神經影像：可逆性后部腦病綜合征(PRES)

1、19961996年年HincheyHinchey等首次報道了一組臨床影像綜合征等首次報道了一組臨床影像綜合征可逆性可逆性后部白質腦病綜合征，但隨著后部白質腦病綜合征，但隨著MRIMRI技術的不斷發(fā)展，發(fā)現(xiàn)其除技術的不斷發(fā)展，發(fā)現(xiàn)其除了白質，也可累及灰質，因此，了白質，也可累及灰質，因此，20002000年年CaseyCasey等提出了新的命等提出了新的命名，即可逆性后部腦病綜合征（名，即可逆性后部腦病綜合征（Posterior reversible Posterior reversible encephalopathy syndromeencephalopathy syndrome，PRESP

2、RES）。）。一般認為，一般認為，PRESPRES本質上是一種可逆性的血管源性水腫，伴急性本質上是一種可逆性的血管源性水腫，伴急性神經系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作，腦病，頭痛，視覺障礙等，常見神經系統(tǒng)癥狀，如癲癇發(fā)作，腦病，頭痛，視覺障礙等，常見原因為高血壓、腎衰竭、使用細胞毒性藥物、自身免疫性疾病原因為高血壓、腎衰竭、使用細胞毒性藥物、自身免疫性疾病、子癇前期或子癇。、子癇前期或子癇。PRESPRES常由急劇的血壓波動或細胞因子對血常由急劇的血壓波動或細胞因子對血管壁的直接作用致內皮損傷，引起血腦屏障的破壞，繼而引起管壁的直接作用致內皮損傷，引起血腦屏障的破壞，繼而引起腦水腫。本病通常是可逆性的，包

3、括影像學表現(xiàn)和臨床癥狀，腦水腫。本病通常是可逆性的，包括影像學表現(xiàn)和臨床癥狀，預后多數(shù)較好。預后多數(shù)較好。 近年來，一些不典型的近年來，一些不典型的PRESPRES陸續(xù)增多，包括中央變異型陸續(xù)增多，包括中央變異型PRESPRES，PRESPRES伴脊髓受累，可逆性全部腦病綜合征伴脊髓受累，可逆性全部腦病綜合征（Generalised reversible encephalopathy syndromeGeneralised reversible encephalopathy syndrome）等，對）等，對本病的診治和研究提出了新的挑戰(zhàn)。本病的診治和研究提出了新的挑戰(zhàn)。一般情況下，腦灌注壓變化

4、范圍波動在一般情況下，腦灌注壓變化范圍波動在50-150mmHg50-150mmHg之間（腦灌之間（腦灌注壓注壓= =平均動脈壓平均動脈壓- -顱內壓），大腦可以通過自身調節(jié)來維持相顱內壓），大腦可以通過自身調節(jié)來維持相對恒定的腦血流量。腦血流自身調節(jié)機制包括：腦血管壓力反對恒定的腦血流量。腦血流自身調節(jié)機制包括：腦血管壓力反應、化學因素（如應、化學因素（如CO2CO2濃度）與自主神經系統(tǒng)。濃度）與自主神經系統(tǒng)。當血壓下降時，腦動脈舒張，為腦細胞保持足夠的血流和灌注當血壓下降時，腦動脈舒張，為腦細胞保持足夠的血流和灌注。相反，血壓升高時，腦動脈透壁壓升高，局部血管內皮的機。相反，血壓升高時，腦

5、動脈透壁壓升高，局部血管內皮的機械感受器通過離子通道、整合素和細胞骨架變形將壓力變化轉械感受器通過離子通道、整合素和細胞骨架變形將壓力變化轉變?yōu)榧毎磻?，引起血管收縮，從而維持一個相對穩(wěn)定的血流變?yōu)榧毎磻鹧苁湛s，從而維持一個相對穩(wěn)定的血流量。量。腦血流自身調節(jié)需要所謂的神經血管單位，包括神經元、血管腦血流自身調節(jié)需要所謂的神經血管單位，包括神經元、血管細胞和膠質細胞。來自神經元、血管內皮細胞和星形膠質細胞細胞和膠質細胞。來自神經元、血管內皮細胞和星形膠質細胞的化學信號有助于腦血流的控制。血管內皮細胞可以分泌血管的化學信號有助于腦血流的控制。血管內皮細胞可以分泌血管舒張因子（舒張因子（

6、NONO、前列環(huán)素、硫化氫、內皮源性超極化因子）和、前列環(huán)素、硫化氫、內皮源性超極化因子）和血管收縮因子（血栓素血管收縮因子（血栓素A2A2、內皮素、內皮素1 1和血管緊張素和血管緊張素IIII）。）。PRESPRES的病理生理機制主要為急劇升高的血壓超過了腦血流自身的病理生理機制主要為急劇升高的血壓超過了腦血流自身調節(jié)上限，導致腦高灌注。、調節(jié)上限，導致腦高灌注。、動脈血壓急劇升高，自身調節(jié)反應失效，引起大腦高灌注，血動脈血壓急劇升高，自身調節(jié)反應失效，引起大腦高灌注，血腦屏障破壞，致血漿和大分子物質溢出到組織間隙。大腦后部腦屏障破壞，致血漿和大分子物質溢出到組織間隙。大腦后部對高灌注尤其敏

7、感，因為后顱窩交感神經較少。在部分易感患對高灌注尤其敏感，因為后顱窩交感神經較少。在部分易感患者中，即使血壓沒有超過典型的自身調節(jié)范圍，也可以導致內者中，即使血壓沒有超過典型的自身調節(jié)范圍，也可以導致內皮細胞功能受損和血腦屏障破壞。因此，患者的基礎血壓、血皮細胞功能受損和血腦屏障破壞。因此，患者的基礎血壓、血壓升高幅度和升高速度是重要影響因素。壓升高幅度和升高速度是重要影響因素。除外血壓急劇升高，循環(huán)細胞因子過載也可能會引起內皮細胞除外血壓急劇升高，循環(huán)細胞因子過載也可能會引起內皮細胞功能異常。在炎癥反應中，淋巴細胞和單核細胞的激活導致細功能異常。在炎癥反應中，淋巴細胞和單核細胞的激活導致細胞

8、因子釋放（如胞因子釋放（如TNFTNF、IL-1IL-1、IFNIFN）。）。這些細胞因子激活內這些細胞因子激活內皮細胞分泌血管活性物質，增加血管通透性，導致大腦間質水皮細胞分泌血管活性物質，增加血管通透性，導致大腦間質水腫。腫。TNFTNF和和IL-1IL-1誘導粘附分子的表達（如細胞間粘附分子誘導粘附分子的表達（如細胞間粘附分子1 1 ICAM-1ICAM-1、血管細胞黏附蛋白、血管細胞黏附蛋白1VCAM-11VCAM-1、E E選擇素等）。選擇素等）。TNFTNF誘導血管內皮生長因子（誘導血管內皮生長因子（VEGFVEGF）的表達，后者可以增加）的表達，后者可以增加血管通透性。血管通透性

9、。PRESPRES患者免疫系統(tǒng)激活，也會釋放細胞因子，上患者免疫系統(tǒng)激活，也會釋放細胞因子，上調調VEGFVEGF的表達。子癇前期和子癇患者血的表達。子癇前期和子癇患者血VEGF-AVEGF-A升高，與升高，與PRESPRES顯顯著相關。著相關。約半數(shù)約半數(shù)PRES患者既往有自身免疫性疾病，包括：患者既往有自身免疫性疾病，包括：SLE、血栓性血、血栓性血小板減少性紫癜、甲減、硬皮病、小板減少性紫癜、甲減、硬皮病、Crohn病、潰瘍性結腸炎、病、潰瘍性結腸炎、原發(fā)性硬化性膽管炎、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、結節(jié)性原發(fā)性硬化性膽管炎、類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、結節(jié)性多動脈炎、肉芽腫性血管炎和視神

10、經血管炎。多動脈炎、肉芽腫性血管炎和視神經血管炎。器官移植后器官移植后/化療使用的免疫抑制劑化療使用的免疫抑制劑/細胞毒性藥物是細胞毒性藥物是PRES常見常見的誘發(fā)因素?？稍诨颊呤褂眠@些藥物數(shù)月后且血藥濃度正常的的誘發(fā)因素?？稍诨颊呤褂眠@些藥物數(shù)月后且血藥濃度正常的情況下罹患情況下罹患PRES。內源性血管活性物質內皮肽、低鎂血癥和高。內源性血管活性物質內皮肽、低鎂血癥和高血壓可能會易化環(huán)孢素的神經毒性作用。這些藥物亦包括他克血壓可能會易化環(huán)孢素的神經毒性作用。這些藥物亦包括他克莫司（而雷帕霉素極少）和抗血管形成藥物，如抗莫司（而雷帕霉素極少）和抗血管形成藥物，如抗VEGF藥物（藥物（貝伐單抗、

11、蘇尼替尼和索拉非尼）。貝伐單抗、蘇尼替尼和索拉非尼）。腎功能衰竭是腎功能衰竭是PRES最相關的疾病之一，見于約最相關的疾病之一，見于約55%的的PRES患者患者。然而，兩者相關的機制尚未明確，可能因為并發(fā)的高血壓、。然而，兩者相關的機制尚未明確，可能因為并發(fā)的高血壓、或是自身免疫性疾病，亦或腎功能異常本身是或是自身免疫性疾病，亦或腎功能異常本身是PRES的獨立危險的獨立危險因素。因素。圖：圖：PRESPRES的病理生理機制的病理生理機制PRESPRES常急性或亞急性起?。〝?shù)小時或數(shù)天）。常見的臨床癥狀常急性或亞急性起?。〝?shù)小時或數(shù)天）。常見的臨床癥狀見下表。腦病是最常見的癥狀，輕者僅有輕度意識

12、模糊，重者見下表。腦病是最常見的癥狀，輕者僅有輕度意識模糊，重者可重度昏迷。約可重度昏迷。約60-75%60-75%患者可有癲癇發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)相對患者可有癲癇發(fā)作。癲癇持續(xù)狀態(tài)相對少見。典型的少見。典型的EEGEEG表現(xiàn)為雙側枕部尖波。對于考慮表現(xiàn)為雙側枕部尖波。對于考慮PRESPRES伴不明伴不明原因的意識不清建議行原因的意識不清建議行EEGEEG檢查。檢查。其它常見的癥狀包括頭痛和視覺障礙（視力下降、視野喪失、其它常見的癥狀包括頭痛和視覺障礙（視力下降、視野喪失、皮質盲和幻覺）。頭痛常表現(xiàn)為鈍痛，呈彌漫性，逐漸起病。皮質盲和幻覺）。頭痛常表現(xiàn)為鈍痛，呈彌漫性，逐漸起病。雷擊樣頭痛患者需

13、懷疑腦血管收縮相關疾病，建議行腦血管造雷擊樣頭痛患者需懷疑腦血管收縮相關疾病，建議行腦血管造影。局灶性神經功能缺失，如偏癱或失語，見于影。局灶性神經功能缺失，如偏癱或失語，見于5-15%5-15%的患者的患者。脊髓受累引起脊髓癥狀和體征者極少見，但仍有個案報道。脊髓受累引起脊髓癥狀和體征者極少見，但仍有個案報道。多數(shù)患者同時出現(xiàn)上述多個癥狀。對于同時出現(xiàn)癲癇發(fā)作和視多數(shù)患者同時出現(xiàn)上述多個癥狀。對于同時出現(xiàn)癲癇發(fā)作和視覺障礙或頭痛的患者，需要考慮覺障礙或頭痛的患者，需要考慮PRESPRES可能?？赡堋ＥR床癥狀臨床癥狀發(fā)生率（發(fā)生率（%）腦病50-80癲癇發(fā)作60-75頭痛50視覺障礙33局灶性

14、神經功能缺損10-15癲癇持續(xù)狀態(tài)5-15表：表： PRES常見臨床癥狀常見臨床癥狀顱腦影像學有助于診斷顱腦影像學有助于診斷PRESPRES以及鑒別診斷。血管源性水腫可以以及鑒別診斷。血管源性水腫可以通過通過CTCT來發(fā)現(xiàn)，但顱腦來發(fā)現(xiàn)，但顱腦MRIMRI更敏感。由于缺乏診斷金標準，無更敏感。由于缺乏診斷金標準，無法評估法評估MRIMRI的特異性。顱腦的特異性。顱腦MRIMRI典型表現(xiàn)為雙側頂枕葉為主的血典型表現(xiàn)為雙側頂枕葉為主的血管源性水腫，呈管源性水腫，呈T1T1低信號，低信號，T2/FLAIRT2/FLAIR高信號，高信號，DWIDWI等或低信號等或低信號，ADCADC高信號。通常累及皮

15、質下白質，較少累及皮質。水腫幾高信號。通常累及皮質下白質，較少累及皮質。水腫幾乎累及雙側，不完全對稱。乎累及雙側，不完全對稱。影像學表現(xiàn)可分為四型：頂枕型，全腦分水嶺型，額上回型和影像學表現(xiàn)可分為四型：頂枕型，全腦分水嶺型，額上回型和中央變異型。影像學分型和水腫嚴重程度都不與臨床表現(xiàn)分型中央變異型。影像學分型和水腫嚴重程度都不與臨床表現(xiàn)分型和嚴重程度相關。額葉和顳葉受累者約占和嚴重程度相關。額葉和顳葉受累者約占75%75%。累及基底節(jié)和。累及基底節(jié)和腦干者有腦干者有1/31/3，累及小腦者約占半數(shù)。這些部位的水腫一般是，累及小腦者約占半數(shù)。這些部位的水腫一般是伴隨著頂枕部位的受累。病變不累及頂

16、枕區(qū)域者少見。僅累及伴隨著頂枕部位的受累。病變不累及頂枕區(qū)域者少見。僅累及單側大腦和孤立性腦干與小腦水腫者需要排除其它疾病。單側大腦和孤立性腦干與小腦水腫者需要排除其它疾病。圖：典型的黑水像圖：典型的黑水像PRESPRES影像學表現(xiàn)影像學表現(xiàn)圖：均為黑水像；圖：均為黑水像；A-CA-C：頂枕型：頂枕型PRESPRES；D-FD-F：全腦分水嶺型：全腦分水嶺型PRESPRES；G-IG-I：額上回型：額上回型PRESPRES圖：均為黑水像；中央變異型圖：均為黑水像；中央變異型PRESPRES約約15-30%15-30%患者在患者在MRIMRI上可見彌散上可見彌散受限。彌散受限部位通常是位于受限。

17、彌散受限部位通常是位于大片血管源性水腫部位的較小病大片血管源性水腫部位的較小病灶。彌散受限病灶的出現(xiàn)通常與灶。彌散受限病灶的出現(xiàn)通常與不可逆的損傷和臨床不完全恢復不可逆的損傷和臨床不完全恢復相關。相關。DWIDWI高信號時，對應高信號時，對應ADCADC值可低、等或高（見圖值可低、等或高（見圖5 5）。）。ADCADC值增加的區(qū)域根據(jù)值增加的區(qū)域根據(jù)T2T2透射效應透射效應（T2 shine-through effectT2 shine-through effect）的數(shù)量在）的數(shù)量在DWIDWI上可表現(xiàn)為高、低上可表現(xiàn)為高、低或等信號。高或等信號。高ADCADC值病灶最可能是可逆的，而值病灶

18、最可能是可逆的，而ADCADC值下降通常進值下降通常進展為真正的梗死。（注：展為真正的梗死。（注：T2T2透射效應即指透射效應即指DWIDWI上的信號仍包含著上的信號仍包含著T2T2弛豫時間的影響，因此弛豫時間的影響，因此DWIDWI上的高信號病灶可能反應了強上的高信號病灶可能反應了強T2T2透透射效應，而不是彌散減少。射效應，而不是彌散減少。DWIDWI低信號病灶是由于不能被低信號病灶是由于不能被T2T2效應效應平衡的更高平衡的更高ADCADC值所致）值所致）不常見影像學表現(xiàn)不常見影像學表現(xiàn)發(fā)生率（發(fā)生率（%）彌散受限15-30強化病灶20顱內出血10-25血管造影示血管收縮15-30表：表

19、： PRES PRES不常見不常見MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)圖：圖：PRESPRES彌散受限表現(xiàn)彌散受限表現(xiàn)約約20%20%的的PRESPRES患者在增強患者在增強MRIMRI可見強化病灶，強化可見強化病灶，強化程度不等。腦葉病灶一程度不等。腦葉病灶一般呈腦回狀或斑片狀，般呈腦回狀或斑片狀，基底節(jié)、深部白質、小基底節(jié)、深部白質、小腦、腦干等部位多呈斑腦、腦干等部位多呈斑點樣強化。軟腦膜強化點樣強化。軟腦膜強化最常見，軟腦膜最常見，軟腦膜+ +皮層強皮層強化次常見。異常強化反化次常見。異常強化反應了局部血腦屏障的破應了局部血腦屏障的破壞。壞。 圖：圖：PRESPRES軟腦膜強化軟腦膜強化 （1919歲

20、男性，既往有歲男性，既往有SLESLE、全血細胞減少癥病史，癲癇發(fā)作起病。、全血細胞減少癥病史，癲癇發(fā)作起病。 A-C A-C：起病時：起病時MRIMRI表現(xiàn)；表現(xiàn)；D-FD-F：2 2月后復查）月后復查）圖圖7 7：PRESPRES腦實質結節(jié)狀強化腦實質結節(jié)狀強化(58(58歲男性，腎癌化療伴膿毒血癥，以癲癇發(fā)作起病。血壓偏低歲男性，腎癌化療伴膿毒血癥，以癲癇發(fā)作起病。血壓偏低92/67mmHg92/67mmHg。A-CA-C：起病時：起病時MRIMRI；D D：7 7天后復查強化病灶吸收天后復查強化病灶吸收) )圖：圖：PRESPRES軟腦膜及實質強化軟腦膜及實質強化1414歲女性，癲癇發(fā)

21、作，既往歲女性，癲癇發(fā)作，既往SLESLE病史。病史。A-BA-B：起病時：起病時MRIMRI；C-DC-D：5 5月后復查月后復查) ) 約約10-25%PRES10-25%PRES患者可伴有顱內出血?；颊呖砂橛酗B內出血。腦實質出血最常見，而蛛網膜下腔出血腦實質出血最常見，而蛛網膜下腔出血次常見。出血患者中約次常見。出血患者中約18-30%18-30%同時存在同時存在兩者類型出血。異基因骨髓移植后罹患兩者類型出血。異基因骨髓移植后罹患PRESPRES者顱內出血幾率更大。一項應用者顱內出血幾率更大。一項應用SWISWI序列的研究顯示序列的研究顯示58%58%（18/3118/31）患者）患者可

22、見微出血，但其臨床意義不明確?？梢娢⒊鲅?，但其臨床意義不明確。 數(shù)個研究顯示數(shù)個研究顯示PRESPRES血管造影檢查血管造影檢查（CTACTA、MRAMRA、DSADSA）可見腦血管不規(guī)則）可見腦血管不規(guī)則伴局部血管收縮。研究發(fā)現(xiàn)約伴局部血管收縮。研究發(fā)現(xiàn)約15-30%15-30%患患者存在血管收縮。有研究報道者存在血管收縮。有研究報道17-38%17-38%的的可逆性腦血管收縮綜合征患者伴發(fā)可逆性腦血管收縮綜合征患者伴發(fā)PRESPRES。圖：圖：PRESPRES伴腦出血伴腦出血案例案例1:1:1717歲男性，慢性腎歲男性，慢性腎臟病臟病5 5期，表現(xiàn)為視期，表現(xiàn)為視力模糊，共濟失調。力模糊，

23、共濟失調。圖：圖：A A：T2WIT2WI；B B：SWISWI；C-DC-D：1010天后復查，臨床癥狀完全緩天后復查，臨床癥狀完全緩解，解，T2WIT2WI水腫明顯吸收，而水腫明顯吸收，而SWISWI上微上微出血增多出血增多案例案例2 2：3737歲男性，既往無歲男性，既往無高血壓病史，因突高血壓病史，因突發(fā)頭痛、進展性視發(fā)頭痛、進展性視力下降力下降2 2周入院。入周入院。入院時測血壓院時測血壓270/160mmHg270/160mmHg。眼底。眼底鏡可見出血、滲出鏡可見出血、滲出和視乳頭水腫?？旌鸵暼轭^水腫?？焖俳笛獕褐委熕俳笛獕褐委煟ˋRB+ARB+利尿劑利尿劑+CCB+CCB）使血壓

24、降至正常。使血壓降至正常。圖：圖：a-fa-f：頭顱：頭顱MRIMRI示腦干、雙側丘腦與額顳葉皮層下白質異常高信號。示腦干、雙側丘腦與額顳葉皮層下白質異常高信號。頭痛和視覺癥狀頭痛和視覺癥狀2 2周后逐漸好轉。周后逐漸好轉。g-lg-l：3 3月后復查頭顱月后復查頭顱MRIMRI，病灶明顯吸收，病灶明顯吸收 案例案例3 3： 42 42歲男性，既往體健，因枕部頭痛、惡心、嘔吐和失衡入院。歲男性，既往體健，因枕部頭痛、惡心、嘔吐和失衡入院。血壓：血壓：190/110mmHg190/110mmHg。神經科查體示腱反射亢進，失調步態(tài)，。神經科查體示腱反射亢進，失調步態(tài)，雙側輕度辨距不良。入院化驗示肌

25、酐雙側輕度辨距不良。入院化驗示肌酐9.68mg/dl9.68mg/dl，尿素氮，尿素氮194.7mg/dl194.7mg/dl，余無殊。診斷為終末期腎病，予血液透析治療。，余無殊。診斷為終末期腎病，予血液透析治療。2 2周后臨床癥狀好轉。周后臨床癥狀好轉。圖：起病時圖：起病時MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)圖：復查時的圖：復查時的MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)案例案例4 4：1717歲女性，頭痛、歲女性，頭痛、嘔吐，視力下降嘔吐，視力下降1 1月，月，查體無神經科體征，查體無神經科體征，眼底鏡可見視乳頭眼底鏡可見視乳頭水腫。血壓水腫。血壓204/160mmHg204/160mmHg。接受。接受降壓治療。降壓治療。1

26、 1月后復月后復查查MRIMRI，病灶明顯吸，病灶明顯吸收。收。圖：頭顱圖：頭顱MRIMRI可見額葉、島葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)和脊髓病變可見額葉、島葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)和脊髓病變 案例案例5 5： 9 9歲女孩，頭痛、嘔吐伴視物模糊歲女孩，頭痛、嘔吐伴視物模糊1515天。既往兩次周圍性面癱天。既往兩次周圍性面癱病史。神經科查體未見明顯陽性體征。血壓病史。神經科查體未見明顯陽性體征。血壓225/110mmHg225/110mmHg。實。實驗室檢查：血紅蛋白驗室檢查：血紅蛋白8.8g/dL8.8g/dL，肌酐，肌酐1.77mg/dL1.77mg/dL，尿素氮，尿素氮38mg/dL38mg/dL。腰穿壓力

27、正常，腦脊液蛋白輕度升高（。腰穿壓力正常，腦脊液蛋白輕度升高（57mg/dL57mg/dL），），IgGIgG合成指數(shù)合成指數(shù)0.90.9，有核細胞，有核細胞10/10610/106，紅細胞，紅細胞70/10670/106。寡克隆。寡克隆帶陰性。帶陰性。TORCHTORCH、病毒性檢測陰性。抗核抗體陰性。血、病毒性檢測陰性。抗核抗體陰性。血NMONMO抗體抗體陰性。陰性。B B超示雙側腎臟萎縮?；颊呓邮芏虝旱募に刂委?。超示雙側腎臟萎縮。患者接受短暫的激素治療。1 1周后周后癥狀緩解，癥狀緩解，1010天后復查天后復查MRIMRI病灶完全吸收。病灶完全吸收。圖：顱腦圖：顱腦MRIMRI可見延髓和

28、頸髓異常信號可見延髓和頸髓異常信號 對于急性和亞急性起病出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，同時伴有特定的臨對于急性和亞急性起病出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀，同時伴有特定的臨床狀況（如血壓急劇升高，血壓劇烈波動，免疫抑制，自身免床狀況（如血壓急劇升高，血壓劇烈波動，免疫抑制，自身免疫性疾病，腎衰竭，子癇前期或子癇）的患者需考慮疫性疾病，腎衰竭，子癇前期或子癇）的患者需考慮PRESPRES。PRESPRES的臨床癥狀和體征（如意識模糊，癲癇發(fā)作，頭痛，視覺的臨床癥狀和體征（如意識模糊，癲癇發(fā)作，頭痛，視覺障礙）并無特異性，也可以見于其它神經科疾病。障礙）并無特異性，也可以見于其它神經科疾病。PRESPRES的鑒別的鑒別診斷包

29、括可逆性腦血管收縮綜合征、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、診斷包括可逆性腦血管收縮綜合征、腎上腺腦白質營養(yǎng)不良、靜脈竇血栓形成以及其它多種以下疾病。靜脈竇血栓形成以及其它多種以下疾病。感染性腦炎感染性腦炎進行性多灶性白質腦病進行性多灶性白質腦病CSF細胞數(shù)增多細胞數(shù)增多常伴免疫抑制，亞急性或慢性起病常伴免疫抑制，亞急性或慢性起病CSF微生物或微生物或PCR陽性陽性顱腦影像學可為單側顱腦影像學可為單側發(fā)熱發(fā)熱外周血白細胞增多外周血白細胞增多滲透性脫髓鞘綜合征滲透性脫髓鞘綜合征顱腦影像學可為單側顱腦影像學可為單側有快速糾正血鈉或血糖病史有快速糾正血鈉或血糖病史不好發(fā)頂枕葉不好發(fā)頂枕葉自身免疫性或副腫瘤性腦炎

30、自身免疫性或副腫瘤性腦炎典型的中央腦橋異常信號，蝙蝠翼狀典型的中央腦橋異常信號，蝙蝠翼狀惡性腫瘤病史惡性腫瘤病史血清或血清或CSF特異性抗體陽性特異性抗體陽性ADEM顱腦影像學可為單側顱腦影像學可為單側兒童好發(fā)兒童好發(fā)前期病毒或細菌感染、疫苗接種前期病毒或細菌感染、疫苗接種腫瘤性（淋巴瘤、膠質瘤、轉移瘤）腫瘤性（淋巴瘤、膠質瘤、轉移瘤）50-75%患者有發(fā)熱患者有發(fā)熱亞急性或慢性起病亞急性或慢性起病影像上幕上病灶通常不對稱影像上幕上病灶通常不對稱惡性腫瘤病史惡性腫瘤病史近期體重下降近期體重下降中毒性白質腦病中毒性白質腦病CSF細胞學異常細胞學異常毒物藥物接觸史毒物藥物接觸史無臨床和影像學上的好

31、轉無臨床和影像學上的好轉毒物或藥物篩查陽性毒物或藥物篩查陽性顱腦影像學可為單側顱腦影像學可為單側癥狀常在數(shù)周內進展癥狀常在數(shù)周內進展MRS示乳酸峰升高，示乳酸峰升高，NAA峰降低峰降低CNS血管炎血管炎常亞急性起病常亞急性起病腦白質疏松腦白質疏松CSF細胞數(shù)增多細胞數(shù)增多無急性臨床癥狀無急性臨床癥狀細胞毒性水腫細胞毒性水腫影像學上異常信號是連續(xù)的，且圍繞腦室周圍影像學上異常信號是連續(xù)的，且圍繞腦室周圍1.1. 可逆性腦血管收縮綜合征（可逆性腦血管收縮綜合征（RCVSRCVS）女性多于男性。誘發(fā)因素包括產后，接觸毒品、酒精和血液制品，女性多于男性。誘發(fā)因素包括產后，接觸毒品、酒精和血液制品，選擇

32、性選擇性5-5-羥色氨酸再攝取抑制劑，釋放兒茶酚胺類的腫瘤等。臨床羥色氨酸再攝取抑制劑，釋放兒茶酚胺類的腫瘤等。臨床特點為嚴重頭痛（突發(fā)，劇烈，雷擊樣），伴特點為嚴重頭痛（突發(fā)，劇烈，雷擊樣），伴/ /不伴神經功能缺損，不伴神經功能缺損，癲癇發(fā)作。腦結構影像表現(xiàn)正常；可伴有腦梗死，腦出血，蛛網膜癲癇發(fā)作。腦結構影像表現(xiàn)正常；可伴有腦梗死，腦出血，蛛網膜下腔出血或下腔出血或PRESPRES。腦血管影像學：。腦血管影像學：血管節(jié)段性狹窄與擴張（臘腸樣血管節(jié)段性狹窄與擴張（臘腸樣表現(xiàn)），一般在小于表現(xiàn)），一般在小于3 3月時間內這月時間內這些狹窄處消失。些狹窄處消失。RCVSRCVS與與PRESPR

33、ES存在存在共同點，亦有分別，是否是同一共同點，亦有分別，是否是同一機制尚不清楚?？山o予鈣離子拮機制尚不清楚?？山o予鈣離子拮抗劑（尼莫地平）治療，預后良抗劑（尼莫地平）治療，預后良好。好。圖：可逆性腦血管收縮綜合征圖：可逆性腦血管收縮綜合征DSADSA臘腸樣表現(xiàn)臘腸樣表現(xiàn)2.2.腎上腺腦白質營養(yǎng)不良腎上腺腦白質營養(yǎng)不良為為X X染色體連鎖隱性遺傳病，由過氧化物酶缺乏導致。組織中飽和染色體連鎖隱性遺傳病，由過氧化物酶缺乏導致。組織中飽和極長鏈脂肪酸（極長鏈脂肪酸（VLCFAVLCFA）病理性堆積引起腦白質進行性脫髓鞘及腎）病理性堆積引起腦白質進行性脫髓鞘及腎上腺皮質功能低下。好發(fā)于兒童，也可見于

34、成年人；幾乎均為男性；上腺皮質功能低下。好發(fā)于兒童，也可見于成年人；幾乎均為男性；影像學典型表現(xiàn)：影像學典型表現(xiàn)：T2T2及及FLAIRFLAIR像見像見雙側側腦室三角區(qū)周圍白質對稱性雙側側腦室三角區(qū)周圍白質對稱性高信號，通過胼胝體壓部，兩側高信號，通過胼胝體壓部，兩側連續(xù)的呈連續(xù)的呈“蝴蝶翼蝴蝶翼”狀；增強掃描狀；增強掃描可見病變中間區(qū)域花環(huán)樣強化，也可見病變中間區(qū)域花環(huán)樣強化，也可無強化。預后差，一般在出現(xiàn)神可無強化。預后差，一般在出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀經系統(tǒng)癥狀1-31-3年后死亡。年后死亡。圖：腎上腺腦白質營養(yǎng)不良典型圖：腎上腺腦白質營養(yǎng)不良典型MRIMRI表現(xiàn)表現(xiàn)3.3. 靜脈竇血栓形成靜脈竇血栓形成靜脈竇血栓形成常見癥狀為頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經功能缺靜脈竇血栓形成常見癥狀為頭痛、癲癇發(fā)作、局灶性神經功能缺損、意識障礙和視乳頭水腫。損、意識障礙和視乳頭水腫。容易與容易與PRESPRES混淆，且混淆，且PRESPRES和靜脈竇血栓形成具有一些共同危險因和靜脈竇血栓形成具有一些共同危險因素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。素，如妊娠，感染，自身免疫性疾病，服用激素等。MRVMRV