多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南

1、多發(fā)性肌炎和皮肌炎診斷及治療指南中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會1概述特發(fā)性炎性肌病(idiopathic inflamatory myopathies，IIM )是一組以四肢近端肌肉受累為突出表現(xiàn)的異質(zhì)性疾病。其中以多發(fā)性肌炎(polymyositis ，PM)和皮肌炎(dermatomyositis , DM)最為常見。我國PM7DM的發(fā)病率尚不十分清楚， 國外報告的發(fā)病率約為(0.61) /萬，女性多于男性，DM比 PM更多見。2臨床表現(xiàn)2.1癥狀和體征PM主要見于成人，兒童罕見。DM可見于成人和兒童。PM7 DM常呈亞急性起病。 在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)對稱性的四肢近端肌肉無力，僅少數(shù)患者 (特別是D

2、M可急性 起病。PM7DM常伴有全身性的表現(xiàn)，如乏力、厭食、體質(zhì)量下降和發(fā)熱等。2.1.1骨骼肌受累的表現(xiàn)對稱性四肢近端肌無力是PM7DM的特征性表現(xiàn)。約50%的患者可同時伴有肌痛 或肌壓痛。上肢近端肌肉受累時，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣。下肢近端 肌受累時，常表現(xiàn)為上樓梯和下臺階困難，蹲下或從座椅上站起困難。PM7 DM患者遠(yuǎn)端肌無力不常見。但在整個病程中患者可有不同程度的遠(yuǎn)端肌無力表現(xiàn)。隨 著病程的延長，可出現(xiàn)肌萎縮。約一半的患者有頸屈肌無力，表現(xiàn)為平臥時抬頭 困難，頭常呈后仰。眼輪匝肌和面肌受累罕見，這有助于與重癥肌無力鑒別。2.1.2皮膚受累的表現(xiàn)DM除了肌肉受累外，還有特征性的皮

3、膚受累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累 之前，也可與肌炎同時或在肌炎之后出現(xiàn)。DM常見的皮膚病變包括：眶周皮疹(heliotroperash):這是DM特征性的皮膚損害，發(fā)生率約為60%80%。表現(xiàn)為 上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側(cè)或雙側(cè)，光照加重。這種皮疹還可 出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸 V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。Gottron 征: 出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑 丘疹，邊緣不整或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退， 偶有皮膚破潰，發(fā)生率約80%。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表 面常覆有鱗屑或有局部水腫

4、。這是 DM另一特征性的皮膚損害。甲周病變：甲根 皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色 素沉著或色素脫失?！凹脊な帧保涸谑种傅恼泼婧蛡?cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗 糙，類似于長期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的 皮膚表皮增厚，粗糙和過度角化。此類患者常常血清抗Mi-2抗體陽性。其他皮膚黏膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是 DM較常見的皮膚損害；另外還可有手指的 雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及口腔黏膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或 皮下鈣化等改變。2.1.3皮膚和骨骼肌外受累的表現(xiàn)2.131肺部受累：間質(zhì)性肺炎、肺纖維化、胸膜炎是P"

5、; DM最常見的肺部表現(xiàn)， 可在病程中的任何時候出現(xiàn)。表現(xiàn)為胸悶、氣短、咳嗽、咯痰、呼吸困難和紫紺 等。少數(shù)患者有少量胸腔積液，大量胸腔積液少見，喉部肌肉無力可造成發(fā)音困 難和聲啞等。膈肌受累時可表現(xiàn)為呼吸表淺、呼吸困難或引起急性呼吸功能不全。 肺部受累是影響PMKDM預(yù)后的重要因素之一。2.1.3.2 消化道受累：PMTDM累及咽、食管上端橫紋肌較常見，表現(xiàn)為吞咽困難， 飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動減弱與擴(kuò)張可引起反酸、食管炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等，這些癥狀同硬皮病的消化道受累相 似。2.133 心臟受累：PMT DM心臟受累的發(fā)生率為6%75%,但有明顯臨床癥

6、狀 者較少見，最常見的表現(xiàn)是心律不齊和傳導(dǎo)阻滯。較少見的嚴(yán)重表現(xiàn)是充血性心 力衰竭和心包填塞，這也是患者死亡的重要原因之一。2.1.3.4 腎臟受累：少數(shù)PMTDM可有腎臟受累的表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿。 罕見的暴發(fā)型PM可表現(xiàn)為橫紋肌溶解、肌紅蛋白尿及腎功能衰竭。2.1.3.5 關(guān)節(jié)表現(xiàn)：部分PMDM可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)，通常見于疾病的早 期，可表現(xiàn)為RA樣關(guān)節(jié)癥狀.但一般較輕。重疊綜合征者關(guān)節(jié)癥狀較多見。兒童 DM關(guān)節(jié)癥狀也相對較多見。2.2輔助檢查2.2.1 一般檢查患者可有輕度貧血、白細(xì)胞增多。約 50%的PM患者紅細(xì)胞沉降率（ESR）和C 反應(yīng)蛋白可以正常，只有 20%的PM

7、患者活動期ESR>50mm/1。因此，ESR和C反 應(yīng)蛋白的水平與PMTDM疾病的活動程度并不平行。血清免疫球蛋白、免疫復(fù)合物 以及a 2和丫球蛋白可增高。補(bǔ)體C3 C4可減少：急性肌炎患者血中肌紅蛋白含 量增加，血清肌紅蛋白含量的高低可估測疾病的急性活動程度，加重時增高，緩 解時下降。當(dāng)有急性廣泛的肌肉損害時，患者可出現(xiàn)肌紅蛋白尿，還可出現(xiàn)血尿、 蛋白尿、管型尿，提示有腎臟損害。2.2.2肌酶譜檢查PM7 DM患者急性期血清肌酶明顯增高如肌酸磷酸激酶 （CK）、醛縮酶、天冬氨 酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）及乳酸脫氫酶（LDH）等，其中臨床最常用的是CK它的改變對肌炎最為敏

8、感，升高的程度與肌肉損傷的程度平行。PMTDM血清CK值可高達(dá)正常上限的50倍，但很少超過正常上限的100倍。肌酶改變 先于肌力和肌電圖的改變，肌力常滯后于肌酶改變310周，而復(fù)發(fā)時肌酶先于肌力的改變。少數(shù)患者在肌力完全恢復(fù)正常時CK仍然升高，這可能與病變引起的肌細(xì)胞膜“漏”有關(guān)。相反，少數(shù)患者活動期CK水平可以正常，這種情況 DM比PM更常見。CK正常的PM7DM患者應(yīng)做仔細(xì)的鑒別診斷，一般而言肌炎活動期， 特別是PM患者其CK水平總是升高的，否則診斷的準(zhǔn)確性值得懷疑。2.2.3自身抗體223.1 肌炎特異性抗體：PM/ DM的抗體可分為肌炎特異性自身抗體 (myositis-specifi

9、c autoantibodies, MSAs)和肌炎相關(guān)性抗體 2 大類。MSAs主要包括抗氨基酰 tRNA合成酶(ami no acyl-tRNA syn thetase, ARS)抗體、抗信號識別顆粒(signal recognition particle, SRP)抗體和抗 Mi-2抗體3大類。目前發(fā)現(xiàn)的抗ARS抗體有針對組氨酸(Jo-1)、蘇氨酸、丙氨酸、氨基乙酰等氨 酰基合成酶的抗體10余種，其中抗Jo-1抗體最常見也最具臨床意義。抗Jo-1抗 體在PM/DM中陽性率為10%30%。抗ARS抗體陽性的患者常有發(fā)熱、肺間質(zhì)病 變、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象和“技工手”等臨床表現(xiàn)而被稱為“抗合成酶

10、綜合征(antisynthetase syndrome, ASS)”。但部分ASS并不會出現(xiàn)上述所有癥狀，也有的ASS可以無肌炎的表現(xiàn)?？筍RP抗體主要見于PM，陽性率約為4%5%。以往認(rèn)為抗SRP抗體陽性者 常在秋冬季發(fā)病，表現(xiàn)為急性發(fā)作的嚴(yán)重肌炎，且常伴有心臟受累，無肺間質(zhì)病 變和關(guān)節(jié)炎，對激素及免疫抑制劑治療反應(yīng)差，預(yù)后較差。但最近不少研究證明 抗SRP陽性的患者發(fā)病并無明顯季節(jié)性，心臟受累也不明顯，臨床表現(xiàn)呈異質(zhì)性?？捎蟹伍g質(zhì)病變，也可見于DM患者，預(yù)后及生存率與抗SRP陰性患者相比也無明 顯差別（甚至好于陰性患者）。因此抗SRP陽性患者確切的臨床特點及預(yù)后尚需要 更大樣本的觀察分析。

11、但抗 SRP陽性患者的病理特點常較一致，表現(xiàn)為明顯的肌 纖維壞死。但常無炎性細(xì)胞的浸潤。肌細(xì)胞表達(dá)主要組織相容性復(fù)合物（MHC） I分子也不明顯，這種表現(xiàn)非常類似免疫介導(dǎo)的壞死性肌炎?？筍RP還可偶見于非IIM的萎縮性肌病患者?？筂i-2抗體在PMTDM患者中的陽性率約4%20%。多見于DM而PM中較少 見，故有人認(rèn)為這是DM的特異性抗體，與DM患者的皮疹有關(guān)。223.2 肌炎相關(guān)性抗體：PM/ DM還存在一些非特異性的肌炎相炎抗體.約 60%80%的患者可出現(xiàn)抗核抗體（ANA）。約20%的患者類風(fēng)濕因子（RF）可陽 性，但滴度較低。另外部分患者血清中還可檢測出針對肌紅蛋白、肌球蛋白、肌 鈣蛋

12、白或原肌球蛋白等抗原的非特異性抗體。 抗Scl-70抗體常出現(xiàn)在伴發(fā)系統(tǒng)性 硬化?。⊿Sc）的DM患者中；抗SSA抗體和抗SSB抗體見于伴發(fā)干燥綜合征（SS） 或系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患者中；抗PM -Scl抗體見于10%的肌炎患者。其中 一半合并有硬皮病。另外，約1/3的患者可出現(xiàn)抗Ku抗體。2.2.4肌電圖肌電圖檢查對PM/DM而言是一項敏感但非特異性的指標(biāo)。90%的活動性患者可 出現(xiàn)肌電圖異常，約50%的患者可表現(xiàn)為典型三聯(lián)征改變：時限短的小型多相 運(yùn)動電位。纖顫電位，正弦波，多見于急性進(jìn)展期或活動期，經(jīng)過激素治療后 這種自發(fā)電位常消失；插入性激惹和異常的高頻放電，這可能為肌纖維膜的

13、彌 漫性損害所致。另有10%15%的患者肌電圖檢查可無明顯異常，少數(shù)患者即使 有廣泛的肌無力，而肌電圖檢查也只提示有脊柱旁肌肉的異常。另外，晚期患者可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害的表現(xiàn)，呈神經(jīng)源性和肌源性損害混合相表現(xiàn)。225肌肉病理225.1 PM的病理學(xué)特征：肌活檢病理是 PMT DM診斷和鑒別診斷的重要依據(jù)。PM 肌活檢標(biāo)本的普通蘇木素-伊紅（HE）染色常表現(xiàn)為肌纖維大小不一、變性、壞死和 再生，以及炎性細(xì)胞的浸潤。這種表現(xiàn)并不具有特異性，可見于各種原因引起的 肌肉病變。不能用之將PM與其他肌病相鑒別，免疫組織化學(xué)檢測可見肌細(xì)胞表達(dá) MH（分子，浸潤的炎性細(xì)胞主要為CD8T細(xì)胞，呈多灶狀分布在肌纖維

14、周圍及肌纖 維內(nèi)，這是PM較特征性的表現(xiàn)，也是診斷PM最重要的病理標(biāo)準(zhǔn)。因為可以用它 區(qū)分藥物性、代謝性等非IIM肌病。這些IIM肌病主要表現(xiàn)為巨噬細(xì)胞而非 CD8T 細(xì)胞的浸潤，且肌細(xì)胞不表達(dá) MHC分子。2.2.5.2 DM的病理學(xué)特征：DM的肌肉病理特點是炎癥分布位于血管周圍或在束間 隔及其周圍，而不在肌束內(nèi)。浸潤的炎性細(xì)胞以B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞為主。與PM有明顯的不同。但肌纖維表達(dá) MHC I分子也明顯上調(diào)。肌內(nèi)毛細(xì)血管密度減低但 剩余的毛細(xì)血管管腔明顯擴(kuò)張。肌纖維損傷和壞死通常涉及部分肌束或束周而導(dǎo) 致束周萎縮。束周萎縮是DM的特征性表現(xiàn)，有學(xué)者認(rèn)為如果肌活檢見有束周萎縮 的表現(xiàn)，

15、即使未見明顯的炎癥表現(xiàn)也可診斷 DM3診斷要點3.1診斷標(biāo)準(zhǔn)：目前臨床上大多數(shù)醫(yī)生對 PMTDM的診斷仍然采用1975年Bohan /Peter建議的診斷標(biāo)準(zhǔn)（簡稱B/P標(biāo)準(zhǔn)），見表1。B/P標(biāo)準(zhǔn)會導(dǎo)致對PM的過度診斷，它不能將PM與包涵體肌炎（IBM ）等其他炎 性肌病相鑒別。因此歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心和美國肌肉研究協(xié)作組（ENMC）在2004年提出了另一種IIM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，見表2。該標(biāo)準(zhǔn)與B/P標(biāo)準(zhǔn)最大的不同是：將IIM分為5類：PM DM、包涵體肌炎(IBM )、非特異性肌炎(nonspeci fic myositis , NSM )和免疫介導(dǎo)的壞死性肌炎 (immune-mediate

16、d neerotizing m yopathy，IMNM )，其中NSM和IMNM是首次被明確定義。對尤肌病性皮肌炎 (amyopathic dermatomyositis ，ADM )提出了較明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)。但應(yīng)注意的 是ADM并不是固定不變的，部分患者經(jīng)過一段時間可發(fā)展成典型的DM另外，AMD可出現(xiàn)嚴(yán)重的肺間質(zhì)病變及食管病變，也可伴發(fā)腫瘤性疾病。3.2鑒別診斷：多種疾病可引起皮膚及肌肉病變。如果有典型的皮疹和肌無力的表現(xiàn)，DM般不難診斷。臨床上最容易誤診的是 PM，它需要與多種類型的肌病作鑒別。PM應(yīng)鑒別的肌病類型主要包括：感染相關(guān)性肌病、IBM、甲狀腺相關(guān)性 肌病、代謝性肌病、藥物性肌病

17、、激素性肌病、肌營養(yǎng)不良癥、嗜酸性粒細(xì)胞增多性肌炎以及腫瘤相關(guān)性肌病等。表1 Bohan/Peter建議的PM/DM診斷標(biāo)準(zhǔn)1 對稱性近端肌無力表現(xiàn)：肩胛帶肌和頸前伸肌對稱性無力，持續(xù)數(shù)周至數(shù)月，伴或不伴食道或呼吸道肌肉受累。2肌肉活檢異常：肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜變大，核仁明顯，筋膜周時結(jié)構(gòu)萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出。3. 血清肌酶升高：血清肌酶升高，如CK醛縮酶、ALT、AST和LDH4肌電圖示肌源性損害：肌電圖有三聯(lián)征改變：即時限短、小型的多相運(yùn)動電位；纖顫電位，正弦波；插入性激惹和異常的高頻放電。5典型的皮膚損害：眶周皮疹：眼瞼呈淡紫色，眶周水腫；Gottr

18、on征：掌指及近端指間關(guān)節(jié)背面的紅斑性鱗屑疹；膝、肘、踝關(guān)節(jié)、面部、頸部和上半身出現(xiàn)的紅斑性皮疹判定標(biāo)準(zhǔn)：確診 PM應(yīng)符合所有14條標(biāo)準(zhǔn)；擬判定標(biāo)準(zhǔn)：確診 PM應(yīng)符合14條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；可 疑PM符合14條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)：確診DM應(yīng)符合第5條加14條中的任何3條；擬診DM應(yīng)符合第5 條及14條中的任何2條；可疑DM應(yīng)符合第5條及14條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。4治療方案及原則PM7 DM是一組異質(zhì)性疾病，臨床表現(xiàn)多種多樣且因人而異，治療方案也應(yīng)遵循個體化的原則。4.1糖皮質(zhì)激素到目前為止，糖皮質(zhì)激素仍然是治療 PM和DM的首選藥物。但激素的用法尚無 統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，一般開始劑量為潑尼松12mg- kg

19、-1 d-1( 60 100 mg/d)或等效劑量的其他糖皮質(zhì)激素。常在用藥12個月后癥狀開始改善，然后開始逐漸減量。 激素的減量應(yīng)遵循個體化原則，減藥過快出現(xiàn)病情復(fù)發(fā)，則須重新加大劑量控制 病情。對于嚴(yán)重的肌病患者或伴嚴(yán)重吞咽困難、心肌受累或進(jìn)展性肺間質(zhì)病變的 患者，可加用甲潑尼龍沖擊治療，方法是甲潑尼龍每日5001000 mg靜脈滴注，連用3d。對激素治療無效的患者首先應(yīng)考慮診斷是否正確，診斷正確者應(yīng)加用免 疫抑制劑治療；另外，還應(yīng)考慮是否初始治療時間過短或減藥太快所致；是否出 現(xiàn)了激素性肌病。4.2免疫抑制劑4.2.1甲氨蝶呤(MTX) : MTX是治療PM/DM最常用的二線藥。MTX不

20、僅對控制肌 肉的炎癥有幫助，而且對改善皮膚癥狀也有益處，且起效比硫唑嘌呤 (AZA)快。 常用的劑量7.520mg口服，每周1次。4.2.2 AZA AZA治療 PM/DM的劑量為口服 1 2mg- kg-1 d-1。AZA起效時間較慢， 通常砬在用藥6個月后才能判斷是否對PM/DM有明顯的治療效果。4.2.3環(huán)孢素A(CsA):目前CsA用于Ph/DM的治療逐漸增多。主要用于 MTX或 AZA臺療無效的難治性病例，CsA起效時間比AZA快,常用的劑量為35mgkg-1 -d-1。 用藥期問主要應(yīng)監(jiān)測血壓及腎功能，當(dāng)血清肌酐增加 >30%時應(yīng)停藥。4.2.4環(huán)磷酰胺(CTX) : CTX

21、在治療肌炎中不如MTX和AZA常用，且單獨對控制肌 肉炎癥無效，主要用于伴有肺間質(zhì)病變的病例。用法為口服 22.5mg kg-1 d-1, 或每月靜脈滴注0.51.0 g / m，后者更為常用。4.2.5抗瘧藥：對DM的皮膚病變有效，但對肌肉病變無明顯作用。治療劑量為羥 氯喹300400mg/d。應(yīng)注意的是抗瘧藥可誘導(dǎo)肌病的發(fā)生，患者出現(xiàn)進(jìn)行性肌無力，易與肌炎進(jìn)展混淆。此時肌肉活檢有助于肌病的鑒別。4.3靜脈注射免疫球蛋白（IVIg）對于復(fù)發(fā)性和難治性的病例，可考慮加用IVIg。常規(guī)治療劑量是0.4mgkg-1 d-1, 每月用5 d，連續(xù)用36個月以維持療效。對于 DM難治性的皮疹加用小劑量

22、的 IVIg（ 0.1 mg kg-1 d-1，每月連用5d，共3個月）可取得明顯效果?？偟膩碚f IVIg不良反應(yīng)較少，但可有頭痛、寒戰(zhàn)、胸部不適等表現(xiàn)，對于有免疫球蛋白缺 陷的患者應(yīng)禁用IVIg。4.4生物制劑近年來有不少用抗腫瘤壞死因子單抗、抗B細(xì)胞抗體或抗補(bǔ)體C5治療難治性的 PM或 DM可能有效。但大部分研究都是小樣本或個案報告。 確切的療效有待于迸一 步的大樣本研究。4.5血漿置換療法有研究表明血漿置換治療對 P"DM治療無明顯效果，可能只有“生化的改善”, 即短暫的肌酶下降而對整體病程無明顯的作用。4.6免疫抑制劑的聯(lián)合應(yīng)用2種或2種以上：免疫抑制劑聯(lián)合療法主要用于復(fù)發(fā)性

23、或難治性 PM7DM病例， 但目前只見于個案報道，無系統(tǒng)性臨床研究結(jié)果。有報道 MTX+CsA聯(lián)合治療激素 抵抗型肌病有效；CYC+Cs治療DM的肺間質(zhì)病變有效；激素+CsA+IVI g聯(lián)合比激 素+CsA治療更易維持肌病的緩解狀態(tài)。1臨床標(biāo)準(zhǔn)包含標(biāo)準(zhǔn)：多發(fā)性肌炎（PM ）確診PM1符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高B. 亞急性或隱匿性發(fā)作C. 肌無力：對稱性近端 遠(yuǎn)端，頸屈肌 頸伸 肌D. DM典型的皮疹：眶周水腫性紫色皮疹；Gottron征.頸部 V型征，披肩征排除標(biāo)準(zhǔn)：A. IBM的臨床表現(xiàn)：非對稱性肌無力，腕/ 手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和（或）踝背屈與屈髖同樣無力或更

24、差B. 眼肌無力，特發(fā)性發(fā)音困難，頸伸 頸屈 無力C. 藥物中毒性肌病，內(nèi)分泌疾病 （甲狀腺功 能亢進(jìn)癥.甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥.甲狀腺功 能低下）。淀粉樣變.家族性肌營養(yǎng)不良病或 近端運(yùn)動神經(jīng)病2. 血清CK水平升高3. 其他實驗室標(biāo)準(zhǔn)A. 肌電周檢查包含標(biāo)準(zhǔn)：（I）纖顫電位的插入性和自發(fā)性 活動增加，正相波或復(fù)合的重復(fù)放電；（II）形態(tài)測定分析顯示存在短時限，小幅多相性 運(yùn)動單位動作電位 （MUAPs）;排除標(biāo)準(zhǔn)：（I）肌強(qiáng)直性放電提示近端肌強(qiáng) 直性營養(yǎng)不良或其他傳導(dǎo)通道性病變； （n ） 形態(tài)分析顯示為長時限，大幅多相性MUAPB（川）用力收縮所募集的 MUAP類型減少B. 磁共振成像（MRI ）ST1R顯示肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(qiáng)（水腫）C. 肌炎特異性抗體4. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)A. 炎性細(xì)胞（T細(xì)胞）包繞和浸潤至非壞死肌 內(nèi)膜B. CD8+T細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定，或明顯的MHC-1分子表達(dá)C. 束周萎縮D. 小血管膜攻擊復(fù)合物（MAC）沉積，或毛細(xì)血 管密度降低.或光鏡見內(nèi)皮細(xì)胞中有管狀包A