北大血研所工作常規(guī)_2、普通血液病房工作手冊

1、第一部分 普通血液病房工作常規(guī)一、 急性白血病1、 初診患者檢查常規(guī)：1、 全面病史、全面體檢。2、 一般狀態(tài)評分（Karnofkys評分法）。3、 身高（cm）、體重（kg）、體表面積（m2）。4、 ABO血型。5、 血液分析 。6、 WBC分類。7、 骨髓：細胞形態(tài)+細胞化學染色（FAB分型）染色體（細胞遺傳學分型）免疫學標志+DNA倍體分析（免疫學分型）分類不明者（電鏡POX、基因分型）8、 尿常規(guī)+八項。9、 大便常規(guī)+OB。10、 生化（11）。11、 纖維蛋白原。12、 凝血象。13、 DIC指標。14、 乙肝病毒檢查（二對半）。15、 CMV-Ab。16、 HCV-Ab。17、

2、大便細菌、霉菌培養(yǎng)+藥敏。18、 小便細菌、霉菌培養(yǎng)+藥敏。 19、 咽拭子細菌、霉菌培養(yǎng)+藥敏。20、 ECG、胸片、B超檢查等。2、 化療期間檢查常規(guī)（化療前-化療后血象恢復前）：1、 每日重點觀察感染、出血以及心、肝、肺、腦、腎等合并癥。2、 血液分析、WBC分類（每周2、5）；BPC<20×109/L，每日查血小板。3、 尿常規(guī)+8項：每療程化療前1次，以后每周1次。4、 大便常規(guī)+OB：每周1次。5、 生化（11）：每療程化療前、后各1次。6、 電解質：每周1次。7、 ECG：每療程化療前、后各1次。8、 骨髓細胞形態(tài)：每療程化療前、后第15日各1次。9、 其他檢查：

3、視病情及使用特殊藥物而定。3、 化療期間處理常規(guī)（化療前-化療后血象恢復前）：1、 心理安慰：向患者及家屬講清化療的重要性，化療期間可能出現(xiàn)的反應。樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，及時向主管醫(yī)師反映病情，與醫(yī)師配合，自己幫助自己，注意眼、耳、鼻、口、肛門及皮膚的清潔、消毒。2、 無菌護理：化療前修指甲，用肥皂洗發(fā)、洗澡。每日用洗必泰油膏搽指甲、腋下、肚臍、肛門、外陰附近。每次大、小便后用高錳酸鉀沖洗，然后在肛門、外陰附近涂抹洗必泰或碘仿油膏。用1%氯霉素液和0.5%利福平液交替滴眼、鼻Tid；用1/2000洗必泰液和3%蘇打水交替嗽口qid。3、 口服腸道消毒藥（直到化療后血粒細胞>1.0×

4、;109/L）：滅滴靈 0.2 tidSMZco 2# bid制霉菌素 50萬u tid4、 別嘌呤醇0.1 tid直到血白血病細胞消失。5、 止吐藥：胃復安 10mg iv 小壺，化療前半小時。非那根mgim (有出血者不用im。6、 計算每日出入量，保持尿量1000-2000ml/d，維持水、電解質平衡。7、 化療前后數(shù)日，血象降至低點時，注意成分輸血，防治嚴重貧血、出血，尤其是腦出血。8、 一旦發(fā)現(xiàn)任何感染征象，立即靜脈點滴抗生素。9、 合并廣泛出血、DIC、高白細胞白血病，用Aase、ID-HDAra-C、ID-HDMTX、HDCy的處理詳見相關章節(jié)。4、 化療方案的選擇：1、 AML

5、：、<50歲初治，不包括M3/t（15，17），MDS病史，5/7異常，骨髓增生低下或伴骨髓纖維化，AML92-計劃。2 、M3初治，AML92-計劃（由江濱負責等）。3 其他情況，由所長、主任及主治醫(yī)師擬訂。2、 ALL：（見付劍峰醫(yī)師編寫的計劃）。5、 AML-92(計劃中的方案：、DA3-7方案：Ara-C 100mg/m2/d CI 12h d1-d7DNR 40mg/m2/d iv 小壺 d1-d3、NA3-7方案：Ara-C 100mg/m2/d CI 12h d1-d7NVT 10mg/m2/d iv gtt 3h d1-d33、 HAL方案：Hu 1.5mg/m2/次 q

6、10h po d1Ara-C 1g/m2/次 iv gtt 1h q12h d2-d3Aase 5000u/m2/次 iv gtt 2h d44、 ADE方案：Ara-C 100mg/m2/d CI 12h q12h d1-d5DNR 40mg/m2/d iv 小壺 d1-d3VP16 50mg/m2/d iv gtt 1h d1-d105、 ANE方案：Ara-C 100mg/m2/d CI 12h q12h d1-d5VP16 50mg/m2/d iv gtt 1h d1-d10NVT 10mg/m2/d iv gtt 3h d1-d3、AMSA+Ara-C方案：Ara-C 100mg/m

7、2/d CI 12h d1-d7AMSA 75mg/m2/d iv gtt 2h d1-d3、COAP方案：Cy 600mg/m2/d iv 小壺 d1VCR 1.5mg/m2/d iv 小壺 d1Ara-C 100mg/m2/d CI 12h d1-d5Pred 60mg/d po d1-d56、 ID-HDAra-C的應用及注意事項：1、 毒性：、骨髓抑制，一般2-3周可恢復。、神經系統(tǒng)毒性，包括大腦、小腦功能紊亂，為劑量限制性。、肺水腫。、心臟擴大，心衰。、惡心、嘔吐、口腔胃腸粘膜炎。、虹膜炎。、ALT、AST升高，常為可逆性。2、 用法：、可的松眼液滴眼tid 化療前1日至化療后3日、

8、胃復安 10mg iv 小壺 化療前半小時。氟美松 5mg iv 小壺。、0.9% NS 250ml / iv gtt 1hAra-C /3、 停藥指征：、肺水腫。、心臟擴大、心衰。、嚴重虹膜炎。、神經系統(tǒng)毒性。如僅輕度毒性，停藥觀察24小時，病情穩(wěn)定者可繼續(xù)用藥。7、 Aase的應用及注意事項：1、 毒性反應：、過敏反應：尋麻疹、過敏性休克。、Alb、Fb、RI、LP、AT-、因子、GLU、胰腺炎、肝功能損害、氮質血癥、發(fā)熱。2、 用法：、胰島素4-8u H 10%葡萄糖酸鈣 10ml iv小壺用Aase前。氟美松mg iv 小壺非那根mg im 、0.9% NS 250ml / iv gt

9、t CIhAase /3、 注意事項：、第次或停藥日以上再用Aase者，先做皮試。在靜脈點滴此藥時小時內，須有醫(yī)師在床邊觀察過敏反應。、用Aase前床邊備腎上腺素支，氟美松mg。、如出現(xiàn)過敏休克，立即停輸Aase。腎上腺素.3mg iv小壺 氟美松mg 擴容。、用藥期間除前述檢查外，應該查：注意觀察出血，胰腺炎征象。生化（），用藥前后各次。纖維蛋白原，用藥前后各次。如用藥后低于0.1%，補充纖維蛋白原或新鮮冰凍血漿，并每日查纖維蛋白原直至以上。8、 ID-HDMTX的應用及注意事項（MTX>500mg/次）：1、 毒性：腎功能衰竭：最重要的毒性。粘膜炎：常見。眼激惹綜合征：少見。腦功能紊

10、亂：常為一過性，如有反復IT史，更多件。2、 處理常規(guī)：、5GS500ml / iv gtt 6-0h5% NaHCO 250ml / iv gtt 0-12h、10% GS 1000ml / iv gtt 0-12hMTX /、5% NaHCO3 250ml /iv gtt +13h-+15h、10% GS 500ml / iv gtt +16-+24h肝泰樂。、GNS 250ml / iv gtt +22-+24h5% NaHCO3 125ml / 、甲酰四氫葉酸鈣9mg iv 小壺+19h、+20h、+21h,以后6mg q3h ×9次。、0.9% NS 500ml /嗽口咽下

11、，+24h 甲酰四氫葉酸鈣12mg / 連用日。3、 注意事項：除前述檢查處理常規(guī)外，應注意：1、 用藥后第日靜脈補液量為3000ml，維持每日尿量2000ml。2、 尿常規(guī)項，化療前至化療后日，每日次。3、 如出現(xiàn)粘膜炎，適當增加甲酰四氫葉酸鈣肌注及嗽口9、 高白細胞白血病的處理：1、 并發(fā)癥：、急慢性呼吸窘迫綜合征。、腦白細胞栓塞，腦出血。、白細胞溶解綜合征、DIC、高血尿酸、高血鉀、高學磷、低血鈣。2、 處理：在常規(guī)化療前做以下緊急處理：、別嘌呤醇0.3 tid 第日，以后0.1 tid、羥基尿40mg/kg/次q12h 連用日 po。、盡早采用白細胞分離術，使白細胞降至50×

12、109/L或降低原來的1/3。4、 分離術后立即：5% GNS 1000ml /iv gtt CI 12hAra-C 100mg /0.9% NS 250ml / iv gtt 30分鐘Cy 100mg /用Cy前半小時：胃復安10mg iv 小壺。 速尿20mg iv 小壺。非那根25mg im。5、 頭顱照射600cGy 1次。3、 注意事項：在WBC>50×109/L期間，注意：1、 每日補液3000-4000ml，如血尿酸升高，補液量為3000ml/m2/d，含5% NaHCO 250-500ml。2、 每日尿量在2000ml左右，如尿酸升高應增加。3、 在白細胞未降低

13、或靜脈補液不足時，盡量不輸濃縮紅細胞或全血。4、 檢查：血液分析，白細胞分類，每日次。尿常規(guī)項，每日次。生化（），每周次。電解質，每次。DIC凝血象，化療前次，以后有出血傾向者，視病情而定。10、 急性白血病感染的常見病原及處理：1、 常見病原：、細菌：細菌大腸埃希氏桿菌及其他腸道細菌，綠膿桿菌，克雷白氏肺炎桿菌，葡萄球菌，鏈球菌。、真菌：念珠菌、曲霉菌。、病毒：HSV、VZV、HBV、HCV、卡氏肺囊蟲。2、 急性白血病合并感染的處理程序： 發(fā)熱：T>38.50C或>380C 12h有感染灶病原培養(yǎng) 經驗性抗生素治療有效 48-72h無效體溫正常病灶消退14日停藥 換高級抗生素加

14、針對性抗生素 48-72h無效 持續(xù)感染加二性霉素B和或 慶大霉素3、 不同部位感染的常見病原及經驗性處理：部位病原處理導管相關感染表皮葡萄球菌G-菌、霉菌萬古霉素+針對G-菌抗生素食道炎霉菌、HSV制霉菌素、大蒜素、無環(huán)鳥苷嚴重壞死性牙齦炎口腔粘膜炎厭氧菌滅滴靈（或綠潔霉素）+廣譜抗生素肛周感染G-菌、腸球菌腸道厭氧菌滅滴靈（或綠潔霉素）+廣譜抗生素X線示彌漫性間質性浸潤CMV、卡氏肺囊蟲、真菌結核菌SMZco+紅霉素+大蒜素抗生素性腸炎細菌毒素停用既往抗生素萬古霉素+滅滴靈4、 常用的經驗性抗生素：藥物類別藥物氨基糖甙類慶大霉素、丁胺卡那霉素妥布霉素、奈替米星-內酰胺類廣譜抗生素羧芐青霉素

15、、替卡西林氧哌嗪青霉素、AzlocillinHelocillin頭孢類第一代頭孢類先鋒、先鋒先鋒第三代頭孢類先鋒必、頭孢氨噻菌必治、復達欣碳青酶烯類泰寧耐酶青霉素新青霉素、Nafcillin其他SMZco、萬古霉素、環(huán)丙沙星經驗性抗生素常用方案氨基糖甙類+其他第一代頭孢類(或廣譜青霉素+第三代頭孢類單用復達欣或泰寧11、 急性白血病全身多發(fā)性出血的處理：1、 急性白血病出血原因：、血小板減少及功能異常。最常見。、血管壁因素，最常見于高白細胞性白血病。、DIC，最常見于M3、其次為M4、M5。、凝血因子減少：原發(fā)纖溶：見于白血病本身使用DNR、RNA；維生素K缺乏：常見于長期服用腸道抗生素消毒后

16、。Aase的使用：因子、。VCR可使纖維蛋白原降低。白血病本身的、因子降低。、抗凝物質增多，肝素樣抗凝物質。2、 檢查常規(guī)：、血小板計數(shù)。、纖維蛋白定量。、凝血象。、DIC指標。3、 不同情況出血的處理：、DIC詳見后。、血小板計數(shù)降低：輸濃縮血小板。、纖維蛋白原降低<1%：輸纖維蛋白原或新鮮冰凍血漿。、PT延長，KPTT延長或正常，TT正常：Vit K1 1-5mg/d iv 連用2-3日。無效：補充凝血酶原復合物或新鮮冰凍血漿。、KPTT延長，PT正常，TT正常：輸新鮮血漿。、原發(fā)性纖溶：Fb,PT.KPTT.TT,3P(-,乙醇膠試驗（-）：抑肽酶8-12萬 iv，以后1萬/h 維

17、持。對羧基芐胺0.1-0.2 iv tid 或6-EACA 10g iv 小壺，以后0.1g/kg iv q4h。、輸血小板后產生抗體，使輸血小板后加重出血：CSA 3-6mg/kg/d iv or po。4、 DIC的處理：各型急性白血病均可并發(fā)DIC，尤以M3多見。治療：A、早期（高凝期）：可無出血癥狀，PT,KPTT，RCT縮短，F(xiàn)b升高。小劑量肝素：25mg q12h H .低右 500ml iv gtt 。潘生丁 0.4 tid。B、消耗性低凝期：有出血癥狀，PT,KPTT延長，F(xiàn)b,3P(-。肝素：25mg q12h H .低右 500ml iv gtt 。潘生丁 0.4 tid。

18、如血小板<20X109/L，輸濃縮血小板。輸纖維蛋白原使纖維蛋白原>2g/L。凝血酶原復合物或新鮮血漿。C、繼發(fā)纖溶期：出血更重，3P（+）,TT延長,FDP>0.1g/L。處理同消耗性低凝期?？估w溶藥：6-EACA 首劑10g iv gtt,以后1g/h CI。對羧基芐胺 0.1-0.25% GS 250ml / iv gtt tid0.25-0.5 bid-tid。12、 鞘注藥物防治CNSL：1、 適應癥：1、 預防性：全部ALL患者及淋巴細胞性淋巴瘤，獲CR后開始，1次/周，連用6周。以后沒8周1次，共3年。鞘注藥物：MTX 6mg/m2/次+DEX 5mg/次。全部

19、AML患者獲CR后均鞘注1次，如為CNSL高?；颊撸首⑺幬铮篈ra-C 30mg/m2,Dex 5mg/次，每6周1次共6次。2、 治療性：一旦發(fā)現(xiàn)為CNSL，用Ara-C+MTX+Dex鞘注（劑量同上）2次/周。CSF正常后改為每6周1次，直至全身化療結束。2、 AML患者發(fā)生CNSL的危險積分計算：1、 血WBC計數(shù)109/L為1分，超過此數(shù)幾倍則危險因素為幾。2、 脾大為1分，無脾大為分。3、 M4、M5為1分，M1-3、M6為0分。危險積分=-1.06+0.0163×WBC計數(shù)（109/L）+1.9×脾因素+1.2×分型。危險積分>0.91，屬發(fā)生

20、CNSL的高危型，應預防性鞘注化療藥。3、 操作過程：1、 物品：碘伏，75%酒精，腰穿包，測壓管，藥物（MTX、Ara-C、Dex）2、 患者側臥，屈腰，暴露第3-4腰椎間隙，以此為中心常規(guī)消毒鋪巾。3、 準備藥物：抽吸好MTX或Ara-C，并與Dex混勻。4、 選第3-4腰椎間隙進針，測壓。5、 如CSF壓力正常，留CSF各2ml于2個無菌青霉素小瓶內。6、 緩慢注入溶解的藥物，再緩慢抽出少許，如此反復以稀釋藥物，整個過程不得少于10分鐘完畢。7、 堵上針芯，拔針。局部碘伏消毒后用棉花及紗布壓迫貼好，去枕平臥6h。4、 鞘注的注意事項：1、 鞘注前，BPC<50×109/L

21、者，暫不做鞘注。2、 顱內壓明顯升高者，暫不做鞘注。3、 估計顱內壓升高者，先用20%甘露醇250ml iv gtt 30分鐘后鞘注。4、 切不可加大鞘注劑量。5、 注藥容量與留取的CSF的量大致相等，一般為4ml，如標本量多，注入的量也相應增加。6、 如拔針芯CSF流出太快或測壓明顯升高，立即堵住針芯，快速靜脈滴注20%甘露醇250ml iv gtt 30分鐘后才能拔針。7、 鞘注完畢后24小時應密切觀察神經系統(tǒng)癥狀、體征。5、 毒性反應及處理：1、 急性毒性反應：鞘注后數(shù)小時至數(shù)天內發(fā)生。腰穿可直接引起珠網膜下血腫，或顱內壓升高引起腦疝。血小板<50×109/L或臨床表現(xiàn)明

22、顯顱內壓升高者，不做鞘注。鞘注中發(fā)現(xiàn)CSF流速太快，立即堵針芯，快速靜脈滴注20%甘露醇250ml。2、 急性化學性珠網膜炎：常發(fā)生在鞘注后12小時內。表現(xiàn)為發(fā)熱、背疼等顱內壓升高及腦脊髓膜炎的癥狀、體征。CSF粒細胞、蛋白升高。處理：Dex 10-20mg iv 小壺。20%甘露醇250ml iv gtt 30分鐘。3、 亞急性毒性反應：離鞘注后數(shù)天至數(shù)月發(fā)生。亞急性化學性珠網膜炎：大多數(shù)為無癥狀性CSF粒細胞、蛋白升高。處理：Dex 10mg iv 或IT。腦病或脊髓病變：多次鞘注后發(fā)生。主要表現(xiàn)為腦性或脊髓性運動失調，如癱瘓、抽搐等。處理：根據(jù)病情輕重減少鞘注藥量或次數(shù)或停止鞘注，大多數(shù)

23、可恢復。如僅為抽搐，不必停鞘注可自行恢復。4、 晚期毒性：鞘注后數(shù)月至數(shù)年發(fā)生。由于白質腦病、腦出血、或腦萎縮所致。見于長期反復鞘注者。往往不可恢復。無特殊治療。13、 急性白血病其他并發(fā)癥處理：1、 綠色瘤：局部照射 1000-2000cGy。全身化療。2、 睪丸白血病：局部照射 1000-2500cGy。全身大劑量化療。、骨痛、尿酸血癥、尿酸性腎病、高鈣血癥的處理見多發(fā)性骨髓瘤。二、 多發(fā)性骨髓瘤1、 初診檢查常規(guī)：1、 初診檢查常規(guī)：1、 血液分析。2、 尿常規(guī)+八項。3、 尿本-周氏蛋白。4、 24小時尿輕鏈測定。5、 大便常規(guī)+OB。6、 生化（11）。7、 血清蛋白電泳。8、 血沉

24、。9、 2微球蛋白。10、 電解質。11、 免疫球蛋白定量。12、 免疫球蛋白電泳。13、 骨髓細胞學檢查，最好在疼痛處。14、 胸片。15、 顱骨、脊柱、骨盆正側位片。16、 ECG。17、 乙肝病毒檢查（二對半）。18、 HCV-Ab。19、 血液粘度測定。2、 診斷標準：1、 骨髓中漿細胞，特別是異型漿細胞占有核細胞10%以上。2、 血清或尿中出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白。3、 骨骼X線檢查可見多個圓形鉆孔樣損害。符合以上2條以上者，可診斷并作出免疫學分型及分期。3、 分型及特點：根據(jù)免疫球蛋白電泳分為以下幾類：分型特點IgG型最多件，占60%以上，預后較好。IgA型占20%左右，易見高鈣血癥。

25、IgD型多見于60歲以下男性，易見淀粉樣變，髓外浸潤、腎衰、預后差IgE型很少見，骨骼侵犯少見。輕鏈型癌細胞生長快，易見溶骨改變、腎衰、淀粉樣變、高鈣、預后差。無分泌型骨骼損害多見，其他少見，易感染。4、 分期標準（Duvic & Salman,1975）：期期期癌細胞數(shù)<0.6×1012/m2界于兩者之間>1.2×1012/m2血紅蛋白>10g/L<8.5g/L血清鈣<12mg/L>12mg/L骨骼X線正?；蚬铝⑿怨撬枇鰢乐厝芄菗p害M蛋白IgG<5000mg/LIgA<3000mg/LIgG>7000mg/LI

26、gA>5000mg/L尿輕鏈成分<4g/24h>12g/24h期：符合上述全部條件。 期：符合第1條，其他界于期、期之間。期：符合第1條，其他1條或1條以上。各期均分為A、B兩型：A型：腎功能正常，BUN<30mg/dl,Cr<2mg/dl 。B型：腎功能受損，BUN>30mg/dl,Cr>2mg/dl 。 5、 患者體內骨髓瘤細胞總數(shù)計算方法：1、 僅用于IgG型骨髓瘤的骨髓瘤細胞總數(shù)：細胞數(shù)×1012/M2=0.413+0.256×骨損度數(shù)+0.019×24小時尿中M蛋白克數(shù)-0.059×血紅蛋白克數(shù)+0.0

27、65×血鈣毫克數(shù)+0.050×血中M蛋白克數(shù)。2、 用于各種類型的骨髓瘤細胞總數(shù)：細胞數(shù)×1012/M2=0.601+0.283×骨損度數(shù)+0.03124小時尿中M蛋白克數(shù)-0.058×血紅蛋白克數(shù)+0.051×血鈣毫克數(shù)+0.028×血中M蛋白克數(shù)。3、 骨損度數(shù)的估計：度為骨質疏松，度為溶骨損害，度為廣泛骨損與骨折。6、 化療期間檢查常規(guī)：1、 血液分析。WBC分類：每周2、5。2、 尿常規(guī)+八項。每周1、4。3、 大便常規(guī)+OB。每周1。4、 生化（11）+電解質。每周1。5、 ECG，每療程化療前后各1次。6、 免疫

28、球蛋白定量。7、 24小時尿輕鏈測定，尿本-周氏蛋白陽性者每療程結束后1次。8、 X光片顯示出病灶者，隔1療程結束后1次。9、 血液粘度測定顯示血液粘度升高者，每療程結束后1次。10、 骨髓細胞學檢查，每療程結束后第15日1次。7、 化療：1、 化療計劃：M2方案連用4療程有效（CR、PR） 無效M2 未CR， VAD 未CR， M蛋白平臺期疾病進展 M蛋白平臺期疾病進展 CR， HDM+ABMT+INFM蛋白平臺期 INF 300萬u H qod 2、 化療方案：、M2方案：（每35日為1療程）CCNU mg po d1馬法蘭 10mg po d2-d8。Cy 400mg iv gtt d3

29、.d6。Pred 60mg po d2-d8。VCR 2mg iv 小壺 d21。、VAD方案：（每21日為1療程）VCR 0.4mg CI d1-d4。Aclr 9mg CI 24h d1-d4。Dex 40mg po d1-d4,d9-d12,d17-d20。、HDM方案：馬法蘭 140mg/m2 iv gtt 1h 。8、 療效判定標準：CR：血、尿中無M蛋白，骨髓漿細胞<5%，形態(tài)正常，持續(xù)2個月以上。PR：血M蛋白降低50%和或尿中蛋白降低90%。進展：CR者M蛋白重新出現(xiàn)和或骨髓又查出瘤細胞浸潤，M蛋白增加50%。9、 并發(fā)癥治療：1、 骨疼：局部放療2000-3000cGy

30、。止痛劑。2、 溶骨：碳酸鈣1g qid。Vit D 50000u Bid。3、 高鈣血癥：、補液：3000ml/m2/d。、保持每日尿量2500ml左右，如尿量不足，用速尿利尿。、強的松40-60mg/d po ，至血鈣正常。、如血磷不高，腎功能正常：磷酸鉀或磷酸鈉2g/d po。、血鈣>12mg/dl時：光輝霉素15-25ug/kg iv。、光輝霉素無效者：降鈣素肌注或靜注。、上述無效者，腹透或血透。4、 高尿酸血癥：、別嘌呤醇0.2 tid 。、碳酸氫鈉3g/d po。、進水3000ml/m2/d。、保持每日尿量2500ml左右，尿量不足用速尿或醋氮酰胺qn。5、 中-重度貧血：輸

31、少白紅細胞 紅細胞生成素5000u bid H。三、 惡性淋巴瘤1、 檢查常規(guī)：1、 病史尤應注意有無不明原因的發(fā)熱，體重下降，盜汗。2、 體檢尤應注意全身各淋巴結區(qū)、肝、脾、骨、神經系統(tǒng)等。3、 血常規(guī)+BPC，WBC分類，網織紅細胞計數(shù)。4、 血沉。5、 尿常規(guī)+8項。6、 大便常規(guī)+潛血。7、 生化（11）。8、 病毒學檢查：HBsAg，HCV-Ab，CMV-Ab。9、 血清蛋白電泳。10、 免疫球蛋白定量。11、 Coombs試驗。12、 血細胞免疫標志分析（T、B細胞亞群）。13、 淋巴結活檢：10%福爾馬林固定：病理檢查。新鮮標本：免疫學標志分析、電鏡、染色體核型分析。必要時，淋巴

32、結外病變活檢病理檢查。14、 骨髓細胞學檢查，如有較多瘤細胞浸潤，送免疫學標志+DNA倍體分析。15、 心電圖。胸部正側位片。16、 鋇餐檢查。17、 雙足淋巴管造影。18、 腹部、盆腔、腹后膜、胸腔CT掃描。必要時，開腹探查。19、 腰穿，腦脊液甩片查瘤細胞。20、 其他有關病變做相應檢查，如有胸水等、骨痛部位等。2、 惡性淋巴瘤影象檢查病變判斷標準：1、 淋巴結受累：直徑>1.5cm。2、 脾累及：脾明顯觸及。如觸及不明顯，需放射檢查顯示脾大或脾有缺損區(qū)。3、 肝累及：兩種顯像方法檢查發(fā)現(xiàn)肝多發(fā)性缺損。4、 巨大病變：病變最大直徑>10cm。如縱隔腫塊。T5-6胸椎水平等直徑應

33、大于或等于胸內徑的1/3T5-6胸椎水平。3、 惡性淋巴瘤的分期（Ann Arbor,1971）：期：病變累及1個淋巴結區(qū)（）或1個淋巴結外器官或部位（E）。期：病變累及橫膈同側的2個或更多的淋巴結區(qū)（）或橫膈同側1個淋巴結外器官或部位局限性病變伴1個或更多的淋巴結區(qū)受累（E）。期：病變累及橫膈兩側的淋巴結區(qū)（），或同時伴脾受累（S），或同時伴1個淋巴結外器官或部位局限性病變（C）,或伴前兩者（ES）。期：2個或更多的淋巴結外器官或組織的彌散性或播散性病變，伴或不伴淋巴結累及，根據(jù)有無臨床癥狀在每期后附上A、B。A：無癥狀B：有癥狀：盜汗、不明原因發(fā)熱（T>380C），就診前6個月體重不

34、明原因降低>10%。4、 惡性淋巴瘤的分類：1、 何杰金氏病(HL:Rey, 1966:淋巴細胞為主型。結節(jié)硬化型?；旌霞毎汀Ａ馨图毎慕咝?。2、 非何杰金氏淋巴瘤（NHL）:國際分類，1982：1、 低度惡性：小淋巴細胞型(SLL。濾泡性小裂細胞為主型(FSCL。濾泡性小裂、大細胞混合型(FH。2、 中度惡性：濾泡性大裂細胞為主型(FLL。彌漫性小裂細胞為主型(DSCL。彌漫性小裂細胞、大細胞混合型(DML。彌漫性大細胞混合型(DLL。3、 高度惡性：大細胞，免疫母細胞型(IBL。淋巴母細胞型（LBL）。小無裂細胞型（Burkitt型）（SNC）。4、 雜類：軍樣肉芽腫。組織細胞型。

35、髓外漿細胞瘤。不能分類?；旌闲?。5、 何杰金氏病的治療：1、 治療方法的選擇：分期治療方法A、A無巨大病變橫膈上橫膈下AAA、A伴巨大病變B、B、AB、斗蓬式+腹主動脈旁+脾區(qū)照射倒Y式照射EVA×3全淋巴結照射ABVD×3擴大照射EVA×3ABVD×3全淋巴結照射EVA×3MOPP/ ABVD×6巨大病變局部照射(2000cGyEVA×62、 挽救治療：復發(fā)狀態(tài)治療方法僅用放療復發(fā)者一線化療CR>1年復發(fā)者一線化療CR<1年復發(fā)者MOPP/ABVD/EVA交替原化療方案+ABMTABMT3、 HL的化療方案：1

36、、 MOPP：氮芥 6mg/m2 iv d1,d8。VCR 1.4mg/m2 iv d1,d8。(最大劑量2mg/次。甲基芐肼 100mg/m2 po d1-d14。Pred 40mg/m2 po d1-d14。每4周1療程。2、 ABVD：Adr 25mg/m2 iv d1,d15。博萊霉素 10mg/m2 iv d1,d15。Vinblastine 6mg/m2 iv d1,d15。氨烯瞇胺 375mg/m2 iv d1,d15。每4周1療程。3、 EVA： VP16 100mg/m2 iv d1-d3。Adr 50mg/m2 iv d1。Vinblastine 6mg/m2 iv d1。

37、每4周1療程。6、 NHL的治療：1、 治療方法的選擇：分型治療方法低度惡性：、期、期<60歲或一般狀況好>60歲或一般狀況差中度惡性：A、A無巨大病變B、B、或巨大病變高度惡性：免疫母細胞性淋巴母細胞性低度惡性：CHOP-B×3+病變部位照射（4000cGy）CAP-BOP+INF*觀察等待中度惡性：CAP-BOP+病變照射（4000cGy）MACOP-B×3高度惡性：MACOP-B×3同ALL治療。2、 化療方案：1、 CHOP-B：每22日為1療程。Bleo 5mg/m2 iv d15。Adr 50mg/m2 iv d1。VCR 1.4mg/m2

38、 iv d1。Cy 750mg/m2 iv d1。Pred 100mg po d1-d5。2、 CAP-BOP：每22日為1療程。Cy 650mg/m2 iv d1。Adr 50mg/m2 iv d1。甲基芐肼 100mg/m2 po d1-d7。Bleo 10mg/m2 iv d15。VCR 1.4mg/m2 iv d15。Pred 100mg po d15-d21。3、 MACOP-B：123456789101112MTXXXXAdrXXXxXxCyXxXXXXVCRxXxXxXBleoXXXPredxxxMTX 400mg/m2 iv d1 。Adr 50 mg/m2 iv d1 。Cy

39、 350 mg/m2 iv d1 。VCR 1.4 mg/m2 iv d1 。Bleo 10 mg/m2 iv d1 。Pred 75mg po d1-SMZco 2# Bid 第15日后逐漸減量。酮康唑 0.2 Bid 。葉酸 15mg q6h×6d ，用MTX后24小時開始。7、 療效標準：CR：可見的腫瘤完全消失超過1個月。PR：病灶的最大直徑及最大垂直直徑的乘積減少50%以上，其他病灶無增大，持續(xù)超過1個月。穩(wěn)定：病灶兩乘積縮小不足50%或增大不超過25%，持續(xù)超過1個月。進展：病灶兩乘積增大25%以上，或出現(xiàn)新病灶。四、 急性再生障礙性貧血1、 符合再障診斷標準（重型再障-

40、型全國會議，1987）：1、 臨床癥狀：發(fā)熱急，貧血進行性加劇，常伴嚴重感染，內臟出血。2、 血象：除血紅蛋白下降較快外，須具備以下2項或2項以上：網織紅細胞<1%，絕對值<15×109/L。白細胞明顯減少，中性粒細胞<0.5×109/L。血小板<20×109/L。3、 骨髓象：1、 多部位增生減低，三系細胞明顯減少，非造血細胞增多，如增生活躍，須有淋巴細胞增多。、骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。2、 重型再障-型：慢性再障病程中如病情惡化，臨床、血象及骨髓象與急性再障相同。3、 初診時檢查常規(guī)：1、 血液分析1+WBC分類。2、 尿常

41、規(guī)+8項。3、 大便常規(guī)+潛血。4、 骨髓多部位（還包括胸骨）穿刺細胞學檢查。5、 骨髓活檢。6、 Hams試驗。7、 尿ROUS試驗。8、 ABO血型。9、 HLA配型。10、 血淋巴細胞免疫標志分析（T、B細胞亞群）。11、 免疫球蛋白定量。12、 血清蛋白電泳。13、 病毒學檢查：HBsAG、HCV-Ab、CMV-Ab。14、 咽拭子、尿、大便的細菌、霉菌培養(yǎng)+藥敏。15、 心電圖。16、 胸片。17、 其他檢查根據(jù)具體情況而定。4、 常規(guī)處理：1、 避免接觸一些可能的原因及誘因，如化療、放療、毒物等。2、 輸血：詳見輸血節(jié)。如準備骨髓移植盡量減少輸血。3、 全身用1/2000洗必泰液洗

42、浴后住層流床，房間消毒。4、 進出病人房間及與患者接觸的人均需用肥皂充分洗手，用1/2000洗必泰液泡手。5、 患者飲食應剛煮熟或蒸熟后食用，避免生菜或涼菜等。6、 口服腸道消毒藥：制霉菌素 50萬u Tid。滅滴靈 0.2 Tid。黃連素 0.3 Tid。7、 洗必泰液、碘伏液、制霉菌素液 交替嗽口。8、 便后用高錳酸鉀液清洗外陰、肛門，用碘仿油膏涂抹肛門。5、 治療：1、 治療方法選擇：SAA 有HLA相合的供者CSA+康力龍+GM-CSF(3月 BMT無效 有效ATG/ALG 繼續(xù)治療3-6月停藥復發(fā)CSA+ ATG+性激素2、 雄性激素的用法及注意事項：康力龍 2mg Tid po 。

43、血膽紅素>2mg或ALT高于正常值的2倍，?？盗?。治療3個月有效，繼續(xù)上述劑量至血細胞平臺期，維持1個月后逐漸減少劑量。3、 CSA的用法：CSA開始劑量3mg/kg/d，分2次口服。如血肌酐不超過治療前的50%，逐步增加此劑量至7mg/kg/d，如超過治療前的50%，逐漸減量，如Cr>2mg/L停藥觀察。治療3個月有效者繼續(xù)此劑量至血細胞達平臺期，維持1個月后逐漸減量至停藥，減量期為2-6個月。4、 ATG/ALG的用法：、ATG的劑量：馬ATG 15-40mg/kg/d×8-10d。豬ATG 15-20mg/kg/d×8-10d。兔ATG 5-10mg/k

44、g/d×8-10d。、10%葡萄糖酸鈣 10ml iv 小壺 用ATG前半小時。氟美松 5mg iv 小壺 用ATG前半小時。非那根 25mg im 用ATG前半小時。、0.9% NS 500ml / iv gtt CI 12h,ATG/ALG /4、 用藥期間注意事項：血壓及其他過敏反應：用藥前后各1次。血液分析1+WBC分類：每日1次。尿常規(guī)：qod 。生化（11）：每周2次。、治療后有效者，4個月可換一種動物制劑用1療程。五、 溶血性貧血1、 溶血性貧血患者初診檢查常規(guī)：1、 血液分析1+WBC分類。2、 尿常規(guī)+8項。3、 大便常規(guī)+潛血。4、 骨髓細胞形態(tài)，分類計數(shù)，血片紅

45、細胞形態(tài)。5、 生化（11）。6、 尿ROUS試驗。7、 Coombs試驗。8、 急性溶血者：血漿游離血紅蛋白測定。高鐵血紅素白蛋白測定。9、 詳細病史及體檢。 2、 溶血性貧血的溶血證據(jù)：1、 血紅蛋白降低、紅細胞降低。2、 網織紅細胞絕對值計數(shù)升高>3%。網紅絕對值=網織（%）×患者紅細胞計數(shù)。3、 血片紅細胞形態(tài)：可見球形、橢圓形、靶形、盔形、碎裂、口形等紅細胞。4、 骨髓幼紅細胞增多。5、 大便、尿中尿膽原升高。6、 血間接膽紅素升高。7、 血管內溶血：尿潛血陽性、尿Rous試驗陽性、學游離血紅蛋白升高、血高鐵血紅素白蛋白試驗陽性。3、 血紅蛋白尿的原因：1、 陣發(fā)性睡

46、眠性血紅蛋白尿。2、 G6PD缺乏癥（服藥或蠶豆后）。3、 ABO血型不合輸血。4、 輸入污染或陳舊血。5、 陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。6、 冷凝集素綜合征。7、 微血管病性溶血性貧血：TTP、DIC、HUS、惡性高血壓、急進性腎炎、轉移癌、海綿狀血管瘤、腎移植排斥、結節(jié)性動脈周圍炎、Geners肉芽腫。8、 行軍性血紅蛋白尿。9、 人工心臟瓣膜、主動脈瘤、嚴重主動脈反流、主動脈竇破裂。10、 嚴重燒傷、感染、生物毒素、妊娠。11、 化學毒物或藥物、砷、銅、氯、二性霉素B等。4、 Coombs試驗陽性，無血紅蛋白尿的原因：1、 冷凝集素綜合征。2、 繼發(fā)性免疫性貧血：SLE、CLL、淋巴瘤、藥物、

47、感染、血型不合者。3、 Evans綜合征。4、 特發(fā)性自身免疫性溶血性貧血。5、 Coombs試驗陰性，紅細胞形態(tài)改變者：1、 球形紅細胞>20%：遺傳性球形紅細胞增多癥、自身免疫性溶血性貧血。2、 橢圓形紅細胞>25%：遺傳性橢圓形紅細胞增多癥。3、 靶形紅細胞>5%：地中海貧血、HbE病、HbC病。4、 鐮形紅細胞增多：鐮形紅細胞性貧血。5、 口形紅細胞>5%：遺傳性口形紅細胞增多癥。骨胱甘肽缺乏癥、地中海貧血、SLE、傳染性單核細胞增多癥、心肌缺血、心肌缺血、心衰、癌、肺部感染等多種疾病。6、 棘形紅細胞：先天性無脂蛋白血癥、嚴重肝病、VitE缺乏、遺傳性棘紅細胞

48、增多癥。7、 其他形態(tài)或碎裂紅細胞增多>2%、血管病性貧血。6、 Coombs試驗陰性，紅細胞形態(tài)無特殊改變、無血紅蛋白尿病史、無明顯病因者：1、 陣發(fā)性血紅蛋白尿癥。2、 G6PD缺乏癥。3、 自身免疫性溶血性貧血。（極少數(shù)）4、 丙酮酸激酶缺乏癥。5、 其他酶缺乏癥、血紅蛋白病。六、 出血性疾病（一）、概述出血現(xiàn)象在局部組織受損傷時，沒有止血障礙也可以出現(xiàn)，相反也可以作為止血障礙的臨床表現(xiàn)。因此，臨床醫(yī)師在遇到出血現(xiàn)象時，必須詳細詢問病史、體檢，再加凝血系統(tǒng)實驗室檢查，便可以得到正確的診斷與治療。一般應注意下述幾點：1、 病史：、出血量與出血持續(xù)的時間。、既往是否有同樣的出血史，家族

49、中有無同樣的出血傾向，迅速判斷是遺傳性，還是獲得性出血。但注意無家族史不能否定遺傳性。有局部組織損傷，也不能否定有止血障礙。對外科創(chuàng)傷，特別是拔牙時止血狀態(tài)對判斷止血功能是很重要的。對既往出血史（如出血量、持續(xù)時間）的客觀估計是極其必要的。、出血的表現(xiàn)及特征：一般血小板異常引起的出血，在受傷后馬上開始止血，一旦止血后一般很少發(fā)生再出血。凝血因子異常引起的出血為遲發(fā)性，止血后數(shù)小時至數(shù)日可能再出血。、是否服用過藥物：如阿司匹林類、肝素、口服抗凝劑及飲酒等。、體檢所見瘀點、瘀斑可能為血小板或血管異常的特征；深部組織的血腫、肌肉內血腫及關節(jié)腔出血可能為遺傳性凝血因子異常。有原發(fā)疾病又有全身出血傾向應

50、考慮DIC的可能。2、 實驗室檢查：實驗室檢查可以幫助臨床診斷，也可以觀察治療效果。常規(guī)檢查包括如下：、GAL（凝血、抗凝與纖溶）系列檢查：包括PT(凝血酶原時間、KPTT(活化的部分凝血活酶時間、TT(凝血酶時間、因子、因子、因子、因子、AT-定量、優(yōu)球蛋白溶解時間等。通過此項實驗對外源、內源系統(tǒng)、因子、抗凝系統(tǒng)、纖溶系統(tǒng)有基本估計。、血友病類檢查：包括PT、KPTT、：C、R：Ag、：C/R：Ag、：C抗體定量、因子、因子抗體定量、因子(SOS及抗體定量。通過此項實驗可以診斷血友病A、B及C。是否有抗體對血友病A、B的治療有指導意義。診斷抗凝物質增多引起的出血如產后產生因子及因子抗體增多引

51、起的出血。von Willebrand?。ㄑ苄约傺巡。┑脑\斷及血友病A、B，攜帶者的診斷：血友病A攜帶者：C/R：Ag的比值<0.5，血友病B攜帶者因子活性<50%.、von Willebrand病分型肯定實驗：包括出血時間、R：Ag Laurell二次免疫電泳、血小板聚集功能（Ristocetin、ADP、Adrenalin、Collagen）。von Willebrand病分型：型：V-WF量在1-30%.為常染色體顯形遺傳。 型：V-WF量正常，而功能異常。R：Ag Laurell二次免疫電泳異常。為常染色體顯形遺傳。型：為重癥型，為常染色體隱形遺傳，V-WF嚴重缺損（

52、<1%）。von Willebrand病血小板聚集功能：顯示特異對Ristocetin異常，而ADP、Adrenalin、Collagen正常。 、AT-疾病檢查：Laurell一次、二次免疫電泳檢查AT-的量與質的問題?？梢栽\斷先天性的AT-缺乏癥及異常癥。、DIC檢查：3P試驗、乙醇膠試驗、纖維蛋白肽B、PT、KPTT、TT、AT-、DIC時大量凝血因子消耗，AT-也同時消耗，因此，PT、KPTT、TT均延長，AT-定量下降。3P試驗：為魚精蛋白付凝實驗，即FDP-纖維蛋白單體的定性實驗。DIC時出現(xiàn)此復合物，魚精蛋白可使此復合物解離，離析出的纖維蛋白單體隨即形成纖維蛋白絲膠凍狀物，

53、稱為付凝現(xiàn)象。按其膠凍狀物出現(xiàn)多少，大致可以測知血液中FDP含量。但3P試驗陰性，不能否定DIC的診斷。乙醇膠試驗：其試驗原理、方法與3P實驗基本相同。乙醇可使FDP與纖維蛋白單體分離，使纖維蛋白單體互相聚合成膠狀凝固。纖維蛋白肽B：DIC早期，纖維蛋白原在凝血酶的作用下，先降解出纖維蛋白肽A, 再析出纖維蛋白肽B，最后形成纖維蛋白。纖維蛋白肽B可被-Z酰萘酚凝集而產生沉淀。DIC早期，由于纖維蛋白肽B增加，本實驗可呈陽性。、使用肝素實驗室監(jiān)測：包括PT、KPTT、AT-定量。肝素影響PT、KPTT，但影響KPTT延長更顯著，一般維持在正常的2-2.5倍。如AT-量過低，肝素治療效果差。DIC時往往AT-消耗，因此檢查AT-后先提高AT-水平，再使用肝素，肝素才能發(fā)揮更好的效果。、血小板抗體：酶標法查PAIgG, 作為ITP參考診斷。