小兒血尿鑒別診斷(he)

1、小兒血尿鑒別診斷小兒血尿鑒別診斷(he)腎臟的位置形態(tài)泌尿系統(tǒng)腎臟為成對的扁豆狀器官，位于腹膜后脊柱兩旁淺窩中。約長10-12厘米、寬5-6厘米、厚3-4厘米，重120-150克； 腎臟的宏觀結(jié)構(gòu)v每個腎臟由100萬個以上的腎單位組成，腎單位是組成腎臟的結(jié)構(gòu)和功能的基本單位，包括腎小體和腎小管。腎臟的基本功能單位-腎單位定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為：定義：血尿是指尿液中紅細肥排泄超過正常分為： （一）鏡下血尿：僅在顯微鏡下發(fā)現(xiàn)紅細胞者，其診斷標準：離心尿RBC3個/HP尿沉渣RBC計數(shù)8106/L。（二）肉眼血尿：指肉眼見尿呈“洗肉水”色或血樣甚至有凝塊，一般尿RBC計數(shù)2.51

2、09/L,(1000ml尿中含0.5ml血液)者即可出現(xiàn)。腎實質(zhì)性疾病腎實質(zhì)性疾病 腎小球疾?。涸l(fā)、繼發(fā)、遺傳腎小球疾?。涸l(fā)、繼發(fā)、遺傳 小管間質(zhì)疾病，血管疾病小管間質(zhì)疾病，血管疾病 腎實質(zhì)性腫瘤腎實質(zhì)性腫瘤 損傷及其他損傷及其他尿路疾病尿路疾病 腎盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道腎盂、輸尿管、膀胱、前列腺、尿道全身性疾病或泌尿系臨近器官疾病全身性疾病或泌尿系臨近器官疾病 血液系統(tǒng)異常，全身性出血性疾病，闌尾炎、女性盆腔炎血液系統(tǒng)異常，全身性出血性疾病，闌尾炎、女性盆腔炎 約98由泌尿系本身疾病引起，僅2由全身或泌尿系臨近器官病變所致。n血管性血管性 凝血異常凝血異常 抗凝過度抗凝過度 動脈

3、栓塞或血栓形成動脈栓塞或血栓形成 動靜脈畸形動靜脈畸形 動靜脈瘺動靜脈瘺 胡桃夾現(xiàn)象胡桃夾現(xiàn)象 腎靜脈血栓形成腎靜脈血栓形成 腰痛腰痛-血尿綜合征血尿綜合征n間質(zhì)性間質(zhì)性過敏性間質(zhì)性腎炎過敏性間質(zhì)性腎炎止痛劑腎病止痛劑腎病腎囊性疾病腎囊性疾病急性腎盂腎炎急性腎盂腎炎結(jié)核結(jié)核腎移植排異腎移植排異尿路上皮腎腫瘤過度鍛煉外傷乳頭壞死膀胱炎/尿道炎/前列腺炎寄生蟲疾病(血吸蟲病)腎結(jié)石或膀胱結(jié)石 Brenner腎臟病學第6版 2001腎小球 IgA腎病 Alport 綜合征 薄基底膜腎病 其他原因的原發(fā) 及繼發(fā)腎小球腎炎復雜及不明原因 高尿鈣血癥 高尿酸血癥 鐮狀細胞疾病 原發(fā)性腎小球病變原發(fā)性腎小球

4、病變n急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎n膜增殖性腎小球腎炎膜增殖性腎小球腎炎nIgA腎病腎病n局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化n系膜增殖性腎小球腎炎系膜增殖性腎小球腎炎n抗基底膜腎炎抗基底膜腎炎 繼發(fā)性腎小球病變繼發(fā)性腎小球病變n系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性腎炎n過敏性紫癜腎炎過敏性紫癜腎炎n乙肝病毒相關(guān)性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎n溶血性尿毒癥綜合征溶血性尿毒癥綜合征nGoodpastures綜合征綜合征nWegeners 肉芽腫肉芽腫n特發(fā)性冷球蛋白血癥特發(fā)性冷球蛋白血癥n血栓性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜n藥物性腎炎藥物性腎炎 家族遺傳性腎病 Alport 綜合征 薄基

5、底膜腎病 影響腎實質(zhì)的病變影響腎實質(zhì)的病變n腎腫瘤（腎細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）腎腫瘤（腎細胞癌、血管平滑肌脂肪瘤）n血管異常（胡桃夾現(xiàn)象、動靜脈畸形）血管異常（胡桃夾現(xiàn)象、動靜脈畸形）n代謝異常（高尿鈣、高尿酸血癥）代謝異常（高尿鈣、高尿酸血癥）n家族遺傳性（腎囊性變、海綿腎）家族遺傳性（腎囊性變、海綿腎）n感染（急慢性腎盂腎炎、結(jié)核、巨細胞病感染（急慢性腎盂腎炎、結(jié)核、巨細胞病毒感染、傳單）毒感染、傳單）n乳頭壞死乳頭壞死 腎外因素腎外因素n腫瘤（腎盂、輸尿管、膀胱、尿道）腫瘤（腎盂、輸尿管、膀胱、尿道）n良性前列腺增生良性前列腺增生n感染（膀胱炎感染（膀胱炎/尿道炎尿道炎/前列腺炎）前列

6、腺炎）n出凝血異常出凝血異常n外傷外傷n放射治療放射治療n留置尿管留置尿管n藥物（肝素、華法令、藥物（肝素、華法令、CTX）n血尿的定性診斷血尿的定性診斷n血尿的定位診斷血尿的定位診斷 真性血尿假性血尿及顏色尿尿三杯試驗初段終末全程鑒別紅細胞來源血尿的病因診斷+血紅蛋白尿肌紅蛋白尿沉渣顯示紅色尿標本離心血尿上清顯示紅色干化學試紙法-色素或食物定性診斷 1.血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透析血紅蛋白尿：溶血、膿毒血癥、血液透析 2.肌紅蛋白尿：酮癥酸中毒、肌炎、擠壓傷肌紅蛋白尿：酮癥酸中毒、肌炎、擠壓傷 3.藥物：利福平、磺胺類、呋喃坦丁、水楊藥物：利福平、磺胺類、呋喃坦丁、水楊 酸鹽酸鹽 4

7、.食物和添加劑：甜菜、漿果、食用色素食物和添加劑：甜菜、漿果、食用色素 5.代謝性染料：膽紅素、尿酸鹽、卟啉代謝性染料：膽紅素、尿酸鹽、卟啉 6.月經(jīng)血引起的假性血尿月經(jīng)血引起的假性血尿n非全程血尿提示非腎小球性非全程血尿提示非腎小球性 初段血尿常見于尿道疾病初段血尿常見于尿道疾病 終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道 及前列腺疾病及前列腺疾病n全程血尿則提示腎臟、腎盂、輸尿管及膀胱疾病全程血尿則提示腎臟、腎盂、輸尿管及膀胱疾病 定位診斷定位診斷定位診斷全程血尿明確腎臟病史或伴有紅細胞管型及顯著蛋白尿無重要提示腎小球疾病腎穿刺活檢相差顯微鏡檢尿流式細胞分析尿特殊

8、蛋白分析尿紅細胞來源n腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的腎小球性血尿：尿中多樣畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的 80 %以上以上 n非腎小球性血尿：尿紅細胞表面光滑、大小和形態(tài)均一非腎小球性血尿：尿紅細胞表面光滑、大小和形態(tài)均一 ,且畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的且畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)的 20 %以下以下n混合性血尿：尿中畸形紅細胞占紅細胞總數(shù)混合性血尿：尿中畸形紅細胞占紅細胞總數(shù) 20%以上以上 ,但小于但小于80 %n有研究顯示，對腎小球性血尿的診斷率，以尿畸形紅細胞大于有研究顯示，對腎小球性血尿的診斷率，以尿畸形紅細胞大于80為標準，敏感性為為標準，敏感性為69特異性為特異性為100；而

9、以尿畸形紅細胞大于；而以尿畸形紅細胞大于70為標準，敏感性為為標準，敏感性為92、特異性為、特異性為100。 定位診斷定位診斷（三）假陽性和假陰性 1、假陰性：尿中含有某些還原物質(zhì)如：維生素C50mg/L。 2、假陽性：尿中含有游離血，紅蛋白股紅蛋白和過氧化酶等物質(zhì)。但診斷血尿應(yīng)以鏡檢為準18血尿的發(fā)病機制血尿的發(fā)病機制v致病因素的直接損害致病因素的直接損害v免疫反應(yīng)損傷免疫反應(yīng)損傷v腎小球缺血缺氧腎小球缺血缺氧v凝血機制障礙凝血機制障礙v腎小球囊內(nèi)壓增高腎小球囊內(nèi)壓增高19分類分類腎小球性血尿腎小球性血尿指血尿來源于腎小球指血尿來源于腎小球非腎小球性血尿非腎小球性血尿1 1）血尿來源于腎小球

10、以下泌尿系統(tǒng)）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) 2 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 20腎小球性血尿腎小球性血尿v原發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病v繼發(fā)性腎小球疾病繼發(fā)性腎小球疾病v遺傳性腎小球疾病遺傳性腎小球疾病v劇烈運動后一過性血尿劇烈運動后一過性血尿21非腎小球性血尿非腎小球性血尿1 1）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng)）血尿來源于腎小球以下泌尿系統(tǒng) v泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結(jié)核泌尿道急性或慢性感染或泌尿系結(jié)核v泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室泌尿系畸形：多囊腎、腎積水、膀胱憩室 v泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（泌尿系腫瘤：腎母細胞瘤（Wilm瘤瘤)v泌尿系結(jié)石：腎孟、輸尿管

11、、膀胱結(jié)石泌尿系結(jié)石：腎孟、輸尿管、膀胱結(jié)石v特發(fā)性高鈣尿癥特發(fā)性高鈣尿癥v胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征胡挑夾現(xiàn)象或左腎靜脈受壓綜合征v高草酸尿癥高草酸尿癥v藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等藥物所致腎及膀胱損傷如環(huán)磷酰胺、磺胺等v其他：球門血管病、腎盂靜脈其他：球門血管病、腎盂靜脈-腎盂瘺腎盂瘺 等222 2）全身性疾病引起的出血）全身性疾病引起的出血 非腎小球性血尿非腎小球性血尿v血小板減少性紫癜血小板減少性紫癜v血友病血友病v彌漫性血管內(nèi)凝血彌漫性血管內(nèi)凝血 23鑒別診斷步驟鑒別診斷步驟判斷真假性血尿判斷真假性血尿判斷血尿來源判斷血尿來源病史及體檢初步判斷疾病病史及體檢初步判斷疾病

12、選擇相應(yīng)的檢查選擇相應(yīng)的檢查24判斷真假性血尿判斷真假性血尿 假性血尿見于假性血尿見于紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性紅色尿：指潛血試驗及鏡檢紅細胞均陰性 尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿尿中代謝產(chǎn)物如卟琳尿、尿黑酸尿 藥物如酚紅、氨基比林、利福平等藥物如酚紅、氨基比林、利福平等 新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時新生兒尿中排出較多的尿酸鹽時 某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。某些食物或蔬菜中的色素也可致紅色尿。25判斷真假性血尿判斷真假性血尿 假性血尿見于假性血尿見于血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿：血紅蛋白尿及肌紅蛋白尿： 潛血陽性，但鏡檢陰性潛血陽性，但鏡檢陰性 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性睡眠性血

13、紅蛋白尿 溶血性貧血等。溶血性貧血等。非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、非泌尿道出血：如陰道或下消化道出血混入、 月經(jīng)污染。月經(jīng)污染。 26判斷真假性血尿判斷真假性血尿血尿應(yīng)以鏡檢為標準血尿應(yīng)以鏡檢為標準潛血陽性而鏡檢陰性為潛血陽性而鏡檢陰性為假性血尿假性血尿其他其他u有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿有氧化劑如用家用漂白劑清潔器具后留尿u尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久尿中紅細胞溶解破壞：標本留置過久u低比重尿、堿性尿低比重尿、堿性尿 27判斷血尿來源判斷血尿來源 肉眼觀察肉眼觀察分為肉眼血尿和鏡下血尿分為肉眼血尿和鏡下血尿 v暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂暗紅色尿多來自腎實質(zhì)或腎盂v鮮

14、紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血鮮紅色或帶有血塊者常提示非腎小球性疾患出血v血塊較大者可能來自膀胱出血血塊較大者可能來自膀胱出血v尿道口滴血可能來自尿道尿道口滴血可能來自尿道 28判斷血尿來源判斷血尿來源尿三杯試驗尿三杯試驗v非全程血尿提示非腎小球性非全程血尿提示非腎小球性初段血尿常見于尿道疾病初段血尿常見于尿道疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病終末血尿見于膀胱頸、三角區(qū)、后尿道及前列腺疾病v全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病全程血尿則提示腎臟、輸尿管及膀胱疾病 29判斷血尿來源判斷血尿來源尿常規(guī)檢查尿常規(guī)檢查 v血尿伴蛋白尿血尿伴蛋白尿+時考慮病變在腎小球時考慮病變

15、在腎小球v尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型尿沉渣中如發(fā)現(xiàn)管型、特別是紅細胞管型 多為腎實質(zhì)病變多為腎實質(zhì)病變v血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結(jié)晶者要除血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸鹽結(jié)晶者要除 外高鈣尿癥、結(jié)石外高鈣尿癥、結(jié)石 30判斷血尿來源判斷血尿來源尿紅細胞形態(tài)檢查尿紅細胞形態(tài)檢查 v腎小球性血尿腎小球性血尿 大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主大小不等、各種各樣的形態(tài)變化、即變形的紅細胞為主v非腎小球性血尿非腎小球性血尿 尿紅細胞形態(tài)基本都是正常均一的尿紅細胞形態(tài)基本都是正常均一的 注意：尿中注意：尿中RBCRBC8000個個/ /ml及尿比重及尿比重 1.016時結(jié)果不可靠

16、時結(jié)果不可靠 （嬰幼兒、利尿劑應(yīng)用等）（嬰幼兒、利尿劑應(yīng)用等） 肉眼血尿發(fā)作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性肉眼血尿發(fā)作時或某些腎小球疾病急期可呈假陰性 31結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析 年齡特點年齡特點 新生兒期新生兒期: : 新生兒自然出血癥新生兒自然出血癥 嚴重缺氧、窒息嚴重缺氧、窒息 腎靜脈血栓腎靜脈血栓 膀胱插管等；膀胱插管等；嬰幼兒期嬰幼兒期: : 泌尿系感染泌尿系感染 先天性尿路畸形先天性尿路畸形 腎臟腫瘤腎臟腫瘤 溶血尿毒綜合征溶血尿毒綜合征 重癥遺傳性腎炎重癥遺傳性腎炎 部分家族性良性血尿等部分家族性良性血尿等32結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析

17、年齡特點年齡特點 兒童期兒童期: : 急性腎炎綜合征急性腎炎綜合征 原發(fā)及繼發(fā)性腎炎原發(fā)及繼發(fā)性腎炎 泌尿系感染泌尿系感染 家族性良性血尿家族性良性血尿 遺傳性腎炎遺傳性腎炎 高鈣尿癥高鈣尿癥 左腎靜脈受壓等左腎靜脈受壓等 33結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析 相關(guān)病史相關(guān)病史 v有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系有無前驅(qū)感染及時間關(guān)系v近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史近期有無用氨基糖甙類抗生素、磺胺類等藥物史 v有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時，有無外傷史，特別是在有泌尿道畸形時， 很輕微外傷可導致肉眼血尿很輕微外傷可導致肉眼血尿v有無與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要有無

18、與鼠類接觸史，對流行性出血熱診斷極為重要v有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎有皮膚紫癜史支持紫癜性腎炎34結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析 相關(guān)病史相關(guān)病史 v有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎有肝炎病史者要除外肝炎相關(guān)性腎炎v血尿前劇烈運動，血尿前劇烈運動，24-4824-48小時后血尿消失，小時后血尿消失， 考慮為運動后一過性血尿考慮為運動后一過性血尿v家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者，家族中有無血尿、腎衰、耳聾、眼疾患者， 為遺傳性腎炎提供線索為遺傳性腎炎提供線索v家族中出血史對血友病診斷有幫助家族中出血史對血友病診斷有幫助v家族結(jié)石史要除外高鈣尿及結(jié)石家族結(jié)石史要除外高鈣尿及結(jié)石

19、 35結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析 伴隨癥狀伴隨癥狀 v明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染明顯的尿路刺激癥狀多見于泌尿系感染v腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結(jié)石腎區(qū)絞痛要考慮泌尿系結(jié)石v瘦長體型，有時左側(cè)腹痛和腰痛者，瘦長體型，有時左側(cè)腹痛和腰痛者， 要考慮特發(fā)性腎出血要考慮特發(fā)性腎出血v腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等腎區(qū)腫塊要考慮腎臟腫瘤、多囊腎、腎積水等v肝脾腫大、肝脾腫大、K-FK-F環(huán)者要考慮肝豆狀核變性環(huán)者要考慮肝豆狀核變性v有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等有全身多系統(tǒng)損害者要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡等36結(jié)合病史及體檢綜合分析結(jié)合病史及體檢綜合分析 伴隨癥狀伴隨癥

20、狀 v有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者有胃腸炎表現(xiàn)，隨后出現(xiàn)溶血性貧血、血小板減少者 要考慮溶血尿毒綜合征要考慮溶血尿毒綜合征v伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應(yīng)疑為伴有不明原因發(fā)熱、消瘦、貧血及咯血者應(yīng)疑為 肺出血腎炎綜合征肺出血腎炎綜合征v發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現(xiàn)皮膚出血點發(fā)熱伴面、頸、上胸部潮紅，并逐漸出現(xiàn)皮膚出血點 應(yīng)考慮流行性出血熱應(yīng)考慮流行性出血熱v伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病伴蛋白尿、水腫、高血壓，要考慮腎小球疾病 v伴感覺異常，應(yīng)考慮伴感覺異常，應(yīng)考慮Febry病病37選擇相應(yīng)的檢查選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者非腎小球血尿者 v清潔中段

21、尿培養(yǎng)清潔中段尿培養(yǎng)v尿鈣尿鈣/ /肌酐比值肌酐比值0.210.21時，則測定時，則測定2424小時尿鈣小時尿鈣v疑為全身出血性疾病時則需要做相關(guān)血液檢查疑為全身出血性疾病時則需要做相關(guān)血液檢查v疑為結(jié)核時需做血沉、疑為結(jié)核時需做血沉、PPDPPD及及X X線檢查線檢查v常規(guī)常規(guī)B B超檢查，觀察腎臟形態(tài)，有無結(jié)石、畸形、腫物超檢查，觀察腎臟形態(tài)，有無結(jié)石、畸形、腫物38選擇相應(yīng)的檢查選擇相應(yīng)的檢查非腎小球血尿者非腎小球血尿者 v腹平片可觀察不透腹平片可觀察不透X X光結(jié)石和鈣化灶光結(jié)石和鈣化灶v靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影靜脈腎盂造影，排尿性膀胱造影及逆行尿路造影 根據(jù)需要選用

22、根據(jù)需要選用vCTCT診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少，診斷占位病變，小兒血尿因腫瘤引起者極少， 費用高，故較少應(yīng)用費用高，故較少應(yīng)用v如需腎動靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影，如需腎動靜脈造影可選用數(shù)字減影血管造影， 可明確有無動靜脈瘺等可明確有無動靜脈瘺等v膀胱鏡檢查膀胱鏡檢查39腎小球血尿者腎小球血尿者 選擇相應(yīng)的檢查選擇相應(yīng)的檢查v2424小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在小時尿蛋白定量明確是否有蛋白尿存在v如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白如存在蛋白尿，還需檢查血白蛋白/ /球蛋白及血球蛋白及血 脂情況脂情況v血血ASOASO、補體、補體C3C3、抗核抗體、乙型肝炎相關(guān)抗原、抗核抗體

23、、乙型肝炎相關(guān)抗原 等可鑒別腎炎性質(zhì)等可鑒別腎炎性質(zhì)v血血BUNBUN、CrCr及及CcrCcr說明腎損害程度說明腎損害程度vB B超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等超觀察腎臟大小及內(nèi)部回聲等40腎小球血尿者腎小球血尿者選擇相應(yīng)的檢查選擇相應(yīng)的檢查腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指腎活檢對明確腎小球性血尿的病因、指導治療和判斷預后有很大幫助，有以下指征可考慮腎穿刺：征可考慮腎穿刺：v持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿持續(xù)鏡下血尿或發(fā)作性肉眼血尿6 6月月v伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者伴明顯蛋白尿，又已排除鏈球菌感染后腎炎者v伴高血壓及氮質(zhì)血癥者伴高血壓及氮質(zhì)血

24、癥者v伴持續(xù)低補體血癥者伴持續(xù)低補體血癥者v有腎炎或耳聾家族史者有腎炎或耳聾家族史者41腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值腎病理對血尿的病因診斷具有極為重要價值常見是：常見是：IgA腎病腎病 薄基膜腎病薄基膜腎病 輕微病變型腎病輕微病變型腎病 局灶節(jié)段性腎小球硬化局灶節(jié)段性腎小球硬化結(jié)合腎活檢檢查分析結(jié)合腎活檢檢查分析42不常見的：不常見的：AlportAlport綜合征綜合征 脂蛋白腎小球病脂蛋白腎小球病 纖維連接蛋白性腎小球病纖維連接蛋白性腎小球病 膠原膠原腎小球病腎小球病結(jié)合腎活檢檢查分析結(jié)合腎活檢檢查分析43免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎免疫病理：抗腎小球基膜腎小球腎炎 IgA腎

25、病腎病 IgM腎病腎病 狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎 肝炎相關(guān)性腎小球腎炎肝炎相關(guān)性腎小球腎炎 Alport綜合征綜合征 輕鏈沉積病價值極大輕鏈沉積病價值極大 結(jié)合腎活檢檢查分析結(jié)合腎活檢檢查分析4445單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即單純性血尿：尿中紅細胞數(shù)量超過正常而無明確的全身性和泌尿系疾病及其癥狀者，即為單純性血尿。為單純性血尿。1979年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬定的腎臟病分類草案中稱為年我國兒科腎臟病科研協(xié)作組擬定的腎臟病分類草案中稱為“無癥狀血尿無癥狀血尿”（asymptomatic hematuria）,1981年又修訂為年又修訂為“單純性血

26、尿單純性血尿”，與國際上的，與國際上的“孤立性血尿孤立性血尿”（isolated hematuria）含義相似。）含義相似。單純性血尿單純性血尿46腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。腎活檢病理改變各家報道不一，與其腎活檢指征及檢測手段不一有關(guān)。 Cubler 和和Habib 報道報道245 例腎組織學所見，例腎組織學所見，65%為為IgA 腎病；在經(jīng)電鏡檢查的腎病；在經(jīng)電鏡檢查的85例中有例中有37 例為例為Alport 綜合征，綜合征，16 例有彌漫性腎小球基膜變薄、例有彌漫性腎小球基膜變薄、32 例腎小球正?；蜉p度非特異性改變例腎小球正?；蜉p度非特異性改變。匈牙

27、利匈牙利S.Turi 報道報道47 例中系膜增生例中系膜增生17 例、例、Alport 綜合征綜合征14 例、局灶增生例、局灶增生5 例、膜增生腎炎例、膜增生腎炎3 例、例、IgA 腎病腎病3 例、微小病變和膜性腎病各例、微小病變和膜性腎病各2 例、局灶節(jié)段硬化例、局灶節(jié)段硬化1 例。例。單純性血尿單純性血尿47我國上海市兒童醫(yī)院我國上海市兒童醫(yī)院50 例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎例活檢結(jié)果，系膜增生性腎炎27 例例(54%)、IgA 腎病腎病7 例例(14%)、輕微病變、輕微病變7 例例(14%)、局灶節(jié)段性腎炎、局灶節(jié)段性腎炎6 例例(12%)、IgM 腎病腎病3 例例(6%)。提。提示在我

28、國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。示在我國單純性血尿以系膜增生性病變?yōu)槎嘁?。單純性血尿單純性血尿v血尿時應(yīng)首先除外外科性血尿v包括結(jié)石、腫瘤、感染、外傷、畸形等v在除外外科性血尿的基礎(chǔ)上，進一步檢查內(nèi)科性血尿的原因血尿時的總體診斷思路尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷尿中畸形紅細胞形態(tài)單一不能診斷腎小球性血尿腎小球性血尿n堿性（堿性（pH9.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)外層表面增加，出現(xiàn)鋸齒形紅細胞和棘形紅細胞）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)外層表面增加，出現(xiàn)鋸齒形紅細胞和棘形紅細胞n酸性（酸性（pH4.0）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)內(nèi)層表面增加，出現(xiàn)可逆口型紅細胞或細胞溶解、破壞）尿中，紅細胞膜脂質(zhì)內(nèi)層表面增加，出現(xiàn)可

29、逆口型紅細胞或細胞溶解、破壞n滲透壓較低（滲透壓較低（400mmol/L）時，出現(xiàn)面包圈樣、戒形紅細胞且易溶血）時，出現(xiàn)面包圈樣、戒形紅細胞且易溶血n滲透壓較高（滲透壓較高（900mmol/L）且）且pH增加時，則形成鋸齒形、棘形紅細胞增加時，則形成鋸齒形、棘形紅細胞 尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有尿畸形紅細胞并非腎小球性疾病所特有 健康人尿中的紅細胞均為畸形紅細胞，一般數(shù)健康人尿中的紅細胞均為畸形紅細胞，一般數(shù) 量量5000/ml 腎小球性疾病也可是非畸形紅細胞性血尿腎小球性疾病也可是非畸形紅細胞性血尿 在嚴重的腎功能衰竭患者在嚴重的腎功能衰竭患者,由于腎小管內(nèi)滲透壓梯度的喪失和腎小球基

30、底膜的嚴重破壞由于腎小管內(nèi)滲透壓梯度的喪失和腎小球基底膜的嚴重破壞,尿紅細胞尿紅細胞可為正常形態(tài)可為正常形態(tài) 檢測尿樣本要新鮮，尿量要充足檢測尿樣本要新鮮，尿量要充足 多次重復的檢查及不同方法聯(lián)合應(yīng)用多次重復的檢查及不同方法聯(lián)合應(yīng)用n腎小球性血尿常見原因腎小球性血尿常見原因 IgA腎病等各種包含系膜區(qū)病變的腎小球疾病腎病等各種包含系膜區(qū)病變的腎小球疾病 薄基底膜腎病薄基底膜腎病n非腎小球性血尿常見原因非腎小球性血尿常見原因 泌尿系感染、結(jié)石泌尿系感染、結(jié)石 、結(jié)核、腫瘤、結(jié)核、腫瘤 胡桃夾現(xiàn)象和特發(fā)性高尿鈣癥胡桃夾現(xiàn)象和特發(fā)性高尿鈣癥 血管畸形血管畸形n腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多

31、，也可呈絞痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性發(fā)作腎結(jié)石移動時可引起腰痛，以隱痛、鈍痛為多，也可呈絞痛，呈持續(xù)性或陣發(fā)性發(fā)作n輸尿管結(jié)石向下移動時多引起絞痛，位于肋隔角、臍旁，可向會陰部放射輸尿管結(jié)石向下移動時多引起絞痛，位于肋隔角、臍旁，可向會陰部放射 n膀胱結(jié)石膀胱結(jié)石95%見于男性，以十歲以下的兒童最多見于男性，以十歲以下的兒童最多 腎結(jié)石影像學改變n腎腫瘤占成人惡性腫瘤的腎腫瘤占成人惡性腫瘤的1%2%，占小兒全身腫瘤的，占小兒全身腫瘤的20%。約。約90%是惡性的，其中以腎腺是惡性的，其中以腎腺癌最多，其次是腎盂癌癌最多，其次是腎盂癌n臨床多以無痛性血尿為首發(fā)癥狀臨床多以無痛性血尿為首發(fā)癥狀（一）腎小

32、球性 1、腎小球腎炎：除血尿外常有水腫和高血壓。 （1）急性鏈菌感染后：腎炎有前驅(qū)上感或膿皮病，以水腫少尿、血尿及高血壓為主1年。當感染勞累后誘發(fā)，除血尿外常伴水腫，高血壓、蛋白尿和腎功異常。57u 1968年由年由Berger首先報道，故又名首先報道，故又名Berger氏病。氏病。IgA腎病作為一種獨立疾病，與腎病作為一種獨立疾病，與其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發(fā)性腎小球疾病中最常見其他腎臟疾病的臨床、病理特征均不同，為各類原發(fā)性腎小球疾病中最常見u IgA腎病腎病(IgAN)是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區(qū)有彌漫性的是一免疫病理學診斷病名，其特征是腎小球系膜區(qū)有

33、彌漫性的IgA沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作沉著，這種病變伴隨著不同程度的局灶性或彌漫性系膜增生。臨床上常以發(fā)作性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點性短暫肉眼血尿和鏡下血尿為其特點IgA腎病腎病58u發(fā)病率發(fā)病率：日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的日本、法國、意大利、澳大利亞占所有原發(fā)性腎小球疾病的18%40%18%40%，美，美國、英國、加拿大占國、英國、加拿大占2%10%2%10%。中國成人報道占原發(fā)性腎小球疾病的。中國成人報道占原發(fā)性腎小球疾病的26%34%26%34%。兒科占。兒科占腎活檢標本的腎活檢標本的7.3%7.3%。u提示：發(fā)

34、病可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關(guān)提示：發(fā)病可能與環(huán)境因素和遺傳因素有關(guān)IgA腎病腎病59 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) uIgA腎病者腎病者6歲以上兒童占歲以上兒童占96.4%(162/168)， 6歲以下僅占極少數(shù)歲以下僅占極少數(shù) uIgA腎病臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀的尿異常到腎病臨床表現(xiàn)多樣，可從無癥狀的尿異常到 腎功能不全腎功能不全IgA腎病腎病60 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) u孤立性血尿型孤立性血尿型u孤立性蛋白尿型孤立性蛋白尿型u急性腎炎型急性腎炎型u遷延性腎炎型遷延性腎炎型u腎病綜合征型腎病綜合征型u急進性腎炎型急進性腎炎型u慢性腎炎型慢性腎炎型 IgA腎病腎病61實驗室檢查實驗室檢查u尿檢查：鏡下紅細

35、胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于尿檢查：鏡下紅細胞數(shù)個或滿視野，常見紅細胞管型。尿蛋白少量，一般少于1g/24小時。小時。尿紅細胞形態(tài)多為非均一型，極少數(shù)為均一型尿紅細胞形態(tài)多為非均一型，極少數(shù)為均一型u血生化檢查：血沉、補體血生化檢查：血沉、補體C3、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現(xiàn)者血清蛋白降低。、血尿素氮、肌酐一般正常。腎病綜合征表現(xiàn)者血清蛋白降低。 成年患者成年患者30%50%的血清的血清IgA增高，而兒童患者僅增高，而兒童患者僅8%16%增高。所以血清增高。所以血清IgA增高對增高對IgA腎病診斷意義不大。部分病人血清可檢出腎病診斷意義不大。部分病人血清可檢

36、出IgA免疫復合物免疫復合物 IgA腎病腎病62診診 斷斷u上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下上呼吸道或腸道等感染期出現(xiàn)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下 血尿血尿, ,排除其他原因所致的血尿排除其他原因所致的血尿u腎活檢在毛細血管壁以及系膜區(qū)見到以腎活檢在毛細血管壁以及系膜區(qū)見到以IgAIgA為主的免為主的免 疫球蛋白沉積疫球蛋白沉積, ,排除其他疾病，包括繼發(fā)性排除其他疾病，包括繼發(fā)性IgAIgA腎病腎病 改變的過敏改變的過敏 性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和性紫癜性腎炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和 慢性肝病等慢性肝病等IgA腎病腎病 2、IgA腎?。阂园l(fā)作性血尿為主，一般情況好，有時有水腫高血壓、血I

37、gA高，確診腎體檢。64鑒別診斷鑒別診斷 u家族性良性血尿家族性良性血尿u非非IgAIgA系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎uAlportAlport綜合征綜合征u慢性腎炎急性發(fā)作慢性腎炎急性發(fā)作 IgA腎病腎病65治治 療療u預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發(fā)作，預防性抗生素或摘除扁桃體，可減少肉眼血尿的發(fā)作， 但對進行性腎衰的是否有益尚無肯定結(jié)論但對進行性腎衰的是否有益尚無肯定結(jié)論u病理表現(xiàn)較嚴重的病理表現(xiàn)較嚴重的IgAIgA腎病選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治腎病選用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治 療，部分病兒蛋白尿和血尿減少或消失，但仍可再次復發(fā)療，部分病兒蛋白尿和血尿減少或消失，但仍可再次

38、復發(fā)u苯妥英鈉苯妥英鈉 ：可降低血清：可降低血清IgAIgA水平，減少肉眼血尿發(fā)作，水平，減少肉眼血尿發(fā)作， 對病理改變無顯著影響對病理改變無顯著影響u強力霉素：據(jù)報道可延緩腎衰竭的發(fā)生強力霉素：據(jù)報道可延緩腎衰竭的發(fā)生IgA腎病腎病66u維生素維生素E ：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡：血尿和蛋白尿減少，且可減緩腎功能的惡uACEIACEI類：可使尿蛋白減少，延緩腎病理進展類：可使尿蛋白減少，延緩腎病理進展u有廣泛新月體形成，臨床表現(xiàn)為急進性腎衰竭：可用甲基有廣泛新月體形成，臨床表現(xiàn)為急進性腎衰竭：可用甲基 潑尼松龍、環(huán)磷酰胺等沖擊治療；血漿置換清除循環(huán)潑尼松龍、環(huán)磷酰胺等沖擊治療；血

39、漿置換清除循環(huán)IgAIgA免免 疫復合物疫復合物u血尿為表現(xiàn)者：可用中藥如茜草、旱蓮草、仙鶴草、血尿為表現(xiàn)者：可用中藥如茜草、旱蓮草、仙鶴草、 益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹參、益母草、白花蛇舌草、紫珠草、白茅根、穿山甲、丹參、 牡蠣、田三七粉、黃芪、白術(shù)、防風、銀花、連翹等牡蠣、田三七粉、黃芪、白術(shù)、防風、銀花、連翹等IgA腎病腎病治治 療療67預預 后后u本病預后一般較好本病預后一般較好u有報告有報告80%80%病例持續(xù)存在血尿和蛋白尿數(shù)十年而不出現(xiàn)病例持續(xù)存在血尿和蛋白尿數(shù)十年而不出現(xiàn) 腎衰竭，腎衰竭，50%50%的病例的病例5 5年內(nèi)可自行緩解年內(nèi)可自行緩解u日本報告日

40、本報告241241名名IgAIgA腎病兒童，從發(fā)病隨訪腎病兒童，從發(fā)病隨訪5 5、1010、 1515年分別有年分別有5%5%、6%6%、11%11%患兒發(fā)展成慢性腎功能不全患兒發(fā)展成慢性腎功能不全u但亦有研究顯示，隨訪但亦有研究顯示，隨訪20年后兒童期起病的患者約年后兒童期起病的患者約 30%進入終末期腎臟病，是導致終末期腎病最主要進入終末期腎臟病，是導致終末期腎病最主要 的病因之一。的病因之一。IgA腎病腎病68預預 后后u發(fā)病年齡小的比年齡大的預后好，有肉眼血尿者比發(fā)病年齡小的比年齡大的預后好，有肉眼血尿者比 無肉眼血尿者預后好，尿蛋白無肉眼血尿者預后好，尿蛋白1g/d1g/d者預后較差

41、者預后較差u腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體腎臟病理呈彌漫性系膜增生、腎小球硬化、新月體 形成或球囊粘連，伴中度或重度小管形成或球囊粘連，伴中度或重度小管- -間質(zhì)病變，間質(zhì)病變， 上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者上皮下有電子致密物沉積或腎小球基膜有溶解者 預后不良預后不良IgA腎病腎病3遺傳性腎炎， （1）家庭良性血尿（薄基底膜病），任何年均可發(fā)病，主表：持續(xù)檢下血尿，可有發(fā)作性肉眼血尿或（半輕度蛋白尿。無水腫，高血壓及腎功異常，有家庭史，確診：活檢。 （2）眼、耳、腎綜合癥：以鏡下血尿為主。當上感勞累后可出現(xiàn)肉眼血尿，易誤診為良性再發(fā)性血尿。但為遺傳病伴耳聾，少數(shù)有先

42、天性白內(nèi)障，近視眼，先天性眼顫，視網(wǎng)膜炎等，無特效治療、致后極差。70Alport綜合征綜合征 本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下本病臨床以腎小球性血尿，神經(jīng)性耳聾，眼異常，進行性腎功能不全，病理以電鏡下腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點腎小球基膜增厚，撕裂，分層為特點 71 遺傳方式遺傳方式 ：u編碼編碼型膠原型膠原55鏈的基因鏈的基因COL4A5COL4A5突變的突變的X X連鎖顯性遺傳型；連鎖顯性遺傳型； u編碼編碼型膠原型膠原55鏈的基因鏈的基因COL4A5COL4A5和編碼和編碼型膠原型膠原66鏈的基因鏈的基因COL4A6COL4A6均突變的均突

43、變的X X連鎖顯性連鎖顯性遺傳型；遺傳型； u編碼編碼型膠原型膠原33鏈的基因鏈的基因COL4A3COL4A3或編碼或編碼型膠原型膠原44鏈的基因鏈的基因COL4A4COL4A4突變的常染色體隱突變的常染色體隱性遺傳型；性遺傳型； u尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型尚未確定突變基因類型的常染色體顯性遺傳型 Alport綜合征綜合征72uAlport綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診綜合征根據(jù)臨床表現(xiàn)、陽性家庭史以及電鏡下組織的特殊病理變化可作出診斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的重要和唯一的依據(jù)。斷，其中腎組織的電鏡檢查一直被認為是確診該病的

44、重要和唯一的依據(jù)。u Flinter等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可等認為如果血尿或慢性腎衰或二者均有的患者，再符合如下四項的三項便可診斷：診斷：血尿或慢性腎衰家族史；血尿或慢性腎衰家族史；腎活檢電鏡檢查有典型病變；腎活檢電鏡檢查有典型病變；進行性感音神經(jīng)進行性感音神經(jīng)性耳聾；性耳聾；眼病變眼病變Alport綜合征綜合征診診 斷斷73薄基膜腎?。ū』つI?。═BMN）Thin basement membrane nephrology (TBMN) 病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的病理檢查以腎小球基膜彌漫性變薄為特征的一種遺傳性腎臟疾病。一種遺傳性腎臟疾病

45、。 又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿又稱家族性血尿或家族性良性血尿，臨床表現(xiàn)為持續(xù)鏡下血尿，間歇肉眼血尿。肉眼血尿常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。常發(fā)生于呼吸道感染之后。血壓、腎功能正常，不伴蛋白尿。 TBMN在持續(xù)性鏡下血尿患者中發(fā)生率為在持續(xù)性鏡下血尿患者中發(fā)生率為26%-51%，在發(fā)作性肉眼血尿患者中發(fā)生率為，在發(fā)作性肉眼血尿患者中發(fā)生率為10%，占孤立性鏡下血尿，占孤立性鏡下血尿11.5%，占腎活檢病理，占腎活檢病理3.7%-17.8%74遺傳方式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，多數(shù)學者認為遺傳方式及確切的發(fā)病機制尚不清楚，

46、多數(shù)學者認為TBMN為常染色體顯形遺傳性疾為常染色體顯形遺傳性疾病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。病，亦可以呈常染色體隱性遺傳。通過基因連鎖分析，進一步將通過基因連鎖分析，進一步將TBMN致病基因定位第二號常染色體致病基因定位第二號常染色體COL4A3/COL4A4基因區(qū)域，有報道基因區(qū)域，有報道TBMN與與COL4A3/COL4A4基因突變有關(guān)基因突變有關(guān)薄基膜腎?。ū』つI病（TBMN）75有人認為有人認為Alport與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床與薄基膜腎病可能是同一基因不同分子缺陷導致的輕重不一的臨床癥候群。癥候群。但但TBMN患者腎小球基膜患者腎小球基膜型膠原

47、型膠原3、4和和5鏈蛋白質(zhì)無異常表達不支持鏈蛋白質(zhì)無異常表達不支持薄基膜腎病（薄基膜腎病（TBMN）76治療：治療： 本病無特殊治療。本病無特殊治療。 預后好，極少發(fā)生腎衰竭預后好，極少發(fā)生腎衰竭 薄基膜腎?。ū』つI?。═BMN） 4、溶血尿毒綜合癥：除血尿外，常有溶貧PLT下降，外周血有變形RBC，少尿急性腎衰起病急預后差。78球門血管病球門血管病 u球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（球門血管病主要指從腎門至腎小球各級血管的異常，主要為畸形或瘺（renal arteriovenous malformation and fistula, RAVMF），其發(fā)生率約為

48、），其發(fā)生率約為0.049%。u先天性指因為發(fā)育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連先天性指因為發(fā)育因素導致腎盂黏膜下固有層的動靜脈主干及葉間血管間的異常連接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結(jié)節(jié)狀、叢狀、線圈狀改變。接，導致血管的異常粗大、扭曲或團狀結(jié)節(jié)狀、叢狀、線圈狀改變。u獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術(shù)所致，約占獲得性常是由于炎癥、腫瘤、外傷或手術(shù)所致，約占RAVMF的的70%以上，以上，Maldonado等報道經(jīng)皮腎穿者等報道經(jīng)皮腎穿者48%出現(xiàn)出現(xiàn)RAVMF。79球門血管病球門血管病 u近年國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小近年

49、國外兒科報道在無癥狀血尿患兒部分腎活檢病理檢查發(fā)現(xiàn)有部分病例在腎小球出入球小動脈壁有球出入球小動脈壁有C3 沉積，個別還可有沉積，個別還可有IgM 和和C4沉積。腎小球系膜可輕度增生沉積。腎小球系膜可輕度增生，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。，局灶硬化，小動脈壁透明樣變纖維性內(nèi)膜增厚等。u其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素其發(fā)病機制尚不清楚，可能有局部凝血活性增加和血小板活化。在成人可有肝素凝血酶凝血時間延長和血中凝血酶凝血時間延長和血中5-羥色胺羥色胺(serotonin)增高。增高。80球門血管病球門血管病 u臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部

50、位及程度。臨床表現(xiàn)取決于畸形血管的大小、部位及程度。u輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發(fā)現(xiàn)。輕者可無任何癥狀，僅在腎血管造影時發(fā)現(xiàn)。u如果肉眼血尿嚴重，持續(xù)時間長，血漿蛋白可大如果肉眼血尿嚴重，持續(xù)時間長，血漿蛋白可大 量流失到尿中而出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥等表現(xiàn)量流失到尿中而出現(xiàn)蛋白尿、低蛋白血癥等表現(xiàn)u有的病例還伴有腰痛及患側(cè)腎區(qū)叩擊痛。有的病例還伴有腰痛及患側(cè)腎區(qū)叩擊痛。u少數(shù)畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈少數(shù)畸形嚴重者可血壓升高，甚至同時由于靜脈 回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭回心血量增加，心輸出量增大而導致心臟功能衰竭 81球門血管病球門血管病 u診斷：診斷：

51、本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形本病診斷不易，臨床上出現(xiàn)反復肉眼血尿，甚至血塊，尿中紅細胞為正常形態(tài)，排除各種常見的泌尿系統(tǒng)疾病（如結(jié)石、腫瘤、感染）后應(yīng)考慮本病，確診需影態(tài)，排除各種常見的泌尿系統(tǒng)疾?。ㄈ缃Y(jié)石、腫瘤、感染）后應(yīng)考慮本病，確診需影像學檢查證實。選擇性數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常的血管影像是診斷本病的關(guān)鍵。像學檢查證實。選擇性數(shù)字減影血管造影發(fā)現(xiàn)異常的血管影像是診斷本病的關(guān)鍵。u治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓治療：本病治療取決于血管病變嚴重程度，輕者不需治療，重者引起貧血、高血壓等表現(xiàn)則可行腎動脈栓塞治療或外

52、科手術(shù)。等表現(xiàn)則可行腎動脈栓塞治療或外科手術(shù)。 n左腎靜脈壓迫綜合征，青少年多見，是兒童非腎性血尿常見的原因之一左腎靜脈壓迫綜合征，青少年多見，是兒童非腎性血尿常見的原因之一n左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，需穿行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角，通常左腎靜脈匯入下腔靜脈的行程中，需穿行于腹主動脈和腸系膜上動脈之間形成的夾角，通常此夾角為此夾角為45-60度，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜填充度，被腸系膜脂肪、淋巴結(jié)、腹膜填充n左腎靜脈受擠壓后血液回流受阻引起高壓綜合征，以血尿、蛋白尿為主要表現(xiàn)，左腎靜脈受擠壓后血液回流受阻引起高壓綜合征，以血尿、蛋白尿為主要表現(xiàn)，86的患兒的患兒在青春期后可

53、自行緩解在青春期后可自行緩解n仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬仰臥位左腎靜脈狹窄前擴張部位近端內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬2倍以上，脊柱后伸位倍以上，脊柱后伸位15-20分鐘分鐘后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬后，其擴張部位內(nèi)徑比狹窄部位內(nèi)徑寬4倍以上，取兩個體位即可診斷倍以上，取兩個體位即可診斷n亦可采用綜合指標，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位亦可采用綜合指標，即有以上表現(xiàn)以外，再加上脊柱后伸位15-20分鐘后，左腎靜脈擴張近分鐘后，左腎靜脈擴張近端血流速度端血流速度0.09m/s，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在，腸系膜上動脈與腹主動脈夾角在9度以內(nèi)為參考值度以內(nèi)為參考值84

54、 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象胡桃夾現(xiàn)象(Nutckacker syndrome)(Nutckacker syndrome)是指左腎靜脈受壓引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀是指左腎靜脈受壓引起的左腎靜脈淤血所致的臨床癥狀臨床特點臨床特點: :臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報道臨床主要表現(xiàn)為血尿伴或不伴腰痛，也有表現(xiàn)為直立性蛋白尿的報道; ; 運動后運動后癥狀加重；癥狀加重；為非腎小球性血尿；為非腎小球性血尿；尚可出現(xiàn)睪丸或卵巢的靜脈淤血，左側(cè)精索靜脈曲張；尚可出現(xiàn)睪丸或卵巢的靜脈淤血，左側(cè)精索靜脈曲張；B B超或超或CTCT示左腎靜脈受壓；示左腎靜脈受壓

55、；膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)；膀胱鏡下可見血尿來自左輸尿管一側(cè)；IVPIVP可見輸尿管周曲可見輸尿管周曲張靜脈的壓跡張靜脈的壓跡 85 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿u國內(nèi)曾有認為國內(nèi)曾有認為B 超或超或CT 檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端檢查左腎靜脈遠端管徑大于近端3 倍作為診斷標準，但發(fā)現(xiàn)正常兒倍作為診斷標準，但發(fā)現(xiàn)正常兒童檢出率可達童檢出率可達10%，而腎小球疾病患兒檢出率也高達，而腎小球疾病患兒檢出率也高達30%，且多數(shù)報道不能提出血尿是否來，且多數(shù)報道不能提出血尿是否來自左輸尿管。自左輸尿管。u故單憑故單憑B 超或超或CT 發(fā)現(xiàn)左腎靜脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。發(fā)現(xiàn)左腎靜

56、脈受壓是難以作為血尿的病因診斷的。u注意：對于血尿伴蛋白尿者，不宜診斷為胡桃夾現(xiàn)象注意：對于血尿伴蛋白尿者，不宜診斷為胡桃夾現(xiàn)象86 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿u目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。靜脈存在。u伊滕提出的診斷標準為：伊滕提出的診斷標準為： 一側(cè)性腎出血；一側(cè)性腎出血； 尿鈣正常；尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；腎活檢為微小變化；B 超和超和CT 見左腎靜脈擴張；見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在左腎靜脈

57、與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O87 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿u目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。靜脈存在。u伊滕提出的診斷標準為：伊滕提出的診斷標準為： 一側(cè)性腎出血；一側(cè)性腎出血； 尿鈣正常；尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；腎活檢為微小變化；B 超和超和CT 見左腎靜脈擴張；見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O88 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿u目前認為本癥診斷的金

58、指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支目前認為本癥診斷的金指標是測定左腎靜脈與下腔靜脈壓力差，左腎靜脈造影發(fā)現(xiàn)側(cè)支靜脈存在。靜脈存在。u伊滕提出的診斷標準為：伊滕提出的診斷標準為： 一側(cè)性腎出血；一側(cè)性腎出血； 尿鈣正常；尿鈣正常； 尿紅細胞為均一型；尿紅細胞為均一型；腎活檢為微小變化；腎活檢為微小變化；B 超和超和CT 見左腎靜脈擴張；見左腎靜脈擴張；左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在左腎靜脈與下腔靜脈之間壓力差在5cmH2O89 胡桃夾現(xiàn)象與血尿胡桃夾現(xiàn)象與血尿u一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側(cè)支循環(huán)的建立，癥狀即可緩解，個一般無需治療，通常隨小兒年齡增長或側(cè)支循環(huán)的建立

59、，癥狀即可緩解，個別嚴重者可行血管再植別嚴重者可行血管再植n病因不清，有學者認為此病有家族性病因不清，有學者認為此病有家族性,可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳可表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳,但也有人認為和家族有同但也有人認為和家族有同一飲食因素及環(huán)境因素有關(guān)。一飲食因素及環(huán)境因素有關(guān)。 n血尿可能為血尿可能為X線不能發(fā)現(xiàn)的細微鈣結(jié)晶引起尿路損傷所致，亦認為可能和腎間質(zhì)炎癥有關(guān)線不能發(fā)現(xiàn)的細微鈣結(jié)晶引起尿路損傷所致，亦認為可能和腎間質(zhì)炎癥有關(guān) n高鈣尿癥的診斷標準通常是指高鈣尿癥的診斷標準通常是指24小時尿鈣排泄量小時尿鈣排泄量4mg/d.kg，及尿，及尿Ca/Cr0.21n尿尿Ca(mg/d)=攝入攝入Ca(mg)0.056+2.19體重（體重（kg），如測定尿鈣值高于計算值的），如測定尿鈣值高于計算值的15%以上以上可考慮為高尿鈣癥可考慮為高尿鈣癥n分型分型 腎性高鈣尿：濾過鈣重吸收障礙腎性高鈣尿：濾過鈣重吸收障礙 吸收型高鈣尿：由于腸道對鈣選擇性吸收過多，使吸收型高鈣尿：由于腸道對鈣選擇性吸收過多，使 血鈣暫時升高致腎小球濾過鈣增加血鈣暫時升高致腎小球濾過鈣增