非骨化性纖維瘤-qina演示教學(xué)

1、非骨化性纖維瘤-qina女性，30歲 股骨遠(yuǎn)端壓痛 病例2 病例3. 男 30歲 右側(cè)脛骨疼痛 （2）病例4 女 20歲 骨腫物，左脛骨憋張不適 n分別有什么影像表現(xiàn)？n異同點(diǎn)？n診斷什么?。縩NOFNOF臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) nNOF NOF 發(fā)病特點(diǎn)發(fā)病特點(diǎn)及及典型典型X X線表現(xiàn)線表現(xiàn), , 不需要穿刺病理取不需要穿刺病理取樣，及活檢就可以準(zhǔn)確診斷樣，及活檢就可以準(zhǔn)確診斷. .nNOFNOF的的X X線表現(xiàn)演變過程線表現(xiàn)演變過程nNOFNOF相關(guān)的鑒別診斷相關(guān)的鑒別診斷 非骨化纖維瘤非骨化纖維瘤臨床特點(diǎn)n非骨化性纖維瘤（non-ossifying fibroma， NOF）是一種少見的纖維組

2、織腫瘤。 這種腫瘤過去曾被認(rèn)為是瘤樣病損，即干骺端纖維性骨皮質(zhì)缺損。1942年Jaffe和Lichtenstein認(rèn)為它是一種真性腫瘤，三年后Hatcher認(rèn)為它是干骺端纖維缺損，并認(rèn)為是一種瘤樣病變。1958年Jaffe正式命名為非骨化性纖維瘤。目前根據(jù)腫瘤WHO (2013):NOF屬于纖維組織細(xì)胞性腫瘤 。n8-20歲；發(fā)病率30%；男性女性n多無(wú)癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)，可有局部疼痛、可見病理骨折nNOF具有自愈性，隨著年齡的增長(zhǎng)，病灶逐漸愈合組織病理學(xué)組織病理學(xué)1.主要由梭形成纖維細(xì)胞構(gòu)成，呈席紋狀、旋渦狀排列不規(guī)則分布的多核巨細(xì)胞、泡沫細(xì)胞和含鐵血黃素2.瘤內(nèi)無(wú)成骨活動(dòng)，可與纖維異常增殖癥

3、區(qū)別影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)n 1.病灶最常見部位為膝關(guān)節(jié) (脛腓骨近段, 股骨遠(yuǎn)段) 、脛骨遠(yuǎn)段。（其它位置較少）n多位于干骺端內(nèi)側(cè),距骨骺線3-4CM處，不侵及骨骺線影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)1.偏心性近一側(cè)骨皮質(zhì),呈單房或多房的囊性透亮區(qū),其邊緣硬化。2.局部骨皮質(zhì)膨脹變薄,骨皮質(zhì)可有破壞,其破壞局部外側(cè)多有骨殼或硬化帶包繞。3.一般無(wú)骨膜反應(yīng),無(wú)軟組織腫塊。非骨化性纖維瘤與纖維性骨皮質(zhì)缺損的關(guān)系n1、纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD)與非骨化性纖維瘤（NOF）是同一疾病的不同表現(xiàn)或不同發(fā)展階段,局限于骨皮質(zhì)者為FCD，病變位于骨髓腔內(nèi)或位于骨皮質(zhì)膨脹累及骨髓腔者為NOF。n2、纖維性骨皮質(zhì)缺損（FCD)

4、病變范圍多小于2cm,而非骨化性纖維瘤（NOF）病變多大于3cm。n3、在影像學(xué)上病灶是否累及髓腔是二者的重要鑒別點(diǎn)。非骨化性纖維瘤非骨化性纖維瘤（NOF）. Ritschls 分階段（影像學(xué)）.n(A) A階段 邊緣光滑，類圓形;n(B) B階段 多環(huán)的邊界;n(C) C階段 部分邊緣骨化，順序是骨干到骨骺的方向n(D) D階段 完全硬化的病灶 平均年齡平均年齡A階段階段 11歲歲 B階段階段 16歲歲 C階段階段 18歲歲 D階段階段23歲歲.n A:A階段 B：B階段n C 階段D 階段病例分析1：男 10歲 外傷2017.8.3男 11歲 復(fù)診2018.8.30病例分析2：n女 11歲

5、n主因發(fā)現(xiàn)左腓骨腫物1個(gè)月，小腿無(wú)畸形，無(wú)靜脈怒張，局部無(wú)壓痛，皮溫不高易混淆的相關(guān)病變易混淆的相關(guān)病變n一、骨纖維異常增殖癥 （纖維結(jié)構(gòu)不良）（FD）n二、長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤 （骨性纖維結(jié)構(gòu)不良）(OFD)一、骨纖維異常增殖癥（纖維結(jié)構(gòu)不良一、骨纖維異常增殖癥（纖維結(jié)構(gòu)不良FD）好發(fā)年齡：1030歲 ； 性別：無(wú)性別差異好發(fā)部位：?jiǎn)喂切秃投喙切停▎蝹?cè)或雙側(cè)） 股骨，脛骨，髓腔病理特點(diǎn)：纖維組織和骨性成份（纖維化生而來(lái)）、編制骨、極少板層骨、骨小梁表面極少骨母細(xì)胞、病灶邊緣有極少骨母細(xì)胞。影像表現(xiàn)：囊狀膨脹性改變 磨玻璃樣變 絲瓜瓤狀改變蟲蝕樣改變1、囊狀膨脹性改變：表現(xiàn)為囊狀膨脹性透亮區(qū)，可為

6、單囊，亦可多囊，邊緣清晰，常有硬化邊，皮質(zhì)變薄，外緣光滑，內(nèi)緣毛糙呈波浪狀。囊內(nèi)常有散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影。2、磨玻璃樣變：多見于長(zhǎng)管狀骨和肋骨，主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高如磨玻璃狀，病理上為編織骨，是本病的特征性改變。3、絲瓜瓤狀改變：常見于肋骨、股骨及肱骨?；脊桥蛎浽龃郑べ|(zhì)變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走形的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。4、蟲蝕樣改變：表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)的骨質(zhì)性破壞，邊緣銳利，有時(shí)酷似溶骨性轉(zhuǎn)移瘤。（1）囊狀膨脹性改變表現(xiàn)為囊狀膨脹性透亮去，可為單囊，亦可多囊，邊緣清晰，常有硬化邊，皮質(zhì)變薄，外緣光。囊內(nèi)常有散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影。（2

7、）磨玻璃樣變正常骨皮質(zhì)及骨髓腔界限消失，或可見粗大骨紋和鈣化點(diǎn)?；脊桥蛎浽龃?，皮質(zhì)變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲，表現(xiàn)為沿縱軸方向走形的粗大骨紋，頗似絲瓜瓤。絲瓜瓤狀改變絲瓜瓤狀改變蟲蝕樣改變病變呈多發(fā)的點(diǎn)狀溶骨性骨破壞，邊緣銳利如蟲蝕一樣。二、長(zhǎng)骨骨化纖維瘤（骨性纖維結(jié)構(gòu)不良OFD）影像特點(diǎn)：(1)發(fā)病部位多位于脛骨骨干的前側(cè)骨皮質(zhì)，以中上段多見，病變不超越骨骺線 (2)病灶沿患骨長(zhǎng)徑擴(kuò)展，膨脹的囊性改變。(3)囊內(nèi)可見粗細(xì)不等的骨嵴及骨性間隔，尤其重要的是囊內(nèi)、邊緣或附近出現(xiàn)顯著的骨質(zhì)硬化。(4)除非并發(fā)骨折，一般無(wú)骨膜反應(yīng)及軟組織改變。(5)患骨彎曲畸形，見于病變廣泛的病例好發(fā)年齡：2

8、030歲性別：男性女性好發(fā)部位：脛骨中段前面的骨皮質(zhì)病理特點(diǎn)：纖維組織、骨組織、編制骨、板層骨、骨小梁表面有骨母細(xì)胞1. 女 20歲 骨腫物，左脛骨憋張不適 術(shù)后2.鄭某 女 31歲右側(cè)小腿腫痛1個(gè)月纖維性骨皮質(zhì)缺損非骨化性纖維瘤長(zhǎng)骨骨化性纖維瘤長(zhǎng)骨骨纖維異常增殖癥（FD）長(zhǎng)骨長(zhǎng)骨別名干骺端纖維性缺損骨性纖維結(jié)構(gòu)不良（OFD）骨纖維結(jié)構(gòu)不良年齡48歲820歲2030歲1030歲數(shù)量右側(cè)多于左側(cè)，可對(duì)稱出現(xiàn)可雙側(cè)發(fā)病單骨型和多骨型（單側(cè)或雙側(cè)）性別男性男性略多于女性男性無(wú)性別差異好發(fā)部位股骨遠(yuǎn)端內(nèi)側(cè)，皮質(zhì)內(nèi)四肢長(zhǎng)骨距骺板34cm的干骺端，隧年齡增大移向骨干脛骨中段前面的骨質(zhì)，骨皮質(zhì)股骨，脛骨，髓腔病理特點(diǎn)纖維組織纖維結(jié)締組織內(nèi)無(wú)成骨纖維組織、骨組織、編制骨、板層骨、骨小梁表面有骨母細(xì)胞纖維組織和骨性成份（纖維化生而來(lái)）、編制骨、極少板層骨、骨小梁表面極少骨母細(xì)胞、病灶邊緣有極少骨母細(xì)胞。影像特點(diǎn)2cm，邊界清楚，硬化緣，無(wú)骨膜反應(yīng)3cm，單房或多房，邊緣硬化，無(wú)骨膜反應(yīng)，內(nèi)無(wú)成骨及鈣化膨脹較明顯，單房或多房，伴有硬化緣無(wú)骨膜反應(yīng)，皮質(zhì)樣或磨玻璃樣高密度，或軟組織密度，內(nèi)伴鈣化樣高密度斑點(diǎn)囊張膨脹性改變，磨玻璃樣改變，絲瓜瓤樣改變，鈣化灶，“牧羊人手杖”，雙下肢不等長(zhǎng)。治療及預(yù)后部分自愈15歲保守觀察，15歲手術(shù)治療。有