短暫性棘皮松解皮膚病ppt課件

1、短暫性棘皮松解皮膚病短暫性棘皮松解皮膚病大頭醫(yī)生大頭醫(yī)生編輯整理英文稱號英文稱號transient acantholytic dermatosis別名別名Grover disease；Grover?。籶opular acantholysis；格羅弗；格羅弗??；丘疹性棘層松解；一時性棘層松解性皮膚病；暫時性棘層松解性皮膚病類別類別皮膚科/水皰大皰性皮膚病ICD號號L11.1概述概述 短暫性棘皮松解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱為Grover病(Grover disease)，丘疹性棘層松解(popular acantholysis)，1970年由

2、Grover首先報告本病，是一種能自發(fā)緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。流行病學(xué)流行病學(xué) 本病并不稀有，男性發(fā)病率是女性的三倍，常見于40歲以上成人，60歲是發(fā)病頂峰，常在冬季發(fā)病。部分病例日光照射后發(fā)病。病因病因 病因不明，目前尚沒有本病與遺傳相關(guān)的證據(jù)，也未見與感染要素有關(guān)的報道，這類患者常表現(xiàn)為有皮脂缺乏癥。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描畫。 發(fā)病機制發(fā)病機制 發(fā)病機制還不清楚。目前沒有其他相關(guān)內(nèi)容描畫。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 皮損在軀干部位彌漫分布，好發(fā)于胸部，肩胛區(qū)和上腹部，亦可發(fā)生于間擦部位和四肢，呈松弛易破水皰，快速構(gòu)成結(jié)痂。有時構(gòu)成角化不良性損害，通常1cm大小。亦可見散在滲出性丘疹，外

3、表光滑或結(jié)痂，總之皮損外形多樣，損害有時成群陳列，自覺病癥顯著瘙癢。 部分患者可有嗜酸性粒細(xì)胞和血清IgE程度增高，細(xì)胞涂片可見到棘層松解細(xì)胞。 本病常在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)自行緩解，有時在高齡患者可繼續(xù)較長時間，所謂耐久性或丘疹性棘層松解性皮膚病(persistent or popular acantholytic dermatosis)日曬可以激發(fā)本病的發(fā)生，通常繼續(xù)2個月左右，個別病例可繼續(xù)數(shù)年之久。并發(fā)癥并發(fā)癥 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描畫。實驗室檢查實驗室檢查 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描畫。其他輔助檢查其他輔助檢查 組織病理： 其特征為表皮內(nèi)的棘層松解水皰，水皰位于角層下或基內(nèi)幕胞層上。有時伴有海綿構(gòu)成，表

4、皮細(xì)胞網(wǎng)狀變性及角化不良。組織學(xué)表現(xiàn)為達(dá)里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰瘡(Hailey-Hailey disease)、尋常性天皰瘡或落葉性天皰瘡和海綿構(gòu)成性棘層松解性皮炎等四種疾病的特征。 免疫病理學(xué)檢查： 直接免疫熒光和間接免疫熒光均為陰性。診斷診斷 主要依托排除其他能夠疾病，結(jié)合臨床發(fā)病年齡較大，皮損為多形，猛烈瘙癢，組織病理學(xué)改動有棘層松解，免疫熒光檢查陰性可助診斷。鑒別診斷鑒別診斷 鑒別診斷主要應(yīng)與亞急性單純性癢疹，恙蟲病、疥、毛囊炎、毛囊性濕疹、紅色粟丘疹等鑒別。當(dāng)皮損局限于軀干，有明顯的灼癢，并且為老年人，應(yīng)思索與皰疹樣皮炎進展鑒別。治療治療 可內(nèi)服皮質(zhì)類固醇激素

5、或氨苯砜治療有一定療效，對部分治療抵抗的病例，可試用維A酸制劑如芳維甲酸和十三順維甲酸，PUVA治療對個別病例有明顯效果。也有人建議用境界限(軟X線)治療獲得可靠療效?？菇M胺藥亦可試用。部分治療可用強效皮質(zhì)類固醇激素外用，或用氧化化鋅洗化鋅洗劑亦有一定療效。 預(yù)后預(yù)后 本病常在數(shù)周到數(shù)月內(nèi)自行緩解，有時在高齡患者可繼續(xù)較長時間。通常繼續(xù)2個月左右，個別病例可繼續(xù)數(shù)年之久。預(yù)防預(yù)防 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描畫。 根本概述根本概述 短暫性棘皮松解皮膚病(transient acantholytic dermatosis)又稱為Grover病(Grover disease)，丘疹性棘層松解(popular acantholysis)，1970年由Grover首先報告本病，是一種能自發(fā)緩解的成人的棘層松解和角化不良性疾病。 檢查化驗檢查化驗 組織病理：其特征為表皮內(nèi)的棘層松解水皰，水皰位于角層下或基內(nèi)幕胞層上。有時伴有海綿構(gòu)成，表皮細(xì)胞網(wǎng)狀變性及角化不良。組織學(xué)表現(xiàn)為達(dá)里埃氏病(Darier病)，家族性良性慢性天皰