非骨化性纖維瘤教學(xué)教材

1、非骨化性纖維瘤3 、非骨化性纖維瘤的鑒別診斷 根據(jù)NOF的X線分型不同，其鑒別診斷亦各有側(cè)重。皮質(zhì)型NOF主要與干骺端骨皮質(zhì)纖維缺損、骨巨細(xì)胞瘤、骨纖維異樣增殖癥相鑒別；骨髓型NOF主要與骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫相鑒別。(1)骨皮質(zhì)纖維缺損：多見于514歲，系局部骨外膜化骨障礙、纖維組織增生和充填而導(dǎo)致的一種骨皮質(zhì)的非腫瘤性纖維性缺損。但病灶如侵犯髓腔則可轉(zhuǎn)化為非骨化性纖維瘤。發(fā)病率較高，可占正常兒童的27%40%,常無臨床癥狀而于偶然中發(fā)現(xiàn)，病變有自愈傾向或“此愈彼患”現(xiàn)象。常呈對(duì)稱發(fā)生，亦可單發(fā)。病變常較小，發(fā)生于骨皮質(zhì)內(nèi)，不侵犯骨髓腔，以骨皮質(zhì)明顯缺損為其主要特征，無明顯膨脹。(2)骨巨細(xì)

2、胞瘤：多發(fā)生于青壯年骨骺愈合之后之長管狀骨端，呈偏心性生長，腫瘤橫向擴(kuò)展明顯，病灶邊緣無硬化邊，其中可有肥皂泡樣骨嵴之典型表現(xiàn)。(3)骨纖維異樣增殖癥：發(fā)病率較高，約占良性骨病的12%。囊狀改變少見，常表現(xiàn)為長管狀骨干骺區(qū)不規(guī)則破壞區(qū)，內(nèi)部可見磨砂玻璃樣結(jié)構(gòu)，其中尚可見不規(guī)則骨小梁殘留而呈“絲瓜瓢”樣改變，邊緣骨質(zhì)硬化輕微。(4)骨囊腫：病變?yōu)殚L管狀骨干骺端或骨干中央對(duì)稱性、膨脹性的圓形或橢圓形骨質(zhì)破壞區(qū)，好發(fā)于肱骨上段。囊腔密度均勻，邊界光滑銳利，界限分明，無分葉現(xiàn)象，常伴有病理骨折而出現(xiàn)“骨折陷落征”。(5)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：病灶膨脹嚴(yán)重，可呈氣球樣，骨皮質(zhì)早期侵蝕變薄明顯。骨膜下新生骨形成

3、的包殼菲薄如紙，病灶內(nèi)如有殘留骨嵴常較粗大且不規(guī)則。血管造影時(shí)可有典型表現(xiàn)，表現(xiàn)為供血血管粗大，病變區(qū)可見造影劑滯留，無瘤血管出現(xiàn)，血池內(nèi)造影劑滯留時(shí)間較長且可持續(xù)到靜脈期，亦可出現(xiàn)動(dòng)靜瘺等。 非骨化性纖維瘤腫瘤發(fā)生于骨髓結(jié)締結(jié)織，無成骨傾向，不形成骨質(zhì)。由于腫瘤侵蝕骨內(nèi)膜面，局部骨皮質(zhì)可變薄，但亦有時(shí)反而增厚。除發(fā)生病理骨折外，一般無骨膜反應(yīng)。依腫瘤所在部位分為偏心型（皮質(zhì)型）和中心型兩種。 臨床發(fā)病緩慢，癥狀輕微，僅少數(shù)病例有疼痛感。X線表現(xiàn)： 1、偏心型 常發(fā)生于長骨干骺端，其典型表現(xiàn)為卵圓形分葉狀透亮區(qū)，其中可有分隔，邊緣清晰，略有硬化，皮質(zhì)膨脹變薄，并可呈多邊形； 2、中心型 多見于

4、尺、橈、腓等細(xì)管狀骨，呈多囊狀改變，皮質(zhì)亦膨脹變薄，近骨髓的一面邊緣硬化，骨膜反應(yīng)僅見于病理骨折后。 這個(gè)病例發(fā)生在骨的表面，也就是說是從骨皮質(zhì)向髓腔方向發(fā)展，這是診斷該病的關(guān)鍵所在。 非骨化性纖維瘤（干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷）支持點(diǎn)：病變部位、形態(tài)、范圍、特點(diǎn)、患者年齡、臨床癥狀等。 該病好發(fā)于兒童和青少年，以下肢長管狀骨為多見。一般病灶位于骨干的上下端，呈膨脹性，距離骺軟骨2.55.0cm。無特殊的臨床癥狀有助于該病診斷，一般經(jīng)X線檢查后發(fā)現(xiàn)。病灶發(fā)展緩慢、潛在，且要在數(shù)年之后，才會(huì)感到局部疼痛和腫脹，主要表現(xiàn)在踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)，而且往往會(huì)誤認(rèn)為輕微創(chuàng)傷所引起，偶然也可因病理骨折后發(fā)現(xiàn)

5、。 X線表現(xiàn)病灶呈偏心生長、界限清晰，開始距骨骺板不遠(yuǎn)，隨著骨的生長而移向骨干。腫瘤好發(fā)于脛骨上端和股骨的下端，病灶呈分葉狀疏松陰影，呈橢圓形，直徑可達(dá) 47cm，病變處皮質(zhì)可變得很薄，呈膨脹性。 圖1 左側(cè)股骨干骺區(qū)后外側(cè)見一密度減低區(qū)，大小38 cmx2ocm，呈偏心性，近皮質(zhì)，輕度膨脹，多房狀，邊緣有硬化線（偏心型）圖2 右側(cè)股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端、腓骨近端有3處病灶，腓骨處病灶呈明顯膨脹改變，病灶內(nèi)有細(xì)的骨嵴(X線表現(xiàn)類似骨巨細(xì)胞瘤)圖3 右側(cè)脛骨近端干骺區(qū)有一45 cmx60cm大小的密度減低區(qū)，病灶侵犯整個(gè)橫徑，其內(nèi)見較細(xì)骨嵴，可見病理性骨折（中心型） 1942年Jaffe等認(rèn)為是一種

6、腫瘤，并將其從巨細(xì)胞瘤類中分離出來，1945年Hatcher則指出非骨化性纖維瘤（nonossifying fibroma），實(shí)質(zhì)上是一種瘤樣病損，又稱干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺陷病，但目前則又認(rèn)為這種病變與纖維組織細(xì)胞瘤在病理上難以區(qū)分。病灶內(nèi)含有多核巨細(xì)胞，以長管狀骨的干骺端皮質(zhì)處較常見。 【病理改變】（一）大體所見 腫瘤呈棕色或暗紅色，切面成結(jié)節(jié)狀。干骺處纖維性骨皮質(zhì)缺陷由堅(jiān)韌的纖維結(jié)締組織所組成。腫瘤周圍尚有硬化骨組織的薄殼包圍。（二）顯微鏡檢 可見大量纖維細(xì)胞呈漩渦狀排列，可看到少量散在性的巨細(xì)胞和泡沫細(xì)胞。許多細(xì)胞含有含鐵血黃素顆粒，但不論細(xì)胞如何豐富，腫瘤細(xì)胞內(nèi)一般沒有成骨現(xiàn)象，這是本

7、病的特征。在鄰近的骨組織可發(fā)生反應(yīng)性增生。 臨床表現(xiàn)：該病好發(fā)于兒童和青少年，二性差異不顯著，病灶以下肢長管狀骨為多見，如脛骨、股骨和腓骨，其他部位則很少發(fā)現(xiàn)，偶爾也可在骼骨及骶髂關(guān)節(jié)處發(fā)現(xiàn)，或在上肢尺骨和肱骨處發(fā)現(xiàn)病灶。一般病灶位于骨干的上下端，并且呈膨脹性生長，距離是骨骺軟骨2.55.0cm。 無特殊的臨床癥狀有助于該病診斷，一般經(jīng)X線檢查后發(fā)現(xiàn)，病灶發(fā)展緩慢、潛在，且要在數(shù)年之后，才會(huì)感到局部疼痛和腫脹，主要表現(xiàn)在踝關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)，而且往往會(huì)誤認(rèn)為輕微創(chuàng)傷所引起，偶然也可因病理骨折后發(fā)現(xiàn)。X線表現(xiàn) 病灶呈偏心生長、界限清晰，開始距骨骺板不遠(yuǎn)，隨著骨的生長而移向骨干。腫瘤好發(fā)于脛骨上

8、端和股骨的下端，病灶呈分葉狀疏松陰影，呈橢圓形，直徑可達(dá)47cm，病變處皮質(zhì)可變得很薄，呈膨脹性。 關(guān)鍵點(diǎn)： 非骨化性纖維瘤是一種好發(fā)于骨骼未成熟期的（ 5-20歲）常見的，非瘤性的，自愈性病損。小的病損偶爾通過放射學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)。較大的病損超過骨直徑的一半者通常表現(xiàn)為病理骨折。 定位： 大部分患者，非骨化性纖維瘤好發(fā)于膝關(guān)節(jié)（股骨遠(yuǎn)端，脛骨或腓骨近端，脛骨遠(yuǎn)端和肱骨近端等長骨的干骺端或骨干旁。多發(fā)性非骨化性纖維瘤及咖啡牛乳色斑統(tǒng)稱為 Jaffe-Campanacci綜合癥。 那些發(fā)生于骨盆、肋骨或椎骨的組織細(xì)胞學(xué)上具有非骨化性纖維瘤特性的病損，一些學(xué)者稱之為良性纖維組織細(xì)胞瘤，目前仍處在爭(zhēng)議，未

9、廣泛接受中。 骨巨細(xì)胞瘤在鑒別診斷的行列。切記，它定位于骨骺，好發(fā)于成人的特性。平片示邊緣清晰，半透明，小腔樣骨皮質(zhì)旁病損，伴有硬化緣。病損主要累及側(cè)面的部分骨皮質(zhì)，并產(chǎn)生輕度皮質(zhì)膨脹。注意到患者的年齡，病變并未產(chǎn)生癥狀，并且是偶然發(fā)現(xiàn)的，預(yù)示著病變?yōu)榱夹?。放射放射影像學(xué)檢查典型，根據(jù)病損發(fā)生的典型骨骼部位及發(fā)病年齡組，診斷已基本明確。注意到病損定位于長骨的骨軸的偏心部位。大的病損可能會(huì)累及膨脹骨皮質(zhì)的全部直徑。但總是邊界清晰，伴有硬化緣。 CT表現(xiàn)關(guān)于CT對(duì)NOF的診斷價(jià)值，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不多。與X線平片相比，CT密度分辨率高，影像無重疊，可以清楚地顯示病灶的細(xì)微結(jié)構(gòu)。以下幾個(gè)CT征象有助于

10、NOF的診斷和鑒別：(1)局部骨皮質(zhì)破壞。良性出現(xiàn)此征者少見，推測(cè)可能與NOF多起源于骨皮質(zhì)、骨外膜、骨內(nèi)膜結(jié)締組織有關(guān)。(2)病灶內(nèi)細(xì)而短的骨嵴，寬度一般5 mm。特別是髓腔型NOF出現(xiàn)率較高。類似表現(xiàn)在Jee等對(duì)NOF的MRI研究中亦有報(bào)道，19例中出現(xiàn)18例，約為95，而纖維結(jié)構(gòu)不良僅為23。(3)病灶近髓腔側(cè)有較細(xì)的硬化線，以皮質(zhì)型為多見，寬度約2-5 mm。許多作者認(rèn)為這是NOF較常見的X線表現(xiàn)，有一定診斷價(jià)值。CT對(duì)此征象的顯示更為清楚。 MRI表現(xiàn) 大多數(shù)病灶因其他原因作MRI檢查時(shí)意外發(fā)現(xiàn)。信號(hào)有一定特征，多數(shù)病灶在T1加權(quán)像及T2加權(quán)像上均為低信號(hào)，反映了內(nèi)部成熟的纖維組織；

11、如細(xì)胞成分明顯多于膠原纖維，則可在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為高信號(hào)，含鐵血黃素T2加權(quán)上表現(xiàn)為低信號(hào)，硬化邊緣的信號(hào)與骨皮質(zhì)相似。鑒別診斷 具有典型X線表現(xiàn)的NOF診斷無困難。但X線表現(xiàn)不典型(特別是髓腔型)需與其它疾病鑒別，如纖維結(jié)構(gòu)不良、骨巨細(xì)胞瘤、軟骨粘液樣纖維瘤、骨化性纖維瘤、孤立性骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫等。 FCD應(yīng)與下列疾病鑒別:(1)兒童干骺端結(jié)核:病灶位于干骺端的松質(zhì)骨內(nèi),靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨質(zhì)破壞為主,其中可有沙礫樣死骨,病灶周圍骨質(zhì)疏松明顯。(2)骨樣骨瘤:在干骺區(qū)或骨干皮質(zhì)內(nèi),周圍骨膜反應(yīng)明顯,瘤灶內(nèi)可見小點(diǎn)狀鈣化影,局部疼痛和壓痛明顯。(3)Brodies膿腫

12、:常發(fā)生于骨干或干骺部,局部有疼痛及壓痛,膿腫呈圓形或橢圓形,可見小塊死骨,周邊有骨硬化包圍壁并逐漸移行到正常骨組織。(4)骨囊腫:發(fā)生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性對(duì)稱性膨脹性生長,可有硬化帶,骨皮質(zhì)變薄,易發(fā)生病理性骨折,臨床上常無癥狀。鑒別診斷：纖維性骨皮質(zhì)缺損:常見于兒童,位于干骺端,X線平片病灶表現(xiàn)為碟狀!杯口狀骨皮質(zhì)缺損;CT可清楚顯示出其無膨脹的皮質(zhì)包殼MR在T1WI上為低信號(hào),T2WI為高信號(hào),也可為低信號(hào);骨囊腫:常伴有病理骨折,X線平片病灶周邊硬化緣較薄,內(nèi)無纖細(xì)骨嵴;CT顯示病灶內(nèi)為液性密度;MR在T1WI為稍低信號(hào),T2WI為均勻高信號(hào)內(nèi)生軟骨瘤:好發(fā)于短管狀骨,X線平片病灶內(nèi)可見斑點(diǎn)!條弧狀鈣化;CT病灶內(nèi)點(diǎn)環(huán)狀!斑片狀