先天性心臟病診斷治療指南

1、先天性心臟病診斷治療指南一、房間隔缺損【概述與分型】房間隔缺損(atrialseptaldefect ，ASD)簡稱房缺，是指原始心房間隔在發(fā)生、吸收和融合時出現(xiàn)異常，左右心房 之間仍殘留未閉的房間孔。根據(jù)房間隔缺損發(fā)生的部位，分 為原發(fā)孔型房間隔缺損和繼發(fā)孔型房間隔缺損。原發(fā)孔型房 間隔缺損位于心房間隔下部，其下緣缺乏心房間隔組織，而 由心室間隔的上部和.共尖瓣與二尖瓣組成；常伴有二尖瓣 前瓣葉的裂缺，導致二尖瓣關閉不全，少數(shù)有三尖瓣隔瓣葉 的裂缺。繼發(fā)孔型房間隔缺損系胚胎發(fā)育過程中，原始房間 隔吸收過多，或繼發(fā)性房間隔發(fā)育障礙導致左右房間隔存在 通道所致。繼發(fā)孔型房間隔缺損根據(jù)其發(fā)生的部位

2、，通常可 分為4型：1. 中央型：又稱卵圓孔型，最常見，發(fā)病率占總數(shù)的75%以上;絕大多數(shù)病例，缺損為單發(fā)性的，呈橢圓形，長1-3cm， 位于冠狀竇的后上方，相當于卵圓窩的部位，周圍有良好的 邊緣。缺損距離傳導系統(tǒng)較遠，術后良好。但個別病例的缺 損，可呈篩孔形。2. 下腔型：缺損位于房間隔的后下方，位置較低，呈橢 圓形，下緣缺如，與下腔靜脈入口相延續(xù)，左心房的后壁構 成缺損的后緣，有時伴有下腔靜脈瓣，手術操作時應特別注丿意、。3. 上腔型：又稱靜脈竇型，位于房間隔的后上方，緊靠 上腔靜脈的入口，缺損下緣為明顯的新月型房間隔，上界缺 如，常和上腔靜脈連通，常合并有部分性右肺靜脈異位引流。4. 混

3、合型：即同時兼有上述 2種以上的房隔缺損?！九R床表現(xiàn)和輔助檢查】（一）臨床表現(xiàn)：根據(jù)缺損的大小及分流量的多少不同， 癥狀輕重不一。缺損較小者，可長期沒有癥狀，一直潛伏到 老年。缺損較大者，癥狀出現(xiàn)較早，嬰兒期發(fā)生充血性心力 衰竭和反復發(fā)作性肺炎。一般。房間隔缺損兒童易疲勞，活 動后氣促。心悸，可有勞力性呼吸困難。 患兒容易發(fā)育不良 易發(fā)生呼吸道感染。在兒童時期，房性心律失常、肺動脈高 壓、肺血管栓寒和心力衰竭發(fā)生極少見。隨著右心容量負荷 的長期加重。病程的延長，成年后，這些情況則多見。（二）輔助檢查：1. 心電圖：心電圖常示電軸右偏，右室增大。右胸導聯(lián)QRS間期正常，但是呈r5R'或r

4、sR型。右室收縮延遲是由于 右室容量負荷增加還是由于右束支和浦肯野纖維真正的傳 導延遲尚不清楚。房間隔缺損可見PR間期延長。2. 胸部x線：缺損較小時，分流量少， x線所見可大致 正?；蛐挠拜p度增人。 缺損較大者，肺野充血。肺紋理增多。 肺動脈段突出，在透視下有時可見到肺門舞蹈。主動脈結縮小，心臟擴大，以右心房，右心室明顯，一般無左心室擴大。3. 超聲心動圖：可以清晰顯示 ASD大小、位置、數(shù)目， 殘余房間隔組織的長度及厚度，以及與毗鄰解剖結構的關系，而且還可以全面了解心內(nèi)結構和血流動力學變化，M型見左室后壁與室間隔同向運動，二維可見房間隔連續(xù)性中 斷，彩色多普勒顯像可顯示左向右分流的部位及分

5、流量。4. 心導管檢查：年輕的患者如果使用非介入方法已確診缺損存在，勿需心導管檢查。除此之外，可能需介入的方法 來準確定量分流，測量肺血管阻力.排除冠狀動脈疾病。右心導管檢查重復取血標本測量血氧飽和度，證實從腔靜脈到 右心房血氣飽和度逐步增加。一般來說，肺動脈血氧飽和度 越高分流越大。肺循環(huán)和體循環(huán)的比率可通過下列公式計 算：Qp/QS=（ SaQ MV© / （ PVQ PAQ）。SaQ、MV® PVQ PAO分別代表大動脈、混合靜脈、肺靜脈、肺動脈的血氧飽 和度。肺血管阻力超過體循環(huán)阻力的70%時，提示嚴重的肺血管疾病，最好避免外科手術?！驹\斷要點及鑒別診斷】（一）診斷

6、要點：根據(jù)臨床癥狀、體征、心電圖檢查結 果、胸部x線片及超聲心動圖檢查結果可得出明確診斷，尤 其是超聲心動圖檢查結果，可確定缺損類型、肺動脈壓力高 低及有無合并其他心內(nèi)畸形等。（二）鑒別診斷：1. 較大的室間隔缺損：因為左至右的分流大，心電圖表 現(xiàn)與本病極為相似，可能造成誤診，但心室問隔缺損心臟聽 診雜音位置較低，左心室常有增大。但在小兒患者，不易鑒 別時可做右心導管檢查確立診斷。2. 特發(fā)性肺動脈高壓：其體征、心電圖和X線檢查結果與本病相似。但心導管檢查可發(fā)現(xiàn)肺動脈壓明顯增高而無左至右分流證據(jù)。3. 部分肺靜脈崎形：其血流動力改變與房間隔缺損極為 相似，但臨床常見的是右側肺靜脈畸形引流入右心

7、房與房間 隔缺損合并存在，肺部X線斷層攝片可見畸形肺靜脈的陰影。 右心導管檢查有助于確診。4. 單純肺動脈口狹窄：其體征、X線和心電圖表現(xiàn)與本病有許多相似之處，有時可造成鑒別上的困難。但瓣膜型單 純肺動脈口狹窄時雜音較響，超聲心動圖見肺動脈瓣異常，右心導管檢杳可確診。【治療原則及方案】房間隔缺損的治療包括外科手術和介入治療2種。一般房間隔缺損一經(jīng)確診，應盡早開始接受治療。接受介入治療的房間隔缺損大小范圍為5-30mm。對于原發(fā)孔型房間隔缺損、靜脈竇型房間隔缺損、下腔型房間隔缺損和合并有需外 科手術的先天性心臟畸形，目前外科手術是唯一選擇。1999年Amplaz封堵器治療繼發(fā)孔型 ASD應用于臨

8、床，日前是全 球應用最廣泛的方法。2003年國產(chǎn)封堵器材上市后，使得我國接受介入治療的病人大最增加。隨著介入技術和圭寸堵器的 進展，越來越多的房缺患者通過介入手術得到了根治。隨著 介入適應證的擴大，出現(xiàn)心臟壓塞、封堵器脫落、房室傳導 阻滯等一系列并發(fā)癥。二、室間隔缺損【概述】室間隔缺損為最常見的先天性心臟畸形?？蓡为毚嬖?亦可與其他畸形合并發(fā)生。本病在在存活新生兒中的發(fā)生率 為0.3 %，室間隔缺損是兒童最常見的先天性心臟病，約占 全部先心病兒童的50%其中單純性室間隔缺損約占20%。由于室間隔缺損有比較高的自然閉合率，嬰兒期室隔缺損約 有30%可自然閉合,40%相對縮小，其余30%缺損較大，

9、多無 變化。自然閉合多在生后 7-12個月，大部分在3歲前閉合， 少數(shù)3歲以后逐漸閉合?！九R床表現(xiàn)和輔助檢查】（一）臨床表現(xiàn)：1. 癥狀：一般與缺損人小及分流量多少有關。缺損小、分流最少的病例，通常無明顯的臨床癥狀。缺損大伴分流量 大者可有發(fā)育障礙、心悸、氣促、乏力、咳嗽，易患呼吸道 感染。嚴重者可發(fā)生心力衰竭。顯著肺動脈高壓發(fā)生雙向分 流或右向左分流者，出現(xiàn)活動后發(fā)紺。2. 體征：室間隔缺損可通過聽診檢出。幾乎全部病例均伴有震顫。震顫與雜音的最強點一致。典型體征為胸骨左 緣第3、4肋間有響亮粗糙的收縮期雜音，并占據(jù)整個收縮 期。此雜音在心前區(qū)廣泛傳布，在背部及頸部亦可聽到。雜 音的程度與血流

10、速度有關，雜音的部位依賴于缺損的位置。 小的缺損最響，可以伴震頤。肌部缺損雜音在胸骨左緣下部， 在整個收縮期隨肌肉收縮引起大小變化影響強度，干下型室間隔缺損分流接近肺動脈瓣，雜音在胸骨左上緣最響（二）輔助檢查：1. x線檢查：缺損小的室隔缺損，心肺X線檢查可無明顯改變。中度缺損者心影可有不同程度增大，一般以右室擴 大為主，肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結縮小。重度 缺損時上述征象明顯加重，左右心室、肺動脈圓錐及肺門血 管明顯擴大。待到發(fā)生肺動脈高壓右向左分流綜合征時，由 于左向右分流減少，右向左分流增多，肺紋理反而減少，肺 野反見清晰。2. 心電圖檢查：缺損小者心電圖在正常范圍內(nèi)。隨著分流的增加，可出現(xiàn)左心室負荷過重和肥厚的心電圖改變及左 心房增大