捐b別診斷】(一神經(jīng)宮能癥(neurosis多有精神因素,女性多于男性。早期多有失眠、頭痛、焦慮不安、心煩意亂、全身不適,伴有惡心、心慌、神經(jīng)衰弱等癥狀,嚴(yán)重者出現(xiàn)多

15、夢(mèng)、記憶下降、情緒低落,認(rèn)為自己有嚴(yán)重的不治之癥。無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)的陽(yáng)性體征,各種輔助檢查均正常,可出現(xiàn)雙側(cè)的霍夫曼征陽(yáng)性。(二肌萎縮性側(cè)索硬化(amyotrophic lateral sclerosis多在40歲左右起病,由于病損累及脊髓前角細(xì)胞及錐體束,而出現(xiàn)雙側(cè)或一側(cè)手部笨拙無(wú)力,大小魚(yú)際肌、骨間肌、蚓狀肌萎縮明顯而呈“爪表手”。肌無(wú)力和肌萎縮逐漸向前臂、上臂和肩部延伸,受累部位有肌束顫動(dòng)。由于錐體束受損而出現(xiàn)肌張力增高、肌腱反射亢進(jìn),霍夫曼征及病理征陽(yáng)性。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷時(shí)錐體束癥狀被掩蓋,上肢肌張力減退,腱反射減低或消失。下肢多為痙攣性癱瘓,肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽(yáng)性。12年后,可

16、出現(xiàn)構(gòu)音不清,飲水發(fā)嗆,吞咽困難。(三脊髓損傷(injury of spinal cord損傷平面以下肢體為弛緩性癱瘓,肌張力消失,感覺(jué)和反射消失,括約肌功能障礙,大小便失禁,稱為脊髓休克。24周后休克期消失后,癱瘓肢體肌張力增高、膝腱反射亢進(jìn)、雙側(cè)霍夫曼征和巴彬斯基征、卡道克征陽(yáng)性等。(四頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(occlusion of iaternal carotidartey典型的臨床表現(xiàn)為對(duì)側(cè)偏癱,以面部及上肢為重,感覺(jué)障礙較輕,伴有同側(cè)視力減退或喪失。后者與眼動(dòng)脈受累有關(guān)。內(nèi)囊后2/3、丘腦、視、聽(tīng)放射、蒼白球內(nèi)側(cè)核等結(jié)構(gòu)的前脈絡(luò)膜動(dòng)脈受累,可出現(xiàn)對(duì)側(cè)同向偏盲、感覺(jué)過(guò)度、丘腦手等。病變對(duì)側(cè)肌張

17、力增高,腱反射亢進(jìn),霍夫曼征陽(yáng)性,巴彬斯基征及卡道克征陽(yáng)性。五、膝反射異常knee jerk abnoalitg【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為股神經(jīng),中樞在腰髓24,傳出神經(jīng)為股神經(jīng)。膝反射減弱或消失最常見(jiàn)于脊髓或周圍神經(jīng)性病變,是下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱的體征之一,多見(jiàn)于肌病,小腦及錐體外系疾病。反射亢進(jìn)為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓的體征,見(jiàn)于甲亢、破傷風(fēng)、低鈣抽搐,精神過(guò)度緊張亦可出現(xiàn)。【臨床表現(xiàn)】患者仰臥位,檢查者用左手或前臂托住患者部,髖關(guān)節(jié)與膝關(guān)節(jié)呈鈍角屈曲,足跟不要離開(kāi)床面,以免影響反射性運(yùn)動(dòng)而不易得出正確的結(jié)果。檢查者用右手持叩診錘叩擊股四頭肌肌腱,出現(xiàn)小腿伸直。坐位時(shí)小腿完全檢弛下垂與大腿成直角,叩擊膝

18、蓋下部四頭肌肌腱,反應(yīng)為小腿伸展。腿反射增強(qiáng)多見(jiàn)于錐體束損害,膝反射高度亢進(jìn)?？砂橛心滉嚁??！捐b別診斷】(一周圍神經(jīng)炎(peripheral neuritis肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分部感覺(jué)及運(yùn)動(dòng)障礙,由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展,伴有燒灼樣痛,病變區(qū)有壓痛。肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓、肌張力減低、肌肉萎縮、植物神經(jīng)功能障礙、出現(xiàn)多汗或無(wú)汗等,四肢腱反射減低或消失,踝反射減低較膝反射減低為早。(二格林巴利綜合征(Guillain-Barres syndrome多有上呼吸道感染史,對(duì)稱性上行性弛緩性癱瘓,遠(yuǎn)端重于近端,嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹。常伴有顱神經(jīng)受累,有一過(guò)性的感覺(jué)異?；蛲从X(jué)過(guò)敏,四肢

19、遠(yuǎn)端有明顯的肌肉壓痛、腱反射減弱或消失,病理反射陰性。腦脊液2周后呈旦白細(xì)胞分離現(xiàn)象。(三進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良(progressive myodystrophy屬于伴性隱性遺傳,幾乎全是男性,女性很少見(jiàn)。多在36歲之間開(kāi)始明顯,并逐漸加重,無(wú)力自驅(qū)干及四肢近端開(kāi)始,下肢重于上肢。走路及上樓梯困難,行走時(shí)骨盆不穩(wěn)定,自仰臥起立時(shí),出現(xiàn)高爾氏(Gowers征,約90%病例開(kāi)始呈現(xiàn)腓腸肌假肥大,即體積增大而肌力不加,6歲以后逐漸伴有肌萎縮和攣縮。腱反射先減低,最后肌萎縮達(dá)到嚴(yán)重程度時(shí)則膝腱反射消失,而在假性肥大的早期、肌肥大處腱反射可以活躍。(四周期性癱瘓(periodic paralysis此病多在兒

20、童至青年發(fā)病,多在飽餐和激烈活動(dòng)、寒冷和情緒激動(dòng)常誘發(fā)本病。多于夜間發(fā)病,晨醒時(shí)發(fā)現(xiàn)肢體對(duì)稱性癱瘓。典型發(fā)作自腰背部和雙下肢近端開(kāi)始,向下肢遠(yuǎn)端蔓延。向上擴(kuò)展也可累及上肢和頸肌。發(fā)作初期常有多汗、口干、少尿、便秘和肌肉發(fā)脹感。檢查可見(jiàn)松弛性癱瘓,膝腱反射降低或消失。病肌飽滿堅(jiān)實(shí),感覺(jué)正常,意識(shí)清,血清鉀一般僅輕度降低,尿中含鉀量則明顯減少。(五流行性肌痛癥(epidemic myalgia symptom多發(fā)于兒童和青少年,發(fā)病急驟、多有發(fā)熱、咽痛、頭痛,很快出現(xiàn)下胸部和上腹部肌肉的疼痛和壓痛。呼吸、咳嗽及用力時(shí)加劇,有時(shí)主要累及頸部、背部和肩部,或出現(xiàn)膝反射減弱,皮膚感覺(jué)過(guò)敏。部分病人可伴發(fā)

21、淡漠、眩暈、畏光、頸強(qiáng)等輕度腦膜腦炎癥狀。亦可發(fā)生腸炎、心肌炎、睪丸炎等。(六視神經(jīng)脊髓炎(ophthalmoneuromyelitis, neuro-optic myelitis病前有上感病史,急性或亞急性起病,先一側(cè)視力模糊,逐漸發(fā)展為兩側(cè)。視力低下,眼眶或眶后脹痛,有的出現(xiàn)先明。23個(gè)月后出現(xiàn)四肢麻木、癱瘓或四肢癱。視野呈向心性縮小,盲目或象限盲。最初肌力降低、腱反射減弱或消失、跖反射仍為雙側(cè)伸性,其后肌張力增高,膝腱反射亢進(jìn),病理反射陽(yáng)性。感覺(jué)喪失通常上升至中胸段。病變平面以下的感覺(jué)缺失及自主神經(jīng)功能障礙,伴有植物神經(jīng)功能失調(diào),出汗異常,大小便障礙等。(七先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良(congen

22、ital-muscularmaldev-elopment屬嬰兒期肌病,為常染色體隱性遺傳,或見(jiàn)顯性遺傳。兩性均見(jiàn)。病兒出生時(shí)即出現(xiàn)肌張力降低和肌無(wú)力,以肢體與軀干肌為明顯,部分病和不能豎頭,伴不能坐直或站立,膝腱反射及四肢腱反射減退或消失。無(wú)假肥大癥。多數(shù)病程不呈進(jìn)行發(fā)展,有的可發(fā)生肌萎縮。嚴(yán)重的病例伴影響呼吸?？砂殛P(guān)節(jié)攣縮,或有先天性多數(shù)關(guān)節(jié)彎曲。(八家族性植物神經(jīng)失調(diào)綜合征(familial autonomic dysfunction本病多在嬰幼兒發(fā)病,癥狀多變。如淚腺分泌少或缺乏,興奮明顯引起血壓上升,而起立時(shí)易引起血壓下降。手腳發(fā)涼、皮膚發(fā)紅,呼吸快,體溫升高,吞咽及言語(yǔ)障礙,伴有腹瀉

23、或便秘,發(fā)作性嘔吐,唾液過(guò)多或無(wú),肌張力低下,運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào),肱二頭肌、肱三頭肌、膝腱反射消失,對(duì)疼痛不敏感,情緒易激動(dòng),智力低下,身體常伴有左右不對(duì)稱、畸形等。(九糙皮病(pellargra,pellagrosis,chichism起病慢,隱匿、病程長(zhǎng)。初期常易倦、無(wú)力、厭食、舌痛等。其后有腹瀉、舌炎和胃液缺乏。軀體暴露部位出現(xiàn)紅斑、皮炎。初期的神經(jīng)衰弱樣癥狀常被忽視,其后有記憶障礙、無(wú)欲或發(fā)生躁狂、抑郁,通常末期表現(xiàn)為癡呆。最常見(jiàn)后側(cè)索聯(lián)合損害,表現(xiàn)下肢強(qiáng)直,共濟(jì)失調(diào),膝腱反射亢進(jìn),巴彬斯基征陽(yáng)性。深感覺(jué)障礙。對(duì)稱性的周圍神經(jīng)病,以肢體疼痛為主。可出現(xiàn)視力減退及復(fù)視,也可出現(xiàn)耳鳴、眩暈與面神經(jīng)

24、癱。(十血卟啉病(hematoporpnyria, porpnyria主要是下肢疼痛,肢體遠(yuǎn)側(cè)端的肌肉癱瘓,呈腕垂足癥。多無(wú)感覺(jué)障礙,膝腱反射消失。有時(shí)呈四肢癱瘓,雙上肢重為其特點(diǎn),其上肢癱常從伸肌癱瘓為重。眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、聲音嘶啞,及呼吸困難等。亦可有癲癇發(fā)作,意識(shí)不清以及昏迷。伴有頭痛、乏力、失眠及煩躁等。情緒不穩(wěn),精神失常,狂躁、抑郁、幻覺(jué)等。因胃腸平滑肌痙攣引起劇烈腹痛。(十一結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎(arteritis nodosa呈對(duì)稱性,以肢體遠(yuǎn)端明顯,表現(xiàn)肢體癱瘓,感覺(jué)障礙,膝腱反射消失等。有的表現(xiàn)為單發(fā)性神經(jīng)炎,出現(xiàn)不對(duì)稱的肢體運(yùn)動(dòng)感覺(jué)障礙.癱瘓比感覺(jué)喪失更為多見(jiàn),常引起腦炎癥

25、狀,如頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙、眼底靜脈迂曲、視乳頭水腫、視網(wǎng)膜動(dòng)脈血栓形成或有結(jié)節(jié)等?？沙霈F(xiàn)偏癱、失語(yǔ)、偏盲、局限性癲癇以及錐體外系癥狀等。亦可出現(xiàn)兩下肢無(wú)力、肌肉萎縮、肌無(wú)力以及肌肉壓痛。(十二酒精性多發(fā)性神經(jīng)炎(alcoholic polyneuritis起病一般比較慢,但也有數(shù)日內(nèi)急性起病者。感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙以下肢突出,小腿的前外側(cè)肌群癱瘓明顯,小腿后部肌群或股四頭肌也可以受累。呈弛緩性癱瘓,膝腱反射消失,可出現(xiàn)肌肉的萎縮,還可有皮膚浮腫、皮膚菲薄、干燥無(wú)光澤、發(fā)涼或青紫、色素沉著、指甲改變、毛發(fā)脫落等植物神經(jīng)改變。肌萎縮晚期可出現(xiàn)肌肉攣縮,腓腸肌有壓痛。(十三脊髓空洞癥(syringaomy

26、eli男性多于女性,多在2030歲發(fā)病。起病緩慢,常起自一側(cè)頸膨大后角基底部,故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺(jué)喪失而觸覺(jué)及深感覺(jué)相對(duì)保留,患者局部皮膚常被燙傷而無(wú)知覺(jué)?？斩磾U(kuò)展至灰前連合出現(xiàn)雙側(cè)節(jié)段性分離性痛,溫度覺(jué)障礙(呈短上衣形。感覺(jué)缺失區(qū)有自發(fā)性難以形容的燒灼疼痛,呈持續(xù)性,稱為“中樞性痛”。向前角擴(kuò)展后,相應(yīng)節(jié)段有肌肉萎縮及肌束顫動(dòng),如空洞在頸膨大多,雙手小肌肉萎縮明顯。上肢肱二、三頭肌腱反射減低甚至消失。侵及脊髓丘腦束時(shí)損害平面以下對(duì)側(cè)皮膚痛、溫覺(jué)喪失。錐體束受損時(shí)病側(cè)平面以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓、膝腱反射亢進(jìn)。因營(yíng)養(yǎng)不良,出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大稱夏科(cnarcot關(guān)節(jié)。(十四脊

27、髓灰質(zhì)炎(脊髓型(poliomyelitis癱瘓為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性,為弛緩性,肌張力低下,膝腱反射減弱。癱瘓肌群分布不對(duì)稱,輕重各異。常見(jiàn)于下肢,上肢少見(jiàn),近端大肌群較遠(yuǎn)端小肌群癱瘓出現(xiàn)早且重,可影響頸背肌而不能豎頭、坐起和翻身等。若頸胸脊髓受累,隔肌及肋間肌(呼吸肌癱瘓,影響呼吸運(yùn)動(dòng)。有呼吸減慢,鼻翼顫動(dòng),聲音低微,講話斷續(xù),咳嗽無(wú)力,腹肌癱瘓則打噴嚏、咳嗽時(shí)腹直肌不收縮,并可有頑固性便秘,尿潴留或失禁。(十五小腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebellar ataxia病人站立時(shí)向前后或左右搖擺或偏斜,兩足常分開(kāi),閉目時(shí)加重,閉目難立征陰性。單側(cè)小腦病變者,頭及軀干偏向病側(cè),易向病側(cè)傾倒,狀如醉漢,故稱

28、醉漢步態(tài)。閉目行走時(shí)則循病側(cè)轉(zhuǎn)彎。病側(cè)肢體肌張力減退,因拮抗作用不足出現(xiàn)反擊現(xiàn)象。肌腱反射減低,膝反射可呈鐘擺樣動(dòng)作。頭頸偏向病側(cè),有時(shí)雙眼略向健側(cè)偏斜,偶見(jiàn)眼球分離性斜視,粗大的水平性眼球震顫。發(fā)音器官唇、舌、喉肌的共濟(jì)失調(diào)以致說(shuō)話緩慢,含糊不清,聲音斷續(xù),頓挫而呈爆發(fā)式。(十六大腦性共濟(jì)失調(diào)(cerebrumataxia主要是體位平衡障礙,步態(tài)不穩(wěn),向后或向一側(cè)傾倒。額葉性共濟(jì)失調(diào)除有病變對(duì)側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)外,常伴有膝反射及其它肌腱反射亢進(jìn),肌張力增高,巴彬斯基征、卡道克征陽(yáng)性,以及精神癥狀和強(qiáng)握反射等額葉損害癥狀。頂葉病變則出現(xiàn)對(duì)側(cè)患肢不同程度的共濟(jì)失調(diào),閉眼時(shí)癥狀明顯,深感覺(jué)障礙多不重或

29、呈一過(guò)性。顳葉病變時(shí)出現(xiàn)一過(guò)性平衡障礙。大腦性共濟(jì)失調(diào)較少伴發(fā)眼球震顫。六、踝反射異常ankle reflex abnomality【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為脛神經(jīng),中樞在骶12,傳出神經(jīng)為脛神經(jīng)。此反射屬生理反射,當(dāng)極度亢進(jìn)時(shí)常伴有踝陣攣,提示有錐體束病變。當(dāng)坐骨神經(jīng)受損、腰間盤脫出、坐骨神經(jīng)炎、脛神經(jīng)麻痹時(shí)踝反射減弱或消失?！九R床表現(xiàn)】患者仰臥位,膝關(guān)節(jié)屈曲并外展,檢查者把持患者足尖并使稍背屈,叩擊跟腱。另一種方法是患者跪于椅子上,兩足懸空,檢查者用左手把持使足輕度背屈而叩擊跟腱,或坐位兩足懸垂,使患者足輕度背屈而叩擊跟腱,這些方法優(yōu)點(diǎn)是肌肉容易檢弛,有利于反射的引出?！捐b別診斷】(一坐骨神

30、經(jīng)炎(sciatic neuritis下肢多呈放射性疼痛,以單側(cè)多見(jiàn),起病急性或亞急性,可有受寒或著涼史。疼痛常在臀部及大腿后面,持續(xù)性疼痛陣發(fā)性加重,咳嗽及打噴嚏時(shí)加重,跟腱反射(也稱踝反射減弱或消失。感覺(jué)障礙范圍相對(duì)比較顯著,腰椎活動(dòng)障礙較輕。伴有發(fā)熱、血沉增塊等。足背外側(cè)與小腿外側(cè)有輕度感覺(jué)減退。(二腰骶神經(jīng)炎(lumbosacral neuritis多見(jiàn)于中壯年,主要為腰部、臀部并常放射到下肢的疼痛。腰及下肢活動(dòng)受限,咳嗽、打噴嚏及用腹壓時(shí)疼痛可加重,并有一側(cè)骨盆肌及下肢肌無(wú)力,感覺(jué)減退,膝、踝反射減退或消失等。一側(cè)或雙側(cè)根性坐骨神經(jīng)痛者亦頗常見(jiàn)。完全性腰骶神經(jīng)叢損害少見(jiàn),表現(xiàn)為一側(cè)下

31、肢完全癱瘓,肛門周圍及整個(gè)下肢感覺(jué)障礙,并可有皮膚干燥、水腫、血管舒縮障礙等植物神經(jīng)功能失調(diào)癥狀。(三腰椎間盤脫出癥(prolapseoflumbar intervertebraldisc常發(fā)生在青、壯年,男性明顯多于女性。多有外傷史,腰痛及下肢放射性疼痛,下肢痛可與腰前同時(shí)出現(xiàn),多數(shù)為單側(cè)下肢痛,少數(shù)為雙側(cè)下肢痛或交替出現(xiàn)疼痛。痛由臀部經(jīng)大腿后外側(cè)至小腿下端或足部?？人?、打噴嚏時(shí)出現(xiàn)下肢串痛,行走時(shí)疼痛加重,突出部位相應(yīng)的棘突旁有明顯的壓痛點(diǎn),直腿抬高試驗(yàn)陽(yáng)性,患側(cè)跟腱反射減弱或消失。(四神經(jīng)源性肌萎縮(neurogenic amyotrophy起病多見(jiàn)于青年,男性多于女性,多伴有家族史。主

32、要癥狀是下肢股部中下1/3交界點(diǎn)以下出現(xiàn)各種感覺(jué)障礙及肌萎縮,感覺(jué)麻木或感覺(jué)異常,出現(xiàn)弓形足,極少病例手部首先發(fā)病或手足同時(shí)發(fā)病,血管運(yùn)動(dòng)障礙。下肢因肌萎縮,外觀呈“倒酒瓶癥”,膝腱反射多減弱或消失,跟腱反射消失。(五糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)炎(diabetic polyneuritis多有糖尿病史,大多數(shù)病人的周圍神經(jīng)炎癥狀以感覺(jué)障礙為明顯。初發(fā)癥狀為雙下肢感覺(jué)異常,嚴(yán)重的肢體疼痛、麻木、燒灼感等,隨之可出現(xiàn)下肢無(wú)力,完全性癱瘓則罕見(jiàn)。踝反射消失。肢體遠(yuǎn)端有痛、溫、觸覺(jué)及音叉震顫覺(jué)關(guān)節(jié)位置覺(jué)障礙,溶感覺(jué)障礙嚴(yán)重,可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)。本病多見(jiàn)于老年人,特別是糖尿病未經(jīng)充分治療控制者。(六甲狀腺機(jī)能減退(

33、dysthyroidism主要出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào),眼球震顫,爆發(fā)性語(yǔ)言、步態(tài)不穩(wěn),有的可造成脊髓損害,發(fā)生下肢截癱,感覺(jué)障礙以及括約肌功能發(fā)生障礙。四肢遠(yuǎn)端的感覺(jué)異常,如刺痛、麻木、燒灼感。肌無(wú)力及肌張力低,無(wú)明顯的肌萎縮。肌肉收縮后往往很快弛緩而弛期延遲,表現(xiàn)腱反射延遲,尤其跟腱反射與肱二頭肌反射減退或消失。反射的改變是一個(gè)很重要的體征。還可出現(xiàn)幻覺(jué)、妄想狀態(tài)、或性格的改變。七、羅索里摩征Rossolimos sign【病因和機(jī)理】傳入神經(jīng)為正中神經(jīng)、尺神經(jīng),中樞在頸髓6-8,胸髓1,傳出神經(jīng)為正中神經(jīng)、尺神經(jīng),此反射陽(yáng)性多表示大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)前區(qū)有損害。雙側(cè)陽(yáng)性常見(jiàn)于廣泛的皮質(zhì)功能弱化者,并無(wú)

34、定位意義?！九R床表現(xiàn)】以左手握住患者的第25指之第一節(jié)處,以右手急促地叩打病人手指末節(jié)掌面,引起手指彎曲。Rossolimo氏征為上肢屈指反射亢進(jìn)的表現(xiàn),偶見(jiàn)于腱反射亢進(jìn)的正常人,它不是病理反射。多見(jiàn)于錐體束病變,及痙攣性偏癱。【鑒別診斷】(一痙攣性偏癱(spastcic hemiplegia四肢肌張力增高,肢體活動(dòng)受限,上肢重于下肢。上肢的伸肌群及下肢的屈肌群癱瘓明顯,所以上肢表現(xiàn)為屈曲、下肢伸直,手指呈屈曲狀態(tài),前臂內(nèi)收時(shí)關(guān)收屈曲,腕關(guān)節(jié)明顯屈曲,手指強(qiáng)烈屈向掌側(cè),拇指強(qiáng)度內(nèi)收,腱反射亢進(jìn)、反射域擴(kuò)大,常常有踝陣攣與髕陣攣,巴彬斯基征陽(yáng)性, Rossolimo征、Mendel-bechterew征陽(yáng)性。(二錐體束病變(pyramidal tract disease中央前回、運(yùn)動(dòng)前區(qū)損害,出現(xiàn)局限性癲癇發(fā)作,常有某一肢體的單癱,表現(xiàn)為痙攣性癱、肌張力高,腱反射亢進(jìn),腹壁、提睪反射減弱,巴彬斯基征陽(yáng)性,雙側(cè)羅索里摩征陽(yáng)性。(三肌萎縮側(cè)索硬化(amyotrrophic lateral sclerosis多40歲左右起病。雙側(cè)或一側(cè)手部笨拙無(wú)力,逐漸出現(xiàn)肌萎縮,大小魚(yú)際,骨間肌、蚓狀肌明顯,逐漸向前臂、上臂和前部延伸,肌無(wú)力及