周圍神經(jīng)病模式及其電生理評估鄒曉毅

1、一（周圍）神經(jīng)病的臨床一（周圍）神經(jīng)病的臨床(Peripheral) Neuropathy 周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖受損周圍神經(jīng)系統(tǒng)解剖受損 正常神經(jīng)生理功能障礙正常神經(jīng)生理功能障礙一組一組癥狀和體征癥狀和體征Feldman EL, Cornblath DR, Porter J, et al; Attendees of the NIH PeripheralNeuropathy Conference. National Institute of Neurological Disorders and Stroke(NINDS): advances in understanding and treating

2、 neuropathy, 24-25 October 2006;Bethesda, Maryland. J Peripher Nerv Syst, 2008, 13(1): 1-61. 感覺障礙感覺障礙【常常最早出現(xiàn)常常最早出現(xiàn)】 疼痛、感覺異常、感覺缺失疼痛、感覺異常、感覺缺失2. 運動障礙運動障礙 束顫、肌痙攣、痛性痙攣；肌力顫、肌痙攣、痛性痙攣；肌力/張力減退、肌萎縮張力減退、肌萎縮 腱反射減弱或消失腱反射減弱或消失3. 自主神經(jīng)障礙自主神經(jīng)障礙 蒼白或青紫；無汗或多汗、指（趾）甲粗糙、潰爛；蒼白或青紫；無汗或多汗、指（趾）甲粗糙、潰爛；陽痿、尿便障礙；直立性低血壓、心率改變；等陽痿、尿

3、便障礙；直立性低血壓、心率改變；等周圍神經(jīng)?。喝髡髦車窠?jīng)?。喝髡骷股窠?jīng)及其組成示意圖脊神經(jīng)及其組成示意圖 腹（前）側(cè)和背（后）側(cè)小根絲在神經(jīng)孔內(nèi)結(jié)合 ，形成混合的脊神經(jīng)。脊神經(jīng)分為前支和后支，出椎間孔發(fā)出周圍神經(jīng)，分別支配肢體和椎旁肌肉。脊神經(jīng)在分為前、后支之前，有交感神經(jīng)纖維加入，所以，脊神經(jīng)為包含運動、感覺和交感纖維的混合神經(jīng)周圍神經(jīng)病的原因（基于病因?qū)W）周圍神經(jīng)病的原因（基于病因?qū)W）特發(fā)性炎性神經(jīng)病特發(fā)性炎性神經(jīng)病急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)?。m-巴雷綜合征）；慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。–IDP）代謝性以及營養(yǎng)性神經(jīng)病代謝性以及營養(yǎng)性神經(jīng)病糖尿??； 其他內(nèi)分泌疾?。谞钕俟δ軠p退、

4、肢端肥大癥）尿毒癥；肝病；維生素B12缺乏感染性以及肉芽腫性神經(jīng)病感染性以及肉芽腫性神經(jīng)病艾滋病、麻風(fēng)病、白喉、結(jié)節(jié)??；嚴(yán)重感染以及多器官衰竭（CIP）血管炎性神經(jīng)病血管炎性神經(jīng)病混合性結(jié)締組織病；結(jié)節(jié)性多動脈炎；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡腫瘤性和副蛋白血癥性神經(jīng)病腫瘤性和副蛋白血癥性神經(jīng)病腫瘤壓迫及浸潤；副腫瘤綜合征；副蛋白血癥；淀粉樣變性藥物和中毒性神經(jīng)病藥物和中毒性神經(jīng)病酒精；其他藥物；毒素；有機化合物（六碳、有機磷）；重金屬（砷、鉛、鉈、金、鉑/白金）；色氨酸遺傳性神經(jīng)病遺傳性神經(jīng)病特發(fā)性（遺傳性運動感覺神經(jīng)病、遺傳性感覺神經(jīng)病、Friedreich共濟失調(diào)、家族性淀粉樣變性）代謝

5、性（卟啉病、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良、Krabbe病、無脂蛋白血癥、Tangier病即家族性低脂蛋白血病、Refsum病、Fabry?。┣秹盒陨窠?jīng)病嵌壓性神經(jīng)病誘發(fā)周圍神經(jīng)病的部分藥物誘發(fā)周圍神經(jīng)病的部分藥物感覺神經(jīng)病感覺神經(jīng)病以感覺神經(jīng)病為主以感覺神經(jīng)病為主運動神經(jīng)病運動神經(jīng)病混合性感覺和運動神經(jīng)病混合性感覺和運動神經(jīng)病氯霉素順鉑吡多辛（V-B6）紫杉醇（泰素）多西他賽（泰素帝）乙胺丁醇肼苯噠嗪米索硝唑甲硝唑氨苯砜丙咪嗪某些磺胺類胺碘酮氯喹雙硫侖（戒酒硫）金吲哚美辛（消炎痛）異煙肼呋喃妥因青霉胺哌克昔林（非選擇性鈣拮抗藥）苯妥英沙利度胺色氨酸（污染物）長春新堿Simon RP, et al. C

6、linical Neurology. 7th ed. McGraw-Hill, 2009根據(jù)主要受累纖維類型根據(jù)主要受累纖維類型提示神經(jīng)病的病因?qū)W提示神經(jīng)病的病因?qū)W運動纖維感覺纖維自主神經(jīng)纖維GBS 糖尿病淀粉樣變性CIDP 尿毒癥糖尿病MMN 酒精GBSCMT HIV 卟啉病多發(fā)性骨髓瘤副腫瘤性遺傳性感覺神經(jīng)病糖尿病干燥綜合征白喉結(jié)締組織病毒素/藥物維生素B12缺乏l單神經(jīng)病單神經(jīng)病mononeuropathymononeuropathyl多數(shù)性單神經(jīng)病多數(shù)性單神經(jīng)病multiple mononeuropathymultiple mononeuropathyl多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病poly

7、neuropathiespolyneuropathies周圍神經(jīng)受損的分布型式周圍神經(jīng)受損的分布型式臨床上，按照周圍神經(jīng)受損的分布型式最有意義臨床上，按照周圍神經(jīng)受損的分布型式最有意義二二 電生理檢測（電生理檢測（NCS+EMG）在周圍神經(jīng)病的診斷價值在周圍神經(jīng)病的診斷價值 證實證實PNSPNS哪些成分受累哪些成分受累 僅僅是感覺？或運動？或二者均受累？ 證實受累的分布證實受累的分布對稱性多發(fā)性神經(jīng)??？單一神經(jīng)？其他型式 確定病理機制：確定病理機制： 軸突為主？脫髓鞘為主？二者均有？ 確定病變的嚴(yán)重程度和時間過程確定病變的嚴(yán)重程度和時間過程輕或重？近期或慢性？對于周圍神經(jīng)病的評估對于周圍神經(jīng)病

8、的評估電生理檢測可回答哪些問題？電生理檢測可回答哪些問題？電生理電生理/電診斷檢測：電診斷檢測：應(yīng)該作為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的直接延伸應(yīng)該作為神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查的直接延伸近端近端刺激刺激 脫髓鞘脫髓鞘 正常神經(jīng)傳導(dǎo)正常神經(jīng)傳導(dǎo) 軸突變性軸突變性 傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯 遠端遠端刺激刺激神經(jīng)傳導(dǎo)檢測結(jié)果的概要性解釋神經(jīng)傳導(dǎo)檢測結(jié)果的概要性解釋 通常遠端明顯通常遠端明顯 - 因為神經(jīng)越長傾向于首先受累 癥狀和體征呈遠癥狀和體征呈遠-近梯度近梯度 - 臨床上呈襪套-手套樣分布 - 肢體遠端較近端更明顯軸突損害為主軸突損害為主l沿神經(jīng)行程多灶脫髓鞘沿神經(jīng)行程多灶脫髓鞘-起病時；或病程早期-遠、近端均受累l臨床上臨

9、床上- 遠端+近端- 無力、感覺障礙脫髓鞘為主脫髓鞘為主 潛伏期延遲潛伏期延遲/NCV減慢減慢 傳導(dǎo)阻滯傳導(dǎo)阻滯 近端波幅低于遠端波幅(50%) 異常波幅離散異常波幅離散 Abnormal temporal dispersion脫髓鞘的電生理表現(xiàn)脫髓鞘的電生理表現(xiàn) 不隨意活動不隨意活動 隨意活動隨意活動 插入活動 自發(fā)活動 募集到的、 MUP激活 單個MUP的評估 形式的評估 隨機的 呈模式的 亞MUP MUP 大小 形態(tài) 穩(wěn)定性 募集 干擾型肌電信號的檢測肌電信號的檢測針肌電圖檢測所包含的基本內(nèi)容針肌電圖檢測所包含的基本內(nèi)容三三 如何看肌電圖報告如何看肌電圖報告 常見的書寫方式常見的書寫方式

10、廣泛神經(jīng)源性損害廣泛神經(jīng)源性損害中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志, 2008, 41(4):279-283單肢神經(jīng)源性損害單肢神經(jīng)源性損害中華神經(jīng)科雜志中華神經(jīng)科雜志, 2008, 41(4):279-283周圍神經(jīng)源性損害周圍神經(jīng)源性損害 基本檢查：基本檢查： 血液學(xué)；生化和內(nèi)分泌；尿液；放射影像血液學(xué)；生化和內(nèi)分泌；尿液；放射影像 針對特定疾病的專門檢查針對特定疾病的專門檢查 結(jié)締組織病和血管炎；感染性病原體；腸道疾??；結(jié)節(jié)??；重金結(jié)締組織病和血管炎；感染性病原體；腸道疾??；結(jié)節(jié)病；重金屬中毒；卟啉??；免疫異常；遺傳性疾病；惡性疾??；神經(jīng)活檢；屬中毒；卟啉??；免疫異常；遺傳性疾?。粣盒约膊?；神

11、經(jīng)活檢；皮膚活檢皮膚活檢四四 周圍神經(jīng)?。簩嶒炇覚z查周圍神經(jīng)?。簩嶒炇覚z查決定何時進行神經(jīng)活檢方案決定何時進行神經(jīng)活檢方案五五 周圍神經(jīng)病周圍神經(jīng)病 常見模式常見模式 & 診斷原則診斷原則/流程流程 評估周圍神經(jīng)病時，最重要的細節(jié)，是評估周圍神經(jīng)病時，最重要的細節(jié)，是確定神經(jīng)病的分布、病理生理類型（脫確定神經(jīng)病的分布、病理生理類型（脫髓鞘為主髓鞘為主/還是軸突功能障礙為主）、持還是軸突功能障礙為主）、持續(xù)時間和病程續(xù)時間和病程 將病史、臨床檢查和電診斷檢測結(jié)合在將病史、臨床檢查和電診斷檢測結(jié)合在一起，可準(zhǔn)確描繪神經(jīng)病的類型和可能一起，可準(zhǔn)確描繪神經(jīng)病的類型和可能的原因，從而提出治療方案的原因，

12、從而提出治療方案 欲得出具體診斷，就必須細分周圍神經(jīng)欲得出具體診斷，就必須細分周圍神經(jīng)病的三個亞型：單神經(jīng)病、多發(fā)性單神病的三個亞型：單神經(jīng)病、多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病經(jīng)病或多發(fā)性神經(jīng)病評估周圍神經(jīng)病的流程圖評估周圍神經(jīng)病的流程圖2/12/2022分類評分項分?jǐn)?shù)01234感覺 感覺癥狀 無 僅手指和腳趾出現(xiàn)癥狀 踝和腕部出現(xiàn)癥狀 膝或肘出現(xiàn)癥狀 膝或肘以上部位出現(xiàn)癥狀，或功能性殘疾 針刺感覺 正常 手指和腳趾減弱 踝和腕部減弱 膝或肘減弱 膝或肘以上部位減弱 震動感覺 正常 手指和腳趾減弱 踝和腕部減弱 膝或肘減弱 膝或肘以上部位減弱 深部腱反射正常 踝反射減弱 踝反射消失 踝反射消失，其他反射減弱 所有反射消失 運動 運動癥狀 無 輕度無力 中度無力 需要幫助/輔助 麻痹 肌力 正常 輕度虛弱（MRC 4） 中 度 虛 弱（MRC 3） 中度虛弱（MRC 2） 麻痹（MRC 0-1 自主 自主神經(jīng)癥 狀，個數(shù) 0 1 2 3 4或5 2/12/2022雙側(cè)檢查，先檢查一側(cè)，再檢查另一側(cè)，如果不對稱，記錄較差側(cè)的最高評分2/12/2022輕度困難：患者自覺輕度肢體無力，不影響日常的工作和生活中度困難：肢體無力