原發(fā)性中耳腦膜瘤誤診5例分析

1、原發(fā)性中耳腦膜瘤誤診5例分析 【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性中耳腦膜瘤原發(fā)性中耳腦膜瘤是發(fā)生于中耳的一種異位腦膜瘤，本病發(fā)病率低，在臨床上比較罕見，多數(shù)表現(xiàn)為良性過程。由于臨床表現(xiàn)極不典型，臨床診斷困難，手術(shù)后復(fù)發(fā)率較高，確診需依靠病理檢查。本病常以耳部癥狀為主要臨床表現(xiàn)，往往易被誤診為慢性化膿性中耳炎，并且在中耳周圍產(chǎn)生骨質(zhì)破壞并穿破骨膜向顱內(nèi)侵入。本文分析我院耳鼻咽喉頭頸外科經(jīng)過病理確診的1例原發(fā)性中耳腦膜瘤患者的臨床和影像學(xué)結(jié)果，結(jié)合國內(nèi)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道的誤診病例總結(jié)原發(fā)性中耳腦膜瘤的臨床表現(xiàn)以及影像學(xué)改變特點(diǎn)，分析誤診原因，以提高我們對本病的臨床診療水平。 1 病例介紹 我們收集了1例就診于我院耳鼻喉

2、頭頸外科的女性患者，該患者主要的臨床特點(diǎn)為右耳流膿伴聽力下降30余年，右耳聽力進(jìn)行性下降1年伴右耳垂后下方小膿腫，膿腫破潰不易愈合；顳骨CT示：右側(cè)乳突區(qū)密度增高，鼓室及鼓竇擴(kuò)大，外耳道、鼓室、鼓竇內(nèi)充滿軟組織密度影。最后手術(shù)病理確診為中耳腦膜瘤。 本研究同時(shí)復(fù)習(xí)了國內(nèi)其他3例中耳腦膜瘤誤診為慢性化膿性中耳炎的文獻(xiàn)資料13以及1例顱內(nèi)腫瘤誤診為中耳腦膜瘤的相關(guān)文獻(xiàn)，通過對5例患者的臨床和影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行分析（見表1），總結(jié)原發(fā)性中耳腦膜瘤的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變特點(diǎn)，以減少臨床誤診并盡早對本病作出正確診斷。表1 5例原發(fā)性中耳腦膜瘤誤診文獻(xiàn)的臨床資料聽力下降原發(fā)性中耳腦膜瘤右側(cè)鼓室及咽鼓管軟組織充

3、填，周圍骨壁完整顱內(nèi)腦膜瘤 2 討論 腦膜瘤(meningioma)為起源于軟腦膜以及蛛網(wǎng)膜細(xì)胞的良性腫瘤,在顱內(nèi)和椎管內(nèi)多見，而異位腦膜瘤則比較罕見，它可以出現(xiàn)在鼻腔、副鼻竇、中耳、內(nèi)聽道、縱隔以及足等部位5,6，然而發(fā)生于中耳的腦膜瘤則更為罕見，目前沒有關(guān)于此病的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)，文獻(xiàn)報(bào)道女性發(fā)病居多。中耳乳突解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，其內(nèi)部不規(guī)則的含氣空腔互相貫通，由于發(fā)生于中耳的良性腫瘤生長緩慢，早期可僅表現(xiàn)為耳部流膿、耳悶、耳鳴等癥狀。隨著病情的發(fā)展，原發(fā)性中耳腦膜瘤可以侵及周邊結(jié)構(gòu)出現(xiàn)陣發(fā)性眩暈以及聽力下降。因此極易誤診為慢性化膿性中耳炎以及內(nèi)耳疾病等。本組病例中4例中耳腦膜瘤患者都有類似的誤診過

4、程。3例患者以耳部流膿為首發(fā)癥狀，1例以患耳深部脹痛首發(fā)，后期出現(xiàn)頭痛、眩暈、耳鳴以及患耳的聽力進(jìn)行性下降，最后均被誤診為慢性化膿性中耳炎，最長的1例患者誤診達(dá)30多年。第5例患者以耳悶及聽力下降為首發(fā)癥狀，最后確診為顱內(nèi)腫瘤。Thompson LD等對36例中耳腦膜瘤患者進(jìn)行分析發(fā)現(xiàn)女性患病多于男性，在我們的4例患者中也證實(shí)為女性發(fā)病較多?？沙霈F(xiàn)中耳炎、聽力下降、耳部疼痛以及眩暈，并可侵及外耳道，我們報(bào)道的誤診病例的臨床特點(diǎn)與國外報(bào)道類似，部分患者可伴隨膽脂瘤的發(fā)生，但在我們的患者未發(fā)現(xiàn)伴隨有膽脂瘤者。腫瘤組織的免疫組織化學(xué)染色證實(shí)對上皮膜抗原和中間絲蛋白抗原呈陽性反應(yīng)。組織學(xué)與顱內(nèi)的腦膜瘤

5、的組織學(xué)類似。 而顱內(nèi)腦膜瘤侵及中耳比較罕見。例5為顱內(nèi)的腦膜瘤侵及中耳后被誤診為原發(fā)性中耳腦膜瘤。此患者由于顳骨CT僅見到右側(cè)鼓室及咽鼓管內(nèi)有軟組織充填，周圍骨壁未見破壞，并且顱內(nèi)未見異常。被誤診為原發(fā)性中耳腦膜瘤，后行中耳腫瘤切除術(shù)，病理結(jié)果證實(shí)為腦膜瘤樣結(jié)構(gòu)，結(jié)果術(shù)后19月復(fù)發(fā)，考慮為中耳腦膜瘤復(fù)發(fā)，行MRI檢查，顯示右側(cè)橋小腦角處有一半球狀等密度腫物，增強(qiáng)后呈強(qiáng)信號，右側(cè)腦干受壓移位，最后診斷為顱內(nèi)腦膜瘤侵及中耳。 5例患者的影像學(xué)檢查中，顳骨CT均發(fā)現(xiàn)中耳乳突區(qū)內(nèi)異常結(jié)構(gòu)，與慢性中耳炎的影像學(xué)表現(xiàn)無特殊差異，所以更易造成誤診。通過CT及MRI等影像學(xué)檢查可觀察病變的部位、范圍、生長方

6、式及其與鄰近組織器官的關(guān)系，CT檢查可明確顯示腫瘤引起的骨改變以及邊緣規(guī)則情況10。在我們這幾例患者均進(jìn)行了顳骨CT的檢查，4例顳骨區(qū)均見到乳突區(qū)域的破壞。2例MRI顯示出腫瘤的部位，很好地展示病變范圍與周圍組織結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。同時(shí)對選擇手術(shù)入路起著重要指導(dǎo)作用。 鑒別診斷主要包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、頸靜脈球體瘤、神經(jīng)鞘瘤、中耳腺瘤、黑色素細(xì)胞瘤等7,11。這些腫瘤的生長比較緩慢且預(yù)后良好，早期可無明顯的耳部體征，僅有耳漏或血膿性耳漏，因此單耳發(fā)病以及長期耳流膿病史者，或耳道發(fā)現(xiàn)紅色肉芽樣贅生物，應(yīng)想到這些腫瘤的可能。如出現(xiàn)耳深部跳痛或刺痛、持續(xù)流血膿、面癱、眩暈以及耳道肉芽頑固生長，應(yīng)想到原發(fā)性中

7、耳癌的診斷。 中耳腦膜瘤確診需靠病理檢查，因此在中耳病變的診斷過程中，我們在想到原發(fā)性異位腦膜瘤的同時(shí)，又要想到顱內(nèi)病變侵及中耳引起的疾患，同時(shí)術(shù)前病理檢查和術(shù)中快速冷凍切片對于我們選擇正確的術(shù)式是非常必要的。在治療方面應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小以及侵犯的部位和范圍選擇不同的手術(shù)方法12?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 盧云云，韓東一，陳瑞坤,等.顱內(nèi)腦膜瘤侵及中耳誤診為原發(fā)性中耳腦膜瘤1 例“J“.臨床耳鼻咽喉科雜志，2002,16(1):302 馮永,賀定華,肖健云,等.誤診為中耳膽脂瘤的腦膜瘤1例“J“.中國耳鼻咽喉顱底外科雜志，2003，10（6）：1683 許紅日，蔡一龍，馬延祥.中耳腦膜瘤1例“J“.臨床

8、耳鼻咽喉科雜志，2001，15（5）：2234 孟美娟，王錦玲，宦怡，等.CT 及MRI 診斷異位腦膜瘤6例“J“.第四軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào)，2002，23(19)：179017925 Khaimook W,Hirunpat S,Dejsukum C.Meningioma of the internal auditory canal:a case report“J“.J Med Assoc Thai,2005,88(11):170717116 Tomaru U,Hasegawa T,Hasegawa F,et al.Primary extracranial meningioma of the foot

9、:a case report“J“.Jpn J Clin Oncol,2000:30(7):3133177 Prayson RA.Middle ear meningiomas“J“.Ann Diagn Pathol,2000,4(3):1491538 Thompson LD,Bouffard JP,Sandberg GD,et al.Primary ear and temporal bone meningiomas:a clinicopathologic study of 36 cases with a review of the literature“J“.Mod Pathol,2003,1

10、6(3):2362459 Ereno C,Izquierdo AP,Basurko JM,et al.Temporal bone secretory meningioma presenting as a middle ear mass“J“.Pathol Res Pract,2006,202(6):48148410Hamilton BE,Salzman KL,Patel N,et al.Imaging and clinical characteristics of temporal bone meningioma“J“.AJNR Am J Neuroradiol,2006,27(10):2204220911Macdonald AJ,Salzman KL,Harnsberger HR,et al.Primary jugular foramen meningioma:imaging appearance and differentiating features“J“.AJR Am J Roent