急性淋巴細胞白血病(ALL) 常識

1、急性淋巴細胞白血病(ALL) 常識    急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種淋巴造血組織異常增生性疾病，好發(fā)于兒童及青壯年。 血象 紅細胞和血紅蛋白減低比急性粒細胞白血病輕，幼紅細胞罕見。白細胞計數(shù)多數(shù)病例增高可達(100.0300.0)10 9 /L以上，但也有正?；驕p少者。外周血以原始淋巴細胞和幼     急性淋巴細胞白血病(ALL)是一種淋巴造血組織異常增生性疾病，好發(fā)于兒童及青壯年。   血象    紅細胞和血紅蛋白減低比急性粒細胞白血病輕，幼紅細胞罕見。白細胞計數(shù)多數(shù)病例增高

2、可達(100.0300.0)×109/L以上，但也有正?；驕p少者。外周血以原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞為主，可占10%90%，此種細胞涂抹血片易破碎，染色鏡檢稱為“籃細胞”。大多數(shù)病人血小板減少至50×109/L以下。 骨髓象     骨髓增生極度或明顯活躍，以原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞為主，可占50%90%伴有形態(tài)異常，如胞核形態(tài)不規(guī)則，可有凹陷、切跡、折疊及裂痕，核染色質(zhì)呈泥漿狀或咖啡色顆粒狀，核仁大，胞漿內(nèi)有空泡，這類細胞稱Rieder型原始淋巴細胞，成熟淋巴細胞少見。粒細胞系統(tǒng)、紅細胞系統(tǒng)增生受抑。巨核細胞系統(tǒng)顯著減少或不見?；@細胞多見，

3、這是急性淋巴細胞白血病的特征之一。 細胞化學染色     1.POX染色：各階段淋巴細胞均陰性，部分病人成熟中性粒細胞內(nèi)該酶積分明顯增高。     2.PAS反應：約20%80%的原淋巴細胞呈陽性反應，顯紅色顆粒狀、塊狀或呈環(huán)形排列。     3.NAP、SB和NSE染色：各階段淋巴細胞均陰性。 (一)ALL按FAB的積分方法分型     ALL按FAB的積分方法可分為L1、L2、L3三種亞型。     1.L1：原始淋巴細胞和幼稚淋巴細胞以小細

4、胞(直徑12m)為主，細胞大小一致，核染色質(zhì)較粗，結(jié)構(gòu)較均一，核仁不見或小而不清楚。此型兒童多見。     2.L2：原始淋巴細胞及幼稚淋巴細胞以大細胞(直徑12m)為主，細胞大小不一致，核染色質(zhì)較疏松，結(jié)構(gòu)不均一，核仁一個或多個且較大而清楚。此型兒童少見，需與M1相鑒別。     3.L3：原始淋巴細胞及幼稚淋巴細胞以大為主，細胞大小較一致，核染色質(zhì)呈細點狀均勻，核仁一個或多個，且明顯規(guī)則。     急性淋巴細胞白血病各亞型的特征見表1。 表1 急性淋巴細胞白血病各亞型的特征  &#

5、160;               L1        L2        L3             細胞大?。ㄒ?2m為界）    

6、    小細胞為主（<12m）        大細胞為主（>12m）        大細胞為主，大小較一致（>12m）             核形        規(guī)則一致，偶有凹陷

7、、折疊        不規(guī)整，尚不一致        較規(guī)整             核染色質(zhì)        較粗、濃集，結(jié)構(gòu)較一致        細而分散，結(jié)

8、構(gòu)較不一致        呈細點狀，均勻一致             核仁        無或小而不清楚        清楚，1個或多個        明顯，1

9、個或多個，泡狀             胞漿量        甚少        常較多        較多           

10、  胞漿嗜堿性        輕或中度        不定，有些細胞        深藍             胞漿空泡        無或少見&#

11、160;       深染無或少見        常明顯，呈蜂窩狀（漿與核上均有）        (二)免疫學分型     單憑形態(tài)學有時難與ANLL鑒別，除L3型外，L1與L2型對判斷預后指導意義不大。免疫學分型與預后有關(guān)，但免疫學分型與形態(tài)學分型無相關(guān)性。按免疫學分型可將ALL分為非T細胞型(non-T-ALL)和T細胞型(T-ALL

12、)兩大類。non-T-ALL除極少數(shù)可能起源于淋巴系干細胞性質(zhì)不明者外，絕大多數(shù)均屬B細胞型。見表2和表3。 表2 non-T-ALL細胞表型         組別        免疫亞型        表型特征             H

13、LA-DR        CD19        CD10        CD22        CD20        CyIgM     

14、0;  SmIg                     無標志型(null-ALL)        +        +/-        

15、;-        -        -        -        -                  

16、;   普通型(common-ALL)        +        +        +        -/+        -/+   

17、;     -        -                     前B細胞型(pre-B-ALL)        +     

18、60;  +        +        +        +        +        -      

19、60;              B細胞型(B-ALL)        +        +        +/-        + 

20、60;      +        -        +        表3 T-ALL細胞表型         組別        免疫亞

21、型        表型特征             CD7        CD5        CD2        CD1   

22、     CyCD3        SmCD3        CD4        CD8                   &

23、#160; 幼稚胸腺細胞型(immature T-ALL)        +        -/+        -/+        -        -/+  

24、60;     -        -        -                     普通胸腺細胞型(common T-ALL)        +        +