白細胞減少癥和粒細胞缺乏

1、.白細胞減少癥和粒細胞缺乏.主要內(nèi)容定義生理發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷與鑒別診斷治療.白細胞與機體的抗感染密切相關(guān)，低于0.5109/L極可能有嚴重感染 1白細胞減少（leukopenia）： 外周血白細胞總數(shù)持續(xù)低于4109/L 2白細胞減少癥： 各種病因?qū)е峦庵苎准毎嫈?shù)成人4109/L 3中性粒細胞減少癥： 外周血中，中性粒細胞絕對數(shù)持續(xù)1.5109/L 4粒細胞缺乏（agranulocytosis）： 當中性粒細胞嚴重減少0.5109/L定 義.1粒細胞生長于骨髓，由原始幼稚細胞逐漸分化2粒細胞增殖、分化的過程生理. （一）粒細胞生成障礙 1.放射物質(zhì)影響：X線，放射性核素接觸達

2、一定劑量后，全髓細胞均減少，外周血中出現(xiàn)粒細胞核左移，粒細胞生存期正常 2.化學毒物及細胞毒藥物的影響： 砷、苯等易感者粒細胞減少 甲亢患者服用他巴唑、精神病患者服用氯氮平精神病患者服用氯氮平等發(fā)病機制.氨基比林（半抗原） 首次，使機體產(chǎn)生抗體白細胞 蛋白質(zhì)（全抗原） 再次氨基比林體內(nèi)有抗自身白細胞抗體 大量抗體吸附粒細胞表 面使白細胞凝集、破壞藥物引起粒細胞破壞簡圖示意.3惡性腫瘤侵潤骨髓：骨髓正常造血受抑制4全身營養(yǎng)不良：骨髓營養(yǎng)不良，各種細胞生長均受影響5家族遺傳因素：遺傳性粒細胞減少.（二）粒細胞破壞或消耗過多： 粒細胞生存時間縮短超過骨髓生成能力，分裂池各種細胞代償性增加，貯存池耗竭

3、。 1嚴重敗血癥、慢性炎癥 2脾功能亢進 3藥物過敏 4自身免疫性疾病（SLE、RA等）.（三）粒細胞分布紊亂： 粒細胞轉(zhuǎn)移至邊緣池、附壁，循環(huán)池中少。 腎上腺素試驗證實.（一）白細胞減少癥： 1不明原因者：起病緩慢，多數(shù)頭暈、乏力、食欲減退，發(fā)熱等 2繼發(fā)于其它疾病者：有原發(fā)病癥狀，另有口腔炎、中耳炎、氣管炎等 臨床表現(xiàn).（二）粒細胞缺乏癥： 為急危重癥，處理不及時，不適當，有生命危險 起病急，畏寒、高熱、頭痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直腸肛門感染、肝脾大等 粒細胞絕對值5001000/l中度感染，500/l重度感染 大多由藥物或化學毒物通過免疫反應引起 .1白細胞減少癥： 外周血：白細胞4.

4、0109/L，紅細胞及血小板大都正常 骨髓示：粒系成熟障礙 2粒細胞缺乏： 外周血：中性粒細胞0.5109/L。粒細胞胞漿中有中毒顆 粒、空泡，核可固縮，淋巴細胞相對增多 骨髓示：各階段粒細胞幾乎消失，恢復時幼稚細胞增多，呈類白血病反應 實驗室檢查.有臨床癥狀、血象、骨髓檢查，診斷不難反復多次檢查外周血白細胞4.0109/L，骨髓檢查支持注意：1病史，服藥史，接觸射線史 2排除腫瘤轉(zhuǎn)移，再障，低增生性白血病 診斷與鑒別診斷.治療原發(fā)病祛除病因預防感染治療感染升白細胞治 療治治療療原原則則.（一）急性粒細胞缺乏： 1.支持治療（輸靜脈免疫球蛋白，必要時輸注白細胞制劑） 2.皮膚、口腔、肛門護理，

5、強有力的抗生素治療 3.應用重組人粒細胞集落刺激因子（G-CSF）或（和）GM-CSF.（二）白細胞減少癥： 1注意觀察，隨訪，有感染者積極治療 2藥物： 芪膠升白膠囊、益血生膠囊、利可君片等口服 GM-CSF：粒巨噬細胞集落刺激因子 G-CSF：粒細胞集落刺激因子 .病例分享n患者男性，41歲，有未分化型精神分裂癥病史十余年，加重3月，口服“氯氮平片、利培酮片”治療。此次因“發(fā)熱、咳嗽3天”入院。查體：T39.8，右上肢前臂紅腫，皮溫高，觸痛陽性，雙肺可聞及濕羅音。.病例一.病例分享-診斷1、粒細胞缺乏2、敗血癥3、肺部感染4、右上肢前臂軟組織感染5、腸道感染（次日出現(xiàn)腹瀉，補充診斷）.病例分享-治療n治療措施：1、病危通知，層流床應用，保持口腔、耳、鼻、眼、會陰衛(wèi)生。2、亞胺培南西司他汀針+萬古霉素針聯(lián)合抗感染，G-CSF+GM-CSF聯(lián)合促進白細胞生成。3、靜脈丙種球蛋白增強被動免疫。.病例分享 目前患者精神