免疫性血小板減少癥

1、. 兒兒 科科 劉婷劉婷 免疫性血小板減少癥免疫性血小板減少癥 .病例介紹病例介紹 廖偉程，男，九歲廖偉程，男，九歲 因發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)因發(fā)現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)3天于天于10月月8號(hào)入院號(hào)入院 患兒入院七天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，少痰，流鼻涕伴患兒入院七天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽，少痰，流鼻涕伴咽痛，當(dāng)時(shí)未予特殊處理。咽痛，當(dāng)時(shí)未予特殊處理。3天前又出現(xiàn)口腔，嘴唇、頸部、雙天前又出現(xiàn)口腔，嘴唇、頸部、雙下肢可見(jiàn)出血點(diǎn)及瘀斑并且咳痰肉眼可見(jiàn)痰中帶血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院下肢可見(jiàn)出血點(diǎn)及瘀斑并且咳痰肉眼可見(jiàn)痰中帶血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診（治療不詳）當(dāng)天晚上患兒有發(fā)熱，最高體溫就診（治療不詳）當(dāng)天晚上患兒有發(fā)熱，最高體溫3

2、9度，物理度，物理降溫及口服退燒藥后可正常，患兒有出現(xiàn)鼻腔出血一次，按壓降溫及口服退燒藥后可正常，患兒有出現(xiàn)鼻腔出血一次，按壓后可止血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)結(jié)果為后可止血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)結(jié)果為WBC17.3310E9/L,RBC4.7710E9/L,HGB136g/L,PLT3110E9/L,當(dāng)?shù)丶痹\擬診斷為血小板減少查因。為進(jìn)一步診療，當(dāng)?shù)丶痹\擬診斷為血小板減少查因。為進(jìn)一步診療，以免疫性血小板減少癥入住我科，再查血常規(guī)：以免疫性血小板減少癥入住我科，再查血常規(guī)：WBC9.2310E9/L,RBC4.1310E9/L,HGB116g/L,PLT910E9/L.臨床診斷臨床診斷免疫性血小板減少性

3、紫癜免疫性血小板減少性紫癜.治療方案治療方案 ( 1 )血小板明顯減少，告知家屬病人臥床休息，血小板明顯減少，告知家屬病人臥床休息，避免用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，避免用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物，適當(dāng)使用止血藥物。適當(dāng)使用止血藥物。 ( 2 )藥物治療藥物治療 ,用甲強(qiáng)龍降低毛細(xì)血管脆性，刺激用甲強(qiáng)龍降低毛細(xì)血管脆性，刺激骨髓造血及向外周的釋放。骨髓造血及向外周的釋放。 （3）使用人免疫球蛋白升高血小板。）使用人免疫球蛋白升高血小板。 （4）嚴(yán)重時(shí)輸血及血小板。）嚴(yán)重時(shí)輸血及血小板。.概念概念v特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）又稱自身免）又稱自身免

4、疫性血小板減少性紫癜，由于外周血的血小疫性血小板減少性紫癜，由于外周血的血小板免疫性破壞過(guò)多及其壽命縮短，造成血小板免疫性破壞過(guò)多及其壽命縮短，造成血小板減少性的出血性疾病。是小兒最常見(jiàn)的一板減少性的出血性疾病。是小兒最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病。種血小板減少性疾病。.病因和發(fā)病機(jī)制病因和發(fā)病機(jī)制n感染因素感染因素n免疫因素免疫因素n肝脾作用肝脾作用n雌激素作用雌激素作用.ITP的病因和發(fā)病機(jī)制的病因和發(fā)病機(jī)制v目前認(rèn)為是一種自身免疫性疾病?；純阂蜃陨砻庖吣壳罢J(rèn)為是一種自身免疫性疾病?；純阂蜃陨砻庖哌^(guò)程缺陷或外來(lái)抗原（如病毒感染和其他因素）的過(guò)程缺陷或外來(lái)抗原（如病毒感染和其他因素）的作用，使

5、機(jī)體產(chǎn)身血小板相關(guān)抗體。這種相關(guān)抗體作用，使機(jī)體產(chǎn)身血小板相關(guān)抗體。這種相關(guān)抗體與血小板結(jié)合，或抗原與血小板結(jié)合，或抗原-抗體復(fù)合物附著于血小板表抗體復(fù)合物附著于血小板表面，使血小板受到損傷，血小板壽命縮短，而引起面，使血小板受到損傷，血小板壽命縮短，而引起血小板減少。血小板減少。. 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 急性型急性型 兒童多見(jiàn)兒童多見(jiàn)v起病起病 注要為上呼吸道感染常注要為上呼吸道感染常有發(fā)熱，起病急有發(fā)熱，起病急v出血出血 以自發(fā)性皮膚、粘膜出以自發(fā)性皮膚、粘膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫大小出血點(diǎn)，或瘀斑、紫癜，遍布全身。還可有內(nèi)癜，遍布全身。還可有內(nèi)臟

6、出血，如消化道、顱內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等。出血等。. 慢性型慢性型 多見(jiàn)青年女性多見(jiàn)青年女性v起病起病 隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀隱伏，無(wú)前驅(qū)癥狀v出血出血 皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見(jiàn)v其他其他 可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情可見(jiàn)失血性貧血，感染可加重病情.實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查v血小板檢查血小板檢查 急性型多在急性型多在30mg/d維持者維持者 有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證v免疫抑制劑免疫抑制劑 適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者適應(yīng)癥：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者 有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證

7、有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證 減少糖皮質(zhì)激素用量減少糖皮質(zhì)激素用量 常用藥物：長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等常用藥物：長(zhǎng)春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等.四、其它治療四、其它治療n1、達(dá)那唑、達(dá)那唑400-600mg/日，減少血小板抗體產(chǎn)日，減少血小板抗體產(chǎn)生，提高血小板質(zhì)量；生，提高血小板質(zhì)量；n2、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注、大劑量丙種球蛋白靜脈滴注0.2-0.4/kg.d5天，其作用是暫時(shí)封閉單核巨噬細(xì)胞的天，其作用是暫時(shí)封閉單核巨噬細(xì)胞的FC受體，受體，抑制自身抗體產(chǎn)生；抑制自身抗體產(chǎn)生；n3、血漿置換清除抗體或免疫復(fù)合物。、血漿置換清除抗體或免疫復(fù)合物。.常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題v1.皮

8、膚粘膜受損；與血小板減少，血清中存在抗血皮膚粘膜受損；與血小板減少，血清中存在抗血小板抗體有關(guān)。小板抗體有關(guān)。v2。有感染的危險(xiǎn)；與服用激素，機(jī)體抵抗力降低。有感染的危險(xiǎn)；與服用激素，機(jī)體抵抗力降低有關(guān)。有關(guān)。v3.潛在并發(fā)癥潛在并發(fā)癥-出血；與血小板減少有關(guān)。出血；與血小板減少有關(guān)。.護(hù)理措施護(hù)理措施（一）一般護(hù)理（一）一般護(hù)理休息：休息：若若Pt50109，可適量活動(dòng)，可適量活動(dòng) 若若Pt20109或出血嚴(yán)重者要臥床休息或出血嚴(yán)重者要臥床休息飲食：飲食：高蛋白、高維生素、少渣飲食高蛋白、高維生素、少渣飲食.護(hù)理措施護(hù)理措施（二）預(yù)防和避免加重出血（二）預(yù)防和避免加重出血1 減少活動(dòng)，避免可

9、造成身體受傷害的因素減少活動(dòng)，避免可造成身體受傷害的因素2 避免使用可引起血小板減少藥物，如阿避免使用可引起血小板減少藥物，如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松、右旋糖酐等糖酐等3 保持大便通暢，避免劇烈咳嗽保持大便通暢，避免劇烈咳嗽.護(hù)理措施護(hù)理措施（三）病情觀察：（三）病情觀察：1出血部位、范圍；出血部位、范圍； 2若若Plt20109，要警惕腦出血，嚴(yán)密觀，要警惕腦出血，嚴(yán)密觀察病人生命體征和神志變化察病人生命體征和神志變化.護(hù)理措施護(hù)理措施n癥狀護(hù)理：癥狀護(hù)理：n皮膚出血：不可搔抓皮膚出血：不可搔抓n口腔出血：進(jìn)軟食、飯后漱口口腔出血：進(jìn)軟食、飯后漱口

10、n鼻腔出血：油紗條填塞，每天滴石蠟油鼻腔出血：油紗條填塞，每天滴石蠟油3次次n便血、嘔血、陰道出血記出入量，臥床休息便血、嘔血、陰道出血記出入量，臥床休息n預(yù)防腦出血預(yù)防腦出血n預(yù)防便秘預(yù)防便秘n有咳嗽者，鎮(zhèn)咳、抗感染有咳嗽者，鎮(zhèn)咳、抗感染.護(hù)理措施護(hù)理措施n（四）藥物護(hù)理（四）藥物護(hù)理n用激素后，監(jiān)測(cè)血壓、血糖，注意避免感染，用激素后，監(jiān)測(cè)血壓、血糖，注意避免感染，n庫(kù)欣綜合征在減藥、停藥后可逐漸消失庫(kù)欣綜合征在減藥、停藥后可逐漸消失n長(zhǎng)春新堿：骨髓抑制、末梢神經(jīng)炎長(zhǎng)春新堿：骨髓抑制、末梢神經(jīng)炎n環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎.護(hù)理措施護(hù)理措施n（五）心理護(hù)理（五）心理護(hù)理n表

11、達(dá)表達(dá)n理解理解n安慰安慰n解答解答.護(hù)理措施護(hù)理措施n（六）健康指導(dǎo)（六）健康指導(dǎo)n疾病知識(shí)指導(dǎo)：識(shí)別出血征象，局部壓迫止血疾病知識(shí)指導(dǎo)：識(shí)別出血征象，局部壓迫止血n自我保護(hù)方法：帶口罩、避免外傷、自我保護(hù)方法：帶口罩、避免外傷、n若若Pt50109不要做較強(qiáng)體力活動(dòng)不要做較強(qiáng)體力活動(dòng)n用藥指導(dǎo)激素要逐漸減量用藥，不可突然停藥。用藥指導(dǎo)激素要逐漸減量用藥，不可突然停藥。.課后思考課后思考v如何向家屬進(jìn)行出院健康宣教如何向家屬進(jìn)行出院健康宣教v激素的副作用及注意事項(xiàng)激素的副作用及注意事項(xiàng).健康宣教健康宣教 給病人家屬講述本病有關(guān)的知識(shí)，使其能正確認(rèn)識(shí)給病人家屬講述本病有關(guān)的知識(shí)，使其能正確認(rèn)識(shí)

12、疾病，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，積極配合治療疾病，保持樂(lè)觀的生活態(tài)度，積極配合治療 。用藥指。用藥指導(dǎo)，不濫用藥物，特別是對(duì)血小板有損傷作用的藥導(dǎo)，不濫用藥物，特別是對(duì)血小板有損傷作用的藥 ，長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)該告知按醫(yī)囑服藥，不可自行長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)該告知按醫(yī)囑服藥，不可自行減量或突然停藥。注意患兒個(gè)人衛(wèi)生，防止感染；定期減量或突然停藥。注意患兒個(gè)人衛(wèi)生，防止感染；定期門診復(fù)查血小板，出現(xiàn)出血征象應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。門診復(fù)查血小板，出現(xiàn)出血征象應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。 指導(dǎo)家指導(dǎo)家屬屬:出院期間不與感染患者接觸，出院后去公共場(chǎng)所盡出院期間不與感染患者接觸，出院后去公共場(chǎng)所盡量戴口罩，注意穿衣，避免受涼，預(yù)防感冒。量戴口罩，注意穿衣，避免受涼，預(yù)防感冒。 指導(dǎo)家指導(dǎo)家屬識(shí)別出血征象，如瘀點(diǎn)、黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回屬識(shí)別出血征象，如瘀點(diǎn)、黑便，一旦發(fā)現(xiàn)出血立即回院復(fù)查及治療。院復(fù)查及治療。.長(zhǎng)期服用激素的注意事項(xiàng)長(zhǎng)期服用激素的注意事項(xiàng)1飯后服。飯后服。2注意有無(wú)注意有無(wú)水鈉潴留：如顏面以及下肢水腫。水鈉潴留：如顏面以及下肢水腫。3有無(wú)高血壓。有無(wú)高血壓。4有無(wú)高血糖。有無(wú)高血糖。5可加服用鈣劑，防止骨疏松引可加服用鈣劑，防止骨疏松引起外傷。起外傷。6注意有無(wú)胃出血等