先天性肥厚性幽門狹窄- 并發(fā)癥 - 浙江大學(xué)

1、先天性肥厚性幽門狹窄先天性肥厚性幽門狹窄congenital hypertrophic pyloric stenosis浙江大學(xué)兒童醫(yī)院消化科李中躍內(nèi) 容 定義 流行病學(xué) 病因和發(fā)病機(jī)制 病理 臨床表現(xiàn) 輔助檢查 診斷和鑒別診斷 治療先天性肥厚性幽門狹窄先天性肥厚性幽門狹窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS) 是由于幽門環(huán)肌增生肥厚，使幽門管狹窄而引起的上消化道不完全梗阻性疾病。先天性肥厚性幽門狹窄-流行病學(xué)特點(diǎn) 占消化道畸形的第三位 不同的發(fā)病率 歐美國家較高，約為2.58.8 亞洲地區(qū)相對(duì)較低 中國發(fā)病率為3 多為足月兒 男性居多

2、男女之比約45 1 多見于第一胎 占總病例數(shù)的4060先天性肥厚性幽門狹窄-病因 遺傳因素 神經(jīng)功能 胃腸激素 先天性幽門肌層發(fā)育缺陷 環(huán)境因素遺傳因素 家族性 單卵雙胎比雙卵雙胎多見 雙親有幽門狹窄史的子女發(fā)病率可高達(dá)6.9% 母親有此病史，其子：19%， 其女：7% 父親有此病史，其子：5.5%，其女： 2.4% 多基因性 神經(jīng)功能 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良 肽能神經(jīng)的結(jié)構(gòu)改變和功能不全 免疫熒光技術(shù)-環(huán)肌中含腦啡肽和血管活性腸肽神經(jīng)纖維數(shù)量明顯減少 放射免疫法測(cè)定組織中P物質(zhì)含量減少 胃腸激素 胃泌素+定向遺傳基因作用=幽門長期痙攣梗阻 胃液中前列腺素（E2和E2a）濃度含量明

3、顯升高 幽門肌層局部激素濃度增高使肌肉處于持續(xù)緊張狀態(tài)，而致發(fā)病 先天性幽門肌層發(fā)育缺陷1、肌肉功能性肥厚2、先天性幽門肌層發(fā)育缺陷（胚胎4-6周）機(jī)械性刺激機(jī)械性刺激粘膜水腫增厚粘膜水腫增厚幽門發(fā)生痙攣幽門發(fā)生痙攣大腦皮層對(duì)內(nèi)臟的功能失調(diào)大腦皮層對(duì)內(nèi)臟的功能失調(diào) 幽門狹窄幽門狹窄肥厚的肌肉主要是環(huán)肌肥厚的肌肉主要是環(huán)肌嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與嘔吐發(fā)作而很早進(jìn)行手術(shù)的病例中，通常發(fā)現(xiàn)腫塊已經(jīng)形成，腫塊大小與年齡的病程長短無關(guān)年齡的病程長短無關(guān)？環(huán)境因素 發(fā)病有季節(jié)性高峰，以春秋季為主 在活檢的組織切片中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞周圍有白細(xì)胞浸潤 推測(cè)可能與病毒感染有

4、關(guān)先天性肥厚性幽門狹窄-病理 主要病理改變是幽門肌層肥厚，尤以環(huán)肌為著 幽門部呈橄欖形，質(zhì)硬有彈性 肥厚的幽門腫塊突然終止且凸向十二指腸腔內(nèi)，形似子宮頸樣結(jié)構(gòu) 組織學(xué)檢查見肌層增生、肥厚，肌纖維排列紊亂，粘膜水腫、充血 幽門梗阻致胃擴(kuò)張，壁增厚，粘膜皺襞增多且水腫，并因胃內(nèi)容物滯留，常導(dǎo)致粘膜炎癥和糜爛，甚至有潰瘍先天性肥厚性幽門狹窄-臨床表現(xiàn)1、嘔吐 嘔吐是主要癥狀 最初僅是回奶，接著為噴射性嘔吐,隨梗阻加重，幾乎每次喂奶后都要嘔吐 嘔吐物為粘液或乳汁/凝乳，不含膽汁 少數(shù)由于刺激性胃炎，吐物含有新鮮或變性的血液 在嘔吐之后嬰兒仍有很強(qiáng)的求食欲2、胃型及蠕動(dòng)波 波形出現(xiàn)于左肋緣下，緩慢地越過

5、上腹部，呈12個(gè)波浪前進(jìn)，最后消失于臍上的右側(cè) 輕拍上腹部容易引出 3、右上腹腫塊-特有體征 檢查者位于嬰兒左側(cè)，手法必須溫柔，左手置于右肋緣下腹直肌外緣處，以食指和無名指按壓腹直肌，用中指指端輕輕向深部按摸，可觸到橄欖形、光滑質(zhì)硬的幽門腫塊，12cm大小 在嘔吐之后胃空虛且腹肌暫時(shí)松弛時(shí)易于捫及4、黃疸 1-2% 饑餓和肝功能不成熟，葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活性不足 大便少，膽紅素腸肝循環(huán)增加5、消瘦、脫水及電解質(zhì)紊亂 由于奶和水?dāng)z入不足，體重起初不增，繼之迅速下降，尿量明顯減少，數(shù)日排便1次，量少且質(zhì)硬，偶有排出棕綠色便，被稱為饑餓性糞便。由于營養(yǎng)不良，脫水，嬰兒明顯消瘦，皮膚松弛有皺紋，皮下脂

6、肪減少，精神抑郁呈苦惱面容。發(fā)病初期嘔吐喪失大量胃酸，可引起堿中毒，呼吸變淺而慢，并可有喉痙攣及手足搐搦等癥狀，以后脫水嚴(yán)重，腎功能低下，酸性代謝產(chǎn)物潴留體內(nèi)，部分堿性物質(zhì)被中和，故很少有明顯堿中毒者。先天性肥厚性幽門狹窄 輔助檢查 一、超聲檢查 幽門肥厚的診斷標(biāo)準(zhǔn)：幽門管長徑17mm,幽門肌厚度4mm,幽門管直徑13mm, 若以上3個(gè)標(biāo)準(zhǔn)未同時(shí)達(dá)到,僅有一項(xiàng)或兩項(xiàng)達(dá)到標(biāo)準(zhǔn),則采用超聲評(píng)分系統(tǒng) CHPS的超聲圖像：肥厚的幽門環(huán)肌呈實(shí)質(zhì)性中等或低回聲團(tuán)塊,輪廓清晰,邊界清,幽門管中央黏膜層呈強(qiáng)回聲,幽門管腔呈線狀無聲。胃蠕動(dòng)強(qiáng)烈時(shí)可見少量液體過幽門管。CHPS超聲評(píng)分系統(tǒng)項(xiàng)目測(cè)量（mm）評(píng)分幽門

7、直徑10010-15115.1-172173肌層厚度2.502.5-3.513.6-4.524.53幽門管長度13013-19119.1-222223 4時(shí)診斷為CHPS 2時(shí)為陰性 =3分進(jìn)一步檢查附附二、鋇餐檢查 臨床和B超診斷不明確者 主要依據(jù)： 胃竇及胃腔擴(kuò)大,胃排空延遲征象 幽門管腔增長(1cm)和狹細(xì)(0.2cm) 幽門前區(qū)呈“鳥嘴樣”突出,幽門管細(xì)長呈“線樣征” 十二指腸球部壓跡“蕈征”、“雙肩征” 在檢查后須經(jīng)胃管吸出鋇劑，并用溫鹽水洗胃，以免嘔吐而發(fā)生吸入性肺炎 （1）幽門管細(xì)長,呈“線樣征” 十二指腸球底見“蕈傘征”（2）幽門管內(nèi)可見“雙軌征”（3）胃竇部幽門前區(qū)“鳥嘴征先天性肥厚性幽門狹窄 診斷鋇餐檢查鋇餐檢查典型的臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)噴射性嘔吐噴射性嘔吐胃蠕動(dòng)波胃蠕動(dòng)波捫及幽門腫塊捫及幽門腫塊超聲檢查超聲檢查先天性肥厚性幽門狹窄 鑒別診斷 喂養(yǎng)不當(dāng) 幽門痙攣 胃食管返流 胃扭轉(zhuǎn) x線鋇餐 食管與胃黏膜交叉 胃大彎位于小彎之上 幽門竇的位置高于球部 雙胃泡、雙液平面 食管腹段延長，開口于胃下方 其他先天性肥厚性幽門狹窄 治療 外科治療 采用幽門肌切開術(shù)是最好的治療方法，治程短，效果好 術(shù)前必須經(jīng)過2448小時(shí)的準(zhǔn)備