骨髓增生異常綜合征_百度文庫

1、考核基本要求：考核學(xué)生通過對酒店內(nèi)外部環(huán)境的分析，結(jié)合酒店自身目標(biāo)和組織文化，安排工作崗位，預(yù)測 人才需求，并以最為合理的方式填補(bǔ)需求；對現(xiàn)有員工進(jìn)行人事管理，并根據(jù)員工的 需求，開發(fā)、實施各種有效的激勵策略，提高員工忠誠度，和滿意度，從而達(dá)到較好 的對客服務(wù)，提高酒店收益。5.酒店財務(wù)管理實務(wù)內(nèi)容簡介：該課程是專門探討酒店企業(yè)“生財、聚財、用財之道，也就是企業(yè)如何籌集資金和合理分配及運用資金，如何以盡可能少的資金取得較大經(jīng)濟(jì)效益。它是集企業(yè)財務(wù)預(yù)算、財務(wù)決策、財務(wù)控制、財務(wù)分析為一體的綜合性管理，并貫徹于企業(yè)一切經(jīng)營活動的全過程?？己嘶疽螅嚎己藢W(xué)生掌握酒店企業(yè)財務(wù)運行程序，財務(wù)管理的理論

2、、方法和內(nèi)容，使學(xué)生具有較強(qiáng)的財務(wù)管理思維理念和基本技巧。十一、教育教學(xué)活動安排表32Myelodysplastic Syndrome, MDS酒店公共關(guān)系實務(wù)（蘇州大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科）一、 臨床表現(xiàn)（一） 幾乎所有的3.560% 的 MDS 患者有中性粒細(xì)胞減少及粒細(xì)胞功能低下，容易發(fā)生感染。 4060% 的 MDS 患者有血小板減少及出血癥狀。 （二）5q - 、 -7 、 7q 、20q4×16三、 分期分型（一） 分型MDS的FAB環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血（RAS） 原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞難治性貧血伴原始細(xì)胞增多（RAEB） 原始細(xì)胞5% 原始細(xì)胞5%20%骨髓 難治性

3、血細(xì)胞減少伴1系病態(tài)造 1系或兩系減少 1系病態(tài)造血，達(dá)10%以上；血（RCUD）* 原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞RAEB-1# 血細(xì)胞減少 1系或多系病態(tài)造血，原始細(xì)胞5% 原始細(xì)胞單核細(xì)胞絕對值 1×109/LRAEB-2 血細(xì)胞減少 1系或多系病態(tài)造血，原始細(xì)胞5-19% 原始細(xì)胞10%19%或幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer 或幼稚粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體 單核細(xì)胞絕對值 1×109/LMDS-U 血細(xì)胞減少 1系或多系病態(tài)造血，但不足10%原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞5%孤立（二） 預(yù)后分期 MDS國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）評分如下：低危0分；中危-1（Int-1）0.5-1分；中危-

4、2（Int-2）1.5-2分；高危2.5分。MDS的國際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后變量 標(biāo)準(zhǔn) 積分骨髓原始細(xì)胞 5% 0510% 0.51120% 1.52130% 2.0染色體核型 好正常，-Y，del(5q，del(20q 0中度（其余異常） 0.5差復(fù)雜（3個異常）或7號染色體異常 1.0血細(xì)胞減少* 沒有或1系 02系或3系 0.5*中性粒細(xì)胞1.5×109/L，血紅蛋白100g/L，血小板100×109/LWPSS預(yù)后積分系統(tǒng)分為5組：極低危組（0分）、低危組（1分）、中危組（2分）、高危組（3-4分）、極高危組（5-6分）。（表4）表4 MDS的WHO分型預(yù)后

5、積分系統(tǒng)（WPSS）預(yù)后變量 標(biāo)準(zhǔn) 積分WHO分型 RA、RAS、5q- 0RCMD、RCMD-RS 1.0RAEB 2.0RAEB 3.0染色體核型 好正常，-Y，del(5q，del(20q 0中度（其余異常） 1.0差復(fù)雜（3個異常）或7號染色體異常 2.0輸血 無 0依賴 1.0四、 診斷標(biāo)準(zhǔn)MDS的最低診斷標(biāo)準(zhǔn)（維也納診斷標(biāo)準(zhǔn)）條件一、 必要標(biāo)準(zhǔn)1、持續(xù)（6月）一系或多系血細(xì)胞減少：紅細(xì)胞（Hb110g/L；中性粒細(xì)胞ANC1.5×109/L2、排除其他可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少或病態(tài)造血的造血及非造血系統(tǒng)疾患【診斷】MDS亞型間臨床表現(xiàn)有所差別：全髓有核細(xì)胞15%無Auer小體

6、無Auer小體td 課程屬性序號課程代碼課程名稱課程類型課程性質(zhì)考核方式學(xué)分教學(xué)時數(shù)按學(xué)期分配的學(xué)時及周數(shù)總學(xué)時理論學(xué)時實踐學(xué)時一二三四五六公共課116100001思想道德修養(yǎng)與法律基礎(chǔ)A必修考試+考查2.5484848216100002毛澤東思想和中國特色社會主義理論體系概論B必修考試+考查356421456316100003職業(yè)生涯規(guī)劃與就業(yè)指導(dǎo)(一A必修考查0.5888416100004職業(yè)生涯規(guī)劃與就業(yè)指導(dǎo)(二A必修考查0.5888516100005形勢與政策(一A必修講座形式0.5888616100006形勢與政策(二A必修講座形式0.5888p 716100007心理健康教育與指導(dǎo)

7、A必修考查0.5888p 816100008大學(xué)英語(一B必修考試356421456p 916100009大學(xué)英語(二B必修考試+考證472541872p 1016100010計算機(jī)文化基礎(chǔ)B必修考證2.548242448p 1116100011大學(xué)體育(一C必修考查1.52602626+4Hp 1216100012大學(xué)體育(二C必修考查23003030+12Hp 1316100013入學(xué)教育與軍訓(xùn)C必修考查46406464p 1416110001全校性公共選修課A公共選修考查13232032p 1516110002全校性公共選修課A公共選修考查13232032p 小計275043141901

8、92216328p 專業(yè)基礎(chǔ)課1616204901普通話B必修考查1260262×13p 1716204902酒店管理概論B必修考試2.54836124×12p 1816204903酒店接待禮儀B必修考查2.54824244×12p 1916204904形體訓(xùn)練C必修考查2360362×18p 2016204905客源國概況A必修考查2363604×9p 2116204906游客心理與習(xí)俗A必修考查2363604×9p 2216204907旅游酒店法規(guī)A必修考查2363604×9p 小計142661689815800108p

9、 專業(yè)課23H16204901*前廳服務(wù)與管理B必修考試47236364×18p 24H16204902*客房服務(wù)與管理B必修考試47236364×18p 25H16204903*餐飲服務(wù)與管理B必修考試47236364×18p 26H16204904*酒店人力資源管理B必修考試47236364×18p 27H16204905*酒店財務(wù)管理實務(wù)B必修考試47236364×18p 2816204908康樂服務(wù)與管理B必修考查3.56432324×16p 2916204909酒店服務(wù)英語B必修考查712864644×164

10、15;16p 3016204910酒店市場營銷B必修考查3.56432324×16p 3116204911調(diào)酒與酒吧管理B必修考查3.56432324×16p 3216204912茶文化與茶藝B必修考查3.56432324×16p 3316204913宴會組織與設(shè)計B必修考查3.56432324×16p 3416204914酒店信息管理系統(tǒng)B必修考查3.5p64324×16p 35162049151、 RCUD主要以單系血細(xì)胞減少的癥狀為主，偶有兩系減少者。2、 RCMD患者常有4×163、 RAEB則多以全血細(xì)胞減少為主，常有明顯貧

11、血、出血及感染表現(xiàn)，可伴有脾腫大，常在短期內(nèi)進(jìn)展為急性白血病。4、 5q-綜合征患者以嚴(yán)重貧血及血小板升高為主要臨床表現(xiàn)。二、 實驗室檢查（一） 血象和骨髓象：可以為紅系、粒系及巨核系中一系或兩系血細(xì)胞減少，多數(shù)為全血細(xì)胞減少。骨髓多增生活躍或明顯活躍，少部分患者骨髓增生減低。外周血和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。（二） 骨髓病理：常見到髓系不成熟前體細(xì)胞異常定位（ALIP）及網(wǎng)硬蛋白纖維增生。必修（三） 造血祖細(xì)胞體外集落培養(yǎng)：粒-單核祖細(xì)胞培養(yǎng)集落減少或無生長，而集簇增多，集簇/集落比值增大。偶有白血病集落增多。（四） 細(xì)胞遺傳學(xué)改變：40%70%的患者有克隆性染色體核型異常，常見者有+8、016

12、2049FAB分型 外周血 骨髓難治性貧血（RA） 原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞考查向白血病轉(zhuǎn)變型（RAEB-t） 原始細(xì)胞5% 原始細(xì)胞20%而30%；或幼粒細(xì)胞出現(xiàn)Auer小體慢性粒-單核細(xì)胞性白血?。–MML） 原始細(xì)胞C 原始細(xì)胞5%20%單核細(xì)胞絕對值1×109/L2008年112的WHO分型WHO分型 112環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞全髓有核細(xì)胞15%難治性貧血（RA）難治性中性粒細(xì)胞減少（RN）難治性血小板減少（RT）RAS 原始細(xì)胞1% 原始細(xì)胞5%，環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞全髓有核細(xì)胞108難治性血細(xì)胞減少伴多系病態(tài) 血細(xì)胞減少 2-3系病態(tài)造血，達(dá)10%以上；門造血（RCMD） 原始細(xì)胞1%

13、 原始細(xì)胞5%無Auer小體 無Auer小體單核細(xì)胞絕對值 環(huán)形鐵幼粒細(xì)胞±專業(yè)選修考查×109/Lp -的MDS 貧血 少分葉巨核細(xì)胞正常或增多血小板正?；蛟龈?原始細(xì)胞5%原始細(xì)胞1% 孤立5q考查幼稚粒細(xì)胞無Auer小體說明：*RCUD中有時可見兩系血細(xì)胞減少，全血減少者應(yīng)診斷為MDS-U；#如果骨髓中原始細(xì)胞5%，但血液中在2%到4%，診斷分型為RAEB-1；#如果骨髓中原始細(xì)胞專業(yè)選修5% ，但血液中 1% ，診斷分型為 MDS-U ； 如果骨髓Auer小體陽性，血液中原始細(xì)胞5%，骨髓原始細(xì)胞中10%，則應(yīng)診斷分型為RAEB-2.2004二、 MDS相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)（確

14、定標(biāo)準(zhǔn)）1、病態(tài)造血：骨髓涂片紅細(xì)胞系、中性粒細(xì)胞系、巨核細(xì)胞系中任一系至少達(dá)10%；環(huán)狀鐵粒幼細(xì)胞15%2、原始細(xì)胞：骨髓涂片中達(dá)519%3、典型染色體異常（常規(guī)核型分析或FISH）三、 輔助標(biāo)準(zhǔn) （用于符合必要標(biāo)準(zhǔn)，但未達(dá)到確定標(biāo)準(zhǔn)，但臨床呈典型MDS表現(xiàn)者，如輸血依賴的大細(xì)胞貧血）1流式細(xì)胞術(shù)顯示骨髓細(xì)胞表型異常，提示紅細(xì)胞系或/和髓系存在單克隆細(xì)胞群2單克隆細(xì)胞群存在明確的分子學(xué)標(biāo)志：HUMARA分析，基因芯片譜型或點突變（如RAS突變）3骨髓或/和循環(huán)中祖細(xì)胞的CFU集落（±集簇）形成顯著和持久減少2008年WHO標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為，對于形態(tài)學(xué)病態(tài)造血未達(dá)標(biāo)，只伴有某些克隆性細(xì)胞遺傳

15、學(xué)異常，如僅有-Y，+8或20q_，不能作為診斷MDS的確切證據(jù)。在有染色體異常伴難治性血細(xì)胞減少者，無病態(tài)造血的形態(tài)學(xué)證據(jù)只能擬診MDS。【鑒別診斷】（一） 慢性再生障礙性貧血（CAA）：須與RA鑒別。RA的網(wǎng)織紅細(xì)胞可正常或升高，外周血可見到核紅細(xì)胞，骨髓病態(tài)造血明顯，早期細(xì)胞比例不低或增加，染色體異常，而CAA無上述異常。（二） 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）：PNH檢測可發(fā)現(xiàn)CD55+、CD59+細(xì)胞減少，Ham試驗陽性及血管內(nèi)溶血的改變。（三） 免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥（IRP）：IRP骨髓單個核細(xì)胞Coombs試驗陽性，流式細(xì)胞儀檢測骨髓各系造血細(xì)胞能發(fā)現(xiàn)自身抗體，且對糖皮質(zhì)激素

16、、免疫抑制劑有較好和較快的反應(yīng)。（四） 巨幼細(xì)胞性貧血：補(bǔ)充葉酸、維生素B12后可糾正貧血；而MDS的葉酸、維生素B12不低，葉酸、維生素B12治療無效?！局委煛恳弧?支持治療（一） 輸血改善貧血應(yīng)同時處理可加重貧血因素，一般在Hb60g/L，伴有明顯貧血癥狀，難以耐受時輸注。擬行異基因造血干細(xì)胞移植者應(yīng)輸注經(jīng)輻照后的紅細(xì)胞。（二） 鐵超負(fù)荷鐵蛋白達(dá)到1000g/L者總生存率下降，必須進(jìn)行除鐵治療，一般治療目標(biāo)也是將鐵蛋白降至1000g/L以下。1、 去鐵胺：20mg60mg/kg/d，由靜脈輸注或皮下注射。2、 去鐵酮：50mg100mg/kg/d，口服。（三） 血小板輸注建議存在血小板消耗

17、危險因素者（感染、出血、使用抗生素或抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白等）輸注點為20×109/L，而病情穩(wěn)定者輸注點為10×109/L。（四） 中性粒細(xì)胞減少對于嚴(yán)重中性粒細(xì)胞減少的患者，可考慮給予小劑量G-CSF應(yīng)用，以使中性粒細(xì)胞1×109/L。（五） 促紅系生成治療（ESAs）可給予Epo1萬U/天，加用G-CSF可以增加紅系反應(yīng)。聯(lián)合G-CSF治療（G-CSF劑量從75g/天開始，每周加倍，75-150-300g，并保持WBC維持在6-10×109/L），持續(xù)6周。對無反應(yīng)者，可加量Epo應(yīng)用，繼續(xù)治療6周。對治療有反應(yīng)者，一旦取得最大療效，逐漸減少G-CS

18、F、Epo的應(yīng)用，直至用最小的劑量維持原療效。二、 低強(qiáng)度治療（一） 表現(xiàn)基因組修飾1、 阿扎胞苷（AZA）：75mg/m2，皮下注射7天，每4周1療程，共4次，治療各型MDS，尤其是年齡75歲且不適合化療或干細(xì)胞移植的高危MDS患者，維持4-6個周期為佳。2、 地西他濱（Decitabine，DAC）：20mg/m2/d，靜脈應(yīng)用5天。用于初治和治療過的MDS、所有FAB亞型的原發(fā)和繼發(fā)MDS及IPSS評分為中危-1以上的MDS患者。（二） 免疫調(diào)節(jié)藥物（IMiDs）來那度胺（Lenalidomide）25mg/d治療MDS特別是伴5q_的輸血依賴性MDS患者有效。（三） 免疫抑制治療（IS

19、T）低?；颊?，年輕（60歲）、輸注周期短6月和HLA-DR15陽性是提示使用抗胸腺細(xì)胞免疫球蛋白（ATG）聯(lián)合CsA治療有效的變量。有報道MDS在使用IST后出現(xiàn)疾病進(jìn)展和白血病轉(zhuǎn)化，須謹(jǐn)慎行之。（四） 其他藥物（五） 格列衛(wèi)治療存在5q33易位伴嗜酸細(xì)胞增多的CMML有效。三氧化二砷（ATO）主要反應(yīng)是紅系改善，基本沒有CR和PR者。維甲酸類制劑、維生素D3等誘導(dǎo)分化劑和氨磷?。ˋmifostine）治療MDS，但效果不確切。三、 高強(qiáng)度治療包括細(xì)胞毒性藥物（化療）及異基因造血干細(xì)胞移植，主要用于年輕MDS患者及高?；蜻M(jìn)展的MDS治療中。（一） 化療標(biāo)準(zhǔn)計量/大劑量強(qiáng)化療方案通常由Ara-C

20、聯(lián)合蒽環(huán)類抗生素、拓?fù)洚悩?gòu)酶抑制劑或氟達(dá)拉濱中的一種或兩種以上組成。（二） 異基因造血干細(xì)胞移植（Allo-HSCT）：是目前唯一能治療MDS的方法?！警熜?biāo)準(zhǔn)】MDS的IWG療效標(biāo)準(zhǔn)類別 療效標(biāo)準(zhǔn)（療效必須維持4周）完全緩解 骨髓：原始細(xì)胞5%且所有細(xì)胞系成熟正常#應(yīng)注明持續(xù)存在的病態(tài)造血#外周血：血紅蛋白：110g/L中性粒細(xì)胞：1.0×109/L血小板：100×109/L原始細(xì)胞0%部分緩解 外周血絕對值必須持續(xù)至少2個月其它條件均達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)（凡治療前有異常者），但骨髓原始細(xì)胞僅較治療前減少50%，但仍5%不考慮細(xì)胞增生程度和形態(tài)學(xué)骨髓完全緩解 骨髓：原始細(xì)胞5%且較治療前減少50%外周血：如果達(dá)到血液學(xué)改善（HI），應(yīng)同時注明疾病穩(wěn)定 未達(dá)到部分緩解的最低標(biāo)準(zhǔn)但至少8周以上無疾病進(jìn)展證據(jù)治療失敗 治療期間死亡或病情進(jìn)展，表現(xiàn)為血細(xì)胞減少加重、骨髓原始細(xì)胞百分比增高或較治療前發(fā)展為更進(jìn)展的FAB亞型完全緩解或部分 至少有下列1項：緩解后復(fù)發(fā) 骨髓原始細(xì)胞比例回升至治療前水平粒細(xì)胞或血小板數(shù)較達(dá)最佳療效時下降50%