第八章脂代謝ppt課件

1、脂肪是一種高密度的能量?jī)?chǔ)存形式脂肪酸具有特殊的重要功能分解代謝：外源性同化儲(chǔ)脂的動(dòng)員合成代謝：從頭合成脂肪積累脂類相關(guān)的代謝?。悍逝帧⒅靖?、高血脂第二節(jié)第二節(jié)脂類在體內(nèi)儲(chǔ)存和運(yùn)輸脂類在體內(nèi)儲(chǔ)存和運(yùn)輸（自學(xué)）（自學(xué)）l乳化劑：膽汁鹽、磷脂酰膽堿，都由肝臟產(chǎn)生lnf:胃脂肪酶：逐步消化胰腺分泌的脂類水解酶： 胰脂肪酶水解三酰甘油的C1、C3酯鍵，產(chǎn)物是2-單酰甘油、脂肪酸）胰酯酶：水解單酰甘油、膽固醇酯、維生素A酯磷脂酶A1、A2、C、D水解磷脂，產(chǎn)生溶血磷酸和脂肪酸）輔脂酶Colipase）（它和膽汁共同激活胰臟分泌的胰脂肪酶原，并維持胰脂肪酶的活性）單酰甘油、脂肪酸、膽固醇、溶血磷脂、脂溶性

2、維生素可與膽汁鹽乳化成混合微團(tuán)20nm），被腸粘膜的拄狀表面細(xì)胞吸收。被吸收的脂類，在柱狀細(xì)胞中重新合成三酰甘油，結(jié)合上載脂蛋白、磷酯、膽固醇，形成乳糜微粒CM），經(jīng)胞吐排至細(xì)胞外，釋放到血液。在脂肪組織和骨骼肌毛細(xì)血管中，在脂蛋白脂肪酶lipoprotein lipase,LPL)作用下，乳糜微粒中的三酰甘油被水解為游離脂肪酸和甘油，游離脂肪酸被這些組織吸收，甘油被運(yùn)送到肝臟和腎臟，經(jīng)甘油激酶和甘油-3-磷酸脫氫酶作用，轉(zhuǎn)化為磷酸磷酸二羥丙酮三、三、脂類轉(zhuǎn)運(yùn)和脂蛋白的作用脂類轉(zhuǎn)運(yùn)和脂蛋白的作用脂蛋白：是由疏水脂類為核心、圍繞著極性脂類脂蛋白：是由疏水脂類為核心、圍繞著極性脂類及載脂蛋白組成的

3、復(fù)合體，是脂類物質(zhì)甘油及載脂蛋白組成的復(fù)合體，是脂類物質(zhì)甘油三脂和膽固醇脂的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。三脂和膽固醇脂的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。皮下脂肪在激素敏感脂酶作用下分解，脂肪酸經(jīng)血漿白蛋白清蛋白，albumin)運(yùn)輸至肝臟等組織細(xì)胞中，甘油被運(yùn)送到肝臟 和腎臟，經(jīng)甘油激酶和甘油-3-磷酸脫氫酶作用，轉(zhuǎn)化為磷酸磷酸二羥丙酮促進(jìn)：腎上腺素、胰高血糖素、腎上腺皮質(zhì)激素抑制：胰島素脂肪酶激素敏感性甘油三酯脂肪酶，限速酶）甘油二酯脂肪酶甘油單酯脂肪酶 腎上腺素、胰高血糖素、腎上腺皮質(zhì)激素都可以激活腺苷酸環(huán)化酶，使cAMP濃度升高，促使依賴cAMP的蛋白激酶活化，將無(wú)活性的脂肪酶磷酸化，轉(zhuǎn)變成有活性的脂肪酶，加速脂解作用。胰島素

4、、前列腺素E1抗脂解。在脂肪細(xì)胞中，沒(méi)有甘油激酶，無(wú)法利用脂解產(chǎn)生的甘油。甘油進(jìn)入血液，轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟后才能被甘油激酶磷酸化為3-磷酸甘油，再經(jīng)磷酸甘油脫氫酶氧化成磷酸二羥丙酮，進(jìn)入糖酵解途徑或糖異生途徑。脂肪酸氧化方式：氧化氧化氧化氧化分解前的活化：穿越：脂肪酸的分解代謝發(fā)生在原核生物的細(xì)胞溶質(zhì)中、真核生物的線粒體基質(zhì)中。反應(yīng)式：脂肪酸活化脂酰-CoA合酶的催化機(jī)制：脂酰肉堿穿梭：線粒體內(nèi)膜外側(cè)：脂酰肉堿轉(zhuǎn)移酶催化，脂酰CoA將脂?；D(zhuǎn)移給肉堿的羥基，生成脂酰肉堿。線粒體內(nèi)膜：移位酶載體蛋白將脂酰肉堿移入線粒體內(nèi)，并將肉堿移出線粒體。線粒體內(nèi)膜基質(zhì)側(cè): 肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶催化，使脂?；洲D(zhuǎn)移給CoA

5、，生成脂酰CoA和游離的肉堿。1904年，年，F(xiàn)ranz和和Knoop用苯基標(biāo)記含奇數(shù)碳原子的脂肪酸，飼喂動(dòng)物，用苯基標(biāo)記含奇數(shù)碳原子的脂肪酸，飼喂動(dòng)物，尿中是苯甲酸衍生物馬尿酸。尿中是苯甲酸衍生物馬尿酸。用苯基標(biāo)記含隅數(shù)碳原子的脂肪酸，飼喂動(dòng)物，用苯基標(biāo)記含隅數(shù)碳原子的脂肪酸，飼喂動(dòng)物，尿中是苯乙酸衍生物苯乙尿酸苯乙酰尿中是苯乙酸衍生物苯乙尿酸苯乙酰-N-甘甘氨酸）。氨酸）。結(jié)論：脂肪酸的氧化是從羧基端結(jié)論：脂肪酸的氧化是從羧基端-碳原子開(kāi)始，碳原子開(kāi)始，每次分解出一個(gè)二碳片斷。每次分解出一個(gè)二碳片斷。氧化概念：氧化概念：P235氧化的一般過(guò)程：線粒體中脂肪酸徹底氧化的三大步驟長(zhǎng)鏈脂肪酸活化

6、成脂酰-CoA穿梭進(jìn)入線粒體進(jìn)行氧化釋放出1分子乙酰-CoA乙酰-CoA進(jìn)入檸檬酸循環(huán)還原型輔酶的氧化磷酸化脂肪酸氧化途徑：脫氫氧化、水合反應(yīng)、脫氫氧化、硫解斷裂、脂酰脂酰CoA脫氫氧化生成脫氫氧化生成-反式烯脂酰反式烯脂酰CoAFADH2的電子經(jīng)ETF電子傳遞黃素蛋白，CoQ-氧化還原酶直接進(jìn)入電子傳遞鏈脂酰CoA脫氫酶、2反式烯脂酰反式烯脂酰CoA水合生成水合生成L-羥脂酰羥脂酰CoA-烯脂酰烯脂酰CoA水合酶水合酶、L-羥脂酰羥脂酰CoA脫氫生成脫氫生成-酮脂酰酮脂酰CoAL-羥脂酸羥脂酸CoA脫氫酶脫氫酶L-羥脂酸CoA脫氫酶、-酮脂酰酮脂酰CoA硫解生成乙酰硫解生成乙酰CoA和和n-

7、2脂酰脂酰CoA酮脂酰硫解酶酮脂酰硫解酶酮脂酰硫解酶（1脂肪酸-氧化時(shí)僅需活化一次，消耗1個(gè)ATP的兩個(gè)高能鍵（2-氧化包括脫氫、水化、脫氫、硫解4個(gè)重復(fù)步驟（3） -氧化每循環(huán)一次產(chǎn)生1個(gè)FADH22ATP）、1個(gè)NADH3ATP）、1 個(gè)乙酰-CoA12ATP合計(jì)： 2+3+12=17ATP以16C軟脂酸為例：7次循環(huán)：7 X2+3+12）+12 = 131 ATP 活化消耗： -2個(gè)高能磷酸鍵凈生成： 131 - 2 = 129 ATP軟脂酸燃燒熱值：9790 kj-氧化釋放：129ATP(-30.54)=-3237kj %3397903237脂?；M(jìn)入線粒體的速度是限速步驟，（2長(zhǎng)鏈脂

8、酸生物合成的第一個(gè)前體丙二酸單酰CoA的濃度增加，可抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶，限制脂肪酸氧化。NADH/NAD+比率高時(shí)，羥脂酰CoA脫氫酶便受抑制。乙酰CoA濃度高時(shí)，可抑制硫解酶，抑制氧化1、單不飽和脂肪酸的氧化單不飽和脂肪酸的氧化油酸的油酸的氧化氧化3順順-2反烯脂酰反烯脂酰CoA異構(gòu)酶改變雙鍵位異構(gòu)酶改變雙鍵位置和順?lè)礃?gòu)型）置和順?lè)礃?gòu)型）少了一次脂酰少了一次脂酰-CoA脫氫酶的作用，少了脫氫酶的作用，少了1個(gè)個(gè)FADH22、多不飽和脂酸的氧化多不飽和脂酸的氧化亞油酸的亞油酸的氧化氧化3順順2反烯脂酰反烯脂酰CoA異構(gòu)酶改變雙鍵位異構(gòu)酶改變雙鍵位置和順?lè)礃?gòu)型）置和順?lè)礃?gòu)型）-羥脂酰羥脂酰CoA

9、差向酶改變差向酶改變-羥基構(gòu)型：羥基構(gòu)型：DL型）型）（14622ATP奇數(shù)碳脂肪酸經(jīng)過(guò)反復(fù)的氧化除了生成乙酰CoA外，還可以產(chǎn)生丙酰CoA，丙酰CoA有兩條代謝途徑：1、丙酰丙酰CoA轉(zhuǎn)化成琥珀酰轉(zhuǎn)化成琥珀酰CoA，進(jìn)入，進(jìn)入TCA。動(dòng)物體內(nèi)存在這條途徑，因此，在動(dòng)物肝臟動(dòng)物體內(nèi)存在這條途徑，因此，在動(dòng)物肝臟中奇數(shù)碳脂肪酸最終能夠異生為糖。中奇數(shù)碳脂肪酸最終能夠異生為糖。2、丙酰丙酰CoA轉(zhuǎn)化成乙酰轉(zhuǎn)化成乙酰CoA，進(jìn)入，進(jìn)入TCA這條途徑在植物、微生物中較普遍。這條途徑在植物、微生物中較普遍。（六脂酸的其它氧化途徑（六脂酸的其它氧化途徑1、氧化不需活化，直接氧化游離脂酸）氧化不需活化，直接

10、氧化游離脂酸）RCH2COOHRCOOH+CO2對(duì)于降解支鏈脂肪酸、奇數(shù)碳脂肪酸、過(guò)分長(zhǎng)鏈對(duì)于降解支鏈脂肪酸、奇數(shù)碳脂肪酸、過(guò)分長(zhǎng)鏈脂肪酸如腦中脂肪酸如腦中C22、C24有重要作用有重要作用2、氧化氧化端的甲基羥基化，氧化成醛，端的甲基羥基化，氧化成醛，再氧化成酸）再氧化成酸）少數(shù)長(zhǎng)鏈脂酸可通過(guò)少數(shù)長(zhǎng)鏈脂酸可通過(guò)氧化途徑，產(chǎn)生二羧酸。氧化途徑，產(chǎn)生二羧酸。肝臟線粒體中乙酰-CoA有4種去向：肝臟線粒體中乙酰-CoA的4種去向 (1)檸檬酸循環(huán)（2合成膽固醇（3合成脂肪酸（4酮體代謝ketone body)乙酰乙酸、D-羥丁酸、丙酮l肝臟線粒體中的乙酰CoA走哪一條途徑，主要取決于草酰乙酸的可利

11、用性。l饑餓狀態(tài)下，草酰乙酸離開(kāi)TCA，用于異生合成Glc。只有少量乙酰CoA可以進(jìn)入TCA，大多數(shù)乙酰CoA用于合成酮體。l酮體概念：P243（1乙酰CoA乙酰乙酰CoA：硫解酶1、 酮體的生成肝、腎細(xì)胞的線粒體內(nèi)）（2乙酰乙酰CoA+乙酰CoA-羥基-甲基戊二酰CoA： -羥基-甲基戊二酰CoA合成酶HMG CoA合成酶）（3） -羥基-甲基戊二酰CoA 乙酰乙酸+乙酰CoA： -羥基-甲基戊二酰CoA裂解酶（4乙酰乙酸D-羥基丁酸： D-羥基丁酸脫氫酶（5乙酰乙酸丙酮：乙酰乙酸脫羧酶2、酮體的利用酮體的利用肝外組織使用酮體作為燃料：心、骨骼肌、腎肝外組織使用酮體作為燃料：心、骨骼肌、腎、

12、腦、等：腦、等：（1）、）、羥基丁酸由羥基丁酸由羥基丁酸脫氫酶催羥基丁酸脫氫酶催化，生成乙酰乙酸?；?，生成乙酰乙酸。（2）、乙酰乙酸）、乙酰乙酸乙酰乙酰乙酰乙酰CoA：-酮脂酰酮脂酰CoA轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶乙酰乙酸乙酰乙酸+琥珀酰琥珀酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA+琥珀酸琥珀酸產(chǎn)生的乙酰乙酰產(chǎn)生的乙酰乙酰CoA被被氧化酶系中的硫解酶氧化酶系中的硫解酶硫解，生成硫解，生成2分子乙酰分子乙酰CoA，進(jìn)入，進(jìn)入TCA。（3）、丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變成丙酮）、丙酮可在一系列酶作用下轉(zhuǎn)變成丙酮酸或乳酸，進(jìn)入酸或乳酸，進(jìn)入TCA或異生成糖。或異生成糖。酮體是肝輸出能量的一種形式,形成酮體的目的是將肝中大量的

13、乙酰CoA轉(zhuǎn)移出去酮體溶于水，分子小，能通過(guò)血腦屏障及肌肉毛細(xì)管壁。腦組織不能氧化脂肪酸，卻能利用酮體。長(zhǎng)期饑餓，糖供應(yīng)不足時(shí)，酮體可以代替Glc，成為腦組織及肌肉的主要能源。4、酮體生成的調(diào)節(jié)。酮體生成的調(diào)節(jié)。（1飽食：胰島素增加，脂解作用抑制，脂肪動(dòng)員減少，飽食：胰島素增加，脂解作用抑制，脂肪動(dòng)員減少，進(jìn)入肝中脂酸減少，酮體生成減少。進(jìn)入肝中脂酸減少，酮體生成減少。饑餓：胰高血糖素增加，脂肪動(dòng)員量加強(qiáng)，血中游離脂饑餓：胰高血糖素增加，脂肪動(dòng)員量加強(qiáng)，血中游離脂酸濃度升高，利于酸濃度升高，利于氧化及酮體的生成。氧化及酮體的生成。（2肝細(xì)胞糖原含量及其代謝的影響：肝細(xì)胞糖原含量及其代謝的影響：

14、肝細(xì)胞糖原含量豐富時(shí)，脂酸合成甘油三酯及磷脂。肝細(xì)胞糖原含量豐富時(shí)，脂酸合成甘油三酯及磷脂。肝細(xì)胞糖原供給不足時(shí)，脂酸主要進(jìn)入線粒體，進(jìn)入肝細(xì)胞糖原供給不足時(shí)，脂酸主要進(jìn)入線粒體，進(jìn)入氧化，酮體生成增多。氧化，酮體生成增多。（3丙二酸單酰丙二酸單酰CoA抑制脂酰抑制脂酰CoA進(jìn)入線粒體進(jìn)入線粒體乙酰乙酰CoA及檸檬酸能激活乙酰及檸檬酸能激活乙酰CoA羧化酶，促進(jìn)丙二酰羧化酶，促進(jìn)丙二酰CoA的合成，后者能競(jìng)爭(zhēng)性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶的合成，后者能競(jìng)爭(zhēng)性抑制肉堿脂酰轉(zhuǎn)移酶，從，從而阻止脂酰而阻止脂酰CoA進(jìn)入線粒體內(nèi)進(jìn)行進(jìn)入線粒體內(nèi)進(jìn)行氧化。氧化。l甘油的合成甘油的合成l脂肪酸的合成脂肪酸的合成l二

15、者分別轉(zhuǎn)變?yōu)槎叻謩e轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸甘油和脂酰磷酸甘油和脂酰CoA后的連接后的連接CH2OH C=OCH2O-P-3-3-磷酸甘油脫氫酶磷酸甘油脫氫酶NAD+NADH+H+CH2OH HO-CHCH2O-P-Pi磷酸酶CH2OH HO-CHCH2OH-1、2、來(lái)自脂肪的水解、來(lái)自脂肪的水解 來(lái)自來(lái)自EMPEMP途徑途徑甘油甘油+ATP3-磷酸甘油磷酸甘油甘油激酶甘油激酶l飽和脂肪酸的從頭合成飽和脂肪酸的從頭合成l脂肪酸碳鏈的延長(zhǎng)脂肪酸碳鏈的延長(zhǎng)l不飽和脂肪酸的合成不飽和脂肪酸的合成l來(lái)源來(lái)源l線粒體內(nèi)的丙酮酸氧化脫羧線粒體內(nèi)的丙酮酸氧化脫羧糖）糖）l脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化l氨基酸的氧化氨基酸的

16、氧化l轉(zhuǎn)運(yùn)轉(zhuǎn)運(yùn)l檸檬酸穿梭三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體系）檸檬酸穿梭三羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)體系）檸檬酸草酰乙酸丙酮酸H2OATPCO2乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸羧化酶線粒體內(nèi)膜線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)胞液胞液三羧酸載體三羧酸載體檸檬酸草酰乙酸乙酰乙酰CoAATP,CoASHADP+Pi檸檬酸裂解酶蘋果酸丙酮酸NADH+H+NAD+NADP+NADPH+H+CO2丙酮酸氧化丙酮酸氧化脂肪酸脂肪酸氧化氧化氨基酸氧化氨基酸氧化蘋果酸脂肪酸合成脂肪酸合成蘋果酸酶蘋果酸酶v一分子軟脂酸合成時(shí)，一分子軟脂酸合成時(shí)，8個(gè)個(gè)2C單位中，單位中，1個(gè)為個(gè)為乙酰乙酰CoA，其它，其它7個(gè)為丙二酸單酰個(gè)為丙二酸單酰CoA參與合成。參與合成。CH

17、3-CSCOA+HCO3-+H+ATP=OHOOC-CH2-CSCOAO=+ADP+Pil組成組成l存在形式存在形式l作用機(jī)制作用機(jī)制l生物素羧化酶生物素羧化酶l羧基轉(zhuǎn)移酶羧基轉(zhuǎn)移酶l生物素羧基載體蛋白生物素羧基載體蛋白l無(wú)活性單體無(wú)活性單體l每個(gè)單體是一個(gè)具有前述三個(gè)功能每個(gè)單體是一個(gè)具有前述三個(gè)功能結(jié)構(gòu)域組成的蛋白結(jié)構(gòu)域組成的蛋白l有活性絲狀聚合體有活性絲狀聚合體ATP+HCO3-+BCCP生物素羧化酶生物素羧化酶BCCP-CO2 +ADPBCCP-CO2 + CH3-CSCOA=O羧基轉(zhuǎn)移酶羧基轉(zhuǎn)移酶HOOC-CH2-CSCOA +BCCPBCCP：biotin carboxyl car

18、rier protion生物素羧基載體蛋白OCO2CO2組成組成脂?；d體蛋白脂酰基載體蛋白ACP-SH）ACP-脂?；D(zhuǎn)移酶脂酰基轉(zhuǎn)移酶丙二酸單酰丙二酸單酰COA-ACP轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶-酮脂酰酮脂酰-ACP合酶合酶-酮脂酰酮脂酰-ACP還原酶還原酶-羥脂酰羥脂酰-ACP脫水酶脫水酶烯脂酰烯脂酰-ACP還原酶還原酶硫酯酶硫酯酶ACPSH4-4-磷酸泛酰巰基乙胺磷酸泛酰巰基乙胺v初始反應(yīng)：乙?；D(zhuǎn)移反應(yīng)初始反應(yīng)：乙?；D(zhuǎn)移反應(yīng)CH3-CSCOA=OCH3-CSACP=OACP-SH酮脂酰-ACP合酶CH3-CS-合酶=Ov丙二酸單酰丙二酸單酰ACP的生成的生成COA-SHACP-SHACP脂?；D(zhuǎn)

19、移酶HOOC-CH2-CSCOA +ACP-SH HOOC-CH2-CSACPO=丙二酸單酰轉(zhuǎn)移酶HOOC-CH2-CSCOAO=+COA-SH丙二酸單酰ACPvACP?；d體蛋白v縮合反應(yīng)縮合反應(yīng)CH3-CS-合酶+=O HOOC-CH2-CSACPO=-酮脂酰-ACP合酶 CH3-C-CH2-CSACPO=O=+合酶-SH+CO2v還原反應(yīng)還原反應(yīng) CH3-C-CH2-CSACPO=O=+NADPH+ + H + -酮脂酰-ACP還原酶 CH3-CH-CH2-CSACPO-OH=+NADP+ D-羥丁酰-ACP乙酰乙酰ACPv脫水反應(yīng)脫水反應(yīng) CH3-CH-CH2-CSACPO-OH=-

20、C- C=CO-CH3- H HSACP-羥脂酰-ACP脫水酶+H2O（2反式丁烯酰-ACP,巴豆酰-ACP）v再還原反應(yīng)再還原反應(yīng)- C=CO-CH3 H HSACPC-=- 3 2+NADPH+H+-烯脂酰-ACP還原酶 CH3-CH2-CH-CSACPO=+NADP+（丁酰-ACP）丁酰丁酰-ACP與丙二酸單酰與丙二酸單酰-ACP重復(fù)縮合、復(fù)原、重復(fù)縮合、復(fù)原、脫水、再還原的過(guò)程，直至生成軟脂酰脫水、再還原的過(guò)程，直至生成軟脂酰-ACP。v縮合反應(yīng)CH3-CS-合酶+=O HOOC-CH2-CSACPO=-酮脂酰-ACP合酶 CH3-C-CH2-CSACPO=O=+合酶-SH+CO2由于

21、縮合反應(yīng)中，由于縮合反應(yīng)中，-酮脂酰酮脂酰-ACP合酶是對(duì)鏈長(zhǎng)有合酶是對(duì)鏈長(zhǎng)有專一性的酶，僅對(duì)專一性的酶，僅對(duì)14C及以下脂酰及以下脂酰-ACP有催化活有催化活性，故從頭合成只能合成性，故從頭合成只能合成16C及以下飽和脂酰及以下飽和脂酰-ACP。軟脂酰軟脂酰-ACP硫酯酶水解ACP+軟脂酸棕櫚酸）軟脂酸棕櫚酸）釋放釋放H2Ov總反應(yīng)式總反應(yīng)式8CH3-CSCOA=O+7ATP+14NADPH+14H +CH3 ( CH2)14COOH +14NADP+ +8CoASH + 7ADP +7Pi+6H2Ov那么這個(gè)過(guò)程與糖代謝有一定關(guān)系：那么這個(gè)過(guò)程與糖代謝有一定關(guān)系：原料乙酰輔酶原料乙酰輔酶A

22、 A ）來(lái)源）來(lái)源羧化反應(yīng)中消耗的羧化反應(yīng)中消耗的ATPATP可由可由EMPEMP途徑提供途徑提供還原力還原力NADPHNADPH從哪來(lái)？從哪來(lái)？反應(yīng)中所需的反應(yīng)中所需的NADPH+H+NADPH+H+約有約有40%40%來(lái)自來(lái)自PPPPPP途徑，其余的途徑，其余的60%60%可由可由EMPEMP中生成的中生成的NADH+H+NADH+H+間接轉(zhuǎn)化提供間接轉(zhuǎn)化提供NADH+H +草酰乙酸蘋果酸脫氫酶蘋果酸+NAD+蘋果酸+NADP+蘋果酸酶丙酮酸+CO2+NADPH+H +總反應(yīng)：總反應(yīng)：NADH+H+NADP+ +NADH+H+NADP+ +草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸+CO2+NADPH+

23、H+NAD+CO2+NADPH+H+NAD+奇數(shù)碳原子飽和脂肪酸合成以丙二酸單酰奇數(shù)碳原子飽和脂肪酸合成以丙二酸單酰ACP為起始物，逐加入為起始物，逐加入的二碳也是丙二酸單酰的二碳也是丙二酸單酰ACP。檸檬酸草酰乙酸丙酮酸H2OATPCO2乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸羧化酶線粒體內(nèi)膜線粒體基質(zhì)線粒體基質(zhì)胞液胞液三羧酸載體三羧酸載體檸檬酸草酰乙酸乙酰乙酰CoAATP,CoASHADP+Pi檸檬酸裂解酶蘋果酸丙酮酸NADH+H+NAD+NADP+NADPH+H+（8）CO2丙酮酸氧化丙酮酸氧化脂肪酸脂肪酸氧化氧化氨基酸氧化氨基酸氧化蘋果酸脂肪酸合成脂肪酸合成蘋果酸酶蘋果酸酶區(qū)別要點(diǎn)區(qū)別要點(diǎn)從頭合成

24、從頭合成-氧化氧化細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部位細(xì)胞內(nèi)進(jìn)行部位胞液胞液線粒線粒體體?；d體酰基載體ACP-SHCOA-SH二碳單位參與或斷裂形式二碳單位參與或斷裂形式丙二酸單酰丙二酸單酰ACP乙酰乙酰COA電子供體或受體電子供體或受體NADPH+H+FAD,NAD-羥酰基中間物的立體構(gòu)型不同羥?；虚g物的立體構(gòu)型不同D型型L型型對(duì)對(duì)HCO3-和檸檬酸的需求和檸檬酸的需求需求需求不需要不需要所需酶所需酶7種種4種種能量需求或放出能量需求或放出消耗消耗7ATP及及14NADPH+H+產(chǎn)生產(chǎn)生129或或106ATP碳鏈延長(zhǎng)可以在兩個(gè)部位完成碳鏈延長(zhǎng)可以在兩個(gè)部位完成線粒體內(nèi)線粒體內(nèi)基本為基本為-氧化的逆轉(zhuǎn)，氧化的逆轉(zhuǎn)，NADPH為氫的供體，二碳片段為氫的供體，二碳片段供體為乙酰供體為乙酰COA，只是烯脂酰，只是烯脂酰CoA還原酶代替了脂酰還原酶代替了脂酰CoA脫氫酶。脫氫酶。RCOSCoA+CH3COSCoARCH2CH2COSCoA在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的延長(zhǎng)主要為硬脂酸在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的延長(zhǎng)主要為硬脂酸18：0）NADPH+H+為氫的供體，丙二酸單酰為氫的供體，丙二酸單酰COA為碳的為