原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)與治療概要

1、?臨床研究？原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)與治療韓鳴阮軍忠支修益【摘要】 目的探討原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤的臨床特點(diǎn)和外科手術(shù)治療的 術(shù)式選擇。方法總結(jié)并分析了我院胸外科自1956年2000年間手術(shù)治療89例原發(fā)性肺部低度惡性腫 瘤的臨床資料。結(jié)果本組89例中，支氣管類癌54例,粘液表皮樣癌18例，腺樣囊性癌17例。行氣管內(nèi)腫物 單純切除3例，肺葉切除49例,支氣管袖式肺葉切除14例，全肺切除14例，肺楔形切除6例。全組無手術(shù)死 亡。隨訪資料統(tǒng)計(jì)顯示支氣管類癌的5年生存率為91.3%,腺樣囊性癌的5年生存率為70.6%,粘液表皮樣 癌的5年生存率為100%,未出現(xiàn)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。結(jié)論支氣管類癌、粘

2、液表皮樣癌、腺樣囊性癌是一組低度惡性的肺部腫瘤，主要好發(fā)于主支氣管和葉支氣管，臨床癥狀 多表現(xiàn)為肺部反復(fù)感染和間斷血痰。胸部影像學(xué)和纖維支氣管鏡檢查多能獲得明確 診斷。其治療手段主要是外科手術(shù)，切除范圍取決腫瘤的部位和受阻塞的肺組織的 情況，常規(guī)肺葉切除和支氣管袖式肺葉切除是主要的外科手術(shù)式?！娟P(guān)鍵詞】原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤外科治療【中圖分類號】R734.2【Abstract Objective To arrive at a rational diag no sis and effective surgical treatme nt of primary pul monary Iow2grad

3、e malig nant carci no ma.Methods Eighty2 nine patie nts with primary pul monary Iow2grade malig nant carci2 noma received surgical treatme nt from1956to2000.R esults Out of the89patie nts,54were bron chial carc ino id, 18were mucoepidermoid can cer,a nd17were ade noid cystic carc ino ma.The operativ

4、e procedures in cluded resecti on of tracheal carc inoma in 3,lobectomy in4 9,sleeve lobectomy in 14,total pn eum on ectomy in 14,a nd wedge pn eu2 mon ectomy in 6.All patie nts were compla int free.The52year survival rates of bron chial carci noid and ade noid cystic carci noma were91.3%a nd70.6%re

5、s pectively,a nd no patie nts with bron chial mucoepidermoid can cer died un til no w.Co nclusi on Bron chial carci no id,ade noid cystic carci noma and mucoepidermoid can cer are a series of primary pul monary carci noma of low malig nant pote ntial,whose predilectio n sites are mai n or lobe bron

6、chi,a nd cli nical symptoms are repeated in fecti on of the lung or in termitte nt hemoptysis.The diag no sis depe nds on radiography or CT sca n of chest and bron chofiberscopy.The operati on is most importa nt,a nd whose procedure is lobectomy or sleeve lobectomy mai nly.【K ey w ords Primary pul m

7、onary low2grade malig nant carci noma Surgical treatme nt原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤包括類癌、腺樣囊性癌及粘液表皮樣癌，發(fā)生臨 床較為少見。外科手術(shù)是原發(fā)肺部低度惡性腫瘤有效而可靠的手段。我們自1956年至2000年底手術(shù)治療原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤89例,占同期治療支氣管肺癌的1.78%。經(jīng)隨訪療效較為滿意?，F(xiàn)報(bào)告如下。1臨床資料1.1 一般資料 本組病例中，類癌為54例，其中男性作者單位:101149北京胸 部腫瘤醫(yī)院31例女性23例,年齡為867歲平均年齡為40歲,病程為1個月到18 年平均病程為2年6個月；粘液表皮樣癌為18例，其中男性

8、6例，女性12例，年齡 753歲平均年齡為31歲,病程為2個月到9年，平均病程為1年11個月;腺樣囊性癌為17例其中男性10例，女性7例，年齡2259歲，平均年齡為46歲,病程為2周到 3年不等，多在3個月左右。1.2臨床表現(xiàn) 咳嗽、痰中帶血或咳血者44例;發(fā)熱者32例;胸痛者22例;胸 悶氣短者31例;體檢時發(fā)現(xiàn)者5例，其中類癌1例，腺樣囊性癌4例。1.3腫瘤部位 胸部X線檢查顯示：位于氣管內(nèi)1例，氣管平面斷層顯示氣管腔一個邊緣光滑的腫物，且基底部有蒂連于氣管壁上; 發(fā)生于右肺56例左側(cè)32例。中心型67例，主支氣管內(nèi)22例，葉支氣管內(nèi)45例，其 中42例發(fā)生肺不張及不同程度阻塞性肺炎；周圍

9、型21例。纖維支氣管鏡檢查：術(shù)前經(jīng)纖維支氣管鏡檢查68例，其中62例發(fā)現(xiàn)支氣管腔內(nèi) 腫物,腫物表面光滑，基底呈蒂狀27例;菜花樣，質(zhì)脆易出血,表面有潰瘍者28例，主支 氣管及葉支氣管呈外壓性狹窄者各1例。痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查無1例陽性結(jié)果。1.4外科治療及預(yù)后行氣管內(nèi)腫物單純切除術(shù)3例,單純腫瘤+受累支氣管袖式切除成形術(shù)2例,肺楔形切除術(shù)6例，單純肺葉切除術(shù)49例，支氣管袖式成形肺 葉切除術(shù)14例，全肺切除14例，全肺切除并隆凸楔形切除1例?；颊咝g(shù)后全部存活， 無手術(shù)死亡和手術(shù)并發(fā)癥。支氣管類癌術(shù)后病理診斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者為 8例,N1和N2組各為4例,5例術(shù)后 放療4070Gy,7例予CE、CAP等

10、方案化療212周期,5年生存率為91.3%。腺樣囊 性癌術(shù)后病理診斷淋巴結(jié)均為陰性，支氣管殘端癌殘留者為3例，術(shù)后4例放療,2例 行化療，另11例未行任何治療,5年生存率為70.6%。粘液表皮樣癌患者術(shù)中均行縱 隔淋巴結(jié)廓清術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告均為陰性,1例支氣管殘端癌殘留，術(shù)后予以放療，有1 例患者術(shù)后病理報(bào)告合并腺樣囊性癌，殘端陰性,經(jīng)隨訪目前全部患者均健在，無1例 出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。2討論原發(fā)性支氣管類癌、粘液表皮樣癌及腺樣囊性癌，由于多發(fā)生于氣管、支氣管 及惡性程度低，以往多統(tǒng)稱為支氣管腺瘤。1982年,世界衛(wèi)生組織（WHO將類癌歸屬 于來源于支氣管上皮細(xì)胞的一種類型，而將腺樣囊性癌、粘液表

11、皮樣癌歸屬與支氣 管腺體癌。但國內(nèi)對此名稱尚無統(tǒng)一認(rèn)識。王德元、林震瓊等建議將此類腫瘤統(tǒng)稱 為原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤”我們基于對這類腫瘤臨床行為的觀察也支持這種說 法。原發(fā)肺部低度惡性腫瘤的發(fā)病率較低，且可出現(xiàn)在任何年齡，男女比例大致相 同。林震瓊等報(bào)道本病在原發(fā)性支氣管肺部腫瘤中的百分比為2%5%,本組為1.78%。王德元收集了國內(nèi)報(bào)道的109例原發(fā)性肺部低度惡性腫瘤，其中類癌47例 （43.1%粘液表皮樣癌32例（29.4%,腺樣囊性癌30例（27.5%。我們同期收治的89例 低度惡性腫瘤中，類癌54例（60.7%,粘液表皮樣癌18例（20.2%腺樣囊性癌17例 （19.1%。原發(fā)性低度惡

12、性腫瘤好發(fā)于主氣管和肺葉支氣管。在本組病例中，類癌組38例（70.4%為中心型，粘液表皮樣癌組16例（88.9%為中心型，而腺樣囊性癌中心型為13 例（76.5%。原發(fā)性低度惡性腫瘤的癥狀以咳嗽、咯血、發(fā)熱及胸悶、氣短為主，有時可無癥狀而體檢發(fā)現(xiàn)。少數(shù)支氣管類癌可釋放 5羥色胺（52HT或促腎上腺皮質(zhì)激素 （ACTH、促黑素細(xì)胞激素（MSH等腦一腸肽激素，而出現(xiàn)相應(yīng)的陣發(fā)性皮膚紅、胸 痛、哮喘等類癌綜合癥的表現(xiàn)1。X線檢查對于低度惡性腫瘤的診斷有一定幫助， 尤其是周圍型腫瘤，腫塊呈類圓形，邊界清楚，密度均勻，與肺癌顯著不同。但少數(shù)有分 葉，邊界不清,與肺癌較難區(qū)分。對于中心型病變，表現(xiàn)在肺門腫

13、塊影，肺門軟組織影伴 遠(yuǎn)端阻塞性肺炎，或不見腫塊影僅見肺不張，很難與肺癌鑒別，因此行纖維支氣管鏡檢 查對于這類腫瘤最為重要，?？砂l(fā)現(xiàn)腫瘤，為術(shù)前確診的主要手段。由于原發(fā)性低度 惡性腫瘤為實(shí)質(zhì)性，表面常有完整包膜，故細(xì)胞脫落少，痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查對診斷的幫 助不大。本組病例行痰脫落細(xì)胞學(xué)檢查未查出一例陽性結(jié)果。雖然均被稱為原發(fā)性低度惡性腫瘤，但原發(fā)性支氣管類癌、粘液表皮樣癌及腺 樣囊性癌的病理學(xué)特征各不相同。類癌來源于支氣管嵴的神經(jīng)分泌細(xì)胞（Kulchitskycell,粘液表皮樣癌和腺樣囊性癌來源于支氣管腺體，故易于鑒別。1981年WHO提出 新的肺癌分類標(biāo)準(zhǔn)，在類癌中提出了非典型類癌概念。通過

14、電鏡觀察學(xué)將類癌分為 典型類癌和非典型類癌，其中非典型類癌占10%25%而本組非典型類癌為6例，占 11.1%。1985年P(guān)aladugu等提出側(cè)重組織發(fā)生學(xué)的分類方法，即將類癌分為三級:K 細(xì)胞I型即典型類癌（TC,K細(xì)胞U型即非典型類癌（AC,K細(xì)胞川型即小細(xì)胞癌 （SCLC。因此說，類癌與小細(xì)胞肺癌屬于同一細(xì)胞來源而分化程度不同的腫瘤細(xì)胞 群譜1,臨床易于混淆。一般來說，類癌行嗜銀染色鏡檢,80%可明確診斷；電鏡檢查 見嗜銀顆粒，免疫組化神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE試驗(yàn)陽性可確診類癌2。目前認(rèn)為支氣管低度惡性腫瘤的治療手段主要為外科手術(shù)，切除范圍取決于腫 瘤的部位和遠(yuǎn)端肺組織情況。因其為低

15、度惡性腫瘤，在腫瘤完整切除后多數(shù)不再復(fù) 發(fā)，即便是姑息性切除，術(shù)后也能帶瘤生存多年。腺樣囊性癌雖然發(fā)展較緩慢，但因其呈浸潤性生長，破壞性較強(qiáng)，惡性度比類癌和粘液表皮樣癌高，大多數(shù)患者手術(shù)時腫瘤已明顯外侵和（或局部轉(zhuǎn)移，但很少發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，其治療仍 以外科手術(shù)為主，必要時可擴(kuò)大切除，本組腺樣囊性癌患者17例，支氣管殘端癌殘留 者有3例（17.5%。典型類癌在診斷時多為早期，僅有3%發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，因此手術(shù)范 圍相對保守，對于無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或無遠(yuǎn)端阻塞性肺膿瘍者，甚至可行支氣管袖式切 除、段切除或楔形切除，如術(shù)前診斷不明，則應(yīng)作常規(guī)肺切除術(shù)。非典型類癌常有淋 巴結(jié)轉(zhuǎn)移3,48%的患者有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，其

16、中22%為縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，本組術(shù)后病理診 斷淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者8例，其中N 1和N 2組各4例。故對浸潤型的非典型類癌要擴(kuò)大切 除，如肺功能不允許，也應(yīng)積極行肺部分切除，但一些作者贊成更保守的方法，因?yàn)榉堑湫皖惏┻h(yuǎn)處轉(zhuǎn) 移較局部復(fù)發(fā)更常見。粘液表皮樣癌的治療以手術(shù)切除為主，但其低分化型者應(yīng)輔 以放療。支氣管低度惡性腫瘤一般預(yù)后較好，本組中粘液表皮樣癌的預(yù)后最好，全部患者 均健在，無1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移；類癌次之,5年生存率為91.3%;腺樣囊性癌的預(yù)后最 差,5年生存率為70.6%低于Bia neo等4的報(bào)道。國外的報(bào)道不盡相同,類癌的5年 生存率為39%73%5。部分學(xué)者認(rèn)為,對于支氣管類癌而言，腫

17、瘤直徑大于3em 時，術(shù)后易復(fù)發(fā),Martini等7卻認(rèn)為有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移對患者長期存活無任何影響。鑒于本組病例數(shù)尚少，還需進(jìn)一步的觀察和積累，以獲得更可信的結(jié)論。參考文獻(xiàn)1 Williams CL.Basic scie nee of small cell lu ng can cer.Chest Surgery Cli nN Am ,1997,7(1 : 1219.2張志庸，張世農(nóng),李單青，等.支氣管類癌的外科治療與預(yù)后.中華胸心血管外科雜志，1996,12(6： 3422344.3閻東杰，李世業(yè)，韓鳴，等.支氣管類癌的外科治療.中國肺癌雜志，2000,3(5 : 3862387.4 Blanc

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