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文檔簡介

1、河南登封七歲女孩王越罹患一種非常罕見的病石骨癥,她的妹妹剛剛1歲半,也被查出患相同病癥。父親王向東在骨髓庫已經(jīng)找到全相合待供者,身體各項(xiàng)指標(biāo)都合格,將為兩個孩子做骨髓移植。這對于王向東一家來說是一個好消息。但是,一個孩子的治療費(fèi)高達(dá)50萬,夫妻倆借遍了親朋好友才借了不到20萬,他們已經(jīng)沒錢治療了。懂事的王越對爸爸說:“爸爸,既然沒借到那么多錢,我就不治了吧!我這里還有錢,一起拿去給妹妹治病吧!”孩子今年才7歲,她目前并發(fā)嚴(yán)重的下頜骨骨髓炎,隨時可能猝死。在聽到爸爸媽媽說借的錢遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠兩個人的移植費(fèi)用,王越就拿出了自己藏了一路的存錢罐,把里面積攢下的錢權(quán)遞到爸爸手中,爸爸頓時淚流滿面。爸爸媽媽到

2、醫(yī)院掛號繳費(fèi)去了,留下7歲的王越獨(dú)自照看著妹妹。她今年讀1年級,因?yàn)椴⊥匆暳δ:?,看書本很吃力,上廁所時害怕摔跤,然而并發(fā)癥一個接一個到來。石骨癥是一種非常罕見的遺傳性骨發(fā)育障礙性疾病,發(fā)病率約為萬分之幾的可能性,如若不及時治療,生命隨時都會夭折?!鞍职郑o妹妹治病吧,我大了,不治也沒關(guān)系的,這是我攢下的錢,都拿去吧!”王越的話久久在王向東耳中回蕩。王向東用顫抖的手,捧著7歲女兒王越遞過來的大部分都是5角1元的零錢,把臉別到了一邊。他抱著7歲的王越,說不出話來。作為父親,眼睜睜看著孩子被病痛折磨,曾經(jīng)帶著她輾轉(zhuǎn)多地求醫(yī),早已花光了家里的全部積蓄,他實(shí)在無力承擔(dān)兩個孩子的移植費(fèi)用??吹桨职挚蘖?,

3、王越也哭了起來,媽媽趕緊抱著王越,也痛哭失聲。石骨癥又稱大理石骨、原發(fā)性脆性骨硬化、硬化性增生性骨病和粉筆樣骨。是一種少見的骨發(fā)育障礙性疾病。最早由Albers-Schonberg發(fā)現(xiàn),又叫Albers-schonberg病。本病之特征為鈣化的軟骨持久存在,引起廣泛的骨質(zhì)硬化,重者事關(guān)大局髓腔封閉,造成嚴(yán)重貧血。石骨癥無特效療法,一般采取對癥治療。采取減少鈣攝入無明顯效果。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)于1977年曾采用骨髓移植治療兒童重型石骨癥,療效較好。對于有面神經(jīng)麻痹者,可行面神經(jīng)減壓術(shù)。有視神經(jīng)萎縮或視力下降者有人提出采取視神經(jīng)減壓術(shù)來挽救視力。但也有人對此手術(shù)治療效果提出質(zhì)疑。有人報道采用視神經(jīng)減壓術(shù)治療6例石骨癥患者挽救其視力。采用右側(cè)眶上入路行雙側(cè)視神經(jīng)管減壓術(shù),切開位于視神經(jīng)管上方的硬腦膜,用高速氣鉆截除增厚且變脆的骨質(zhì)將視神經(jīng)上方及兩側(cè)的骨質(zhì)咬除。骨質(zhì)的截除要廣泛,充分地減壓,保持視神經(jīng)鞘完好無損。一切操作均要在顯微鏡下進(jìn)行。結(jié)果5例術(shù)后視力明顯改善,1例改善,無并發(fā)癥。 對良性型,一般給予對癥治療,如控制感染、輸血、加強(qiáng)護(hù)理、防止外傷性骨折,給予低鈣并磷酸纖維素食物,可延緩骨硬化過程。對惡性型有報道用激素、骨髓移植治療取得一些療效。有效的治療途徑只有造血干細(xì)胞移植,但治療費(fèi)用高得驚人。一歲以內(nèi)死亡率高達(dá)百分之七八十,患者將會出現(xiàn)面癱、貧血、發(fā)育遲緩致使盲、聾,無法抬頭、站立、走

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