肝豆狀核變性患者的飲食指導

1、肝豆狀核變性患者的飲食指導肝豆狀核變性（wilson.以下簡稱肝豆）是一種常染色體隱性遺傳性疾病，是少數(shù)可控制的遺傳病之一，患者組織器官中有大量銅沉積，尤其是肝、腦、腎和角膜中銅沉積最多，需終生治療。肝豆病人在藥物治療的同時，輔以合理的飲食治療，可以有效地改善癥狀、防止病情進一步發(fā)展。營養(yǎng)目標 ：在日常飲食中通過減少銅的攝入，促進銅的排出，保護肝、腎功能，使病情穩(wěn)定，防止病情發(fā)展。飲食原則1、低銅、促排銅飲食2、增加優(yōu)質蛋白質的攝入，以保護肝功能。（嚴重腎功能不全者蛋白質攝入量尊醫(yī)囑）3、高維生素飲食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和葉黃素的食物。4、控制脂肪攝入量。5、適量攝入碳水化

2、合物。食物選擇：在低銅的基礎上，選擇高鋅、高鈣、高鉬、高鎂等礦物質的食物。選擇高蛋白、高維生素食物。脂肪攝入量因人而異。慎食油炸、堅硬、粗纖維食物。1、低銅飲食禁用含銅高的食物：如動物內臟、豆類、堅果類和菌類、魷魚、巧克力、咖啡、蛋黃等。日常適宜攝食的低銅食物有：精白米、面、豬前腿肉、雞翅、雞脯肉、白菜、蘿卜、藕、莖藍、蘋果、桃子、牛奶(牛奶不僅低銅，而且長期服有排銅效果)等等。（食物含銅量具體參照<<中國食物成分表>>）2、增加攝入鋅、錳、鉬、蛋白質、維生素含量高的食物，以促進銅的排出。 a、增加B族維生素食物的攝入量，尤其是含VB6的食物。如綠色蔬菜、甘藍等，因含V

3、B6高的食物，大多含銅都比較高，所以可常規(guī)藥物補充VB6。首先低銅的食物大多VB6缺乏，同時在消化VB12時，B6是必不可少的；人體在制造鎂時，B6也是必要的。而鎂能協(xié)助抵抗抑郁癥；鎂與鈣并用，可作為天然的鎮(zhèn)靜劑。這對于肝豆患者非常重要。通常含鎂高的食物含銅都很高，所以補充VB6對肝豆患者尤為重要。 b、增加含維生素C的食物。VC含量高的食物有保護肝臟的食療功效，同時還可以防感染。如金橘（對呼吸道疾患有益）、鮮栆（天然維生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含銅0.08mg/100g、含鋅0.19mg/100g、含錳0.13mg/100g（2004中國食物成分表）綜合起來看，比較適合肝

4、豆患者。草莓銅低硒高、西瓜含VC等維生素豐富。說到水果順便提一下無花果和桑葚。無花果每100克可食部含銅微量，含鋅0.80mg、含鎂96mg（2004中國食物成分表）。河北的紅桑葚每100克可食部含銅0.06 mg、硒6.50ug、鋅0.25 mg、鈣30 mg；河北的白桑葚每100克可食部含銅0.08mg、硒4.80ug、鋅0.27mg、鈣43mg（2002中國食物成分表）。這兩樣水果雖然VC含量低，但是營養(yǎng)價值高，可算低銅高硒、高鋅水果。尤其是無花果干保存期較長，是肝豆患者難得的零食。c、增加攝入含鋅高的食物。含鋅高的食物大多含銅都高。固可尊醫(yī)囑藥物補充葡萄糖酸鋅。 d、國外有用四鉬硫酸鹽

5、治療肝豆狀核變性的報道。所以可增加食物中的鉬含量，如鯉魚、木耳等食物，都是銅低鉬高的食物，同時魚類優(yōu)質蛋白質含量豐富，可保護肝臟促進排銅。 海帶（鉬 2324.2 、銅0.13），因銅比較高，可適當選擇食用。海帶較適于便密、高脂、高壓、支氣管哮喘的肝豆患者。脾胃虛寒泄瀉的肝豆患者慎食。e、增加維生素A前體含量高的食物，以提高視力，保護呼吸道粘膜功能。在低銅的基礎上選擇黃心胡蘿卜、黃色水果、牛奶、奶制品、魚肝油等。 f、增加優(yōu)質蛋白攝入,以保護肝功能。蛋白質的分解產(chǎn)物氨基酸可促進排銅?？蛇x用蛋清、鵪鶉蛋、牛奶、酸奶、鯉魚、鯽魚、鮭魚、黃花魚、帶魚等優(yōu)質蛋白質。3、減少脂肪的攝入。 肝豆患者多有脂

6、代謝紊亂，所以應控制脂肪攝入。少食肥肉。處于青春發(fā)育期的輕癥患者可適當放寬。4、補鈣  牛奶是肝豆膳食補鈣的首選。 肝豆患者常有鈣、磷代謝障礙，加上長期用藥，多缺鈣，應給含鈣豐富的食物。同時還要注意維生素D和鎂（這里又回到WB6的問題）的補充。A、避免過多攝入含磷高的食物。不考慮銅，單從鈣吸收的角度看，就要避免攝入碳酸飲料、咖啡、漢堡包、炸薯片等含磷高的食物。青少年肝豆患者尤其注意，堅持拒絕洋快餐。 B、注意鈣與鎂的平衡。因為當鈣與鎂的比例為2 ：1時最利于鈣的吸收利用。含鎂較多的食物堅果類、豆類、瓜子、谷物等食物含銅都比較高，肝豆患者不宜選用。肝豆患者可選用（金槍魚、鮭魚、鯖魚）。

7、必要時可在專業(yè)醫(yī)生的指導下補充鎂劑。C、據(jù)報道將含鈣高的食物和維生素C含量高的食物一起服用，其生物利用度可增加12。 D、膳食纖維和鈣的吸收有報道：正常成年人的飲食從每頓纖維含量低的精面包改為纖維含量高的粗面包時，鈣（鎂、鋅和磷）隨著出現(xiàn)負平衡。過多攝入膳食纖維可使腸蠕動增快，食物通過腸道速度加快，使鈣的吸收率降低。固低鈣的肝豆患者要少食高膳纖的食物。有食管靜脈曲張的肝豆患者也需慎食膳食纖維高的食物，以防消化道大出血。便密的輕癥肝豆患者可適當選用低銅的膳食纖維食物，如芹菜莖、韭菜、南瓜等以增加糞銅排泄。并發(fā)癥的飲食護理  ：1、 HLD患者如出現(xiàn)假性球麻痹等引起吞咽困難者切

8、忌進食饅頭、包子、燒餅等塊狀食物，以防止誤咽、阻塞氣管引致窒息事故。  2、 腹型、肝型或肝-腦型HLD，常并發(fā)食管靜脈曲張，必須避免吃堅硬帶刺及油炸的食物；進食時要細嚼慢咽，防止堅硬食物損傷曲張食管靜脈，惹致上消化道大出血。 3、 急性或慢性肝功能衰竭患者，要嚴格控制蛋白質攝入，待意識障礙改善后逐漸增加，一般為每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白質時間不宜過久，以免加重低蛋白血癥和影響肝細胞修復。  4、 并有腹水的患者，一般給予低鹽高蛋白飲食，多食黑魚湯、冬瓜湯可能有利尿消腫的功效。有鼻衄、齒齦出血者，可給予藕粉、藕汁等有清熱、涼血、止血作用的食物。

9、60; 5、  便秘患者一般可飲用清涼飲料，口服石斛晶以滋陰生津。對實熱便秘者，可將肝豆湯中生大黃適當加量，或用番瀉葉4070g沸水沖泡代茶，以清熱瀉火通便。也可用果導與輕瀉劑通便，但酚酞有引起出血傾向，不宜經(jīng)常服用。  6、   對有精神癥狀而拒食的患者，要耐心勸喂，必要時采用鼻飼或靜脈營養(yǎng)供給，以保證營養(yǎng)需要。另一方面還需注意維持水、電解質平衡。 在日常生活中應注意以下幾點：1、忌用興奮神經(jīng)系統(tǒng)的食物，如濃肉湯、骨湯、雞湯等食物，以免加重腦損害；2、烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，最好清談少油。3、補充維生素含量高的食物，尤其是B族維生素。綠葉蔬菜在保證衛(wèi)生的情況下最好生食，以免葉酸等水溶性維生素丟失。4、禁食堅硬及油炸的食物，進食時要細嚼慢咽。5、少用醬油，以咸鹽調味為主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陳醋。北方的肝豆患者在購買食醋、黃酒時最好選用南方的產(chǎn)品。因南方的食醋、黃酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁玉米為原料。 平時做菜最好用黃酒，少用料酒。因為料酒是黃酒加花椒、大料等含銅高的調料配制而成的。實在想用花椒、大料等含銅高的調料調味時