原發(fā)性腹膜后腫瘤的診療進(jìn)展

1、原發(fā)性腹膜后腫瘤的診療進(jìn)展         08-08-01 10:19:00     作者：劉一云    編輯：studa20【關(guān)鍵詞】  腹膜后間隙    腹膜后間隙是一巨大的潛在腔隙，包括腹后壁腹膜外與腹后筋膜間的區(qū)域，上至膈肌，下達(dá)盆腔，兩側(cè)向外移行于腹前外側(cè)壁。原發(fā)性腹膜后腫瘤（primary retroperitoneal tumor，PRT）是指起源于腹膜后潛在腔隙內(nèi)的腫瘤，不包括腹

2、膜后臟器如肝臟、十二指腸、胰腺、脾、腎、腎上腺、輸尿管、骨骼等臟器結(jié)構(gòu)的腫瘤，以及源于他處的轉(zhuǎn)移性腫瘤1?，F(xiàn)仍多沿用“腹膜后腫瘤”代表原發(fā)性腹膜后腫瘤。腹膜后腫瘤發(fā)病率低，占全身腫瘤的0.07%0.20%，占全身軟組織腫瘤的10%20%2。湯釗猷統(tǒng)計(jì)我國居民的發(fā)病率為0.3/10萬0.8/10萬。PRT可發(fā)生于任何年齡，高發(fā)年齡為5060歲3、4，發(fā)病率男性較女性略高。其病理學(xué)分類可分為：（1）間葉組織起源腫瘤；（2）神經(jīng)組織起源腫瘤；（3）生殖細(xì)胞起源腫瘤；（4）淋巴造血系統(tǒng)起源腫瘤；（5）其他腫瘤及瘤樣病變。由于腹膜后間隙的解剖范圍廣、部位深、組織結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腹膜后腫瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，難

3、以早期發(fā)現(xiàn)，確診時(shí)腫瘤往往已較大。另外，由于腫瘤常累及腹膜后血管、神經(jīng)及臟器，解剖關(guān)系復(fù)雜，致使手術(shù)難度增大，切除率較低，術(shù)后往往引起復(fù)發(fā)，其復(fù)發(fā)率可高達(dá)49%88%。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療是提高腹膜后腫瘤患者生存率和降低其復(fù)發(fā)率的關(guān)鍵。以下將概述原發(fā)腹膜后腫瘤診斷及治療的主要方法及進(jìn)展。    1  PRT的診斷    1.1  臨床癥狀和體征  原發(fā)性腹膜后腫瘤生長緩慢，術(shù)前平均病程可達(dá)25個(gè)月，達(dá)到一定大小才對腹膜后臟器產(chǎn)生推擠或浸潤，從而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。有10%的患者術(shù)前無任何癥狀，常規(guī)查體時(shí)

4、發(fā)現(xiàn)，這與腹膜后間隙隱蔽、腫瘤出現(xiàn)癥狀較晚有關(guān)6。故PRT常因早期無明顯癥狀而就醫(yī)較晚，不少患者就診時(shí)腫瘤已侵及鄰近器官或重要血管。其常見臨床表現(xiàn)有占位癥狀、壓迫癥狀、疼痛及全身癥狀7。占位癥狀在腫瘤初期多無表現(xiàn)，當(dāng)腫瘤發(fā)展體積較大時(shí)可出現(xiàn)腹脹、局部腫塊等表現(xiàn)。發(fā)現(xiàn)腹部腫塊時(shí)，觸診多很固定，實(shí)質(zhì)性多于囊性。壓迫癥狀在腫塊較小僅表現(xiàn)為局部受壓感，腫塊巨大擠壓胃腸、膈肌上抬會出現(xiàn)納差、惡心嘔吐、腸梗阻、進(jìn)行性呼吸困難。刺激直腸可引起里急后重、排便次數(shù)增多、排尿急迫感、腎盂積水。壓迫靜脈及淋巴回流可引起下肢水腫和腹壁靜脈曲張。腫瘤壓迫可出現(xiàn)腹部壓痛、腹肌緊張、腹水、黃疸等體征。疼痛在約50%患者可表

5、現(xiàn)為腹痛、腰背痛、下肢感覺減退和麻木等。全身癥狀在多數(shù)患者可出現(xiàn)體重減輕，腫瘤過大則體重增加。腫瘤液化壞死吸收時(shí)有發(fā)熱、貧血、乏力等惡病質(zhì)表現(xiàn)。有內(nèi)分泌功能的腫瘤可出現(xiàn)高血壓、低血糖或抗維生素D的低血磷癥骨軟化病等?？偨Y(jié)經(jīng)驗(yàn)，對原發(fā)性腹膜后腫瘤要提高警惕，對不明原因的腹痛及壓迫癥狀，要考慮到腹膜后腫瘤可能。定期體檢尤為重要。同時(shí)，雖然目前有許多先進(jìn)的診斷技術(shù)可供選擇，但詳細(xì)的病史采集及細(xì)致的查體是不容輕視的8。    1.2  輔助檢查  由于原發(fā)性腹膜后腫瘤缺乏特異性臨床表現(xiàn)，輔助檢查尤其影像學(xué)檢查對診斷十分重要。同時(shí)PRT發(fā)生部位深在、組織

6、來源繁多，且與周圍組織器官關(guān)系復(fù)雜，因此為了提高手術(shù)切除率、預(yù)防和減少并發(fā)癥，術(shù)前必須全面檢查、充分準(zhǔn)備。超聲方便易行、價(jià)廉，可作為常規(guī)普查手段及術(shù)后隨訪，定位成功率較高，但在定性方面尚有一定困難，且15%30%腹膜后腫瘤可因腸襻阻擋而不適用于超聲檢查。CT對原發(fā)性腹膜后腫瘤定位診斷可靠，對腫瘤良惡性及病理組織類型的定性診斷有幫助，并能協(xié)助進(jìn)行鑒別診斷，也可作為術(shù)后隨訪，為再次手術(shù)提供重要依據(jù)。其定位準(zhǔn)確率達(dá)80%90%，與超聲相仿，但較超聲有更多的優(yōu)勢。無論腫瘤的發(fā)生部位或來源組織如何，CT基本表現(xiàn)為軟組織腫塊以及鄰近組織臟器受壓移位，CT能直接顯示腫瘤的部位、大小、形態(tài)、密度及其與周圍臟器

7、的關(guān)系，CTA能夠明確各主要血管與腫瘤的關(guān)系，從而對腹膜后腫瘤做出定位診斷9。在定性診斷方面，良性畸胎瘤、脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤、分化良好的脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤根據(jù)其CT表現(xiàn)特點(diǎn)，多可判斷其病理類型；異位嗜鉻細(xì)胞瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤根據(jù)CT特點(diǎn)，結(jié)合臨床表現(xiàn)，也常能做出病理診斷；其余原發(fā)性腹膜后腫瘤，CT表現(xiàn)缺乏特征，病理類型定性困難，需穿刺活檢或手術(shù)才能確診10。MRI具有良好的組織分辨率11，能較好地顯示軟組織，可行多方位檢查，確切了解腫瘤與血管間的關(guān)系，但因檢查費(fèi)用昂貴，可作為特殊疑難病例的診斷。DSA可了解主要血管的受侵情況及腫瘤的主要供血動脈，有助于術(shù)中處理腫瘤的主要血管，并可同時(shí)進(jìn)行介入治

8、療和血管栓塞。術(shù)前血管造影兼栓塞被認(rèn)為既可確定腫瘤和血管關(guān)系，又可減少腫瘤血供使腫瘤縮小12。但DSA屬于有創(chuàng)檢查，不作為常規(guī)檢查手段。其他輔助檢查有靜脈腎盂造影和消化道造影等，可了解輸尿管、胃腸道浸潤情況及腎臟功能，為聯(lián)合臟器切除做好準(zhǔn)備。如腫瘤侵犯腎臟及輸尿管，需在術(shù)前行輸尿管插管，防止術(shù)中損傷輸尿管。估計(jì)術(shù)中易損傷或需切除胃腸道者術(shù)前行腸道準(zhǔn)備。最后確診仍有賴于病理檢查。術(shù)前可在超聲或CT定位下經(jīng)穿刺活檢獲得病理診斷，對診斷及處理方式有較大幫助13。但由于其可能造成組織損傷、出現(xiàn)針道轉(zhuǎn)移種植轉(zhuǎn)移及假陰性結(jié)果而限制了其應(yīng)用14，因此大多數(shù)情況下仍需手術(shù)活檢或切除腫瘤得到確診。 &

9、#160;  2  PRT的治療    2.1  手術(shù)治療  原發(fā)性腹膜后腫瘤無論良惡性均多呈膨脹性生長，一般具有完整包膜，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生晚，易出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。這樣的生物學(xué)特性決定了手術(shù)治療是多數(shù)腹膜后腫瘤主要的治療方式。同時(shí)，雖然許多腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已屬晚期，可以表現(xiàn)為巨大腫瘤、侵犯周圍臟器，甚至發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但腫瘤的生物學(xué)特性使其仍有手術(shù)切除的可能。手術(shù)切除腫瘤是否完整徹底是影響預(yù)后的重要因素。國外報(bào)道腫瘤28例腹膜后肉瘤患者完整切除者5年生存率為71%，而未完整切除者為015。因此，爭取完整切除腫瘤是手術(shù)治療PRT的一個(gè)重要目標(biāo)

10、。術(shù)前完善相關(guān)檢查，了解患者對手術(shù)的耐受能力。根據(jù)CT、MRI等影像學(xué)檢查結(jié)果全面了解腫瘤的位置、范圍、鄰近器官受累情況，尤其是了解PRT與鄰近重要大血管的關(guān)系15，必要時(shí)行輸尿管插管及腸道準(zhǔn)備等。腹膜后腫瘤手術(shù)術(shù)中最大危險(xiǎn)是大出血，故術(shù)前發(fā)現(xiàn)腫瘤累及重要血管者應(yīng)在備有充足血源的情況下才能進(jìn)行手術(shù)，同時(shí)做好血管修補(bǔ)、血管吻合和血管移植的準(zhǔn)備。手術(shù)切口應(yīng)選擇一足夠大的腹部切口，尤其對于巨大腫瘤者。多采用腹部正中切口，能根據(jù)需要進(jìn)行延長和擴(kuò)大，便于腫瘤的充分暴露，并有利于在游離腫瘤時(shí)，方便控制來源于近腹中線大血管的血供。手術(shù)方式可分為根治性切除術(shù)和姑息性切除術(shù)。根治性切除術(shù)指切除整個(gè)腫瘤病灶，達(dá)到

11、肉眼及鏡下無腫瘤殘留，而淋巴結(jié)清掃并無重要意義1。手術(shù)中注意事項(xiàng)有:（1）手術(shù)野要充分暴露，視野要清晰，以便于操作，切勿盲目剝離；（2）已浸潤的鄰近臟器，應(yīng)放在最后與腫瘤一起做整塊切除，然后再修復(fù)切除的器官；（3）盡力避免切破腫瘤，以免導(dǎo)致醫(yī)源性種植性播散17。腹膜后腫瘤常侵犯鄰近器官，須行聯(lián)合臟器切除。較常見聯(lián)合切除的臟器有結(jié)腸、腎臟、小腸、胰腺、輸尿管、膀胱等。聯(lián)合臟器切除術(shù)后病死率與單純切除病死率相當(dāng)，術(shù)后復(fù)發(fā)率也無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，說明侵犯周圍器官組織的腹膜后腫瘤患者，不應(yīng)認(rèn)為病情較晚而輕易放棄手術(shù)，技術(shù)條件允許可行聯(lián)合臟器切除和重建，可提高切除率，明顯延長一部分患者的生存時(shí)間18。手術(shù)最難

12、處理的是腫瘤侵犯鄰近主要血管。根據(jù)腫瘤受累的方式，若腫瘤僅對血管推擠、壓迫而無直接浸潤，經(jīng)仔細(xì)解剖分離后，多能不損傷血管而切除腫瘤；若有較多粘連，可打開血管鞘，在鞘內(nèi)分離，保護(hù)血管，切除腫瘤；若浸潤血管壁，可先顯露受累血管遠(yuǎn)近兩端，根據(jù)血管受累程度，可切除部分血管壁，縫合修補(bǔ)。有時(shí)需阻斷血管，便于切除腫瘤，再做血管對端吻合19。對于與血管關(guān)系密切分離困難的腫瘤，首先游離腫瘤近遠(yuǎn)端的主要血管，可用塑料帶套繞以便控制出血，然后從無重要結(jié)構(gòu)部位游離或找到腫瘤的假包膜，在包膜內(nèi)進(jìn)行手術(shù)不致引起大出血?；蛳葟娜菀讋冸x的部位開始，逐步擴(kuò)大深入，可用銳性分離和手法剝離腫瘤。遇到困難改從另一方位進(jìn)行，腫瘤浸潤

13、的鄰近器官，應(yīng)與腫瘤整塊切除，阻斷主要血管近遠(yuǎn)端后將腫瘤完整切除，先重建血管再修復(fù)需恢復(fù)臟器完整性的器官20。腹主動脈、髂血管、腸系膜血管和門靜脈切除后必須重建，而下腔靜脈、腎靜脈切除后不一定行血管重建。Duckett曾提出：對于腎靜脈下下腔靜脈受累，由于側(cè)支豐富且腎靜脈不受影響，可以行單純下腔靜脈切除。對于腎靜脈或腎靜脈上下腔靜脈受累，鑒于左腎靜脈比右腎靜脈有更多屬支，且各屬支交匯點(diǎn)距下腔靜脈主干有一定距離，故近下腔靜脈端切斷結(jié)扎左腎靜脈，左腎血流仍可正常回流16。但國內(nèi)有學(xué)者認(rèn)為根治性手術(shù)時(shí)廣泛分離會破壞側(cè)支循環(huán)，故傾向于行血管重建21。手術(shù)不徹底導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)多與以下因素有關(guān)：（1）腫瘤侵

14、犯重要血管而放棄聯(lián)合切除，導(dǎo)致切除不干凈；（2）常見惡性腹膜后腫瘤如脂肪肉瘤等常呈分葉狀或多發(fā)性，前者在手術(shù)過程中易導(dǎo)致未完全整塊切除，后者易遺漏小病灶；（3）有時(shí)腫瘤巨大，推移正常器官組織而形成假包膜，在包膜內(nèi)剝離腫瘤，致手術(shù)切除不徹底22，23。由于腹膜后腫瘤的復(fù)發(fā)率高，故對于復(fù)發(fā)性的腹膜后腫瘤患者，只要無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，就應(yīng)該剖腹探查，爭取完整切除。再次手術(shù)時(shí)，由于復(fù)發(fā)腫瘤向周圍組織浸潤、融合，往往與鄰近臟器緊密粘連，要想完整切除腫塊，則必須將與腫瘤粘連的甚至鄰近器官部分或全部切除，因此，再次手術(shù)時(shí)的聯(lián)合臟器切除率較高。如果原發(fā)性腹膜后腫瘤完整切除后3個(gè)月左右就復(fù)發(fā)，通常為前次手術(shù)有殘留的腫瘤所致。一般術(shù)后至少3個(gè)月就需常規(guī)做超聲檢查，如懷疑可做CT或MRI，可望早期發(fā)現(xiàn)病灶，以便及時(shí)手術(shù)治療24。姑息性切除是指腹膜后腫瘤的不完全切除或“包膜內(nèi)切除”，與活檢加非手術(shù)治療相比在長期生存率方面并無優(yōu)勢1。但對于無法根治的腹膜后腫瘤，姑息性切除能夠減少腫瘤負(fù)荷，緩解腫瘤引起的壓迫癥狀，在一定程度上能夠提高患者的生存質(zhì)量。對術(shù)中活檢，應(yīng)特別慎重和小心，