小兒腎病綜合征ppt課件

1、小兒腎臟疾病小兒腎臟疾病Renal diseases in children小小 兒兒 腎腎 病病 綜綜 合合 征征Nephrotic syndrome腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome特點：特點：v 發(fā)病緣由不明與細(xì)胞免疫功能紊亂能夠有關(guān)v 小兒腎病77%病理為MCDv 腎小球毛細(xì)血管通透性增高v 基膜內(nèi)外疏松層消逝或節(jié)段性消逝v 大量蛋白尿v 低蛋白血癥v 高脂血癥v 不同程度浮腫腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病因與發(fā)病機制：病因與發(fā)病機制：v T細(xì)胞功能紊亂 v 部分MCD患者多種淋巴因子活性加強 v 抑制超敏反響的感染可誘導(dǎo)疾病的緩解 v

2、 激素及細(xì)胞毒藥物治療有效 v 腎間質(zhì)發(fā)現(xiàn)有T細(xì)胞浸潤 v 淋巴瘤的瘤細(xì)胞可致上皮細(xì)胞損害腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病因與發(fā)病機制：病因與發(fā)病機制：v NS與HLA的關(guān)系v NS患兒HLA某些基因位點頻率增高-遺傳傾向v 激素敏感者發(fā)HLA-DR7為主38%v 頻復(fù)發(fā)者主要為HLA-DR9腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病因與發(fā)病機制：病因與發(fā)病機制：v 腎小球濾過膜多陰離子的喪失腎小球濾過膜多陰離子的喪失v 腎小球通透因子腎小球通透因子GFP致上皮細(xì)胞足突交融致上皮細(xì)胞足突交融v 炎性細(xì)胞因子炎性細(xì)胞因子IL-2、6、8致蛋白尿致蛋白尿v

3、 毛細(xì)血管透性增高毛細(xì)血管透性增高v GBM大孔增多、小孔減少大孔增多、小孔減少-蛋白漏出蛋白漏出v 大量繼續(xù)蛋白致腎小球硬化間質(zhì)纖維化大量繼續(xù)蛋白致腎小球硬化間質(zhì)纖維化v 遺傳學(xué)要素遺傳學(xué)要素v 人種和環(huán)境人種和環(huán)境腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理變化大量蛋白尿引起病理生理變化 低蛋白血癥30g/L 尿蛋白喪失 腎小管吸收分解 蛋白喪失速度超越肝合成速度 腸道少量喪失 降低血漿浸透壓 促進血液高凝-血栓構(gòu)成腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理變化大量蛋白尿引

4、起病理生理變化 高脂血癥 肝合成添加 大分子脂蛋白難于從腎排出而蓄積 高脂促進動脈硬化 高脂促進血液粘稠 高脂促進腎小球硬化間質(zhì)纖維化 高脂誘發(fā)ECM表達(dá)及異常堆積腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理變化大量蛋白尿引起病理生理變化 水腫構(gòu)成 低蛋白血癥致血漿膠滲壓下降25g/L出現(xiàn)水腫、15g/L漿膜腔積液 鈉水潴留低血容量-ADH、RAS 低血容量-交感興奮-近端小管Na+吸收添加 腎小管管周體液平衡失調(diào)-鈉吸收添加腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome病理生理：病理生理：v 大量蛋白尿引起病理生理變化大量蛋

5、白尿引起病理生理變化 其他 免疫功能下降IgG、補體喪失 高凝形狀A(yù)T-III喪失、纖維蛋白原添加、凝血因子添加 低鈣或佝僂病鈣及維D結(jié)合蛋白喪失 小細(xì)胞貧血轉(zhuǎn)鐵蛋白喪失 其他腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：v 男性發(fā)病率高男性發(fā)病率高2-4/1v 前趨呼吸道感染史前趨呼吸道感染史v 不同程度水腫不同程度水腫v 漿膜腔積液漿膜腔積液v 普通情況差普通情況差v 低血容量表現(xiàn)低血容量表現(xiàn)v 蛋白尿蛋白尿腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床并發(fā)癥：臨床并發(fā)癥

6、：v 感染：感染： 呼吸道感染 皮膚感染 原發(fā)性腹膜炎腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床并發(fā)癥：臨床并發(fā)癥：v 低血容量休克：低血容量休克： 多見于起病和復(fù)發(fā)時 大劑量利尿劑后 表現(xiàn)為焦躁、肢冷、膚花、脈弱、血壓下降腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床并發(fā)癥：臨床并發(fā)癥：v 電解質(zhì)紊亂：電解質(zhì)紊亂： 低鈉血癥 低鉀血癥 低鈣血癥腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome臨床并發(fā)癥：臨床并發(fā)癥：v 血栓或高凝形狀：血栓或高凝形狀： 血液高凝-微循環(huán)灌注妨礙 腎靜脈血栓腰痛、血尿、腎衰 深靜脈血栓腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic

7、 syndrome臨床并發(fā)癥：臨床并發(fā)癥：v 急性腎功能衰竭：急性腎功能衰竭： 低血容量致腎前性腎衰 病理性GFR下降致腎衰 蛋白管型致腎小管梗阻致腎衰腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome實驗室檢查：實驗室檢查：v 尿檢：尿檢： 尿常規(guī)：尿蛋白增高+ 24小時尿蛋白定量100mg/kg 透明管型或顆粒管型腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome實驗室檢查：實驗室檢查：v 血檢：血檢： 血漿總蛋白下降 血漿白蛋白明顯下降25-30g/L A/G比例失調(diào) -球蛋白下降 、-球蛋白增高 血沉增快 血脂增高 普通補體及腎功能正常腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic

8、 syndrome診斷：診斷：v 臨床四大特征臨床四大特征v 大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件大量蛋白尿和低蛋白血癥為必要條件v 病史病史v 血尿檢查血尿檢查v 腎組織常規(guī)及電鏡病理腎組織常規(guī)及電鏡病理腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 治療原那么：治療原那么： 激素治療為主 中中醫(yī)結(jié)合 控制水腫 維持水電平衡 預(yù)防和控制感染 抗凝治療 免疫抑制 降脂治療？腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 對癥治療：對癥治療： 利尿 擴容(低右/血漿/白蛋白) 控制感染腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 激素治療：激素治療： 免疫抑制 減少蛋白尿 利尿作用腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 激素治療：激素治療： 中效制劑12-36hr 足量、分次 維持治療用隔日頓服 維持治療不宜過短 激素運用原那么：腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 免疫抑制劑治療：免疫抑制劑治療： 環(huán)磷酰胺 氮芥 環(huán)孢霉素A 雷公藤多甙 MMF腎病綜合征腎病綜合征Nephrotic syndrome治療：治療：v 其他治療：其他治療： 降尿蛋白治療：ACEI 抗凝或促纖溶治療：肝素、tPA、華法令、尿激酶