糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源

1、第八章第八章 糖代謝糖代謝 糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源。糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源。 糖類代謝的中間產(chǎn)物可為氨基酸、核苷酸、糖類代謝的中間產(chǎn)物可為氨基酸、核苷酸、 脂脂肪酸、類固醇的合成提供碳原子或碳骨架。肪酸、類固醇的合成提供碳原子或碳骨架。 糖類代謝與脂類、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝相互聯(lián)系、糖類代謝與脂類、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝相互聯(lián)系、相互轉(zhuǎn)化，不可分割，構(gòu)成了代謝的統(tǒng)一整體。相互轉(zhuǎn)化，不可分割，構(gòu)成了代謝的統(tǒng)一整體。 分解代謝：分解代謝：大分子糖大分子糖 單糖單糖 COCO2 2+H+H2 2O+ATPO+ATP糖代謝糖代謝合成代謝合成代謝: COCO2 2+H+H2 2O+O+

2、光能光能 葡萄糖葡萄糖 淀粉淀粉（糖原或由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖）（糖原或由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖） O O2 2一、多糖和低聚糖的酶促降解一、多糖和低聚糖的酶促降解二、糖的分解代謝二、糖的分解代謝( (一一) )糖的無(wú)氧降解及厭氧發(fā)酵糖的無(wú)氧降解及厭氧發(fā)酵( (二二) )葡萄糖的有氧分解代謝葡萄糖的有氧分解代謝( (三三) )戊糖磷酸途徑戊糖磷酸途徑phosphopentosephosphopentose pathway PPP pathway PPP三、糖的合成、糖異生三、糖的合成、糖異生 概述概述 多糖和低聚糖，由于分子大，不能透過細(xì)多糖和低聚糖，由于分子大，不能透過細(xì)胞膜，只有分解成小分子單糖后才

3、能被生胞膜，只有分解成小分子單糖后才能被生物體吸收利用，其水解均依靠酶的催化。物體吸收利用，其水解均依靠酶的催化。 淀粉水解淀粉水解 淀粉淀粉 糊精糊精 寡糖寡糖 麥芽糖麥芽糖 G G 淀粉的酶促水解：淀粉的酶促水解： 水解淀粉的淀粉酶有水解淀粉的淀粉酶有與與淀粉酶，淀粉酶， 二二者只能水解淀粉中的者只能水解淀粉中的-1-1，4 4糖苷鍵，水糖苷鍵，水解產(chǎn)物為麥芽糖。解產(chǎn)物為麥芽糖。 -淀粉酶可以水解淀粉淀粉酶可以水解淀粉( (或糖原或糖原) )中任何中任何部位的部位的-1-1，4 4糖苷鍵。糖苷鍵。 淀粉酶只能從淀粉酶只能從非還原端非還原端開始水解。開始水解。 水解淀粉中的水解淀粉中的-1-

4、1，6 6糖苷鍵的酶是糖苷鍵的酶是-1-1，6 6糖苷鍵酶糖苷鍵酶 淀粉水解的產(chǎn)物為糊精和麥芽糖的混合物。淀粉水解的產(chǎn)物為糊精和麥芽糖的混合物。還原末端還原末端非還原末端非還原末端-1，4糖苷鍵糖苷鍵-1，6糖苷鍵糖苷鍵糖原降解示意圖（糖原降解示意圖（細(xì)胞內(nèi)的磷酸解作用：磷酸化酶、細(xì)胞內(nèi)的磷酸解作用：磷酸化酶、 寡聚寡聚1，4 1，4 葡聚糖轉(zhuǎn)移酶、脫支酶）葡聚糖轉(zhuǎn)移酶、脫支酶） （續(xù)） 纖維素的酶促水解：纖維素的酶促水解： 人的消化道中沒有水解纖維素的酶人的消化道中沒有水解纖維素的酶 微生物如細(xì)菌、真菌、放線菌、原生微生物如細(xì)菌、真菌、放線菌、原生動(dòng)物等能產(chǎn)生纖維素酶及纖維二糖酶，動(dòng)物等能產(chǎn)

5、生纖維素酶及纖維二糖酶，它們能催化纖維素完全水解成葡萄糖它們能催化纖維素完全水解成葡萄糖 雙糖的酶水解雙糖的酶水解 ： 麥芽糖酶麥芽糖酶 纖維二糖酶纖維二糖酶 蔗糖酶蔗糖酶 乳糖酶乳糖酶 血糖血糖 血液中的葡萄糖稱為血液中的葡萄糖稱為血糖血糖 正常人空腹血糖濃度為正常人空腹血糖濃度為7070110mg110mgdLdL （100ml)100ml)生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條途徑：生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條途徑： 在無(wú)氧情況下：葡萄糖在無(wú)氧情況下：葡萄糖 丙酮酸丙酮酸 乳酸乳酸 在有氧情況下，葡萄糖在有氧情況下，葡萄糖 水和二氧化碳水和二氧化碳 葡萄糖經(jīng)葡萄糖經(jīng)戊糖磷酸途徑

6、戊糖磷酸途徑氧化為水和二氧化碳氧化為水和二氧化碳酵解酵解TCA) （Embden Meyerhof Parnas EMP）a6-磷酸葡萄糖葡萄糖果糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油酸磷酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸b1234糖原1-磷酸葡萄糖1 1）第一階段：葡萄糖）第一階段：葡萄糖 1, 6-1, 6-二磷酸果糖二磷酸果糖OCH2OHOHOHOHOHHHHHMgOCH2OPO3H2OHOHOHOHHHHH己糖磷酸激酶葡萄糖6磷酸葡萄糖HOH磷酸己糖異構(gòu)酶6-磷酸果糖H2O3POHOHOHCH2OHCH2OH2O3POHOHOHCH2O

7、PO3H2CH2OOHHHOHOHCH2OHCH2OHOOHH磷酸果糖激酶己糖激酶ATPADPMgATPADPATPADPMg果糖1,6-二磷酸果糖或葡萄糖激酶或葡萄糖激酶2 2）第二階段：）第二階段：1, 6-1, 6-二磷酸果糖二磷酸果糖 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1,6-二磷酸果糖HOHH2O3POHOHOHCH2OPO3H2CH2OCH2OPO3H2CCH2OHOCH2OPO3H2CHOHCHO磷酸二羥丙酮3磷酸甘油醛磷酸丙糖異構(gòu)酶964醛縮酶H343 3）第三階段：）第三階段：3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3磷酸甘油醛CH2OPO3H2CHOHCHOC

8、H2OPO3H2CHOHCOPO3H2ONAD+NADH + H+1,3-二磷酸甘油酸CH2OPO3H2CHOHCOHOADP A TPMg磷酸甘油酸激酶CH2OHCHOPO3H2COHO3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸變位酶Pi甘油醛磷甘油醛磷酸脫氫酶酸脫氫酶4 4）第四階段：）第四階段：2-2-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 丙酮酸丙酮酸2-磷酸甘油酸C H2O HC H O PO3H2C O HOC H2C O PO3H2C O HO烯醇化酶M g+2磷酸烯醇式丙酮酸C O HOC H O HC H2C O O HCC H3OA D P AT P2M g+丙酮酸激酶烯醇式丙酮酸丙酮酸+H

9、2OOH（酵解與厭氧發(fā)酵）（酵解與厭氧發(fā)酵）（1 1） 乳酸發(fā)酵（同型乳酸發(fā)酵）乳酸發(fā)酵（同型乳酸發(fā)酵）動(dòng)物、乳酸菌（乳桿菌、乳鏈球菌）動(dòng)物、乳酸菌（乳桿菌、乳鏈球菌）G +2ADP+ 2Pi 2G +2ADP+ 2Pi 2乳酸乳酸 2ATP+22ATP+2水水 NAD（2 2）酒精發(fā)酵（酵母的第）酒精發(fā)酵（酵母的第型發(fā)酵）型發(fā)酵）0CO2（3 3）甘油發(fā)酵（酵母的第）甘油發(fā)酵（酵母的第型發(fā)酵）型發(fā)酵）NAD 從葡萄糖到丙酮酸的中間產(chǎn)物，全從葡萄糖到丙酮酸的中間產(chǎn)物，全部是磷酸化合物，這個(gè)現(xiàn)象不是偶然的，部是磷酸化合物，這個(gè)現(xiàn)象不是偶然的，磷酸基在這些化合物中，不論是以酯的磷酸基在這些化合物中

10、，不論是以酯的形式或以酸酐的形式，都是提供一負(fù)電形式或以酸酐的形式，都是提供一負(fù)電荷基團(tuán)，不能透過細(xì)胞膜，使酵解反應(yīng)荷基團(tuán)，不能透過細(xì)胞膜，使酵解反應(yīng)全部在胞液中進(jìn)行。此外，磷?；奶崛吭诎褐羞M(jìn)行。此外，磷酰基的提供，對(duì)貯存能量也起著重要的作用。供，對(duì)貯存能量也起著重要的作用。糖酵解有二重作用：糖酵解有二重作用： 一是降解產(chǎn)生一是降解產(chǎn)生ATPATP 二是產(chǎn)生含碳的中間物為合成反應(yīng)提供原二是產(chǎn)生含碳的中間物為合成反應(yīng)提供原料。料。P224P224 在酵解過程中有三個(gè)不可逆反應(yīng)，也就是在酵解過程中有三個(gè)不可逆反應(yīng)，也就是說有三個(gè)調(diào)控步驟，分別被三個(gè)酶多點(diǎn)調(diào)說有三個(gè)調(diào)控步驟，分別被三個(gè)酶多點(diǎn)調(diào)

11、節(jié)：節(jié)：己糖激酶、磷酸果糖激酶己糖激酶、磷酸果糖激酶和和丙酮酸激丙酮酸激酶酶。己糖激酶可以控制葡萄糖的進(jìn)入，丙。己糖激酶可以控制葡萄糖的進(jìn)入，丙酮酸激酶調(diào)節(jié)酵解的出口。酮酸激酶調(diào)節(jié)酵解的出口。 糖酵解速度的調(diào)控：糖酵解速度的調(diào)控： 果糖磷酸激酶果糖磷酸激酶是最關(guān)鍵的限速酶是最關(guān)鍵的限速酶當(dāng)當(dāng)ATPATP濃度高時(shí)，該酶幾乎無(wú)活性，當(dāng)濃度高時(shí)，該酶幾乎無(wú)活性，當(dāng)AMP濃濃度高時(shí)，該酶活性增強(qiáng)。度高時(shí)，該酶活性增強(qiáng)。H H+ +可抑制果糖磷酸激酶活性，防止乳酸中毒可抑制果糖磷酸激酶活性，防止乳酸中毒 己糖激酶己糖激酶（可代替葡萄糖激酶），也可激活果糖（可代替葡萄糖激酶），也可激活果糖生成果糖生成果糖

12、-6-P-6-P， 受受G-6-PG-6-P的別構(gòu)抑制的別構(gòu)抑制 丙酮酸激酶丙酮酸激酶也起重要的速度調(diào)節(jié)作用也起重要的速度調(diào)節(jié)作用果糖果糖-1-1，6-6-二磷酸是該酶的激活劑二磷酸是該酶的激活劑丙氨酸、丙氨酸、ATPATP、乙酰、乙酰CoACoA等是該酶的抑制劑等是該酶的抑制劑（三）、葡萄糖的有氧分解代謝（三）、葡萄糖的有氧分解代謝有氧氧化：有氧氧化： 大多數(shù)生物的主要代謝途徑大多數(shù)生物的主要代謝途徑EMP pyr TCA EMP pyr TCA 可衍生許多其他物質(zhì)可衍生許多其他物質(zhì)( (三三) ) 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 (aerobic oxidation)(aerobic oxida

13、tion)? 概念概念? 過程過程? 小結(jié)小結(jié)? 意義意義體內(nèi)組織細(xì)胞在有氧條件下，是從體內(nèi)組織細(xì)胞在有氧條件下，是從葡萄糖到葡萄糖到丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)，徹底氧化分解生成丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)，徹底氧化分解生成COCO2 2和和H H2 2O O，并將釋放的能量轉(zhuǎn)移到，并將釋放的能量轉(zhuǎn)移到ATPATP中去的過中去的過程。程。 C C6 6H H1212O O6 6 + 6O O2 2 6 COCO2 2 + 6 H H2 2O O + 36/38 ATP葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化糖的有氧氧化乳酸乳酸糖酵解糖酵解線粒

14、體內(nèi)線粒體內(nèi)胞漿胞漿糖的有氧氧化糖的有氧氧化與與糖酵解糖酵解細(xì)胞細(xì)胞胞漿胞漿線粒體線粒體葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸乳酸乳酸( (糖酵解糖酵解) )葡萄糖葡萄糖丙酮酸丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）糖的有氧氧化）丙酮酸丙酮酸二、糖有氧氧化的過程第一階段：第一階段： 丙酮酸的生成（胞漿）丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：第二階段： 丙酮酸氧化脫羧生成乙酰丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoACoA（線粒體）（線粒體）第三階段：第三階段： 乙酰乙酰CoACoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）徹底氧化（線粒體）三三 個(gè)個(gè) 階階 段段丙酮酸的生成（胞漿）丙酮酸的生成（胞漿）葡萄糖葡萄糖 + 2

15、NAD+ 2NAD+ + + 2ADP +2Pi + 2ADP +2Pi 2 2（丙酮酸丙酮酸+ ATP+ ATP + + NADH+ HNADH+ H+ + ）2 2丙酮酸丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化2(NADH+ H2(NADH+ H+ + ) )2H2O + 6/8 ATP線粒體內(nèi)膜上特異載體線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈氧化呼吸鏈丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶ANAD+ NADH+H+ CH3COSCoAOCH3CCOOH丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA+ CoA-SH輔酶輔酶A+ C O2丙酮酸丙酮酸+ CoA-SH+ NAD+ Co

16、A-SH+ NAD+ + 乙酰乙酰CoA + C OCoA + C O2 2 + NADH+H+ NADH+H+ + 丙酮酸丙酮酸脫氫酶系脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系3 3種酶種酶： 丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+) 二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸乙酰基轉(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔酶硫辛酸、輔酶A) 二氫硫辛酸脫氫酶二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)6 6種輔助因子種輔助因子： TPP、 Mg2+、硫辛酸硫辛酸、輔酶輔酶A、FAD、NAD+ （含（含B1、泛酸、泛酸、B2 、PP四種維生素）四種維生素） FADFADH2丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)OCH3CCOOHHOH

17、CH3CTPPTPPCO2LSCOCH3SHSSLLSHSHHSCoACH3COSCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶MgMg2+2+硫辛酸乙酰硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸二氫硫辛酸脫氫酶脫氫酶丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系催化的反應(yīng)催化的反應(yīng)CH3HNHOSSSHSCH3HNHOCCH3OFADFADH2NAD+NADH+H+SHSHCH3HNHOHSCoACH3COSCoAOHCH3CHTPPTPPCO2OCH3CCOOH丙酮酸脫羧酶丙酮酸脫羧酶MgMg2+2+二氫硫辛酸二氫硫辛酸脫氫酶脫氫酶硫辛酸乙酰硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶乙酰輔酶乙酰輔酶A A進(jìn)入三羧酸循環(huán)進(jìn)入三羧酸循

18、環(huán)三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(tricarboxylic acid cycle，TAC)又稱又稱檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)(citric acid cycle)/ Krebs循環(huán)循環(huán)(Krebs cycle)。 從從乙酰輔酶乙酰輔酶A A與草酰乙酸縮合成含與草酰乙酸縮合成含3 3個(gè)羧基的檸檬酸開始，經(jīng)過一系列代謝反個(gè)羧基的檸檬酸開始，經(jīng)過一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸?，草酰乙酸得以再應(yīng)，乙?；粡氐籽趸?，草酰乙酸得以再生的過程稱為三羧酸循環(huán)。生的過程稱為三羧酸循環(huán)。三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán) 反應(yīng)過程反應(yīng)過程 反應(yīng)特點(diǎn)反應(yīng)特點(diǎn) 意意 義義 乙酰乙酰CoACoA與草酰乙酸與草酰乙酸 縮合形成檸檬酸縮合形成檸檬酸

19、TCA循環(huán)循環(huán)檸檬酸合酶檸檬酸合酶草酰乙酸草酰乙酸OCOOHCCH2COOHCH3COSCoA乙酰輔酶乙酰輔酶A(acetyl CoA)COOHCH2OHCOOHCCH2COOH檸檬酸檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰乙酰CoACoA+ +草酰乙酸草酰乙酸 檸檬酸檸檬酸 + CoA-SH + CoA-SH關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶異檸檬酸異檸檬酸(isocitrate)HOHCOOHCOOHCH2CCOOHCHH2O 檸檬酸檸檬酸異構(gòu)化生成異構(gòu)化生成異檸檬酸異檸檬酸 TCA循環(huán)循環(huán)檸檬酸檸檬酸(citrate)HOHCOOHCOOHCH2CCOOHCH順烏頭酸順烏頭酸COOHCOOHCH2CCOOHCH

20、烏頭酸酶烏頭酸酶檸檬酸檸檬酸 異檸檬酸異檸檬酸CO2NAD+HHOCOOHCOOHCH2CHCOOHC異檸檬酸異檸檬酸 異檸檬酸氧化脫羧異檸檬酸氧化脫羧 生成生成-酮戊二酸酮戊二酸TCA循環(huán)循環(huán)-酮戊二酸酮戊二酸OCOOHCH2CH2COOHC草酰琥珀酸草酰琥珀酸OCOOHCOOHCH2CHCOOHCNADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸異檸檬酸+ +NAD+ -酮戊二酸酮戊二酸 + +CO2+ +NADH+H+關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶C O2 -酮戊二酸酮戊二酸氧化脫羧氧化脫羧 生成生成琥珀酰輔酶琥珀酰輔酶A -酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+TCA循環(huán)循環(huán)O

21、COOHCH2CH2COOHCOCOOHCH2CH2SCoAC琥珀酰琥珀酰CoA(succinyl CoA)-酮戊二酸酮戊二酸(- ketoglutarate)-酮戊二酸酮戊二酸 + CoA-SH+ NAD+ 琥珀酰琥珀酰CoA + C O2 + NADH+H+ 關(guān)鍵酶關(guān)鍵酶 琥珀酰琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)殓赙晁崴徵晁崃蚣っ哥晁崃蚣っ窽CA循環(huán)循環(huán)OCOOHCH2CH2SCoAC琥珀酰琥珀酰CoA(succinyl CoA)GDP+PiGTPATPADPCOOHCH2CH2COOH琥珀酸琥珀酸(succinate)HSCoA琥珀酰琥珀酰CoA + GDP + Pi 琥珀酸琥珀酸+ GT

22、P + CoA-SHFAD 琥珀酸琥珀酸氧化脫氫生成氧化脫氫生成延胡索酸延胡索酸TCA循環(huán)循環(huán)HHCOOHCHCH COOH琥珀酸琥珀酸(succinate)琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶HOOCCHCHCOOH延胡索酸延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸琥珀酸 + FAD 延胡索酸延胡索酸 +FADH2 延胡索酸延胡索酸水化生成水化生成蘋果酸蘋果酸TCA循環(huán)循環(huán)延胡索酸延胡索酸(fumarate)HOOCCHCHCOOH延胡索酸酶延胡索酸酶OHCOOHCH2CH COOH蘋果酸蘋果酸(malate)H2O延胡索酸延胡索酸 + H2O 蘋果酸蘋果酸 蘋果酸蘋果酸脫氫生成脫氫生成草酰乙酸草酰乙

23、酸 蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶TCA循環(huán)循環(huán)HOHCOOHCH2CCOOH 草酰乙酸草酰乙酸(oxaloacetate)OCOOHCH2CCOOH蘋果酸蘋果酸(malate)NAD+NADH+H+蘋果酸蘋果酸 + NAD + NAD+ + 草酰乙酸草酰乙酸 + NADH+H + NADH+H+ + 琥珀酰琥珀酰CoACoA草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸琥珀酸琥珀酸-酮戊二酸酮戊二酸異檸檬酸異檸檬酸延胡索酸延胡索酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸丙酮酸三羧酸循環(huán)總圖O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CHCH2 2COCOSCoA SCoA ( (乙酰輔酶乙酰輔酶A)A)OHCHCOOHCH2

24、COOH蘋果酸蘋果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C異檸檬酸異檸檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸O C COOHCH2COOH三羧酸循環(huán)總圖2H2HH三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(1)(1)丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 + ATP + ATP 草酰乙酸草酰乙酸 + ADP + Pi + ADP + PiCH3C=O

25、COOH+ + COCO2 2 +ATP+ATPCOOHCH2C=OCOOH+ ADP + Pi+ ADP + Pi丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶生物素、生物素、Mg 2+三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(2)(2)CH3C=OCOOHCOOHCH2CHOHCOOH+ + COCO2 2NADPH+H+NADP+COOHCH2C=OCOOHNAD+NADH+H+丙酮酸丙酮酸 + + COCO2 2 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸酶蘋果酸酶蘋果酸脫氫酶蘋果酸脫氫酶NADPH+H+NADPH+H+NADP+NADP+三羧酸三羧酸循環(huán)小結(jié)循環(huán)小結(jié) TACTAC運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧

26、化運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA，草酰，草酰乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無(wú)改變。乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無(wú)改變。1414C C標(biāo)記乙酰標(biāo)記乙酰CoACoA進(jìn)行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無(wú)進(jìn)行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無(wú)1414C C出現(xiàn)出現(xiàn)COCO2 2，即，即COCO2 2的碳原子來(lái)自草酰乙酸而不是來(lái)自的碳原子來(lái)自草酰乙酸而不是來(lái)自乙酰乙酰CoACoA，第二周循環(huán)時(shí)，才有，第二周循環(huán)時(shí)，才有14 14 COCO2 2 出現(xiàn)。出現(xiàn)。TACTAC中的一些反應(yīng)在生理?xiàng)l件下是不可逆的，所以中的一些反應(yīng)在生理?xiàng)l件下是不可逆的，所以整個(gè)三羧酸循環(huán)是一個(gè)不可逆的系統(tǒng)整個(gè)三羧酸循環(huán)是一

27、個(gè)不可逆的系統(tǒng)TACTAC的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充O C COOHCH2COOH草酰乙酸草酰乙酸CHCH2 2COCOSCoA SCoA ( (乙酰輔酶乙酰輔酶A)A)OHCHCOOHCH2COOH蘋果酸蘋果酸CH2COOHCH2COOH琥珀酸琥珀酸CH2COOHCH2COSCoA琥珀酰琥珀酰CoACOOHCH2COOHCH2O=C-酮戊二酸酮戊二酸COOHCOOHCH2COOHCHHO-C異檸檬酸異檸檬酸COOHCOOHCH2COOHHO-CH2C檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTPCHHOOCCHCOOH延胡索酸延胡索酸O C CO

28、OHCH2COOH三羧酸循環(huán)總圖2H2HH三羧酸三羧酸循環(huán)特點(diǎn)循環(huán)特點(diǎn)z 一次底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化z 二次脫羧二次脫羧z 三個(gè)不可逆反應(yīng)三個(gè)不可逆反應(yīng)z 四次脫氫四次脫氫 糖有氧氧化的生理意義糖有氧氧化的生理意義v 糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。能。v 糖有氧氧化是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代糖有氧氧化是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。謝的總樞紐。v 糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。徑有著密切的聯(lián)系。糖有氧氧化過程中糖有氧氧化過程中ATP的生成的生成第一階段：葡萄糖第一階段：葡萄糖 2 2丙酮酸丙酮酸第二階段：

29、第二階段：2 2丙酮酸丙酮酸 2 2乙酰乙酰CoACoA第三階段：第三階段：2 2乙酰乙酰CoACoA2 2COCO2 2+4H+4H2 2O O 2ATP 糖糖 的的 有有 氧氧 氧氧 化化 底物磷酸化底物磷酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化23ATP211ATP葡萄糖葡萄糖 6 COCO2 2+ 6H+ 6H2 2O O + ？mol ATP糖原中的糖原中的1mol葡萄糖葡萄糖 6 COCO2 2+ 6H+ 6H2 2O O + ？mol ATP 36/38 ATP37/39 ATP22/3ATP2ATP三羧酸循環(huán)的限速酶及其調(diào)節(jié)三羧酸循環(huán)的限速酶及其調(diào)節(jié)酶酶 的的 名名 稱稱檸檬酸合酶檸檬酸合酶

30、* *異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸脫氫酶-酮戊二酸脫氫酶系酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑變構(gòu)激活劑草酰乙酸、乙酰草酰乙酸、乙酰CoAADP變構(gòu)抑制劑變構(gòu)抑制劑ATPNADH ATP、NADH、琥珀酰琥珀酰CoAP丙酮酸氧化和丙酮酸氧化和三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)琥珀酰琥珀酰CoACoA草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸琥珀酸琥珀酸-酮戊二酸酮戊二酸異檸檬酸異檸檬酸延胡索酸延胡索酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A丙酮酸丙酮酸CoACoA、NADHNADH、磷酸化磷酸化( (激酶激酶) )ATPNADHNADH琥珀酰琥珀酰CoA、NADH、ATP（三）乙醛酸循環(huán)（三）乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)又稱乙醛酸途徑乙醛酸循環(huán)又稱乙

31、醛酸途徑（g1yoxy1ate pathway） 是一個(gè)與三羧酸循環(huán)相聯(lián)系的小循環(huán)。是一個(gè)與三羧酸循環(huán)相聯(lián)系的小循環(huán)。因?yàn)橐砸胰┧釣橹虚g代謝物，故稱乙因?yàn)橐砸胰┧釣橹虚g代謝物，故稱乙醛酸循環(huán)。醛酸循環(huán)。 兩種特異的酶，即兩種特異的酶，即異檸檬酸裂解酶異檸檬酸裂解酶與與蘋果酸合成酶。蘋果酸合成酶。異檸檬酸在異檸檬酸在異檸檬酸裂解酶異檸檬酸裂解酶催化下，生成乙醛酸與琥珀酸催化下，生成乙醛酸與琥珀酸 乙醛酸與乙酰輔酶乙醛酸與乙酰輔酶A A在在蘋果酸合成酶蘋果酸合成酶催化下合成蘋果酸催化下合成蘋果酸 2OH乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸檸檬酸檸檬酸順烏頭酸順烏頭酸異檸檬酸異檸檬酸琥珀

32、酸琥珀酸乙醛酸乙醛酸乙酰乙酰CoACoA（乙酰輔酶（乙酰輔酶A A）CoASH乙酰輔酶乙酰輔酶A A琥珀酸琥珀酸異檸檬酸異檸檬酸乙醛酸蘋果酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸檸檬酸乙酰輔酶乙酰輔酶A A 許多微生物和植物中存在許多微生物和植物中存在1 1、可以以二碳化合物（如乙酰輔酶、可以以二碳化合物（如乙酰輔酶A A）合）合 成三羧酸循環(huán)的回補(bǔ)化合物（四碳、六碳）成三羧酸循環(huán)的回補(bǔ)化合物（四碳、六碳）2 2、在植物和微生物中，可以將脂肪酸氧化、在植物和微生物中，可以將脂肪酸氧化產(chǎn)物產(chǎn)物乙酰乙酰 CoA轉(zhuǎn)化為糖類化合物轉(zhuǎn)化為糖類化合物 例如，油料種子萌發(fā)時(shí)。例如，油料種子萌發(fā)時(shí)。 目前已知，動(dòng)物中不存在乙醛

33、酸循環(huán)，目前已知，動(dòng)物中不存在乙醛酸循環(huán)，所以動(dòng)物中不能將脂肪轉(zhuǎn)化為糖。所以動(dòng)物中不能將脂肪轉(zhuǎn)化為糖。（四）戊糖磷酸途徑戊糖磷酸途徑的概念戊糖磷酸途徑的概念從葡萄糖從葡萄糖-6-6-磷酸開始，在葡萄糖磷酸開始，在葡萄糖-6-6-磷酸磷酸脫氫酶催化下形成脫氫酶催化下形成6-6-磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代謝生成代謝生成3 3種戊糖種戊糖-5-5-磷酸磷酸, ,再轉(zhuǎn)變?yōu)楣窃俎D(zhuǎn)變?yōu)楣? -6-6-磷酸及甘油醛磷酸及甘油醛-3-3-磷酸。這也是生成磷酸。這也是生成NADPHNADPH的主要途徑。的主要途徑。關(guān)鍵關(guān)鍵:1.:1.生成生成“還原力還原力” 2. 2.生成五碳糖生成五碳糖戊糖磷

34、酸途徑的過程戊糖磷酸途徑的過程第一階段：第一階段： 氧化反應(yīng)氧化反應(yīng) 生成生成NADPH和和CO2第二階段：第二階段：v 非氧化反應(yīng)非氧化反應(yīng)v 異構(gòu)及基團(tuán)轉(zhuǎn)移異構(gòu)及基團(tuán)轉(zhuǎn)移( (轉(zhuǎn)二碳和三碳基團(tuán)轉(zhuǎn)二碳和三碳基團(tuán)) )v ( (生成甘油醛生成甘油醛-3-3-磷酸和果糖磷酸和果糖-6-6-磷酸磷酸) )NADP+NADPH+H+CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHHOHO葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸glucose 6-phosphateglucose 6-phosphateCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phospho

35、glucono-6-phosphoglucono-lactonelactone葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶限速酶，對(duì)限速酶，對(duì)NADPNADP+ +有高度特異性有高度特異性(2) 6-(2) 6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸CCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOO6-6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-lactone6-phosphoglucono-lactoneOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconat

36、e6-phosphogluconateH H2 2O OCOCO2 2(3) 6-(3) 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸OHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHO6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconate6-phosphogluconateOHOHCCCCCCH2OPO3H2HOHHOHOHHHOOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHNADP+NADPH+H+OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸ribulose 5-phosphateribulose 5-ph

37、osphate6-6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconate dehydrogenase6-phosphogluconate dehydrogenaseOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸ribulose 5-phosphateribulose 5-phosphate(4) (4) 三種五碳糖的相互轉(zhuǎn)換三種五碳糖的相互轉(zhuǎn)換HOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH核糖核糖-5-5-磷酸磷酸ribose 5-phosphateribose 5-phosphate異構(gòu)酶異構(gòu)酶OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OH

38、OHH木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphate差向異構(gòu)酶差向異構(gòu)酶 (5) (5) 二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸xylulose 5-phosphatexylulose 5-phosphateHOHOHCHOCCCCH2OPO3H2HOHH核糖核糖-5-5-磷酸磷酸ribose 5-phosphateribose 5-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸glyceraldehyde

39、 3-phosphateglyceraldehyde 3-phosphateHOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO景天糖景天糖-7-7-磷酸磷酸sedoheptulose 7-phosphatesedoheptulose 7-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)(TPP)OHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH(6)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)HOHHOHOHCCCCCH2OPO3H2HOHHCH2OHCO景天糖景天糖-7-7-磷酸磷酸sedoheptulose 7-phosphateOHCHOCCH2OPO3H2H甘油醛甘油醛-3

40、-3-磷酸磷酸glyceraldehyde 3-phosphate轉(zhuǎn)醛醇酶轉(zhuǎn)醛醇酶OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH赤蘚糖赤蘚糖-4-4-磷酸磷酸erythrose 4-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO果糖果糖-6-6-磷酸磷酸fructose 6-phosphate(7)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)OHCHOCCCH2OPO3H2HOHH赤蘚糖赤蘚糖-4-4-磷酸磷酸erythrose 4-phosphateOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHH木酮糖木酮糖-5-5-磷酸磷酸xylulose 5-phosp

41、hatexylulose 5-phosphateOHCH2OHCCCCH2OPO3H2OHOHHOHCHOCCH2OPO3H2H甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸glyceraldehyde 3-phosphateHOHOHCCCH2OPO3H2HHOHCH2OHCCO 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸fructose 6-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶轉(zhuǎn)酮醇酶 (TPP)(TPP)戊糖磷酸途徑小結(jié)x 反應(yīng)部位：反應(yīng)部位： 細(xì)胞漿中細(xì)胞漿中x 反應(yīng)底物：反應(yīng)底物： 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸x 重要反應(yīng)產(chǎn)物：重要反應(yīng)產(chǎn)物： NADPHNADPH、核糖、核糖-5-5-磷酸磷酸x 限限 速速 酶：酶： 葡萄

42、糖葡萄糖-6-6-磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶(G-6-PD)(G-6-PD)戊糖磷酸途徑兩個(gè)階段的反應(yīng)式戊糖磷酸途徑兩個(gè)階段的反應(yīng)式葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+ 2 + 2 NADPNADP+ + 核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸+ 2(+ 2(NADPH+HNADPH+H+ +) + CO) + CO2 2 3 3核酮糖核酮糖-5-5-磷酸磷酸 2果糖果糖- -6- -磷酸磷酸+ +甘油醛甘油醛-3-3-磷酸磷酸3 3葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸磷酸+ 6 NADPNADP+ + 2 2 果糖果糖- 6-磷酸磷酸+ 甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸+6(NADPH+HNADPH+H+ + ) + 3+

43、3COCO2 2 戊糖磷酸途徑木酮糖木酮糖5-5-磷酸磷酸糖酵解途徑糖酵解途徑3 3葡萄糖葡萄糖6-6-磷酸磷酸核糖核糖5-5-磷酸磷酸木酮糖木酮糖5-5-磷酸磷酸景天糖景天糖7-7-磷酸磷酸甘油醛甘油醛3-3-磷酸磷酸赤蘚糖赤蘚糖4-4-磷酸磷酸果糖果糖6-6-磷酸磷酸甘油醛甘油醛3-3-磷酸磷酸果糖果糖6-6-磷酸磷酸3 3 6-6-磷酸葡磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯萄糖酸內(nèi)酯3NADPH3NADPH3 3 6-6-磷酸磷酸葡萄糖酸葡萄糖酸3H3H2 2O O 3 3核酮核酮糖糖-5-5磷酸磷酸3NADPH3NADPH3CO3CO2 2Go 79Go p81戊糖磷酸途徑示意圖戊糖磷酸途徑示意圖C5C5

44、C7C3C4C6C3C7C5C6C3C4C6C6C3糖的分解代謝糖的分解代謝C6COCO2 2C6COCO2 2C6COCO2 2轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛醇酶轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛醇酶HOHCH2OHCCOCH2OHCOh轉(zhuǎn)酮醇酶轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)(transketolase) 是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇基的基的2 2碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是受體是醛，輔酶是TPPTPP。h轉(zhuǎn)醛醇酶轉(zhuǎn)醛醇酶(transaldolase)(transaldolase)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)醇基的醇基的3 3碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其碳基

45、團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是也是醛，但不需要接受體是也是醛，但不需要TPPTPP。戊糖磷酸途徑的意義戊糖磷酸途徑的意義1、產(chǎn)生、產(chǎn)生NADPH(還原力還原力)2 2、產(chǎn)生核糖、產(chǎn)生核糖-5-5-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸DNADNA、RNARNA合成原料合成原料(1)NAD(P)(1)NAD(P)+ +(2)FAD(2)FAD(3)HSCoA(3)HSCoA(1) NTP(1) NTP(2)dNTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP(3)cAMP/cGMP第二信使第二信使NADPH的主要功能的主要功能1 1、作為供氫體、作為供氫體 -參與體內(nèi)多種物質(zhì)的生物合成反應(yīng)參與體內(nèi)多種物質(zhì)的生物合成反

46、應(yīng)2 2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶、是谷胱甘肽還原酶的輔酶 -對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用常含量起重要作用3 3、作為加單氧酶的輔酶、作為加單氧酶的輔酶 -參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化、分解作用物轉(zhuǎn)化、分解作用4 4、清除細(xì)胞內(nèi)的自由基、清除細(xì)胞內(nèi)的自由基NADPH作為體內(nèi)多種物質(zhì)作為體內(nèi)多種物質(zhì)生物合成的供氫體生物合成的供氫體 脂肪酸脂肪酸、膽固醇膽固醇和和類固醇激素類固醇激素的的生物合成，均需要大量的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPNADPH H + H H+ +R-C=C-RR-C=C-R R-

47、CR-CH H2 2-C-CH H2 2-R-RH HH HR-CHR-CH2 2-C-R-C-R R-CHR-CH2 2-C-CH H-R-R0=0=O OH HNADPNADP+ +完善的生物調(diào)節(jié)機(jī)制完善的生物調(diào)節(jié)機(jī)制體內(nèi)的體內(nèi)的NADPHNADPH、核糖、核糖-5-5-磷酸的需求磷酸的需求量是決定戊糖磷酸途徑快慢、以及量是決定戊糖磷酸途徑快慢、以及向哪個(gè)方向轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵因素。向哪個(gè)方向轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵因素。請(qǐng)看以下例子：請(qǐng)看以下例子： 當(dāng)大量需要核糖當(dāng)大量需要核糖-5-磷酸時(shí)：磷酸時(shí)：葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸果糖果糖-6-磷酸磷酸果糖果糖-1,6-二磷酸二磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮磷酸甘油醛甘油

48、醛-3-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸Go P722. 當(dāng)當(dāng)NADPH和核糖和核糖-5-磷酸同時(shí)缺乏磷酸同時(shí)缺乏時(shí)時(shí)：核糖核糖-5-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸CO22NADP+2(NADPH+H+)3. 當(dāng)只缺乏當(dāng)只缺乏NADPH時(shí)：時(shí)：葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸核酮糖核酮糖-5-磷酸磷酸CO22NADP+2(NADPH+H+)果糖果糖-6-磷酸磷酸果糖果糖-1，6-二磷酸二磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮磷酸甘油醛甘油醛-3-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸Go p72(木酮糖木酮糖5-磷酸磷酸)戊糖磷酸途徑與疾病_ 神經(jīng)疾病神經(jīng)疾病 (neuropsychiatri

49、c disorder)_ 藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血 (a drug-induced hemolytic amemia)戊糖磷酸途徑與神經(jīng)疾病戊糖磷酸途徑與神經(jīng)疾病 與與VitB1缺乏有關(guān)缺乏有關(guān)VitB1缺乏缺乏TPP轉(zhuǎn)酮醇酶功能障礙轉(zhuǎn)酮醇酶功能障礙木酮糖、核糖、赤蘚糖木酮糖、核糖、赤蘚糖合成障礙合成障礙神經(jīng)髓鞘糖脂神經(jīng)髓鞘糖脂合成障礙合成障礙神經(jīng)疾病神經(jīng)疾病腳氣病腳氣病進(jìn)一步發(fā)展進(jìn)一步發(fā)展煩躁、麻木、肌萎縮、心衰竭蠶 豆 病蠶豆病的癥狀是：蠶豆病的癥狀是： 吃蠶豆幾小時(shí)或吃蠶豆幾小時(shí)或1 12 2天后，突然感到精神疲天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡

50、不倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。衰竭，甚至死亡。血像檢查血像檢查: : 紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。機(jī)理機(jī)理: :遺傳性遺傳性G6PDG6PD缺乏缺乏 蠶豆中有蠶豆中有3 3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞，使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。自身破壞，使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。蠶豆病，俗稱蠶豆黃。蠶豆病，俗稱蠶豆黃。戊糖磷

51、酸途徑與溶血性貧血戊糖磷酸途徑與溶血性貧血一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+HNADPH+H+ +NADPNADP+ +2GSH2GSHGSSGGSSG戊糖磷酸途徑戊糖磷酸途徑G6PD缺乏缺乏溶血溶血三三 糖的合成代謝糖的合成代謝 自然界中糖的合成的基本來(lái)源是綠色自然界中糖的合成的基本來(lái)源是綠色植物及光能細(xì)菌進(jìn)行光合作用，從無(wú)機(jī)植物及光能細(xì)菌進(jìn)行光合作用，從無(wú)機(jī)COCO2 2及及H H2 2O O合成糖，異養(yǎng)生物不能從無(wú)機(jī)物合成糖，異養(yǎng)生物不能從無(wú)機(jī)物合成糖，必須從食物中獲得。合成糖，必須從食物中獲得。 異養(yǎng)生物

52、從食物中獲得蛋白質(zhì)、脂類異養(yǎng)生物從食物中獲得蛋白質(zhì)、脂類等有機(jī)物是否能轉(zhuǎn)化為糖？等有機(jī)物是否能轉(zhuǎn)化為糖？ 在高等植物中蔗糖的合成主要有兩種在高等植物中蔗糖的合成主要有兩種途徑途徑 蔗糖合成酶蔗糖合成酶利用尿苷二磷酸葡糖利用尿苷二磷酸葡糖（UDPGUDPG）作為葡萄糖供體與果糖合成蔗）作為葡萄糖供體與果糖合成蔗糖。糖。蔗糖磷酸合成酶蔗糖磷酸合成酶利用利用UDPG作為葡萄作為葡萄糖供體與果糖磷酸合成蔗糖。糖供體與果糖磷酸合成蔗糖。 葡糖葡糖- 1- 1-磷酸磷酸+UTP UDPG+UTP UDPGPPi PPi PPi+HPPi+H2 2O2PiO2Pi UDPG+UDPG+果糖果糖蔗糖蔗糖 +

53、UDP+ UDP蔗糖合成酶蔗糖合成酶焦磷酸化酶焦磷酸化酶 也利用也利用UDPG作為葡萄糖供體，但果糖部分作為葡萄糖供體，但果糖部分不是游離果糖，而是果糖磷酸酯，合成產(chǎn)物不是游離果糖，而是果糖磷酸酯，合成產(chǎn)物是蔗糖磷酸酯，再經(jīng)專一的磷酸酯酶作用脫是蔗糖磷酸酯，再經(jīng)專一的磷酸酯酶作用脫去磷酸形成蔗糖。去磷酸形成蔗糖。 一般認(rèn)為途徑（一般認(rèn)為途徑（2 2）是植物合成蔗糖的主要）是植物合成蔗糖的主要途徑。途徑。 UDPG+UDPG+果糖果糖-6-6-磷酸磷酸 蔗糖磷酸蔗糖磷酸+UDP+UDP蔗糖磷酸合成酶蔗糖磷酸合成酶蔗糖磷酸蔗糖磷酸 蔗糖蔗糖+H3PO4磷酸酯酶磷酸酯酶葡萄糖葡萄糖 葡糖葡糖-6-6

54、-磷酸磷酸 果糖果糖-6-6-磷酸磷酸（二）、淀粉的合成（二）、淀粉的合成1 1-1-1，4 4糖苷鍵的形成糖苷鍵的形成高等高等植物淀粉合成的主要途徑：植物淀粉合成的主要途徑： 有關(guān)的酶類主要是有關(guān)的酶類主要是 尿苷二磷酸葡糖（尿苷二磷酸葡糖（UDPG）轉(zhuǎn)葡糖苷酶）轉(zhuǎn)葡糖苷酶 腺苷二磷酸葡糖（腺苷二磷酸葡糖（ADPG）轉(zhuǎn)萄糖苷酶）轉(zhuǎn)萄糖苷酶 引物的分子可以是麥芽糖、麥芽三糖、引物的分子可以是麥芽糖、麥芽三糖、麥芽四糖、甚至是一個(gè)淀粉分子麥芽四糖、甚至是一個(gè)淀粉分子 尿苷二磷酸葡糖（尿苷二磷酸葡糖（UDPG）轉(zhuǎn)葡糖苷酶）轉(zhuǎn)葡糖苷酶腺苷二磷酸葡糖（腺苷二磷酸葡糖（ADPG）轉(zhuǎn)萄糖苷酶）轉(zhuǎn)萄糖苷酶

55、近年來(lái)認(rèn)為高等植物合成淀粉的主要途徑是通近年來(lái)認(rèn)為高等植物合成淀粉的主要途徑是通過過ADPGADPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶轉(zhuǎn)葡糖苷酶 nUDPG nUDP+（-1,4-1,4葡萄糖）葡萄糖）n nUDPGUDPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶轉(zhuǎn)葡糖苷酶nADPG nADP+（-1,4-1,4葡萄糖）葡萄糖）n nADPGADPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶轉(zhuǎn)葡糖苷酶2 2支鏈淀粉的合成支鏈淀粉的合成 在植物中有在植物中有Q酶，能催化酶，能催化-1-1，4 4糖苷糖苷鍵轉(zhuǎn)換為鍵轉(zhuǎn)換為-1-1，6 6糖苷鍵，使直鏈的淀糖苷鍵，使直鏈的淀粉轉(zhuǎn)化為支鏈的淀粉粉轉(zhuǎn)化為支鏈的淀粉 （三）、糖原的合成（三）、糖原的合成 葡萄糖合成糖原的過程稱糖原生成作用葡

56、萄糖合成糖原的過程稱糖原生成作用 1 1G-1-PG-1-P在在UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶催化下生成催化下生成UDPG 2 2在在糖原合成酶糖原合成酶催化下，催化下，UDPG將葡萄糖殘將葡萄糖殘基加到糖原引物基加到糖原引物非還原端非還原端形成形成-1-1，4 4糖苷糖苷鍵鍵 3 3由由分支酶分支酶催化，將催化，將-1,4糖苷鍵轉(zhuǎn)換為糖苷鍵轉(zhuǎn)換為-1,6糖苷鍵，形成有分支的糖原糖苷鍵，形成有分支的糖原糖原合成示意圖糖原合成示意圖UDPGUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPGUDP糖原合成酶糖原合成酶R-R-引物引物R-1R-1，4 4 萄糖鏈萄糖鏈糖原糖原分支酶分支酶糖原是葡萄糖的貯存形式。當(dāng)人

57、和動(dòng)物體糖原是葡萄糖的貯存形式。當(dāng)人和動(dòng)物體肝臟及肌肉組織細(xì)胞內(nèi)能量充足時(shí)，進(jìn)行肝臟及肌肉組織細(xì)胞內(nèi)能量充足時(shí)，進(jìn)行糖原合成以貯存能量。當(dāng)能量供應(yīng)不足時(shí)，糖原合成以貯存能量。當(dāng)能量供應(yīng)不足時(shí)，進(jìn)行糖原分解以釋放能量。糖原合成與分進(jìn)行糖原分解以釋放能量。糖原合成與分解的協(xié)調(diào)控制對(duì)維持血糖水平的恒定有重解的協(xié)調(diào)控制對(duì)維持血糖水平的恒定有重要意義。要意義。糖原合成與分解的調(diào)節(jié)糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原分解與合成的關(guān)鍵酶是糖原分解與合成的關(guān)鍵酶是磷酸化酶磷酸化酶及及糖原合成酶。糖原合成酶。 兩酶的活性均受兩酶的活性均受磷酸化磷酸化或或脫磷酸化脫磷酸化的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。的共價(jià)修飾調(diào)節(jié)。 磷酸化的磷酸化酶有活性，而磷酸化的糖原合成酶磷酸化的磷酸化酶有活性，而磷酸化的糖原合成酶則失去活性；脫磷酸化的糖原磷酸化酶失去活性，則失去活性；脫磷酸化的糖原磷酸化酶失去活性，而糖原合成酶則增強(qiáng)活性。而糖原合成酶則增強(qiáng)活性。 糖原合成與分解的速度受激素的調(diào)節(jié)。例如胰島素糖原合成與分解的速度受激素的調(diào)節(jié)。