短腸綜合征SBS

1、南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院2022-2-2普外17區(qū) 楊波短腸綜合征Short bowel syndrome南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院SBS概念 短腸綜合征（ Short bowel syndrome ，簡稱SBS）是由于各種原因行廣泛小腸切除后，小腸消化、吸收面積驟然顯著減少，殘余腸道無法吸收足夠的營養(yǎng)物質(zhì)以維持患者生理代謝需要，而導(dǎo)致整個(gè)機(jī)體處于營養(yǎng)不足、水電解質(zhì)紊亂的狀況，繼而出現(xiàn)器官功能衰退、代謝功能障礙、免疫功能下降，由此而產(chǎn)生的系列綜合征黎介壽. 成人短腸綜合征的治療進(jìn)展. 腸外與腸內(nèi)營養(yǎng). 2005.南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院流行病學(xué) 殘存小腸多長方能診斷SBS爭議較大 文獻(xiàn)報(bào)道從50-20

2、0cm不等Goulet O, Baglin-Gobet S, Talbotec C，et al.Outcome and long-term growth after extensive smallbowel resection in the neonatalperiod: a survey of 87 childrenJ. Eur J Pediatr Surg,2005, 15(2):95-101Wales PW, Christison-Lagay ER.Short bowel syndrome: epide-miology and etiologyJ.Semin Pediatr Surg,

3、2010,19(1):3-9南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院南京軍區(qū)總醫(yī)院SBS標(biāo)準(zhǔn) 短腸綜合征分為短腸綜合征和超短腸綜合征 成年人短腸綜合征 有回盲瓣，小腸長度100cm 無回盲瓣，小腸長度150cm 成年人超短腸綜合征 有回盲瓣，小腸長度35cm 無回盲瓣，小腸長度75cm南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院病因：導(dǎo)致成人SBS的原因 急性腸梗阻、急性腸扭轉(zhuǎn)（41.4%）* 急性腸系膜血管缺血性疾病AMI（31.8%）* CD（6.8%）*、放射性腸病變、腹部外傷、腸道原發(fā)或繼發(fā)腫瘤 醫(yī)療失誤在消化性潰瘍治療中將胃-回腸吻合造成短路 李幼生； 李寧； 李元新； 任建安； 朱維銘； 趙允召； 王劍； 郭明曉； 黎介

4、壽 短腸綜合征腸道再手術(shù)分析中國實(shí)用外科雜志 ,Chinese Journal of Practical Surgery 1005-2208（2011）09-0820-03南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院導(dǎo)致AMI的因素 高齡 長期存在充血性心力衰竭、動(dòng)脈粥樣硬化及心臟瓣膜疾病 長期利尿劑的應(yīng)用 高凝狀態(tài) 口服避孕藥南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院病因：導(dǎo)致兒童SBS的原因 壞死性腸炎（29.1%） 腸扭轉(zhuǎn)不良(27.0%) 腸道閉鎖（22.9%） 臍突出和腹裂（9.8%）、無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（4.4%）及其他（6.7%）Petty JK, Ziegler MM.Operative strategies for ne

5、crotizing entero-colitis: The prevention and treatment of short-bowel syndromeJ. Semin Pediatr Surg, 2005,14(3):191-198南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院病理生理南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院小腸正常生理消化液消化液8-9L，超過80%是在小腸重吸收糖、蛋白質(zhì)、脂肪糖、蛋白質(zhì)、脂肪主要在空腸起始的100-150cm處吸收維生素維生素B12及膽鹽及膽鹽主要在回腸吸收鐵、磷酸鹽、水溶鐵、磷酸鹽、水溶維生素維生素主要由近端小腸吸收病理生理南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院SBS發(fā)病機(jī)制廣泛腸管的丟失使得腸道吸收面積

6、減少，無法吸收足夠的三大營養(yǎng)素及其他微量營養(yǎng)物質(zhì)，導(dǎo)致能量不足、維生素及微量元素的缺乏、水電解質(zhì)紊亂等。另外，大量胃腸道激素的丟失，導(dǎo)致腸道的動(dòng)力、轉(zhuǎn)運(yùn)能力及排空能力發(fā)生改變腸道功能的受損嚴(yán)重程度與：切除腸管的范圍，切除腸管的部位，保留回盲瓣的情況，殘余腸管和其他消化器官的狀態(tài)，殘留大小腸適應(yīng)能力南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院切除腸管的范圍 切除小腸范圍越廣，對(duì)營養(yǎng)物質(zhì)、水、電解質(zhì)吸收面積也丟失越多 小腸的長度有著明顯個(gè)體差異（3m-7m) 殘留腸段長度以及功能狀態(tài)較切除腸段的量更為重要 決定術(shù)后死亡率高低 南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院切除腸管的部位 切除近端小腸后會(huì)導(dǎo)致膽汁分泌和胰腺外分泌物減少，進(jìn)一步加

7、重腸內(nèi)容物運(yùn)輸，吸收障礙 當(dāng)切除回腸50cm將導(dǎo)致維生素B12吸收障礙，導(dǎo)致巨幼紅細(xì)胞貧血及外周神經(jīng)炎，最終導(dǎo)致亞急性脊髓退行性改變南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院保留回盲瓣的情況 切除回盲瓣導(dǎo)致代謝紊亂，小腸內(nèi)容物停留時(shí)間縮短 影響殘余小腸內(nèi)細(xì)菌繁殖和膽鹽的分解 從而減少脂肪及脂溶性維生素的吸收 進(jìn)入結(jié)腸的膽鹽增加，由于小腸內(nèi)細(xì)菌增多，維生素B12被部分代謝，進(jìn)一步減少其吸收南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院殘余腸管及消化器官的狀態(tài) 殘留腸管的功能對(duì)于病人生存及健康質(zhì)量至關(guān)重要 廣泛小腸切除術(shù)后出現(xiàn)高胃酸分泌，使小腸腔內(nèi)PH值下降，直接影響胰腺外分泌消化功能南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院殘留大小腸適應(yīng)能力解剖適應(yīng) 剩余小

8、腸的管腔可增大,黏膜(尤以回腸)可有顯著地肥厚增生,絨毛 增多且增長,吸收細(xì)胞增加,單位長度有效面積的增加功能適應(yīng)免疫與屏障南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院發(fā)病機(jī)制短腸綜合征腸道吸收面積減少2.大量消化液的丟失大量消化液的丟失1.三大營養(yǎng)物質(zhì)及各種微量元素的吸收不足三大營養(yǎng)物質(zhì)及各種微量元素的吸收不足南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院機(jī)制發(fā)病機(jī)制南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院臨床表現(xiàn)腸道吸收障礙和丟失消化液，主要表現(xiàn)為腹瀉機(jī)體內(nèi)穩(wěn)態(tài)穩(wěn)定，腹瀉減少，小腸開始代償，腸粘膜增生腸功能代償后，營養(yǎng)支持的方式和量已定型，需預(yù)防并發(fā)癥失代償期失代償期1-3m代償期代償期0.5-2y代償后期代償后期南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院SBS診斷 應(yīng)具

9、備下列3個(gè)基本條件： （1）小腸廣泛切除的病史 （2）吸收不良及營養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn) （3）實(shí)驗(yàn)室吸收不良的證據(jù)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院SBS診斷手段 本病主要應(yīng)與其他原因引起的吸收不良相鑒別，因短腸綜合征患者多有小腸廣泛切除手術(shù)史，不難鑒別 腸道造影檢查、小腸黏膜內(nèi)酶活性測定、新型小腸內(nèi)鏡檢查加活檢或膠囊內(nèi)鏡檢查、血清學(xué)測定(酶及電解質(zhì))、淋巴管造影等對(duì)其鑒別均有幫助南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院腸道造影檢查2011.1南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院SBS非手術(shù)分階段治療方案 早期（1-3月） 治療重點(diǎn)：維持酸堿水電解質(zhì)平衡穩(wěn)定 主要治療措施：PN 中期（1年） 治療重點(diǎn)：促進(jìn)腸適應(yīng) 主要治療措施：PNEN 后

10、期（2年） 治療重點(diǎn)：預(yù)防及治療SBS與PN并發(fā)癥 主要治療措施：盡可能恢復(fù)正常生活方式南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院營養(yǎng)支持的監(jiān)測 身高、體重、體質(zhì)指數(shù)BMI（單位kg/M2） 機(jī)體組成及能量代謝 氮的測定 血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血漿蛋白、膽紅素、肝功 水、電解質(zhì)、血?dú)夥治?維生素測定（有條件） D-木糖吸收試驗(yàn)?zāi)暇┸妳^(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院治療營養(yǎng)方法腸外營養(yǎng)腸內(nèi)營養(yǎng)是治療的基礎(chǔ)腸失代償期逐漸消退,腸液丟失量減少,即可在腸外營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上開始給予腸內(nèi)營養(yǎng)從少量、等滲、易吸收的腸內(nèi)營養(yǎng)制劑開始,隨病人適應(yīng)、吸收的情況逐漸增加,先給予結(jié)晶氨基酸或短肽制劑,等滲濃度,每小時(shí)20 mL的速度,從鼻腸管持續(xù)滴

11、入。持續(xù)滴入有利于吸收,減少推入法而導(dǎo)致的腸蠕動(dòng)加快當(dāng)病人能耐受腸內(nèi)營養(yǎng),而且營養(yǎng)狀態(tài)在逐漸改善后,可逐漸減少腸外營養(yǎng),直至全部應(yīng)用腸內(nèi)營養(yǎng)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院 SBS患者由于小腸無法吸收足量的營養(yǎng)物質(zhì)、液體及電解質(zhì)，進(jìn)而出現(xiàn)吸收障礙，電解質(zhì)及代謝障礙與進(jìn)行性的營養(yǎng)不良，因此不得不部分或全部依賴腸外營養(yǎng)以維持機(jī)體能量及正常的生理需求20世紀(jì)60年代以來，全腸外營養(yǎng)逐漸運(yùn)用于臨床并取得了顯著療效。然而長期PN尤其TPN往往伴隨著感染及肝功能損害等致命并發(fā)癥PN相關(guān)的膽汁淤積及肝功能異常通常稱為腸外營養(yǎng)相關(guān)的肝損害（PNALD），或者腸衰竭相關(guān)肝損害（IFALD），PNALD在長期腸外營養(yǎng)患者中

12、廣泛存在。嬰幼兒患者主要表現(xiàn)為小葉中心膽汁淤積，而成人則更多以肝脂肪變性為主，并且在恢復(fù)腸道喂養(yǎng)前逐漸加重南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院導(dǎo)致PNALD的因素南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院PNALD防治 目前普遍認(rèn)為PNALD的病因是多因素的，近期研究表明脂質(zhì)中的植物甾醇（主要是-谷固醇，油菜甾醇以及豆甾醇）與PNALD的形成關(guān)系密切，早期恢復(fù)腸道喂養(yǎng)，減少PN中脂質(zhì)用量，使用添加谷氨酰胺或魚油即富含-3多不飽和脂肪酸的PN都是預(yù)防、治療PNALD的有效措施 目前為止，移植仍然是終末期PNALD唯一有效的治療措施。盡管移植策略尚需改進(jìn)，仍然存在慢性排斥以及感染等風(fēng)險(xiǎn)，移植仍然不失為治療SBS伴PNALD終末期肝

13、病的合理方法南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院再進(jìn)食綜合癥的預(yù)防 磷 、鉀和鎂迅速轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi) ，導(dǎo)致電解質(zhì)紊亂 心臟負(fù)荷增加，每搏輸出量增加，心率加快，心臟氧耗增加，易導(dǎo)致急性心衰 呼吸商增加，病人每分通氣量增加，導(dǎo)致呼吸加快和呼吸困難 嚴(yán)重的橫紋肌溶解、癲癇發(fā)作、昏迷、紅細(xì)胞和白細(xì)胞功能異常等 南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院腸康復(fù)治療促進(jìn)腸黏膜細(xì)胞的增長腸黏膜細(xì)胞等生長迅速細(xì)胞的主要能量物質(zhì),稱之為組織特需營養(yǎng)經(jīng)腸內(nèi)細(xì)菌酵解后,能產(chǎn)生乙酸、丙酸和丁酸等短鏈脂肪酸,丁酸不僅可提供能量,主要能促進(jìn)結(jié)腸黏膜細(xì)胞生長生長激素谷氨酰胺膳食纖維治療在營養(yǎng)支持的基礎(chǔ)上南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院替度魯肽Teduglutide別名

14、Gattex; Glucagon-like peptide II 胰高血糖素樣肽- II對(duì)短腸綜合征腸衰竭而依賴靜脈營養(yǎng)的患者有顯著療效 每日注射一次替度魯肽可有助于提高腸道對(duì)液體和營養(yǎng)物質(zhì)的吸收，降低腸外營養(yǎng)的頻率以及供給量 Stephen J. D. OKeefe（美國匹茲堡大學(xué)醫(yī)學(xué)院胃腸科皇家內(nèi)科醫(yī)師學(xué)會(huì)）說“替度魯肽可顯著減少靜脈營養(yǎng)依賴的可能性，進(jìn)而改善患者的生活質(zhì)量 ”Clin Gastroenterol Hepatol. 2013 Jul;11(7):815-823.e3. 南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院替度魯肽的風(fēng)險(xiǎn)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院 經(jīng)腸康復(fù)治療等非手術(shù)治療后仍存在嚴(yán)重的短腸綜合

15、征或小腸適應(yīng)性變化長時(shí)間無改善時(shí)，可考慮外科治療 SBS外科治療南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院手術(shù)方式（一） 減慢腸運(yùn)輸?shù)氖中g(shù)方式：如小腸腸段倒置術(shù)，間置反蠕動(dòng)的腸段，間置結(jié)腸術(shù)，人工構(gòu)建括約肌或瓣膜 小腸腸段倒置術(shù)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院 Thompson等研究結(jié)果顯示：小腸倒置術(shù)后患者對(duì)手術(shù)效果的滿意率為78朱維銘等報(bào)道的6例施行腸管倒置術(shù)患者臨床效果均欠佳其原因可能與手術(shù)方法選擇不當(dāng)或出現(xiàn)手術(shù)并發(fā)癥有關(guān)術(shù)式的適應(yīng)證要求患者的剩余腸段應(yīng)60 cm，另外倒置腸段不宜過長，一般為710 cm小腸倒置術(shù)Thompson JS，Rochling FA，Weseman RA，et a1Current mana

16、gement of short bowel syndromeJCurt Probl Surg，2012，49(2)：52115朱維銘，李寧，黎介壽，等腸管倒置術(shù)治療短腸綜合征的評(píng)價(jià)(附6例報(bào)告)J中國實(shí)用外科雜志，2004，24(9)：546-548南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院手術(shù)方式（二） 增加腸表面面積及小腸長度的手術(shù)方式：如Bianchi術(shù)，STEP術(shù)，小腸縮窄延長術(shù)，構(gòu)建腸圈襻以及縱行切開小腸襻以延長腸段Bianchi術(shù)術(shù)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院連續(xù)橫向腸成形術(shù)（STEP） 2003年Kim等提出新興自體腸成形術(shù)。使腸道變窄的同時(shí)可以延長腸道的長度 STEP術(shù)南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院已出版文獻(xiàn)中

17、 STEP 術(shù)后結(jié)果 STEP 是一項(xiàng)治療 SBS 有效的外科術(shù)式，術(shù)后大部分的患者可以恢復(fù)腸功能 南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院手術(shù)方式（三）小腸移植 小腸移植 長期依賴腸外營養(yǎng)或腸外營養(yǎng)治療失敗的短腸綜合征患者 手術(shù)適應(yīng)證中心靜脈導(dǎo)管反復(fù)感染中心靜脈通路喪失腸衰竭引起肝功能損害的患者南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院小腸移植的分類 單獨(dú)小腸移植術(shù)，移植物中必須包含小腸，但不含肝臟和胃 肝小腸聯(lián)合移植術(shù)，移植物中包含小腸和肝臟，但不含胃 腹腔多器官簇移植術(shù)，移植物中包含小腸和胃，可包含肝臟稱為全腹腔多器官簇移植；如不包含肝臟稱為改良腹腔多器官簇移植李元新小腸移植的現(xiàn)狀和進(jìn)展來自第11屆國際小腸移植大會(huì)的報(bào)告J器官移植，2010，(1)：58-60李幼生肝腸聯(lián)合移植的現(xiàn)狀與爭議J中華器官移植雜志，2013，34(6)：382384南京軍區(qū)總醫(yī)院八三醫(yī)院小腸移植的預(yù)后 全球范圍內(nèi)短腸綜合征患者施行小腸移植例數(shù)已超過2000例，患者1年生存率為6489，5年生存率為3376* 國內(nèi)從1994-1996年其1年生存率為20，2007-2009年進(jìn)一步提高至60* 主要受術(shù)后感染、排斥