巨腸形動脈瘤的臨床及其外科治療

1、巨腸形動脈瘤的臨床及其外科治療神經(jīng)外科二病區(qū)/石祥恩 巨腸形動脈瘤（Dolichoectatic aneurysm）臨床少見，占顱內(nèi)動脈瘤0.1-0.05%，其治療和臨床表現(xiàn)與囊狀動脈瘤均不相同。巨腸形動脈瘤的概念是從單一血管擴(kuò)張形成的小梭形動脈瘤擴(kuò)大后而轉(zhuǎn)變而成，內(nèi)附大塊血栓形成，這些動脈瘤是依據(jù)其形態(tài)稱謂,它與所謂蛇形(Giant serpentine aneurysm)或梭形動脈瘤(Fusiform aneurysm)沒有嚴(yán)格的概念界限(1-3) 。巨腸形動脈瘤在有血栓的情況下，通過動脈瘤的壓迫、遠(yuǎn)端血管閉塞產(chǎn)生臨床癥狀。這些病變都沒有明顯動脈瘤頸，手術(shù)夾閉動脈瘤難以保持供血動脈的暢通，

2、供血動脈的血管周圍常被梭形擴(kuò)張的動脈瘤包裹或在血栓內(nèi)穿行，并動脈瘤頂可有動脈分支發(fā)出，因此，治療動脈瘤的出血和壓迫，并保持供血動脈的暢通是對手術(shù)醫(yī)生的挑戰(zhàn)，從2004年4月到2008年1月共收治32例巨腸形動脈瘤患者，結(jié)合文獻(xiàn)作以綜述。1.發(fā)病部位：巨腸形動脈瘤占顱內(nèi)動脈瘤比率不高，有報(bào)告1600例顱內(nèi)動脈瘤只有15（0.1%）例, 為巨腸形動脈瘤,有綜述5000例腦動脈瘤, 巨腸形動脈瘤或梭形動脈瘤占0.06%, 另有報(bào)告538椎基底動脈瘤,其中4（0.7%）例為巨腸形動脈或梭形動脈瘤。早期的報(bào)告見于椎基底動脈,目前的報(bào)告多見于前循環(huán),有報(bào)告31例巨腸形動脈或梭形動脈瘤,頸動脈系統(tǒng)14例,椎

3、動脈系統(tǒng)8例,前后循環(huán)均受累者9例。近來有報(bào)告26/39例巨腸形動脈或梭形動脈瘤,其中大腦中動脈為18例,認(rèn)為大腦中動脈是前循環(huán)最易發(fā)病的血管,其原因不清,可能與動脈較長有關(guān).前循環(huán)病變多于后循環(huán)可能與前循環(huán)癥狀明顯，而后循環(huán)多無癥狀，僅在死檢發(fā)現(xiàn)有關(guān)，認(rèn)為只有30%的后循環(huán)病變患者表現(xiàn)出癥狀（4-6）。本組32例巨腸形和梭形動脈瘤中，前循環(huán)動脈瘤25（78.1%）例,后循環(huán)動脈瘤7（%）,與國外文獻(xiàn)資料相一致。2. 臨床特征: 歸結(jié)起來巨腸形動脈瘤的臨床特征可分為三組癥候群：病變壓迫、破裂出血和缺血表現(xiàn)，其中病變壓迫周圍神經(jīng)癥狀最為常見。有三分一臨床表現(xiàn)為病變壓迫臨近腦神經(jīng)結(jié)構(gòu)，特別是椎基底

4、動脈的病變產(chǎn)生的癥狀，包括三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、動眼神經(jīng)麻痹、滑車神經(jīng)和外展受累長生的復(fù)視以及后組腦神經(jīng)麻痹等。當(dāng)椎基底動脈巨腸形動脈瘤較大可產(chǎn)生直接壓迫腦干和小腦出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、四肢癱、呼吸困難以及意識障礙。Lawton和Spetzler報(bào)告（7）41/132例巨腸形動脈瘤首發(fā)癥狀是小腦和錐體束癥狀。另一個(gè)直接壓迫癥狀就是梗阻性腦積水，其原因可與腦結(jié)構(gòu)移位、第三腦室或室間孔阻塞有關(guān)。由于較大的動脈瘤的血管搏動的傳遞產(chǎn)生的水錘效應(yīng)（“water-hammer”effect）對室間孔腦脊液的影響，可出現(xiàn)功能性腦室梗阻或腦積水，此時(shí)測腦室內(nèi)壓力并不過高。腦缺血發(fā)生是巨腸形動脈瘤的另一特征：其原因有動

5、脈瘤內(nèi)血栓形成引起供血動脈狹窄；瘤體發(fā)出穿通動脈的閉塞及栓子脫落引起遠(yuǎn)端動脈的阻塞。因椎基底動脈巨腸樣變和增長引起腦干穿通支的梗塞。與巨大囊狀動脈瘤相比，巨腸形動脈瘤的蛛網(wǎng)膜下腔出血發(fā)生較低，一般報(bào)告是7/40（18%）但也有認(rèn)為出血發(fā)生不低于其他動脈瘤，出血發(fā)生（1940）（8,9）。4病理特征：Dandy 首先報(bào)告巨腸形動脈瘤是由動脈粥樣硬化所致，這一病理機(jī)制并得到后來證實(shí)，其主要的改變有脂質(zhì)吞噬細(xì)胞沉積的內(nèi)增厚和玻璃樣變及其粥樣硬化破裂。然而，動脈粥樣硬化為常見的血管疾病，而該病并非常見，為此動脈粥樣硬化并不僅僅是該病形成的最常見原因，認(rèn)為先天性血管中層缺損引起該病的發(fā)生，而動脈粥樣硬化

6、增加病變的形成和發(fā)展。有34例頸內(nèi)動脈巨腸形動脈瘤病理分析，主要的病理改變是無硬化斑的中膜紊亂，變薄伴有平滑肌纖維萎縮和纖維組織玻璃樣變性，血管內(nèi)膜多發(fā)裂隙和內(nèi)彈力膜增寬，而動脈粥樣硬化病理變化無顯著意義。雖然，動脈粥樣硬化可使管壁張力減弱，管徑增粗，但不能是血管增長。另也有發(fā)現(xiàn)血管中膜的網(wǎng)狀纖維缺失常與內(nèi)彈力板缺乏相關(guān)(10-12)。從本組病理來看，血管壁變是因彈力膜和平滑肌組織缺失并伴有纖維組織和內(nèi)膜的斷裂。在術(shù)中發(fā)現(xiàn)，可見動脈瘤近端急劇擴(kuò)張，然后逐漸向遠(yuǎn)端變相細(xì)。病變表面色暗紅伴有細(xì)小血管發(fā)出，許多相似顱內(nèi)動脈夾層，提示動脈膜的夾層與巨腸形動脈瘤相關(guān)。內(nèi)彈力膜的缺乏在大多數(shù)巨腸形動脈瘤病

7、理檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，它導(dǎo)致進(jìn)行性動脈血管的擴(kuò)張，最近通過MR影像證明4例典型巨腸形形態(tài)的動脈瘤實(shí)質(zhì)是動脈夾層擴(kuò)張，其顯示是最初是真實(shí)血管腔閉塞，血流經(jīng)血管夾層腔內(nèi)流動，最后血流逐漸圍繞血管腔周圍的假腔內(nèi)流動。從該病變見所有年齡均有發(fā)病來看，發(fā)病機(jī)制支持動脈夾層為發(fā)病因素(13-15)。從本組病例年齡來看，3（%）例為18歲以下，18-40歲患者11（34.4%），以上提動脈粥樣硬化的病程與病無直接的關(guān)系。一般認(rèn)為，內(nèi)膜的缺失，平滑肌層變薄或缺失，少見有動脈粥樣硬化改變、見各年齡組均可發(fā)病、大體形態(tài)和MR影像支持上述病理改變。該病的形成是一漸進(jìn)的過程，早期有內(nèi)彈力膜斷裂，內(nèi)膜增生；當(dāng)內(nèi)膜增厚達(dá)一定程度

8、，內(nèi)膜有新生血管產(chǎn)生；內(nèi)膜內(nèi)的新生血管在血管腔和血管壁內(nèi)出血；新生血管的反復(fù)再生和出血最終導(dǎo)致動脈瘤的形成擴(kuò)大。目前來看，巨腸形動脈瘤、梭形動脈瘤和蛇形動脈瘤組織病理沒有明顯差異。3外科治療：因巨腸形動脈瘤的每位患者部位、大小、形態(tài)和血液動力學(xué)特征均有所不同，手術(shù)入路的設(shè)計(jì)和選擇均須仔細(xì)考慮。術(shù)前的影像學(xué)評價(jià)不但包括動脈瘤本身的情況，而且還要了解側(cè)支循環(huán)的方式、瘤腔內(nèi)血栓的狀態(tài)、遠(yuǎn)端血管的血流、血管搭橋的可能性。血管造影多不能評價(jià)伴血栓形成瘤體真實(shí)大小，MR影像能有效評價(jià)病灶內(nèi)的血栓狀況和真實(shí)大小。對于前循環(huán)病灶，包括頸內(nèi)動脈、大腦中動脈、大腦前動脈和前交通動脈，我們采用標(biāo)準(zhǔn)的翼點(diǎn)開顱，完全磨

9、除蝶骨嵴，須要時(shí)離斷顴弓增加手術(shù)區(qū)的顯露。切開頭皮時(shí)，要保護(hù)顳淺動脈，備用大腦中動缺血的搭橋血管。對于后循環(huán)動脈瘤，我們選擇遠(yuǎn)外側(cè)入路（枕骨髁入路）磨除枕骨髁后外1/3，能較好地顯露椎動脈的顱內(nèi)段，也適合椎基底動脈病變的處理。把遠(yuǎn)外側(cè)骨瓣向內(nèi)側(cè)擴(kuò)大，可顯露小腦后下動脈（PICAs）的遠(yuǎn)端，適應(yīng)于PICA- PICA或PICA與枕動脈的搭橋。我們1例基底動脈中段動脈瘤采用乙狀竇前入路聯(lián)合與遠(yuǎn)外側(cè)入路，將動脈瘤良夾閉，效果良好（16-19）。術(shù)中均用腦電圖、腦干誘發(fā)電位和巴比妥靜點(diǎn)的保護(hù)性用藥。對于椎基底動脈內(nèi)有血栓的巨腸形動脈瘤，需要取出血栓并重建基底動脈者，也有術(shù)中采取亞低溫和停循環(huán)的嘗試。當(dāng)

10、有病變對腦干產(chǎn)生壓迫時(shí)，手術(shù)應(yīng)該達(dá)到減壓目的，可采取直接減壓或近心端動脈的結(jié)扎。早有報(bào)告（20）成功阻斷近端供血動脈的方法選擇性治療后循環(huán)巨腸形動脈瘤，但該方法會產(chǎn)生一定的致殘率和死亡率。我們傾向直接的手術(shù)，切除動脈瘤內(nèi)的血栓達(dá)到減壓目的，然后縮窄或夾閉動脈瘤頸。切除動脈瘤后保證遠(yuǎn)端和穿支動脈的供血是十分必要，具體方法是阻斷動脈瘤供血后，先切開動脈瘤頂，用超吸切除瘤體內(nèi)的血栓，可以避免用取瘤鉗碎切血栓造成對動脈瘤的牽拉，在多數(shù)情況下，去除血栓后的動脈瘤頸有利消除管壁僵硬易于夾閉，也可利用殘留動脈瘤壁重建供血動脈。巨腸形動脈瘤往往沒有明顯的瘤頸，多利用動脈瘤夾重建或塑型供血動脈將動脈瘤直接夾閉。

11、有時(shí)用動脈瘤夾塑型供血動脈難以將動脈瘤完全夾閉，殘留部分可用包裹方法防止其出血。捐獻(xiàn)搭橋血管有利用顱內(nèi)血管和顱外血管兩種（21-23），頸內(nèi)動脈和大腦中動脈動脈瘤利用顱外血管瘩橋到動脈瘤遠(yuǎn)段供血動脈處理巨腸形動脈瘤，大腦前動脈A1段動脈瘤當(dāng)阻斷近端供血后，遠(yuǎn)端供血多利用雙側(cè)A2行側(cè)-側(cè)吻合解除大腦前動脈遠(yuǎn)端的缺血，椎動脈瘤阻斷或切除后，小腦后下動脈(PICA)的扁桃體攀與對血管攀側(cè)-側(cè)吻合對于解除因PICA起始點(diǎn)到脈絡(luò)膜點(diǎn)段阻塞腦干和小腦半球的缺血十分重要。有些梭形動脈瘤切除后可性瘤體近斷與遠(yuǎn)端端吻合，但遠(yuǎn)近端的血管應(yīng)有足夠的長度，要避免對接吻合后血管緊張。本組在15/32例行高流量血管搭橋中

12、，血管2例患者采取對接吻合效果滿意，見圖1和2。抗凝治療也同時(shí)需要考慮，特別是對有進(jìn)行性血栓形成或瘤體遠(yuǎn)端栓塞出現(xiàn)缺血表現(xiàn)的患者，認(rèn)為是有效的方法。有報(bào)告2/9缺血表現(xiàn)患者用抗凝治療10年仍生存良好，相比7例未經(jīng)抗凝治療發(fā)生進(jìn)行性腦干缺血死亡（24）。Anson報(bào)告7/13例患者應(yīng)用抗凝治療18月沒有復(fù)發(fā)缺血表現(xiàn)，也無出血和并癥(7)。我們也有1例椎基底動脈瘤患者經(jīng)抗凝治療3年，恢復(fù)正常生活。臨床觀察提示：椎基底巨腸形或梭形動脈瘤無論是否有缺血表現(xiàn)均需抗凝治療。圖1-1圖1-2圖1-3圖1-4患者 女，64歲，頭痛3周，伴左側(cè)Horner氏征。圖1-1和1-2為腦血管造影正側(cè)位像,見左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇（C4）段明顯擴(kuò)張，呈直徑約1.5cm,長約3.5cm巨腸樣動脈瘤影。圖1-1和1-2為大隱靜脈經(jīng)頸外動脈與頸內(nèi)動脈床突上段搭橋術(shù)后CT血管造影:見搭橋后腦血管供血良好,動脈瘤消失.圖2-1圖2-1圖2-3圖2-4女，36歲。以頭痛3月，右眼球活動不能和瞼下垂及左側(cè)肢體無力20天入院。圖2