專題蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略

1、 蝶鞍區(qū)域病變影像診斷與分析策略6 天前 上傳下載附件 (31.8 KB) 解剖定位的策略與分析步驟：1、首先識別垂體腺與蝶鞍。2、 明確病變是位于鞍內(nèi)、鞍上、鞍下、鞍側(cè)。3、如果位于鞍內(nèi)，蝶鞍是否擴大。4、 一旦腫塊定位明確，分析病變影像特征：囊性？實性？5、有無異常血管。6、有無鈣化。7、建立鑒別診斷。垂體腺冠狀位圖像顯示垂體腺位于鞍內(nèi)，通常女性垂體腺略大于男性，女性腺體上緣飽滿，男性輕度凹陷。起源于垂體的異常病變包括垂體腺瘤、Rathkes囊腫、顱咽管瘤。垂體柄垂體柄下細上粗，垂直連接垂體腺與下丘腦，起源于胚胎殘余，起源于垂體腺的病變同樣可以發(fā)生于垂體柄。在兒童，生殖細胞瘤、嗜

2、酸細胞肉芽腫，成人可以是轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤等。 垂體發(fā)育來自兩個不同的部分,一部分來自口咽膜外胚層Rathkes囊,另一部分來自下丘腦的漏斗,兩者于胚胎第2 個月時融合。Rathkes 囊的前壁細胞增殖形成垂體前葉的結(jié)節(jié)部,結(jié)節(jié)部由前葉突起圍繞垂體柄生長而成,后壁不增殖形成中間部。而下丘腦的漏斗由視上核和室旁核細胞的軸突構(gòu)成,自視交叉與乳頭體之間的灰結(jié)節(jié)下伸,呈中空結(jié)構(gòu)逐漸變細延續(xù)為漏斗莖,同結(jié)節(jié)部合成垂體柄。垂體柄上端膨大形成正中隆起與灰結(jié)節(jié)相連,向前下走行,經(jīng)鞍隔孔進入鞍內(nèi)與垂體后葉相連接,腺垂體結(jié)節(jié)部環(huán)繞其兩側(cè)。正中隆起是下丘腦與腺垂體間血管聯(lián)系的重要部位。視交叉視交叉是鞍上池又一

3、重要結(jié)構(gòu)。像橫行“8”字。屬于神經(jīng)膠質(zhì)組織，起源于該部位最常見腫瘤為神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤。脫髓鞘病變-特發(fā)性多發(fā)性硬化是歐美國家另一常見病變，這些病變均可以導(dǎo)致視交叉增大。下丘腦位于腦底部，組成三腦室側(cè)壁與底部，常見病變:膠質(zhì)瘤，在兒童以錯構(gòu)瘤、生殖細胞瘤、嗜酸細胞肉芽腫多見頸內(nèi)動脈頸內(nèi)動脈是這一區(qū)域非常重要結(jié)構(gòu)，側(cè)面觀呈“S”形。由于穿過顱底、經(jīng)過海綿竇，稱為海綿竇上段。其分支為大腦前動脈、大腦中動脈。動脈瘤、動脈擴張可以起源于此。頸內(nèi)動脈先天性變異可以位于顱底中線區(qū)域。海綿竇海綿竇外壁由兩層構(gòu)成（圖3，4）：淺層是硬腦膜內(nèi)層，堅韌致密；深層的前半部由動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、三叉神經(jīng)的眼神經(jīng)（V1）、

4、上頜神經(jīng)（V2）和下頜神經(jīng)（V3）的神經(jīng)鞘及它們之間的膜狀結(jié)締組織構(gòu)成，深層的后半部由三叉神經(jīng)半月節(jié)及Meckel's囊的上半（內(nèi)有三叉神經(jīng)根和三叉神經(jīng)節(jié)）構(gòu)成。在Meckel's囊的內(nèi)面，有類似蛛網(wǎng)膜顆粒的物質(zhì)伸入海綿竇腔中。常見病變?yōu)樯窠?jīng)鞘瘤、海綿竇血栓性靜脈炎、頸動脈海綿竇瘺。腦膜腦膜包繞海綿竇，兩側(cè)厚于中部及下部，最常見腫瘤就是腦膜瘤，其次是硬腦膜轉(zhuǎn)移，感染性病變好發(fā)于基底部腦膜，結(jié)核性腦膜腦炎最常見的感染性病變，結(jié)節(jié)病是最常見的非感染性炎性病變。蝶竇蝶竇位于垂體腺下方，內(nèi)含空氣，由粘膜和骨壁組成。斜坡位于后方，蝶竇癌起源于蝶竇粘膜，病變包括鱗癌、腺樣囊性癌。脊索瘤是起

5、源于斜坡，軟骨肉瘤、骨肉瘤以及轉(zhuǎn)移瘤均可以起源于該區(qū)域。蝶竇細菌性或真菌性感染可以通過海綿竇進入顱內(nèi)。垂體微腺瘤垂體微腺瘤位于鞍內(nèi)，直徑小于10mm。圖示典型病例：T1WI顯示直徑3-4mm稍低信號，T2WI稍高信號。鑒別診斷：垂體微腺瘤or Rathkes囊腫（有時很難區(qū)分）。MRI平掃診斷微腺瘤敏感性約70%，泌乳素增高，無論是發(fā)現(xiàn)微腺瘤如否，采取的治療都是相同的，因此MRI平掃沒有發(fā)現(xiàn)微腺瘤，增強MRI不是必須要做的。掃描的目的是排除其他病變。對于可能需要手術(shù)治療的患者（內(nèi)科保守治療無效），增強是必不可少的。MRI平掃可以發(fā)現(xiàn)70%微腺瘤，增強MRI掃描可以把假陰性從30%降低到15%，

6、但這并不能改變患者的治療情況冠狀位T1、T2，以及T1增強前后對比。該患者只是在MRI增強后才發(fā)現(xiàn)微腺瘤。垂體大腺瘤高度>10mm，通常為實性，腫瘤增大可以伴有壞死或出血。腫瘤增大向上可以突破鞍膈壓迫視交叉，由于腫瘤質(zhì)地較軟，通過鞍膈可以形成明顯凹陷，形成“8”字征或“雪人”征。這一特征可以幫助我們鑒別垂體大腺瘤與腦膜瘤。蝶鞍擴大也是這兩種腫瘤鑒別的重要征象。垂體大腺瘤合并出血腫瘤位于鞍內(nèi)向鞍上池生長，形成“8”字征，并顯示液-液平面。鞍膈傾斜角度對于腫瘤定位非常有用。右側(cè)T2WI圖像顯示鞍膈自外向內(nèi)逐漸增高，提示腫瘤位于鞍內(nèi)向上生長。腫瘤位于鞍山向下生長，鞍膈形態(tài)正好相反。通常診斷垂體

7、大腺瘤都是比較容易，有時腦膜瘤與之表現(xiàn)類似。圖示為腦膜瘤，無鞍膈受壓“8”字征，均勻一致強化。垂體大腺瘤經(jīng)蝶竇手術(shù)。 6 天前 上傳下載附件 (13.2 KB) 術(shù)中MRI，了解腫瘤組織是否完全切除。由于硬膜上的壓力高于下部，垂體大腺瘤進入蝶竇。側(cè)面受侵累及海綿竇是垂體大腺瘤另一常見表現(xiàn)。以下征象表明垂體大腺瘤海綿竇受侵1、 頸內(nèi)動脈海綿竇段包繞>50%，（而腦膜瘤通常為壓迫頸內(nèi)動脈）。2、 海綿竇外側(cè)緣與對側(cè)比較明顯移位。3、 頸內(nèi)動脈與海綿竇外側(cè)壁之間形成軟組織影。影像老師告訴我們常見病變的少見表現(xiàn)比少見病變要常見。垂體腺瘤是中顱底最常見腫瘤，如果這一區(qū)域腫瘤導(dǎo)致正常垂體無

8、法顯示，鑒別診斷一定要包括垂體瘤。該患者表現(xiàn)鼻腔阻塞，五官科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)鼻腔頂部巨大腫塊，邀請神經(jīng)外科行顱底腫塊切除，神經(jīng)科醫(yī)生首先檢查催乳素=4000（正常<25），鼻腔腫塊活檢證實泌乳素瘤，經(jīng)過溴隱亭治療，腫瘤明顯萎縮，避免了手術(shù)。Rathkes 囊腫垂體Rathkes囊腫少見，是一種起源于垂體Rathkes囊的良性上皮性囊腫。囊內(nèi)充滿液體，囊壁菲薄，僅1-2層細胞，顯微鏡圖像，囊壁細胞層可以分泌囊液，導(dǎo)致囊腫增大壓迫鄰近組織.。Rathkes囊腫可以發(fā)生于鞍內(nèi)或鞍上，圖示正常垂體、視交叉、頸內(nèi)動脈，垂體柄未能顯示。MRI平掃T1WI顯示高信號表明為液體（血液或蛋白成分）或脂肪。實性成分

9、不會形成如此高信號。因此可能性最大的就是起源于垂體柄的Rathkes囊腫。鑒別診斷需要排除顱咽管瘤。這倆幅圖像表明平掃MRI的重要，如果沒有平掃，垂體腺也會被認(rèn)為異常。 Rathkes囊腫，發(fā)生于垂體腺。+Gd無強化，正常垂體受壓移位至左側(cè)。由于無血腦屏障，通常腦外腫塊（如發(fā)生于垂體柄、垂體腺腫瘤）強化較明顯。如果腦外腫塊無強化，可能性有以下幾種：1、快速動脈血流（動脈瘤）。2、無細胞組織（囊腫）。3、無血供（腫塊壞死）。顱咽管瘤顱咽管瘤是多發(fā)生在鞍區(qū)的良性腫瘤，常累及垂體柄，漏斗和乳頭體?？砂l(fā)生在任何年齡，高峰為5-7歲兒童，是兒童最常見的鞍區(qū)腫瘤。顱咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多

10、數(shù)突出第三腦室，極少數(shù)局限于鞍內(nèi)。腫瘤可呈囊性、實性和伴有鈣化。一半以上顱咽管瘤具有特征性表現(xiàn)，平掃MRI顯示垂體腺受壓，腫瘤表現(xiàn)為囊實性位于鞍內(nèi)、鞍上，不均勻強化，下圖顯示腫瘤合并鈣化，這些表現(xiàn)在兒童基本能夠知道顱咽管瘤（少數(shù)情況下需要與皮樣囊腫鑒別）。6 天前 上傳下載附件 (16.89 KB) 6 天前 上傳下載附件 (21.13 KB) 冠狀位、軸位MRI、CT顯示上例病變。腦膜瘤成人常見腫瘤，發(fā)生顱底約20%，尸檢病例顯示腫瘤位于鞍膈上，腫瘤幾乎為實性，少數(shù)邊緣囊性變，腫瘤均勻強化，局部蛛網(wǎng)膜下隙增大。左上、中圖CT平掃及增強顯示鞍區(qū)實性腫塊，明顯強化，鑒別診斷包

11、括：腦膜瘤、垂體大腺瘤、動脈瘤，右上MRI增強顯示腫塊強化，無流空效應(yīng)，軸位圖像鑒別腦膜瘤與垂體大腺瘤任然困難。注意腫瘤延伸趨勢，腫瘤中心位于鞍上。冠狀位T1WI、增強T1WI顯示垂體受壓位于鞍底，雖然鞍膈難以顯示，但是可以判斷腫瘤自鞍上向鞍下生長。垂體大腺瘤增長較大，出血、壞死常見。動脈瘤鞍區(qū)病變診斷必須時刻牢記動脈瘤的可能性，診斷其他病變，也必須排除動脈瘤?；颊咭缛?，泌乳素150（正常<25），CT檢查鞍區(qū)腫塊，影像醫(yī)生根據(jù)臨床癥狀、生化檢查很容易得出垂體瘤的診斷。仔細觀察發(fā)現(xiàn)腫塊部分位于鞍內(nèi)、部分位于右側(cè)海綿竇，鑒別診斷必須包括腦膜瘤、動脈瘤。該患者溴隱亭治療無效。因溴隱亭治療無效

12、，患者要求神經(jīng)外科手術(shù)治療，神經(jīng)外科醫(yī)生建議MRI檢查，腫塊部分位于海綿竇、部分位于鞍內(nèi)，T1WI大部分呈流空樣信號。通常T1WI低信號有以下可能：空氣、骨骼、快速血流。血管造影顯示巨大動脈瘤下丘腦既可以刺激（綠箭）也可以抑制（紅箭）垂體激素產(chǎn)生。由于動脈瘤壓迫垂體柄，垂體柄是連接下丘腦與垂體通路，激素沿垂體柄經(jīng)垂體門脈進入垂體前葉。多數(shù)激素刺激垂體產(chǎn)生激素（如TRH、GnRH、GHRH、CRH），由于多巴胺釋放，抑制垂體前葉催乳素產(chǎn)生，因此垂體柄受壓或切斷，多巴胺分泌受阻，催乳素增高，相應(yīng)其他激素水平下降。稱為“垂體柄切斷效應(yīng)”。動脈瘤左圖平掃T1WI顯示動脈瘤血栓高信號，病變起源于右側(cè)海綿

13、竇段頸內(nèi)動脈，T2WI顯示動脈瘤血栓低信號環(huán)。鞍上動脈瘤部分血栓形成。上圖尸檢病例顯示腦室內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔出血，分層狀血塊反映了MRI圖像特征。動脈瘤or腦膜瘤很難區(qū)分MRI顯示流空效應(yīng)。同一患者血管造影顯示動脈瘤的血流逐漸充填，因此不是分層血栓，而是血流漩渦造成。錯構(gòu)瘤錯構(gòu)瘤幾乎都是發(fā)生于兒童，屬于先天性發(fā)育異常，最好發(fā)部位為三腦室底。病理標(biāo)本顯示鞍上池錯構(gòu)瘤。CT顯示三腦室底部錯構(gòu)瘤，增強CT無強化。MRI圖像錯構(gòu)瘤增強MRIT1WI矢狀位顯示垂體柄后緣病灶，位于垂體柄與乳頭體之間，附著于灰結(jié)節(jié)，無明顯強化。下丘腦、視交叉神經(jīng)膠質(zhì)瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以發(fā)生腦部任何部位，視交叉是其好發(fā)部位，特別是神

14、經(jīng)纖維瘤病I型患者。增強CT顯示神經(jīng)纖維瘤病患者合并視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，與鞍上視交叉腫塊無法鑒別。眶內(nèi)段顯示雙側(cè)視神經(jīng)異常。連續(xù)冠狀位MRI顯示視交叉腫塊與視神經(jīng)增粗。增強MRI顯示視神經(jīng)、視交叉強化。掃描層面應(yīng)該與視神經(jīng)平行。增強MRI顯示視神經(jīng)及腦膜強化，大約25%視神經(jīng)膠質(zhì)瘤無強化，因此無強化不能排除神經(jīng)膠質(zhì)瘤的診斷。右側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，增強后強化，顯示正常垂體腺及垂體柄。生殖細胞瘤9歲男孩頭痛、惡心、嘔吐。矢狀位T1WI平掃、增強顯示三腦室底中線區(qū)域腫塊明顯強化。接上例顯示大腦腳與頂蓋之間明顯強化腫塊表明腫塊沿三腦室底匍匐生長所致。脊索瘤斜坡是脊索瘤、轉(zhuǎn)移瘤、軟骨肉瘤好發(fā)部位。患者垂體腺正常，斜坡區(qū)域不規(guī)則軟組織腫塊，脊索瘤好發(fā)在中線，