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1、肺動(dòng)-靜脈瘺影像診斷發(fā)病機(jī)制在胚胎正常發(fā)育過程中,胚芽周圍的靜脈叢與第6對(duì)動(dòng)脈分割產(chǎn)生出來的肺動(dòng)脈支吻合形成血管床,然后在此血管床中又出現(xiàn)了血管間隙并形成毛細(xì)血管,將原始的肺動(dòng)脈、靜脈叢分隔開,形成正常的肺動(dòng)脈、毛細(xì)血管和肺靜脈系統(tǒng)。若在胚胎發(fā)育過程中,該血管間隔形成障礙,肺動(dòng)脈分支不經(jīng)毛細(xì)血管,直接與肺靜脈分支相通。出生后,由于肺動(dòng)脈壓力大于肺靜脈壓力,部分肺動(dòng)脈血通過異常通道流入肺靜脈; 由于該處血管壁較薄,不能承受肺動(dòng)脈壓,血管逐漸擴(kuò)張形成瘤(囊)。這主要是毛細(xì)血管發(fā)育缺陷與肺動(dòng)脈壓力作用所致。臨床表現(xiàn)產(chǎn)生機(jī)制因PVAF的存在, 未氧合的肺動(dòng)脈血直接進(jìn)入肺靜脈,形成心外右向左異常分流,導(dǎo)
2、致不同程度的低氧血癥,分流量20時(shí)心負(fù)荷增加。PVAF是由管壁異常薄弱的血管構(gòu)成,破裂后可導(dǎo)致致命的大咯血和胸腔積血。PVAF時(shí)缺乏正常的肺毛細(xì)血管的過濾功能,從而導(dǎo)致異位栓塞,如腦梗死、腦膿腫等嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。DSA診斷單純型囊狀PVAF:1支迂曲擴(kuò)張的肺動(dòng)脈、單個(gè)瘤囊、1支早顯的擴(kuò)張的肺靜脈復(fù)雜型囊狀PVAF:2支或多支供血?jiǎng)用}及引流靜脈,多個(gè)瘤囊或分隔,瘤囊對(duì)比劑排空明顯延遲彌漫型PVAF:彌漫分布,多發(fā)細(xì)小瘤囊體循環(huán)供血PVAF:擴(kuò)張的主動(dòng)脈分支顯影時(shí)病變區(qū)引流肺靜脈早顯, 病灶局部見迂曲的血管團(tuán)或血管池單純型PVAF復(fù)雜型PVAF彌漫型PVAF體循環(huán)供血CT及三維重建診斷CT平掃:?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)或腫塊,密度均勻,邊界清楚銳利,有時(shí)可見增粗血管影與病變相連。彌漫型表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影CT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描:病變迅速強(qiáng)化,與病變相連的血管顯示更清晰,左房提前顯影,病變?cè)煊皠┡趴昭舆tCT三維重建:可直觀地顯示含造影劑的肺血管與動(dòng)靜脈瘺之間的立體形態(tài)和關(guān)系胸部X片表現(xiàn)結(jié)節(jié)樣表現(xiàn)(2例)團(tuán)塊狀表現(xiàn)(2例)條帶樣表現(xiàn)(1例)網(wǎng)紋小結(jié)節(jié)表現(xiàn)混和以上表現(xiàn)者(1例)結(jié)節(jié)狀或腫塊狀條帶樣和網(wǎng)紋小結(jié)節(jié)鑒別診斷肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊性病變:原發(fā)腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤肺內(nèi)其它血管性
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