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文檔簡介

1、兒科學精講復習:房間隔缺損一、血流動力學房間隔缺損(ASD)約占先天性心臟病發(fā)病總數的20%30%。女性較多見。由于小兒時期癥狀多較輕,不少患者到成人時才 發(fā)現(xiàn)。根據解剖部位的不同有卵圓孔未閉、第一孔 (稱原發(fā)孔)和第二 孔(稱繼發(fā)孔)未閉等不同類型,臨床上以第二孔未閉型最常見。出生 時及新生兒早期右房壓力可略高于左房, 可出現(xiàn)右向左分流,出現(xiàn)暫 時性的青紫。隨著肺循環(huán)血量的增加,左心房壓力超過右心房時,分 流轉為左向右。分流量的大小取決于缺損大小及兩側心室順應性而不 同。右心房接受上下腔靜脈回流的血,又接受左心房分流的血,導致 右心房、有心室舒張期負荷過重,因而使右心房及右心室增大,肺循 環(huán)

2、血量增多,而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。如缺損較大產 生大量的左向右分流時,肺動脈壓力則不同程度的增高,少數病人晚 期出現(xiàn)肺血管硬化而致梗阻性的肺動脈高壓, 當右心房的壓力超過左 心房時,血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔 缺損伴二尖瓣關閉不全時,左心室亦增大。1原發(fā)孔型房間隔缺損 也稱為I孔型房間隔缺損,約占15%,缺損位于心內膜墊與房間隔交接處。常合并二尖瓣前瓣裂或三 尖瓣隔瓣裂,此時稱為部分型心內膜墊缺損。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關 閉不全時,左心室亦增大。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者,心前區(qū)有二尖 瓣關閉不全的吹風樣雜音。原發(fā)孔未閉者,常有電軸左偏及左室肥大。2.繼發(fā)孔型

3、房間隔缺損 最為常見,約占75%。缺損位于房 間隔中心卵圓窩部位,亦稱為中央型。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥房間隔缺損的癥狀隨缺損大小而有區(qū)別,輕者可無全身癥 狀,僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第 23肋間有收縮期雜音。大型 缺損者因體循環(huán)血量減少而影響生長發(fā)育,患兒體格瘦小、乏力、多 汗和活動后氣促。當劇哭、肺炎或心力衰竭時可出現(xiàn)暫時性青紫(暫時性的肺動脈高壓,出現(xiàn)暫時性的右向左分流所致 )。體檢可見心前 區(qū)隆起,心尖搏動彌散,心濁音界擴大,大多數病例于胸骨左緣第2 3肋間可聞及H皿級收縮期雜音,呈噴射性,系右心室排血量增多, 引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。房間隔缺損特征性的改 變:肺動脈瓣

4、區(qū)第二音亢進并固定分裂(分裂不受呼吸影響)。左向右 分流量較大時,可在胸骨左緣下方聽到舒張期雜音(系三尖瓣相對狹 窄所致)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣裂者,心前區(qū)有二尖瓣關閉不全的吹 風樣雜音。房間隔缺損左向右分流,肺循環(huán)血流量增多,易并發(fā)支氣 管肺炎。還有:充血性心力衰竭、肺水腫及亞急性細菌性心內膜炎。1左向廠分流型先心病顯常見的并發(fā)癥為A 細菌性心內腹炎b 腦m杵C 腦膿腫D肺炎E 心力哀竭【助理】12 女孩! 2歲。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間H皿級收縮期雜音,肺動脈瓣區(qū)第 2音亢進,伴固定性分裂。該患 兒的診斷是(1999)A 動詠導管未閉B 房間隔缺損C 索間隔缺損D 法洛卩L|聯(lián)癥E 肺動詠

5、卿狹窄2歲女孩。體檢發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間11111級 收縮期雜音,肺動脈瓣區(qū)第2音亢進,伴固定性。該患兒的診斷是 (2001,2002)A動脈導管未閉B 房間隔缺払C 窣間隔缺払D 法洛卩L|聯(lián)癥E 肺動詠卿狹窄答案:B(2001,2002)10 患舀男性,12歲,肺動脈瓣區(qū)聽到3/6級收縮期雜音, 同時聽到不受呼吸影響的明顯第一心音分裂。該崽者可能是A !?胡人B 肺動詠卿狹窄C 房間隔缺損D 尖艇狹窄E 歸動脈獺關閉不傘答案:C三、診斷、(一)根據病史、體檢。(二)x線檢查心臟外形輕至中度擴大,以右心房、右心室擴大為主,肺動脈段明顯突出,肺門血管影增粗,可有肺門“舞蹈”,主動脈影縮小。2

6、006-4-070房間隔缺損x線檢查表現(xiàn)為 AA. 右房右室大B. 左室右室大C. 左室左房大D. 右室左房大E. 右房左房大【助理】15房間隔缺損特徂性的改變足(2003)A 綸獲發(fā)育延遲、乏力、心悸B心IJUlXHl聽到粗糙收縮期雜育C 包肺功詠副時可川現(xiàn)青雲D 肺動詠艇區(qū)第2音亢進并固定性力裂E X線可見心房心室的擴大及肺門“舞蹈”【助理】1男,3歲。體格瘦小,乏力、多汗,活動后氣促, 哭鬧時唇周青紫,胸骨左緣23肋間可聞3級收縮期雜音,肺動脈 瓣區(qū)第二音亢進并固定分裂。X線示右房、右室擴大。最可能的診斷是(2006)A. 營養(yǎng)不良B. 佝僂病C. 法洛四聯(lián)癥D. 房間隔缺損E. 室間隔缺損(三)心電圖 典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導阻 滯,部分病人右心房右心室肥大。原發(fā)孔未閉者,常有電軸左偏及左 室肥大。(四)超聲心動圖 右心房增大,右心室流出道增寬,室間隔與左心室后壁呈矛盾運動(右心室容量負荷過重所致)。主動脈內徑縮 小。扇形四腔心切面可顯示房間隔缺損大小及位置。多普勒彩色血流顯像可見分流的部位、方向及估測分流量大小。(五)心導管檢查有心導管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下 腔靜脈。導管可通過缺損進入左心

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