《腎小球病概述》PPT課件

1、第二章第二章 腎小球病概述腎小球病概述腎內(nèi)科腎內(nèi)科 陳碩陳碩1;.kidney要求要求v掌握腎小球疾病的臨床表現(xiàn)v了解腎小球疾病的分類v了解腎小球疾病的發(fā)病機制v重點：原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型、腎小球疾病的臨床表現(xiàn)v難點：腎小球疾病的發(fā)生機理2;.kidney腎小球疾病概念腎小球疾病概念v是一組有相似的臨床表現(xiàn)（蛋白尿、血尿是一組有相似的臨床表現(xiàn)（蛋白尿、血尿 、高血壓）但病因、發(fā)病機制、高血壓）但病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累積雙腎腎小球的疾病。病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累積雙腎腎小球的疾病。3;.kidney腎小球病的分類腎小球病的分類原發(fā)性原發(fā)性

2、繼發(fā)性繼發(fā)性 遺傳性遺傳性4;.kidney原發(fā)性原發(fā)性腎小球疾病的腎小球疾病的臨床分型臨床分型 v急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎 AGNvacute glomerulonephritisv慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎 CGN vchronic glomerulonephritisv急進性腎小球腎炎急進性腎小球腎炎 RPGNvrapidly progressive glomerulonephritis v隱匿性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎vlatent glomerulonephritisv腎病綜合癥腎病綜合癥 NS nephrotic syndrome5;.kidney原發(fā)性原發(fā)性腎小球疾病的腎

3、小球疾病的病理分型病理分型 v1.1.輕微性腎小球病變輕微性腎小球病變v2.2.局灶節(jié)性節(jié)段性病變局灶節(jié)性節(jié)段性病變v3.3.彌漫性腎小球腎炎彌漫性腎小球腎炎 膜性腎病膜性腎病 增生性腎炎增生性腎炎 硬化性腎炎硬化性腎炎v4.4.未分類未分類的腎小球腎炎系膜增生毛細血管內(nèi)增生系膜毛細血管性新月體性和壞死性6;.kidney臨床診斷與病理診斷之間的關(guān)系臨床診斷與病理診斷之間的關(guān)系 急性腎小球腎炎 毛細血管內(nèi)增生性 急進性腎小球腎炎 新月體性腎小球腎炎 微小病變 原發(fā)性腎病綜合征 系膜增生性腎小球腎炎 局灶節(jié)段性硬化 慢性腎小球腎炎 膜性腎病 膜增生性腎炎 硬化性腎炎 隱性腎小球腎炎 局灶性腎炎

4、輕微病變7;.kidney8;.kidney9;.kidney10;.kidney11;.kidney彌漫性彌漫性病變病變球性球性病變病變局灶局灶性病性病變變節(jié)段節(jié)段性病性病變變12;.kidney1.1.輕微腎小球病變輕微腎小球病變minimal glomerular abnormalitiesminimal glomerular abnormalitiesv光鏡光鏡LM v免疫病理免疫病理IF v電鏡電鏡EM ：上皮細胞足突融合：上皮細胞足突融合 陰性陰性13;.kidney微小病變微小病變minimal change nephrotic disease MCD上皮細胞足突上皮細胞足突廣泛

5、融合廣泛融合基底膜基底膜內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞系膜細胞系膜細胞l好發(fā)于少年兒童，尤以好發(fā)于少年兒童，尤以2 26 6歲幼兒。男多于女。血尿發(fā)生率低，無肉眼血尿，一般不出現(xiàn)持續(xù)歲幼兒。男多于女。血尿發(fā)生率低，無肉眼血尿，一般不出現(xiàn)持續(xù)性高血壓及腎功能減退，一般對激素治療敏感性高血壓及腎功能減退，一般對激素治療敏感 14;.kidney微小病變型15;.kidney2 2局灶性節(jié)段性病變局灶性節(jié)段性病變focal segmental lesions focal segmental lesions 光鏡光鏡LM ： 免疫病理免疫病理IF ：IgM ,C3IgM ,C3呈團塊樣沉積在腎小呈團塊樣沉積在腎小

6、球受累節(jié)段球受累節(jié)段 電鏡電鏡EM ：腎小球上皮細胞足突廣泛融合腎小球上皮細胞足突廣泛融合16;.kidneyv局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化17;.kidney18;.kidney膜性腎病膜性腎病membranous nephropathy 光鏡：光鏡：腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復(fù)合物沉積在上皮細胞下腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復(fù)合物沉積在上皮細胞下釘突釘突 免疫病理：免疫病理：IgG及及C3呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積呈細顆粒狀在腎小球毛細血管壁沉積 電鏡：基底膜上皮側(cè)電子致密物，常伴足突廣泛融合電鏡：基底膜上皮側(cè)電子致密物，常伴足突廣泛融合 19;.kidney膜性腎病膜

7、性腎病 membranous nephropathy 膜性腎?。耗ば阅I病： 腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復(fù)合物沉積在上皮細胞下腎小球基底膜彌漫性增厚，免疫復(fù)合物沉積在上皮細胞下釘突釘突 無細胞增生，炎癥反應(yīng)輕，血尿較少，發(fā)展較慢無細胞增生，炎癥反應(yīng)輕，血尿較少，發(fā)展較慢 P511 P511 圖圖5-4-4 5-4-4 20;.kidney21;.kidney系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritisv光鏡光鏡：系膜細胞和系膜基質(zhì)

8、彌漫增：系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增 生，生， 輕、中、重度輕、中、重度v免疫病理：免疫病理：IgA IgA 、C3C3沉積沉積 為為 IgAIgA腎病腎病 IgG IgG、 C3C3沉積；沉積； IgM IgM 、C3C3沉積沉積 為非為非IgAIgA腎病腎病v電鏡：電鏡：系膜區(qū)及毛細血管內(nèi)皮下電子致密物系膜區(qū)及毛細血管內(nèi)皮下電子致密物22;.kidney系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎Mesangial Proliferative glomerulonephritisMesangial Proliferative glomerulonephritis23;.kidney24;.kidney輕度系膜

9、增生輕度系膜增生25;.kidney中度系膜增生中度系膜增生26;.kidney重度系膜增生重度系膜增生27;.kidney 系膜毛細血管性腎小球腎炎系膜毛細血管性腎小球腎炎 mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN 光鏡：光鏡：呈雙軌征：增生的系膜細胞及基質(zhì)插入基底膜與內(nèi)皮之間呈雙軌征：增生的系膜細胞及基質(zhì)插入基底膜與內(nèi)皮之間 免疫病理：免疫病理：IgG IgG 、C3 C3 呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積 電鏡：系電鏡：系膜區(qū)及內(nèi)皮下

10、可見電子致密物沉積膜區(qū)及內(nèi)皮下可見電子致密物沉積。28;.kidney系膜毛細血管性腎炎系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary glame ruloephritis MPGNmesangiocapillary glame ruloephritis MPGN29;.kidney系膜毛細血管性腎小球腎炎（系膜毛細血管性腎小球腎炎（I I型）。腎小球系膜區(qū)增寬，毛細血管壁增厚，型）。腎小球系膜區(qū)增寬，毛細血管壁增厚，局部雙軌形成。局部雙軌形成。 PAS x 260PAS x 26030;.kidney毛細血管內(nèi)增生性腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎炎 系膜細胞及內(nèi)皮細胞均增生，急性期有白細胞及單

11、核細胞浸潤系膜細胞及內(nèi)皮細胞均增生，急性期有白細胞及單核細胞浸潤 臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：AGN 毛細血管內(nèi)增生性腎炎毛細血管內(nèi)增生性腎炎 P499圖圖5-3-131;.kidney32;.kidney 急性腎炎見中性粒細胞浸潤急性腎炎見中性粒細胞浸潤33;.kidney新月體和壞死性腎小球腎炎新月體和壞死性腎小球腎炎（毛細血管外增生性腎炎）（毛細血管外增生性腎炎）RPGNv光鏡：光鏡：早期：細胞新月體早期：細胞新月體 中期：細胞纖維新月體中期：細胞纖維新月體 晚期：纖維新月體晚期：纖維新月體v免疫病理：免疫病理：型型抗腎小球基底膜型腎小球腎炎抗腎小球基底膜型腎小球腎炎 型型免疫復(fù)合物型免疫復(fù)合物

12、型 型型非免疫復(fù)合物型非免疫復(fù)合物型5080為腎為腎 微血管炎（微血管炎（ANCA+）v電鏡：電鏡：、型無電子致密物型無電子致密物 型有電子致密物型有電子致密物34;.kidney35;.kidney新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中圖中8 8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物。 Masson x 260Masson x 26036;.kidney37;.kidney硬化性腎小球腎炎硬化性腎小球腎炎v各種腎小球病理改變的最后階段各種腎小球病理改變的最后階段病理表現(xiàn)：腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間

13、質(zhì)纖維化病理表現(xiàn)：腎小球硬化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化v臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)：CGNCRFCGNCRF38;.kidney腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細胞浸潤39;.kidney發(fā)病機制發(fā)病機制？40;.kidney體液免疫反應(yīng)體液免疫反應(yīng)體液免疫反應(yīng)體液免疫反應(yīng)41;.kidney循環(huán)免疫復(fù)合物滯留所致腎小球免疫沉積物循環(huán)免疫復(fù)合物滯留所致腎小球免疫沉積物v循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積：抗原在循環(huán)血液中與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合循環(huán)性免疫復(fù)合物沉積：抗原在循環(huán)血液中與相應(yīng)的抗體結(jié)合形成抗原抗體復(fù)合物，其中中等大小免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時沉

14、積于腎小球，通過炎性介物，其中中等大小免疫復(fù)合物隨血液循環(huán)流經(jīng)腎臟時沉積于腎小球，通過炎性介質(zhì)的作用導(dǎo)致質(zhì)的作用導(dǎo)致?lián)p傷損傷。v 一般認為循環(huán)免疫復(fù)合物僅能沉積于系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下。一般認為循環(huán)免疫復(fù)合物僅能沉積于系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下。v 血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。v 見于急進性腎炎見于急進性腎炎型、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細型、急性鏈球菌感染后腎炎、系膜增生性腎炎、系膜毛細血管性腎炎。血管性腎炎。42;.kidney循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物43;.kidney循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物44;.kidney體液免疫反應(yīng)體液免疫反應(yīng) 腎小球抗

15、原所致的原位免疫沉積物腎小球抗原所致的原位免疫沉積物 抗原是腎小球自身的結(jié)構(gòu)成分抗原是腎小球自身的結(jié)構(gòu)成分 腎小球內(nèi)可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復(fù)合物沉積腎小球內(nèi)可有腎小球基膜和抗腎小球基膜抗體組成的免疫復(fù)合物沉積 一般認為原位免疫復(fù)合物沉積于一般認為原位免疫復(fù)合物沉積于GBM上皮側(cè)上皮側(cè) 血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體血循環(huán)中有抗腎小球基底膜抗體 見于急進性腎炎見于急進性腎炎型、肺出血型、肺出血-腎炎綜合征腎炎綜合征45;.kidney原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物46;.kidney原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物47;.kidney炎癥反應(yīng)炎癥反應(yīng)48;.kidney腎小球病的臨床

16、表現(xiàn)腎小球病的臨床表現(xiàn)v腎功能損害腎功能損害49;.kidney臨床表現(xiàn)Clinical manifestationsv一一 蛋白尿蛋白尿v二二 血尿血尿 無痛無痛 全程全程 變形變形RBCv三三 水腫水腫 腎病性水腫腎病性水腫v 腎炎性水腫腎炎性水腫v四四 高血壓高血壓v五五 腎功能損害腎功能損害50;.kidney1、蛋白尿、蛋白尿(proteinuria) v選擇性蛋白尿選擇性蛋白尿v非選擇性蛋白尿非選擇性蛋白尿51;.kidney分子屏障：腎小球濾過屏障分子屏障：腎小球濾過屏障52;.kidney電荷屏障：電荷屏障：1 1上皮細胞上皮細胞 2 2基底膜基底膜 3 3內(nèi)皮細胞內(nèi)皮細胞 4

17、 4被濾過物質(zhì)被濾過物質(zhì)53;.kidney2、血尿、血尿( hematuria) v定義：鏡下血尿：離心尿RBC3/HP 肉眼血尿gross hematuria ：1升尿含1ml血。v血尿來源：腎小球源性血尿 非腎小球源性血尿54;.kidney腎小球源性血尿腎小球源性血尿RBC from glomeruliv變形紅細胞尿（畸形紅細胞尿）變形紅細胞尿（畸形紅細胞尿）v尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性尿紅細胞容積分布曲線呈非對稱性55;.kidney非腎小球源性血尿非腎小球源性血尿v均一性正常形態(tài)均一性正常形態(tài)RBCRBCv尿紅細胞容積分布曲線呈對稱性尿紅細胞容積分布曲線呈對稱性56;.kidn

18、ey3 3、水腫、水腫(edema)腎病性水腫腎病性水腫）大量蛋白尿致血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙；）大量蛋白尿致血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內(nèi)滲入組織間隙；）部分患者有效血容量減少，腎素）部分患者有效血容量減少，腎素血管緊張素血管緊張素醛固酮系統(tǒng)激活和醛固酮系統(tǒng)激活和抗利尿激素分泌增加抗利尿激素分泌增加, ,加重水鈉潴留加重水鈉潴留 ）腎病性水腫組織間隙蛋白）腎病性水腫組織間隙蛋白1g/L1g/L1g/L，水腫從顏面部開始。，水腫從顏面部開始。58;.kidney59;.kidney4、高血壓、高血壓Hypertension腎實質(zhì)性高血壓腎實質(zhì)性高血壓 容量依賴性容量依賴性 腎素依賴性腎素依賴性 腎內(nèi)降壓物質(zhì)生成