常見疾病病因與治療方法——視神經(jīng)脊髓炎

1、第三節(jié)第三節(jié) 視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎一、概念一、概念視神經(jīng)脊髓炎視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）又稱Devic病或Devic綜合征是視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。Devic（1894）描述NMO臨床特征為急性或亞急性起病的單眼或雙眼失明，其前或其后數(shù)日或數(shù)周伴橫貫性或上升性脊髓炎。NMO是嚴(yán)重的單相病程（monophasic course）疾病，許多病例呈復(fù)發(fā)病程（relapsing course）。二、病因及發(fā)病機(jī)制二、病因及發(fā)病機(jī)制NMO病因及發(fā)病機(jī)制不清。過去認(rèn)為NMO是MS的一個(gè)臨床亞型，白種人具有MS的種族易感性相，以腦干病損為

2、主；非白種人對(duì)NMO具有易感性，常見視神經(jīng)和脊髓的損害。急性MS可表現(xiàn)視神經(jīng)與脊髓共同受累，約25%MS以突發(fā)球后視神經(jīng)炎（optic neuritis ，ON）為初始癥狀。 Wingerchuk等（1999）描述了71例NMO的疾病譜、臨床索引事件即視神經(jīng)炎和脊髓炎的特點(diǎn)、CSF和血清學(xué)、MRE特征和長期病程的評(píng)估，認(rèn)為其臨床經(jīng)過、實(shí)驗(yàn)室及神經(jīng)影像學(xué)特點(diǎn)均提示與MS不同。三、病理三、病理脫髓鞘、硬化斑和壞死，伴血管周圍炎性細(xì)胞浸潤。與經(jīng)典的MS不同，主要累及視神經(jīng)、視交叉和脊髓（胸段和頸段）。破壞性病變較明顯，脊髓壞死最終形成空洞，膠質(zhì)細(xì)胞增生不明顯。四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡和

3、性別（一）發(fā)病年齡和性別為560歲，2141歲最多，男女均可發(fā)病。（二）特征性表現(xiàn)（二）特征性表現(xiàn)急性橫貫性脊髓炎和雙側(cè)同時(shí)或相繼出現(xiàn)視神經(jīng)炎，在短時(shí)間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)，導(dǎo)致截癱和失明，病情進(jìn)展迅速，可有緩解-復(fù)發(fā)。（三）病程（三）病程多數(shù)NMO為單相病程，70%可在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)截癱，約半數(shù)受累眼全盲；復(fù)發(fā)型約1/3發(fā)生截癱，約1/4視力受累，臨床事件間隔時(shí)間為數(shù)月至半年，以后3年內(nèi)可有脊髓炎復(fù)發(fā)。（四）癥狀和體征（四）癥狀和體征急性起病可數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)單眼視力部分或全部喪失；在視力喪失前一兩天感覺眶內(nèi)疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)或按壓時(shí)明顯，視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎；亞急性起病者12個(gè)月內(nèi)癥狀達(dá)到高峰；少數(shù)呈慢

4、性起病，視力喪失在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進(jìn)展，進(jìn)行性加重。（五）其他（五）其他急性橫貫性脊髓炎是脊髓急性進(jìn)展性炎癥性脫髓鞘病變，已證實(shí)多數(shù)為MS表現(xiàn)，呈單相型或慢性多相復(fù)發(fā)型。臨床多見播散性脊髓炎，體征呈不對(duì)稱和不完全性的，表現(xiàn)快速進(jìn)展的（數(shù)小時(shí)或數(shù)天）輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部感覺平面和括約肌功能障礙等。約1/3復(fù)發(fā)型急性脊髓炎常伴有Lhermitte征、陣發(fā)性強(qiáng)直性痙攣和神經(jīng)根痛，但單相病程病人很少見。五、輔助檢查五、輔助檢查（一）（一）CSFCSF細(xì)胞數(shù)增多，73%單相病程和82%復(fù)發(fā)型患者（5/mm3），見于約1/3單相及復(fù)發(fā)型患者50/mm3， CSF蛋白增高復(fù)發(fā)型較單相病程顯著。（

5、二）脊髓（二）脊髓MRIMRI復(fù)發(fā)型病人發(fā)現(xiàn)脊髓縱向融合病變超過3個(gè)或以上脊柱節(jié)段的發(fā)生率為88%，通常610個(gè)節(jié)段，脊髓腫脹及釓（gadolinium）強(qiáng)化較常見。六、診斷及鑒別診斷六、診斷及鑒別診斷（一）診斷（一）診斷 1、急性橫貫性或播散性脊髓炎，及雙側(cè)同時(shí)或相繼發(fā)生視神經(jīng)炎；2、MRI顯示視神經(jīng)和脊髓病灶、視覺誘發(fā)電位、CSF-IgG指數(shù)增高及寡克隆帶等異常表現(xiàn) （二）（二） 鑒別診斷鑒別診斷1、早期眼癥狀：易與單純球后視神經(jīng)炎（ON）混淆，ON多單眼損害。Devic病常為兩眼先后受累，有脊髓病損。2、MS可表現(xiàn)NMO的臨床模式，CSF及MRI檢查很有鑒別意義。（1）NMO的CSF-M

6、NC大于50/mm3或中性粒細(xì)胞增多常見，MS罕見；（2）90%以上MS可見寡克隆帶，NMO不常見；（3）NMO發(fā)病初期頭部MRI正常，復(fù)發(fā)-緩解型MS多有典型病灶；（4）NMO脊髓縱向融合病變超過3個(gè)脊椎節(jié)段，常見脊髓腫脹和釓強(qiáng)化，而MS的脊髓病變極少超過1個(gè)脊椎節(jié)段。3 3、亞急性脊髓視神經(jīng)?。盒憾嘁姡扔懈雇?、腹瀉等癥狀，多無癱瘓，以對(duì)稱性感覺異常為主，無復(fù)發(fā)，CSF無明顯改變。七、治療七、治療（一）皮質(zhì)類固醇（一）皮質(zhì)類固醇甲基潑尼松龍大劑量沖擊療法，5001000mg，靜脈滴注，每日1次,連用35天；之后大劑量潑尼松口服。注意單獨(dú)口服潑尼松可能增加視神經(jīng)炎新的發(fā)作危險(xiǎn)。（二）血漿置換（二）血漿置